腎臟內科｜醫師國考（二）學習地圖

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腎臟內科

3-3-2 腎臟科

腎內/ 泌尿快速瀏覽表

入球小動脈 Afferent arteriole {口訣：貧賤狗心不（NO)認輸} 舒張: Prostaglandin E₂ / I₂ （PGE₂ / PGI₂) Dopamine ANP 心房排鈉肽低劑量 Nitric oxide(NO) 出球小動脈 Efferent arteriole {口訣：不(No) 出 ACE 輸} 舒張: ACEI / ARB Nitric oxide (NO)GFR的調控 GFR的調控

一般 AKI {2012KDIGO} {口訣： 234567 質數} 絕對 Creatinine 標準 : 48 小時內 ( 2天） Cr ↑ ≥ 0.3 mg/dL {放早比較寬鬆} 相對 Creatinine 標準 : 7 天內 Cr ↑ 原值 50% {放久比較嚴格} 尿量標準: 尿量 < 0.5 mL/kg/hr 超過 6 小時 ( = oliguria ) Prerenal AKI 診斷 {口訣：Few ball = FUBO <、<、>、>：1、20、20、400} FENa < 1% U na尿鈉 < 20 mmol/L BUN/Cr > 20 Urine Osmolality 尿滲透壓 > 400 mosm/L AKI 應避免藥物{口訣：Damn} Diuretics ACE inhibitors / ARBs Metformin NSAIDsAcute Kidney Injury (AKI) {口訣：記憶：質數} Acute Kidney Injury (AKI)

橫紋肌溶解症 (rhabdomyolysis){口訣：HAM} • 積極靜脈輸液(Hydration)（IVF）→ 目標尿量 3 mL/kg/hr • 若尿 pH < 6.5，可考慮給予 NaHCO₃（碳酸氫鈉）鹼化尿液(Alkaline urine) • 若輸液復甦已補足，但尿量仍不達標 ⇒ mannitol infusion (利尿劑、還能抗游離基)橫紋肌溶解症 (rhabdomyolysis) 橫紋肌溶解症 (rhabdomyolysis)

CKD 治療四支柱（2024）用藥整理 {口訣：ASFG} = 糖尿病腎病變四支柱 ACEi / ARB 降低 intraglomerular pressure、減少蛋白尿、延緩 CKD 惡化(ACEi + ARB 雙重阻斷否定) 開藥後 2 週內監測 K⁺、Cr SGLT2 inhibitor CKD 病人即使沒有 DM 也可考慮；eGFR ≥20 可起始注意 volume depletion、泌尿生殖感染、DKA 風險 Finerenone 主要用於 DM-CKD 合併蛋白尿注意高血鉀，需監測 K⁺ GLP-1 RA DM-CKD 可考慮，兼具降糖、減重、心腎保護常見 GI side effects；依 eGFR 與藥物種類調整Chronic Kidney Disease (CKD)

(1) ADPKD{口訣:一路死} PKD1（chr. 16p13.3，佔約 85%） PKD2（chr. 4q21，佔約 10-15%）治療{口訣：3D} 血壓控制（ACEi/ARB）（Decrease BP) V2 拮抗劑（Tolvaptan）終末期以透析（Dialysis）或腎移植（Donor kidney） (2) ARPKD {口訣：4R} 臨床表現: 胎兒期或新生兒期： - 羊水過少（Reduced）、肺發育不全（Respiratory ruin）（Potter 類群） - 新生兒（Rapid）即可觸及雙側腎腫大（Renal）、嚴重高血壓 - 幼年期肝門區纖維化、Caroli 症候群多囊性腎臟病

Nephritic syndrome: {口訣：Pharoh} AKI(Azotemia) HTN 水腫(Proteinuria) U/A gross/microscopic hematuria ( ± RBC cast)(常一開始有dysmorphic RBC) oliguria (+ Anti-strep titers) (1) PSGN / PIGN Post-streptococcal / Post-infectious glomerulonephritis{口訣：ABC3} 常見病原: Group A β-hemolytic Streptococcus 最典型發生時間: 感染後 1–3 週典型；皮膚感染後可較久，約 3–6 週 Lab : 補體：C3 下降，通常 6–8 週內恢復 IgA：不一定升高；主要不是 IgA 沉積抗體檢查：咽喉感染：ASO ↑；皮膚感染：Anti-DNase B ↑ (2) IgA nephropathy {口訣：50% Pains} 高血壓(Pressure ↑) 50% 無症狀血尿(Asymptomatic hematuria) 50% 急性腎炎(acute Nephritis) 50% ↑ serum IgA（ 50%） 50% 漸漸 progression（Slow progression） Nephritic syndrome

Nephrotic syndrome: {口訣：PALE 3.5}} Proteinuria > 3.5g/day , Hypoalbuminemia < 3.5 mg/dL, hyperlipidemia、edema 、（高血液凝固狀態） Nephrotic syndrome:

糖尿病腎病變病理分期{口訣：Bang} 第一期 Glomerular basement membrane thickening 腎絲球基底膜增厚第二期（Added mesangial matrix） Mesangial expansion 繫膜擴張第三期 Nodular sclerosis，即 Kimmelstiel-Wilson lesion；<50% global glomerulosclerosis 結節性硬化，K-W lesion 第四期 Glomerulosclerosis，>50% global glomerulosclerosis 廣泛腎絲球硬化糖尿病腎病變治療：四本柱{口訣：ASFG}＝CKD 治療四支柱（2024）用藥 ACEi / ARB 降低 intraglomerular pressure、減少蛋白尿、延緩 CKD 惡化(ACEi + ARB 雙重阻斷否定) 開藥後 2 週內監測 K⁺、Cr SGLT2 inhibitor CKD 病人即使沒有 DM 也可考慮；eGFR ≥20 可起始注意 volume depletion、泌尿生殖感染、DKA 風險 Finerenone 主要用於 DM-CKD 合併蛋白尿注意高血鉀，需監測 K⁺ GLP-1 RA DM-CKD 可考慮，兼具降糖、減重、心腎保護常見 GI side effects；依 eGFR 與藥物種類調整DM 糖尿病腎病變

Henoch–Schönlein purpura（HSP） = IgA vasculitis（IgAV）{口訣:3P +1N} HSP 有腎臟外侵犯，例如皮膚、腸胃道；IgA nephropathy 主要以腎臟表現為主 Palpable purpura 可觸性紫斑，以下肢、臀部最典型 Painful abdomen 腹痛、腸胃道出血，嚴重可 intussusception Polyarthralgia / Polyarthritis 多關節痛或關節炎，常見膝、踝 IgA nephropathy 治療 {口訣：Scram} 藥物：目前仍無隨機分派臨床試驗指出何種藥物對 HSP nephritis 有療效。 Tonsillectomy：有研究提出扁桃腺切除術（tonsillectomy）可能有效，但對腎功能的預後未知。嚴重病情：可考慮免疫抑制劑：高劑量類固醇(steroid) +CYC、 RTX、AZA、MMF 等。Henoch–Schönlein purpura（HSP） = IgA vasculitis（IgAV）

Lupus Nephritis的分類與治療 {口訣：門票 MP FrienD Ms.} Class I Minimal Mesangial LN 光學顯微鏡下正常, 螢光染色可見 mesangial immune deposits Class II Mesangial Proliferative LN Mesangial hypercellularity with mesangial immune deposits Class III Focal Proliferative LN(侵犯 < 50%腎絲球) Focal subendothelial immune deposits Class IV Diffuse Proliferative LN(侵犯 > 50% 腎絲球) Diffuse subendothelial immune deposits Class V Membranous LN Subepithelial immune deposits Class VI Advanced Sclerotic LN 90%以上的腎絲球完全硬化(Globally sclerosed)SLE

The Low Complement Diseases{口訣： The Champs} Thrombotic microangiopathy (TMA) Hemolytic uremic syndrome (HUS) Cryoglobulinemia Heavy chain deposition disease (MM) Atheroembolic disease Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) Post-infectious (or Infection Associated) GN Systemic lupus erythematosus HBV 有關疾病 {口訣：騙逼膜} PAN、MGN（Membranous GN）、MPGN、關節炎有關 HCV 有關疾病 {口訣：3C} (Cold) Raynaud phenomenon Mixed cryoglobulinemia Cryoglobulinemic vasculitis （可導致 MPGN、Cryoglobulinemic GN） Porphyria cutanea tarda, PCT整理：腎絲球疾病判斷

{口訣：FN MRT} Fever + Neurologic sx + Anemia(MAHA) + Renal filure + Thrombocytopenia 血栓性血小板減少性紫斑症 Thrombotic thrombocytopenic purpura TTP

{口訣：HUSH-MRT 搭捷運要安静} 兒童居多，與E coli (0157:H7)製造的 SHiga-like toxin相關; 其血小板聚合物會堆積在腎內微血管造成腎臟功能異常 Triad: Anemia(MAHA)(微血管内溶血性貧血) + Renal filure + Thrombocytopenia 志賀毒素介導的 HUS Shiga toxin-mediated HUS STEC-HUS

・過敏 Triad {口訣：Fer}：發燒(Fever)、嗜伊紅性白血球增加(Eosinophilia)、紅疹(Rash)（只在少於 33% 的 AIN 病人出現；抗生素引起的比較常見，NSAIDs 比較少見），通常在用藥後 7–10 天後出現。藥物過敏造成急性腎間質腎炎 {口訣：N-Cashpads} NSAID、Captopril、Antibiotics(Beta-lactem)、Sulfonamides、H₂ blockers、PPI、Allopurinol、Diuretics、anti-Seizure 類固醇、免疫抑制劑的適應症{口訣：sit 4} 絕對適應症：Sjögren's syndrome、類肉瘤(Sarcoidosis)、SLE interstitial nephritis、Idiopathic interstitial nephritis、成人 TINU、IgG4-related disease TINU syndrome = Tubulointerstitial Nephritis + Uveitis syndrome急性腎間質腎炎

{記憶:跟新生兒生理性黃疸時間一樣} SCr 上升時間：24–72 小時 { 1 - 3 天內Creatinine ↑ 0.5 mg/dl 奇數} 第 3–5 天達到高峰恢復時間：約 1 週內（1) CIAKI 建議預防對象{口訣：Damp} : eGFR < 60 mL/min/1.73 m²合併糖尿病（Diabetes）、蛋白尿（Albuminuria / proteinuria）、、心肌梗塞(Myocardial infarction)、低血壓（Low pressure) CIAKI 處置{口訣：Sail} (2) 靜脈輸液 Isotonic IV fluids: 適用於高風險病人，可顯著降低 AKI 發生率門診病人：攝影前 1 小時 3 mL/kg/hr，攝影後 6 小時 1–1.5 mL/kg/hr住院病人：1 mL/kg/hr，於攝影前中後共給予 6–12 小時（常用 0.9% normal saline 1 mL/kg/hr顯影劑前 6–12 小時開始，顯影劑後持續 6–12 小時。若心衰竭病人需小心 volume overload） (3) 停用藥物（Avoid nephrotoxic drugs）: ACEI / ARB、NSAIDs、利尿劑 (4) 顯影劑建議:使用最小劑量(Lowest dose) 、優先使用 iso-osmolar 造影劑 CIAKI 處置藥物效果不確定 {口訣：Bans} Sodium bicarbonate 但研究結果不一致，目前不能取代生理食鹽水作為常規標準。 N-acetylcysteine, NAC 目前不建議例行常規使用，高風險可使用（class 2D) 高劑量 statin：在部分心導管 / PCI 高風險族群可考慮使用，部分 guideline 曾列為可考慮建議。(Class 2a)顯影劑引起急性腎損傷Contrast-induced acute kidney injury, CIAKI = Contrast-induced nephropathy(舊稱） {口訣：記憶：奇數}

緊急血液透析的適應症{口訣：AEIOU} Acidosis (pH<7.1) Electrolyte imbalance (ex.高血鉀(>6.5mEq/L)、高血鈣) Intoxication {口訣：I stumbled} fluid Overload(Urine<500cc/day or Urine<50cc/12hr) Uremic symptoms (BUN>85mg/dL) 可透析的毒物 {口訣：I stumbled} Isopropanol 異丙醇（代謝性酸中毒、昏迷） Salicylates 水楊酸鹽（Aspirin） Theophylline 茶鹼（氣喘藥過量中毒） Uremia 尿毒症（不是毒物，但常用透析） Methanol 甲醇（視神經毒性、代謝性酸中毒） Barbiturates 巴比妥類（長效者: phenobarbital） Lithium 鋰鹽（躁鬱症藥物） Ethylene glycol 乙二醇（防凍劑→代謝性酸中毒） Depakote (Valproic acid) 透析

腹膜透析 PET：High transporter vs Low transporter (1) 高通透 High transporter {口訣：4.25% Disc} 透析藥水策略: 高濃度葡萄糖 4.25% (Dextrose 4.25%) Icodextrin 短 short dwell，避免滲透壓消失透析型態建議: CCPD：自動循環式腹膜透析 Continuous Cycling Peritoneal Dialysis (2) 低通透 Low transporter {口訣：All} 透析藥水策略: 延長藥水留置時間 Long dwell 可使用低滲透率藥水(Low Osmolarity) 透析型態建議: CAPD：連續可攜式腹膜透析 Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis腹膜透析

(1) Intradialytic hypotension (IDH)處理方式 {口訣:Stop} Stop UF 立即停止超濾 Trendelenburg position /讓病人平躺 Osmotic albumin 必要時使用低鹽白蛋白 Plasma volume support 可考慮給予 100–250 mL 等張生理食鹽水預防措施{口訣：Cool 、Dry} Cool dialysate 使用冷卻透析液，增加周邊血管阻力與交感神經張力 Order UF before dialysis 可考慮序列式超過濾 → 透析 Optimize BP with Midodrine 可考慮 Midodrine，α₁ agonist，臨床常用但效果與安全性仍有爭議 Lose fluid early 將大部分體液移除安排在透析初期階段 Dry weight accuracy 設定合適乾體重 dry weight Restrict eating 避免透析中進食 Yield slowly 避免過快體液移除，通常避免 >13 mL/kg/hr (2) Dialyzer reaction (a) Type A dialyzer reaction {口訣：2A} 臨床表現: 若沒有馬上中止透析，可能發展成全身性過敏反應(Anaphylaxis) 嚴重程度: 較嚴重，可進展為 systemic allergic reaction 預防 / 改善方式: 避免(Avoid) 再次使用造成反應的透析器 (b) Type B dialyzer reaction {口訣：1B 3C} 主要機轉: 由補體(complement) activation 以及 cytokine 引起常見情境: 第一次使用且含有 bioincompatible cellulosic-containing membranes 的透析器臨床表現: 通常以非特異性胸痛(Chest pain)、背痛 (Back)表現嚴重程度:較輕微，通常會隨透析進行慢慢改善透析併發症

離子異常{口訣：PUA KCL} Hyperphosphatemia 高磷血症：腫瘤內磷酸鹽釋放 Hyper uric acid 高尿酸 Hyperkalemia 高鉀血症：細胞釋放鉀離子 → 可能致命（心室性心律不整） Hypocalcemia 低鈣血症 : 手足搐搦、神經肌肉刺激 High LDH TLS 處置 {口訣：A Fresh} 大量給水(Supportive fluids) hydration + Allopurinol 不再建議尿液鹼化（NaHCO₃）：可增加尿酸溶解度，但會增加 xanthine、hypoxanthine、磷酸鈣沉澱 Febuxostat：nonpurine selective xanthine oxidase inhibitor；過敏反應少；輕中度腎功能不全免調整劑量；在血癌中控制尿酸比 allopurinol 更佳，可用於對 Allopurinol 過敏或腎衰竭病人；在中高風險 TLS 病人控制尿酸效果可比 allopurinol 好 Rasburicase（recombinant urate oxidase）：快速降尿酸（數小時內）；適用於 1. 標準預防後尿酸仍降不下來 2. 高風險 TLS 病人作為預防用藥副作用：支氣管痙攣、低氧血症、低血壓；禁忌症：G6PD 缺乏；在體外可分解尿酸，造成假性低值，檢體須立即冷卻洗腎：即使積極預防仍可能發生 TLS 或少尿／無尿性腎衰竭應及早考慮腎臟替代治療，首選 Hemodialysis Hemofiltration：可持續、平緩去除細胞代謝產物與多餘液體若預防後仍出現： 1. 高血鉀 > 6 mEq/L 2. 急性腎損傷：Creatinine > 10 mg/dL、寡尿、無尿 3. 高尿酸 > 10 mg/dL 4. 高磷酸 > 10 mg/dL 5. 有症狀的低血鈣腫瘤溶解症候群（Tumor lysis syndrome, TLS）腫瘤溶解症候群（Tumor lysis syndrome, TLS）

解剖/生理

GFR的調控 ↓

鑑別診斷

鑑別診斷：血尿 ↓

腎臟損傷

功能性分類

Acute Kidney Injury (AKI)

Acute Kidney Injury (AKI) = Azotemia ↓橫紋肌溶解症 (rhabdomyolysis) ↓

Chronic Kidney Disease (CKD)

Chronic Kidney Disease (CKD) ↓CKD 貧血 ↓心腎症候群 ↓CKD-MBD ↓（骨科）腎性骨病（Renal osteodystrophy） ↓尿毒性出血 ↓兒童 CKD ：生長遲滯 / 矮小 ↓

病因分類

結構分類 = 腎絲球 + 腎血管 + 腎間質 + 腎小管

腎絲球疾病

腎絲球疾病 ↓

腎血管疾病

(血腫）腎血管疾病 ↓

腎間質疾病

腎間質疾病： ↓急性腎間質腎炎 ↓慢性間質性腎炎（CIN） ↓馬兜鈴酸腎病變 Aristolochic acid nephropathy, AAN ↓

腎小管疾病

腎小管疾病 ↓顯影劑引起急性腎損傷Contrast-induced acute kidney injury, CIAKI = Contrast-induced nephropathy(舊稱） ↓（腎內離子）腎小管性酸中毒（RTA, Renal Tubular Acidosis） ↓代謝鹼：Bartter syndrome 與 Gitelman syndrome ↓Liddle syndrome（假性醛固酮增多症） ↓Chronic uric acid nephropathy慢性尿酸性腎病變 ↓Myeloma cast nephropathy = Light chain cast nephropathy 多發性骨髓瘤管型腎病變 / 輕鏈管型腎病變 ↓

腎間質疾病 vs 腎小管疾病

比較項目急性間質性腎炎 (AIN)急性腎小管壞死 (ATN)

常見病因藥物 (佔 70%)：NSAIDs, PPIs, 抗生素 (Penicillins, Cephalosporins, Sulfa drugs) 感染、自體免疫 (如 SLE, Sjögren's)缺血：休克、敗血症、長時間低血壓毒性：顯影劑、Aminoglycosides、肌球蛋白 (Rhabdomyolysis)

尿液沈渣WBC Casts (白血球圓柱) WBCs (無菌性膿尿) Eosinophiluria (嗜酸性球尿)Muddy Brown Casts (泥褐色顆粒圓柱) Renal Tubular Epithelial cells (RTE)

蛋白尿通常輕微 (< 1g/day) 例外：NSAIDs 可引起腎病症候群範圍蛋白尿 (> 3.5g/day)通常輕微 (< 1g/day) 主要是小管無法吸收蛋白質所致

經典症狀過敏三徵兆 (Triad){口訣：Fer} 發燒(Fever)、嗜伊紅性白血球增加(Eosinophilia)、紅疹(Rash) (只有 <10% 病人三者全有)分為三期：少尿期 (Oliguric) → 多尿期 (Polyuric) → 恢復期 (Recovery)

治療策略立即停用致病藥物若無改善可考慮類固醇，但對長期存活無影響支持性療法 (維持水分電解質) 避免腎毒性物質，等待細胞自行再生

NSAID造成的腎病變

腎前性：收縮入球小動脈 ⇒ dose dependent

腎因性(腎絲球)：MCD ⇒ 與體質有關

腎因性(腎血管)：收縮入球小動脈造成ATN ⇒ dose dependent

腎因性(腎間質)：allergic nephritis ⇒ 與體質有關

治療

透析

透析 ↓血液透析 ↓腹膜透析 ↓Intradialytic hypotension (IDH) ↓Dialyzer reaction ↓

藥理：利尿劑

藥理：利尿劑 ↓Tumor lysis syndrome ↓

其他

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GFR的調控

說明因素

調控腎臟血流的第一道防線。入球小動脈會依據腎臟灌流狀況收縮或放鬆，可對收縮壓的變化快速做出反應。Myogenic reflex {口訣：MAP}

依據過濾速度及腎小管流量，調節入球小動脈收縮或放鬆。位於 Loop of Henle 粗上升支的 Macula densa 緻密斑，會感知腎小管流速、溶質過高。若偵測到過濾率 GFR 過高，會使入球小動脈收縮以降低過高的過濾率。其中一個訊號是：當 Cl⁻ 再吸收增加時，Macula densa 會釋放 ATP，並在細胞外代謝成 Adenosine，使入球小動脈收縮。 Angiotensin II 和 Reactive oxygen species, ROS 會增強 tubuloglomerular feedback；而一氧化氮 NO 會減弱 tubuloglomerular feedback。緻密斑 Macula densa：位於 Loop of Henle 粗上升支的 Macula densa 緻密斑。由遠曲小管 distal convoluted tubule 的上皮細胞特化。負責偵測濾液中尿氯 Cl⁻、尿鈉 Na⁺ 濃度，並調節 JG cell 的 renin 分泌。Tubuloglomerular feedback腎小管－腎絲球回饋機轉

當腎臟血流減少時，Renin 會從 juxtaglomerular apparatus 裡的 granular cells 釋放，代謝為 Angiotensin II。 Angiotensin II 會使出球小動脈 efferent arteriole 收縮，進而增加 GFR。 JG cell：Juxtaglomerular cell = juxtaglomerular granular cells。由入球小動脈 afferent arteriole 管壁平滑肌細胞 smooth muscle cell 特化。可偵測血壓 baroreceptor 與血鈉 Na⁺ 濃度，並分泌腎素 Renin。Angiotensin II-mediated vasoconstriction

直血管 Vasa recta 是由出球小動脈 efferent arteriole 分出來，之後會接回弓形靜脈，回流到 IVC。補充

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出球小動脈 Efferent arteriole {口訣：不(No) 出 ACE 輸}作用入球小動脈 Afferent arteriole {口訣：貧賤狗心不（NO)認輸}

ACEI / ARB Nitric oxide (NO)舒張Prostaglandin E₂ / I₂ （PGE₂ / PGI₂) Dopamine ANP 心房排鈉肽低劑量 Nitric oxide(NO)

ANP Angiotensin II （主要收縮出球） Endothelin Norepinephrine / Sympathetic tone Vasopressin收縮NSAIDs：抑制 prostaglandin → 入球失去擴張作用 Adenosine：macula densa 感受 NaCl ↑ → tubuloglomerular feedback SGLT2 inhibitor：NaCl 到 macula densa ↑ → tubuloglomerular feedback Angiotensin II 高濃度（也可收縮入球，但出球更明顯） Endothelin Norepinephrine / Sympathetic tone Vasopressin 高濃度

入球小動脈 Afferent arteriole出球小動脈 Efferent arteriole

Prostaglandin E₂ / I₂：擴張Angiotensin II：收縮

NSAIDs：收縮因抑制 prostaglandin，使入球小動脈失去擴張作用ACEI / ARB：擴張因阻斷 Angiotensin II 對出球小動脈的收縮作用

Adenosine：收縮tubuloglomerular feedback，macula densa 感受到 NaCl ↑ 時釋放Angiotensin II 高濃度：也可收縮入球，但出球更明顯

SGLT2 inhibitor：收縮增加 NaCl 到 macula densa，活化 tubuloglomerular feedbackANP：收縮

ANP：擴張

Dopamine 低劑量：擴張

Nitric oxide：擴張Nitric oxide：擴張

Endothelin：收縮Endothelin：收縮

Norepinephrine / Sympathetic tone：收縮Norepinephrine / Sympathetic tone：收縮

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鑑別診斷：血尿

血尿思考邏輯（排尿路徑）：腎臟 → 輸尿管 → 膀胱 → 尿道

🚽 非腎小球性項目🧬 腎小球性

血尿顏色：鮮紅色 Eumorphic RBC 紅血球型態正常且一致蛋白尿 (-)特徵：血尿顏色：茶色 / 可樂色 RBC cast dysmorphic RBC 蛋白尿(+)

泌尿道問題代表疾病腎絲球疾病

終末血尿 (Terminal hematuria)初始血尿 (Initial hematuria)全程血尿 (Total hematuria)

排尿結束出現血尿排尿開始出現血尿排尿全程都有血尿

膀胱頸或前列腺尿道：後尿道炎血吸蟲病遠端尿道（distal urethra）: 尿道炎尿道外傷上泌尿道（腎、輸尿管）或膀胱: 腎炎、腫瘤、結石、感染 * 條狀血塊出血 → 輸尿管出血

顯微血尿 (Microscopic hematuria)肉眼血尿 (Gross hematuria)特性

尿液顏色正常，顯微鏡下每 HPF > 3 RBCs尿液呈紅色、茶色或可樂色，肉眼可見定義 / 外觀

早期腎病輕微感染運動誘發惡性腫瘤（惡性腫瘤盛行率 >10%）結石嚴重感染外傷常見病因

特性無症狀性血尿症狀性血尿

建議檢查依風險分層安排膀胱鏡與影像（如 CT urography）先針對症狀處理（如抗生素治療感染）

兒童族群注意家族史（如薄基底膜病、Alport 症候群）常見於 UTI、發燒，多為良性

首要考慮病因惡性腫瘤早期腎病感染結石外傷

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Acute Kidney Injury (AKI) = Azotemia

AKI 不同尿液沈澱物 (Urine sediment)鑑別診斷

RBC / RBC castsEosinophiluriaRTE cells / RTE casts / Pigmented casts項目正常或少量 RBC / WBC 或 Hyaline castsGranular castsCrystalluriaWBC / WBC casts

腎絲球腎炎血管炎惡性高血壓 Thrombotic microangiographyAllergic interstitial nephritis Atheroembolic disease 腎盂腎炎膀胱炎腎絲球腎炎急性腎小管壞死 ATN Tubulointerstitial nephritis Acute cellular allograft rejection 肌紅蛋白尿血紅素尿症鑑別診斷Prerenal AKI Postrenal AKI HUS or TTP Scleroderma crisis 動脈栓塞腎前的血管炎急性腎小管壞死腎絲球腎炎血管炎 Tubulointerstitial nephritisAcute uric acid nephropathy 草酸鈣藥物或毒素間質性腎炎腎絲球腎炎腎盂腎炎 Allograft rejection 腎臟被惡性細胞浸潤

Acute Kidney Injury (AKI)定義與診斷標準

Estimated GFR = ⁍

絕對 Creatinine 標準相對 Creatinine 標準尿量標準

48 小時內 ( 2天） Cr ↑ ≥ 0.3 mg/dL {放早比較寬鬆} 7 天內 Cr ↑ 原值 50% {放久比較嚴格}一般 AKI {2012KDIGO} {口訣： 234567}尿量 < 0.5 mL/kg/hr 超過 6 小時 ( = oliguria )

顯影劑後 24–72 小時內(1-3天） Cr ↑ ≥ 0.5 mg/dL顯影劑後 Cr ↑ baseline ≥ 25%顯影劑誘發 AKI / CIN (使用顯影劑後發生 AKI 且無其他明顯原因)X

Acute Kidney Injury (AKI)分類

Pre renal AKI (60-70%)

Intrinsic renal AKI (25-40%)

比例Intrinsic AKI 類型說明

80–90%Tubular cell injury急性腎小管損傷 / ATNIntrinsic AKI 中最常見

5–10%Acute interstitial nephritis, AIN急性間質性腎炎常與藥物、感染、免疫反應有關

< 5%Acute glomerulonephritis急性腎絲球腎炎Intrinsic AKI 中比例較少

Post renal AKI (5-10%)

Prerenal AKI 診斷

{口訣：Few ball = FUBO <、<、>、>：1、20、20、400}

FENa < 1% U na尿鈉 < 20 mmol/L BUN/Cr > 20 Urine Osmolality 尿滲透壓 > 400 mosm/L

Post renal AKI Intrinsic renal AKI (40%)Pre renal AKI (50%)

攝護腺肥大結石腫瘤神經性膀胱代表疾病ATN (Acute tubular necrosis )(80%) AGN (Acute glomerulonephritis) AIN (Acute interstitial nephritis): (1) 藥物(NSIAD抑制prostaglandins的合成, ACEi/ARB使出球小動脈擴張) (2) 感染血管炎脫水心衰出血肝腎症候群

xFE na>2 % (顯影劑腎病變、早期sepsis、橫紋肌溶解會出現FeNa <1%)<1 % (代表腎臟可以回收鈉，故尿鈉亦低)

xU na>40 mEq/L (腎小管已經不能濃縮尿液)<20 mEq/L (身體缺水，回收水時也把鈉回收)

x血液BUN/Cr<20>20

x尿滲透壓 Urine Osmolality< 350 mOsm/kg> 400 mOsm/kg

xurine Cr/plasma Cr (尿液濃縮程度)<20>40

x尿液比重（Sp.Gr.）低、固定比重>1.020

完整未經擠壓的RBC castU/RWBC cast⇒腎間質(AIN) granular muddy brown cast⇒腎小管 (ATN) dysmorphinc RBC⇒腎絲球(RPGN)hyaline cast

reanlPre-renal

FENa > 2%FENa < 1%

BUN/Cre < 10-15BUN/Cre >20

Urine Na >40 (mmol/L)Urine Na < 20 (mmol/L)

Urine Osmolality 300左右Urine Osmolality >500

Ucr/Scr > 20Ucr/Scr >40

臨床上常見的急性腎損傷進展

Pre-renal AKI (BUN/Cr > 20)→ ATN (BUN/Cr < 10-15)

在pre-renal時，腎小管還能濃縮尿液並回收urea，因此血中BUN濃度相對會增加，BUN/Cr至20:1以上。此時尿比重能維持1.020以上，osmolality在500以上。

一旦到ATN(intrinsic)，腎小管已經不能濃縮尿液，血中BUN濃度相對下降，BUN/Cr至10-15:1以下，且要注意尿中的urea和creatinine都會下降。此時尿比重下降至1.010，osmolality在300。

重新使用rifampin會導致嚴重，且快速發生的急性間質性腎炎

Acute Kidney Injury (AKI)分級

Urine outputScrStage

< 0.5 × 6–12 hr1.5–1.9× 或 +0.31

< 0.5 × ≥12 hr2.0–2.9×2

< 0.3 × ≥24 hr 或 anuria ≥ 12 hr≥ 3× 或 ≥ 4.0 或 RRT3

Acute Kidney Injury (AKI)治療

AKI 應避免藥物{口訣：Damn}

AKI 應避免藥物例子原因 / 重點

DiureticsLoop diuretics：furosemide、bumetanide Thiazides：bendroflumethiazide、indapamide K-sparing：spironolactone、eplerenone影響水分與鹽分平衡，可能造成脫水、腎灌流下降，加重 AKI

ACE inhibitors / ARBsACEI：ramipril、perindopril、lisinopril ARB：losartan、candesartan、irbesartan擴張出球小動脈，降低腎絲球內壓；AKI 時可能使 GFR 下降

MetforminGlucophage、Riomet、Fortamet腎功能受損時 metformin 排除下降，增加 lactic acidosis 風險

NSAIDsIbuprofen、diclofenac、naproxen抑制 prostaglandin，使入球小動脈收縮，腎血流下降；也有腎毒性風險

處置問題何時處置

Calcium gluconate（不會降血鉀） Insulin + glucose、NaHCO₃、離子交換樹脂透析 dialysis（藥物治療無效、持續高血鉀）高血鉀 HyperkalemiaK⁺ 明顯升高，尤其 >7 mEq/L 或有 ECG 變化

限水、限鈉利尿劑使用：身體水分足夠、仍有尿量時可嘗試 furosemide 利尿劑無效：停用利尿劑、限水，必要時透析體液過多 Fluid overload水腫、肺水腫、少尿、體液過載

可給 NaHCO₃：HCO₃⁻ 維持約 12 mEq/L 即可 (過度補充可能造成低血鈣、抽搐、心律不整)代謝性酸中毒嚴重酸血症，通常 pH <7.15

雙側尿路阻塞 ↓

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雙側尿路阻塞

腎小管影響臨床表現血液動力學影響分類

輸尿管、腎小管壓力 ↑ Na⁺、Urea、水回收 ↑疼痛（腎臟變大，拉扯到旁邊的包膜）氮血症 Azotemia 少尿或無尿腎臟血流 ↑ GFR ↓ 髓質血流 ↓ 血管擴張物質 ↑（vasodilator：prostaglandins、NO）急性

髓質滲透壓 ↓ 尿液濃縮能力 ↓ 腎臟結構被破壞、萎縮運輸 Na⁺、K⁺、H⁺ 的功能 ↓氮血症高血壓腎因性尿崩症 Natriuresis 高血鉀高血氯性酸血症腎臟血流 ↓ GFR ↓↓ 血管收縮物質 ↑（vasoconstrictor：prostaglandins） Renin-angiotensin 製造 ↑慢性

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橫紋肌溶解症 (rhabdomyolysis)

風險因子：運動、外傷、seizure、熱中暑、statin類、fibrate類、惡性高熱

病理機轉：myoglobin含有鐵離子對血管形成氧化壓力、腎血管收縮、肌紅蛋白沉澱阻塞腎小管、血管外滲有效循環血量下降

典型表現：初期低血鈣、高鉀、高磷，後期高血鈣 (cell lysis後釋放 ↔ tumor lysis是低血鈣 )

實驗檢查：Dipstick 潛血陽性但鏡檢無紅血球 / CK>20000時AKI風險顯著上升

處置

大量輸液3ml/kg/hr，目標 200~300 mL/hr

若PH<6.5可給 NaHCO3 鹼化尿液

若輸液復甦已補足，但尿量仍不達標 ⇒ mannitol infusion (利尿劑、還能抗游離基)

說明項目

• 肌紅蛋白引起的氧化傷害• 腎血管收縮（肌溶解會引發血管收縮因子釋放，使腎臟灌流量下降） • 肌紅蛋白沉澱造成腎小管阻塞（在酸性尿液中，肌紅蛋白易沉澱，阻塞腎小管） • 血管外滲（prerenal cause，肌肉損傷後體液進入受損肌肉組織間隙，有效循環血量下降）病理機轉

低鈣（Ca ↓ 初期）、高鉀（K ↑）、高磷（PO₄ ↑）電解質異常

• 尿液檢驗（UA）呈現 heme 陽性，但無 RBCs → 暗示肌紅蛋白尿診斷

CK > 20,000 U/L 時，AKI 風險顯著上升AKI 風險

{口訣：HAM} • 積極靜脈輸液(Hydration)（IVF）→ 目標尿量 3 mL/kg/hr • 若尿 pH <6.5，可考慮給予 NaHCO₃（碳酸氫鈉）鹼化尿液(Alkaline urine) • 若輸液復甦已補足，但尿量仍不達標 ⇒ mannitol infusion (利尿劑、還能抗游離基)治療原則

• 頻繁監測血鉀、血鈣 • CK 數值趨勢（trend CK） • 注意腔室症候群（compartment syndrome）的發生監測項目

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Chronic Kidney Disease (CKD)

CKD 病人的死因（由高到低）

惡性腫瘤感染腎衰竭相關併發症其他心血管疾病

CKD / ESRD 風險上升晚期 CKD / ESRD / 透析常見高血鉀酸中毒體液過多尿毒症出血營養不良透析相關併發症CKD 最常見死因

ESRD：糖尿病(40-50%) > GN(25%) > 高血壓(8%) > TIN

CKD：糖尿病 > 高血壓 / 腎動脈狹窄 > GN > TIN

Uremic syndrome: ↑尿素(→倦怠、無力)、磷酸↑（鈣↓）(→副甲狀腺亢進+皮膚癢)、酸中毒(←腎小管無法產生足夠的胺)、vit D↓、凝血功能異常。

病因分類

慢性腎絲球病變

慢性腎間質病變: 跟貧血有關，常因為中藥毒素導致。

治療

飲食: 限鈉、限鉀、低蛋白飲食

Stage 3: 0.6-0.7 g/kg/day

HD: 1-1.4 g/kg/day

PD: 1.2-1.5 g/kg/day

貧血: 因為腎臟減少EPO生成，可輸血到11.5 HGB，更高會出血風險。

[考點]

可用DDAVP(desmopressin)預防和治療尿毒性出血

慢性腎臟病: 腎臟萎縮、貧血、腎性骨病變(鈣低磷高)。

當50%的腎元損傷後，creatinine才會開始升高。

慢性腎病變 + 腎臟大小不變: 糖尿病腎病變、類澱粉沉積症

CKD 定義與與急性腎損傷（AKI）鑑別

定義：腎損傷 ≥ 3 個月，GFR < 60 ml/min/1.73m²

常見併發症：高血壓、貧血、電解質異常、尿毒症

說明CKD 分期eGFR（ml/min）

正常，但有蛋白尿等證據G1≥ 90

輕微下降G260–89

輕中度下降G3a45–59

中度下降G3b30–44

嚴重下降（準備透析）G415–29

腎衰竭，應啟動透析/腎移植G5<15

補充蛋白尿分級：

A1: < 30 mg/g、A2: 30–300、A3: > 300

常見 CKD 原因

糖尿病腎病變（Diabetic nephropathy）：最常見

高血壓腎病變

慢性腎絲球腎炎

多囊腎、尿路阻塞、藥物（NSAID）

尿毒症毒素（Uremic toxin）

原因：代謝廢物無法排除（如尿素、Creatinine、磷、酸）

常見表現

貧血機轉：EPO 減少 + 鐵缺乏

尿毒性出血：Plt 功能異常（非 Plt 數量）

表現系統治療

嗜睡、手腳顫抖、周邊神經病變、意識不清神經

• 貧血機轉：EPO 減少 + 鐵缺乏 • 尿毒性出血：尿素造成 Plt 功能異常（非 Plt 數量）血液ESA（erythropoietin）、補鐵輸 desmopressin

噁心、嘔吐、尿毒性胃炎消化

心包炎（pericarditis）、高血壓心血管ACEi / ARB（一線）

低鈉、高鉀、高磷、低鈣、代謝性酸中毒電解質限磷飲食 + 結磷劑（sevelamer）

二次性副甲狀腺亢進、腎性骨病變（renal osteodystrophy）骨骼補鈣片、cholecalciferol 高PTH ⇒ cinacalcet（PTH 抑制劑）

何時開始透析？{口訣：水酸鉀毒}

高鉀血症（K > 6.5）且無法以藥物控制

代謝性酸中毒（HCO₃⁻ < 15）

尿毒症症狀（噁心、出血、神經症狀）

肺水腫無法利尿改善

Biomarkers

NGAL ：腎小管受損的早期指標，可區分是單純的灌流不足（低）還是實質性損害（高）

KIM-1：同樣用於偵測急性腎小管損傷

BNP / NT-proBNP：評估心臟壓力，但在腎衰竭病人身上數值會因代謝慢而假性偏高

CA125：與心衰和volume overload有關，且他不受腎臟影響，可以搭配BNP一起判讀

Cystatin C：較早期的腎損傷，不受年紀影響，但受體重影響

CKD 治療四支柱（2024）用藥整理 {口訣：ASFG}

CKD 治療角色 / 證據注意事項使用重點

ACEi / ARB經典首選，尤其合併蛋白尿開藥後 2 週內監測 K⁺、Cr降低 intraglomerular pressure、減少蛋白尿、延緩 CKD 惡化 (ACEi + ARB 雙重阻斷已被 ONTARGET / VA-NEPHRON 否定)

SGLT2 inhibitor重要腎臟保護藥物；證據：DAPA-CKD、EMPA-KIDNEY注意 volume depletion、泌尿生殖感染、DKA 風險CKD 病人即使沒有 DM 也可考慮；eGFR ≥20 可起始

FinerenoneNon-steroidal MRA；證據：FIDELIO-DKD注意高血鉀，需監測 K⁺主要用於 DM-CKD 合併蛋白尿

GLP-1 RA新興腎臟保護證據；證據：FLOW 2024常見 GI side effects；依 eGFR 與藥物種類調整DM-CKD 可考慮，兼具降糖、減重、心腎保護

SGLT2i 的「Dip」現象：開始使用後 eGFR 可能會暫時下降，這是因為入球小動脈收縮導致的腎小球壓力下降，屬於保護性反應，通常 3-4 週後會回穩

控制血壓< 130/80 mmHg (Harrison) SBP < 120mmHg (2024 KIDIGO)

Cardiorenal syndrome 治療

利尿劑要達到一定濃度才有效，HF時會有效濃度會右偏，且腸道吸收不佳

臨床目的與考量Cardiorenal syndrome 治療具體藥物或處置

治療 CRS Type 1/2 的基石，主要目標是減少 Venous Congestion利尿劑 (Diuretics)Loop diuretics (Furosemide)

出現利尿劑抗時合用，阻斷不同段的鈉重吸收Thiazide (Metolazone)

慢性期 (Type 2/4) 的首選，能減少心臟重塑與尿蛋白神經荷爾蒙抑制ACEI / ARB / ARNI

減少纖維化，需嚴密監測血鉀MRA (Spironolactone)

同時具備利尿、降壓及直接的心腎保護效果，是目前的 Class I 建議代謝性保護SGLT2 inhibitors

用於 LVEF 低且伴隨低血壓的病人強心藥物Dobutamine / Milrinone

Metformin

GFR（mL/min/1.73 m²）建議（Recommendations）

≥ 60可安全使用

< 60在下列情況應停用 Metformin：肌肉量低、合併嚴重疾病、或同時使用腎臟清除率低的藥物或腎毒性藥物

45–59在規律監測腎功能下，可繼續使用 Metformin

30–44考慮減量或換藥，使用時須極度謹慎

< 30停用 Metformin，乳酸中毒風險過高

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CKD 貧血

記憶重點治療步驟

不追求正常 HbHb 維持 10–11.5 g/dL1. 先設定 Hb 目標

鐵夠，ESA 才有效Ferritin > 100 ng/mL、TSAT > 20%2. 先補鐵

慢慢調，不要衝太高ESA 採滴定式投予，依 Hb 反應調整劑量3. 再給 ESA

CKD 貧血 ESA 治療：Hb 目標整理表

Hb 目標臨床對應文獻 / 試驗

< 10 g/dL可考慮開始 ESA 治療KDIGO 2012

10–11.5 g/dL理想維持目標KDIGO 推薦

> 11.5 g/dL不建議常規追求更高 HbTREAT

≥ 13 g/dL明確禁區，心血管事件風險 ↑CHOIR、CREATE、TREAT

項目KDIGO 2012 guideline：CKD 貧血治療重點

適用對象成人慢性腎臟病 CKD 貧血患者

鐵劑補充時機不論是否使用 ESA，若想提升血紅素或調整 ESA 劑量，且符合以下條件，建議給予鐵劑補充

鐵劑補充條件TSAT ≤ 30% 且 Ferritin ≤ 500 ng/mL

ESA 使用原則不建議使用紅血球生成刺激劑 ESA 將 Hb 提升超過 11.5 g/dL

原因Hb 過高會增加心血管併發症風險，例如血栓、中風

特別注意族群合併糖尿病的族群需特別小心，因心血管風險更高

可考慮目標在特定族群，例如高度出血風險者，可考慮 Hb 維持在 11.5–13 g/dL

決策原則需個別評估風險與好處

慢性腎臟病 CKD 導致貧血原因

內容原因

相對缺乏紅血球生成素 Erythropoietin, EPOEPO 相對缺乏

紅血球存活時間減少紅血球壽命縮短

患者有出血傾向；尿毒症會妨礙血小板功能出血傾向

因吸收不良以及腸胃道出血造成鐵質缺乏鐵質缺乏

副甲狀腺功能亢進，導致骨髓纖維化副甲狀腺功能亢進

慢性發炎會使 Hepcidin 上升，使鐵質利用不良慢性發炎

葉酸或維生素 B12 缺乏葉酸 / 維生素 B12 缺乏

Hemoglobinopathy血色素疾病

甲狀腺亢進 / 低下、懷孕、HIV 相關疾病、自體免疫疾病、免疫抑制藥物其他共病

Renal anemia 典型表現

表現分類

Normocytic、normochromic血球型態

疲倦、虛弱、頭暈、活動力下降一般症狀

運動耐受不良、喘、心悸、心衰竭惡化心肺症狀

注意力下降、認知功能變差神經認知

隨 eGFR 下降而更常見、更嚴重CKD 相關

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心腎症候群

classification

臨床範例類型名稱病理生理邏輯

心因性休克導致 AKIType 1急性心腎心急⇒腎急：急性心衰竭導致腎灌流不足或靜脈回流受阻

慢性 CHF 患者逐漸演變成 CKDType 2慢性心腎心慢⇒腎慢：長期慢性心衰竭導致持續腎靜脈高壓與低灌流

AKI 導致急性肺水腫或惡性心律不整Type 3急性腎心腎急⇒心急：急性腎損傷導致水分過負荷、電解質不平衡

CKD 患者併發 CAD (冠狀動脈疾病) 或左心室肥大 (LVH)Type 4慢性腎心腎慢⇒心慢：慢性腎病導致心室肥大、血管鈣化與心衰竭

Sepsis (敗血症)、糖尿病、紅斑性狼瘡 (SLE)、類澱粉沉積症Type 5次發性心腎系統病⇒心腎：全身性疾病同時造成心腎受損

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CKD-MBD

部位步驟重點酵素 / 條件物質

皮膚1轉成 cholecalciferol = Vitamin D3UVB 紫外線7-dehydrocholesterol

肝臟2變成 25-OH vitamin D = Calcidiol25-hydroxylaseVitamin D3

腎臟近端小管3變成 1,25-(OH)₂ vitamin D = Calcitriol1α-hydroxylase25-OH vitamin D

腸道 / 骨 / 腎4增加 Ca²⁺、PO₄³⁻ 吸收—Calcitriol

皮膚曬太陽 → 肝臟 25-hydroxylation → 腎臟 1α-hydroxylation → 活性 Vitamin D

重點項目

CKD 造成的礦物質、骨骼與血管鈣化異常定義

腎功能下降 → 磷排不出去、活性 Vit D 減少、低鈣、PTH 上升核心問題

高磷血症、低鈣血症、活性 Vit D 下降、PTH 上升、FGF23 上升血鈣 Ca:早期可正常；中晚期常下降血磷 P: 中晚期上升，尤其 CKD G4–G5 PTH: 上升，形成 secondary hyperparathyroidism Vitamin D: 1,25-(OH)₂ vitamin D 下降 FGF23: 早期即上升，用來促進排磷、抑制 Vit D 活化骨骼表現:Renal osteodystrophy、骨痛、骨折、骨變形血管 / 軟組織表現:血管鈣化、瓣膜鈣化、皮膚或軟組織鈣化主要異常

CKD → phosphate retention → FGF23 ↑ → calcitriol ↓ → Ca ↓ → secondary hyperparathyroidism病理機轉

Ca、P、PTH、alkaline phosphatase、25-OH vitamin D實驗室監測

控制高磷、維持鈣磷平衡、抑制過度 PTH、避免血管鈣化飲食控制: 限制磷攝取，如加工食品、可樂、內臟、堅果、乳製品磷結合劑:Calcium carbonate、calcium acetate、sevelamer、lanthanum、iron-based binders Vitamin D 治療: Cholecalciferol / ergocalciferol 補充 25-OH vitamin D； calcitriol （ 1,25-(OH)₂ vitamin D ）或 vitamin D analog 抑制 PTH Calcimimetics:Cinacalcet、etelcalcetide；刺激 Ca-sensing receptor，降低 PTH 副甲狀腺切除: 嚴重 secondary hyperparathyroidism 且藥物控制不佳時考慮治療目標

Adynamic bone disease 無動力性骨病項目

過度使用活性 Vitamin D、鈣結合劑過量、高鈣負荷常見原因

過低 low bone turnover骨轉換

常被過度抑制PTH

骨頭不能正常吸收 / 釋放鈣磷結果

血管鈣化、骨折風險增加風險

鋁鹽類磷結合劑為什麼不建議長期用？

鋁中毒表現重點

神經毒性意識、認知、神經症狀

骨軟化症Osteomalacia

貧血可見

透析病人還要避免透析液鋁污染

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（骨科）腎性骨病（Renal osteodystrophy）

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尿毒性出血

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兒童 CKD ：生長遲滯 / 矮小

兒童 CKD 五大併發症

機轉併發症治療 / 處理

GH / IGF-1 resistance、營養不良、酸血症生長遲滯 / 矮小營養、矯正酸中毒、必要時 rhGH 台灣健保給付 rhGH 用於 CKD 矮小。

Volume overload + RAAS activation高血壓ACEI / ARB，監測 K / Cr

低 Ca、高 P、低活性 Vit D、PTH ↑CKD-MBD限磷、活性 Vit D、必要時 phosphate binder

EPO ↓、鐵利用障礙貧血補鐵 + ESA / rhEPO

HCO₃⁻ 無法維持代謝性酸中毒NaHCO₃ 補充

病因依年齡整理

重點常見病因年齡

renal hypoplasia / dysplasia obstructive uropathy reflux nephropathyCAKUT (Congenital Anomalies of Kidney and Urinary Tract)< 5 歲

FSGS、IgA nephropathy、HUS 等腎絲球疾病較大兒童 / 青少年

視臨床與家族史評估遺傳性腎病、系統性疾病任何年齡

Bedside Schwartz formula：

eGFR = 0.413 × 身高(cm) / Cr (mg/dL)

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腎臟遺傳疾病

這兩者在國考中經常成對出現,因為它們作用在同一個位置(NCC):

Gordon Syndrome (PHA2)Gitelman Syndrome特征

過度活躍(Gain-of-function)↑失去功能(Loss-of-function)↓NCC活性

高血壓偏低或正常血壓

高血鉀低血鉀血鉀

高尿鈣(Hypercalciuria) 低尿鈣(Hypocalciuria) 尿鈣

Thiazide 利尿劑(阻斷NCC)補充鉀、鎂首選藥物

項目Bartter syndromeGitelman syndrome

模擬藥物Loop diuretic / Furosemide-likeThiazide-like

作用位置Thick ascending limb 厚上升支Distal convoluted tubule 遠曲小管

主要 transporterNKCC2NCC

突變基因 / 通道NKCC2、ROMK、ClC-KbNCC / SLC12A3

發病年齡嬰兒期、兒童期較常見青少年或成人較常見

臨床嚴重度較嚴重較輕

產前表現可有 antenatal 型、羊水過多、早產通常無 antenatal 表現

典型表現多尿、脫水、生長遲滯、低血壓或正常血壓肌肉無力、抽筋、疲倦、低血壓或正常血壓

酸鹼狀態代謝性鹼中毒代謝性鹼中毒

血鉀低血鉀 hypokalemia低血鉀 hypokalemia

血鎂 Mg正常或輕微低低血鎂 hypomagnesemia

尿鈣高尿鈣 hypercalciuria低尿鈣 hypocalciuria

腎鈣化可有 nephrocalcinosis少見

Renin / Aldosterone↑ renin、↑ aldosterone↑ renin、↑ aldosterone

血壓正常或偏低正常或偏低

前列腺素 PG↑ prostaglandin通常不明顯

治療補 K、NSAID / indomethacin、必要時 Mg補 K、補 Mg

記憶重點Bartter = furosemide = 高尿鈣Gitelman = thiazide = 低尿鈣 + 低 Mg

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Gitelman Syndrome

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Gordon Syndrome

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巴特氏症候群（Bartter syndrome）

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多囊性腎臟病

分類ARPKD {口訣：4R}ADPKD {口訣:一路死} {口訣：3D}

基因PKHD1（chr. 6p12，fibrocystin）PKD1（chr. 16p13.3，佔約 85%） PKD2（chr. 4q21，佔約 10-15%）

流病發生率約 1/20,000帶原者約 1/70發生率約 1/400–1/1,000成人最常見遺傳性腎病

臨床表現胎兒期或新生兒期： - 羊水過少（Reduced）、肺發育不全（Respiratory ruin）（Potter 類群） - 新生兒（Rapid）即可觸及雙側腎腫大（Renal）、嚴重高血壓 - 幼年期肝門區纖維化、Caroli 症候群成人期 40–50 y/o 出現： - 高血壓 - 血尿 - 腎絞痛 - 泌尿道感染 - 多器官囊腫：肝、胰、脾、卵巢 - 偶見顱內動脈瘤

病理表現集合管廣泛囊性擴張路徑板異常導致先天性肝纖維化與膽管擴張雙側腎臟皮質及髓質大囊泡源自全 nephron，各期囊泡大小不一

治療新生兒支持呼吸積極控制高血壓重度者成人可考慮聯合肝腎移植血壓控制（ACEi/ARB）（Decrease BP) V2 拮抗劑（Tolvaptan）終末期以透析（Dialysis）或腎移植（Donor kidney）

預後新生兒期死亡率約 30% 存活超過 1 年者，10 年存活率 >80% 15 年約 70–80%，視嚴重度而異PKD1 truncating 變異中位 ESRD 約 55 歲 non-truncating 約 67 歲 PKD2 約 79 歲

內容面向

年輕 18–50 歲、腎功能佳 eGFR >60 者，嚴格血壓控制 110/75mmHg 可對預後有幫助；若已進展為 CKD，血壓目標與其他 CKD 類似血壓控制

使用脂溶性抗生素：TMP-SMX、quinolones、chloramphenicol，通常需 ≥4 週囊泡感染

Tolvaptan（降低細胞內 cAMP，減緩囊泡增大），vasopressin antagonist 適合使用 Tolvaptan：Rapid progression ADPKD，越早使用預後越佳減緩囊泡生長

限鹽、增加水分攝取，尿液滲透壓目標<280 mOsm/kg飲食 / 生活

多囊性腎臟病: 40歲發病，自體顯性多囊性腎臟病(autosomal dominant polycystic kidney disease, AD-PKD)是最常見的遺傳性腎臟疾病。

特徵: 腎臟長滿大小不一的水泡，俗稱”泡泡腎”。生長異常的囊腫(俗稱水泡)，把正常的器官組織佔去。當異常的水泡長滿了腎臟，正常的腎臟組織就失去了功能，造成腎臟衰竭。

併發症: 高血壓(50%)、小便次數增加、頻尿、頭痛以及尿道感染。

常見腎臟腫大，有時候手就可以摸到腫大的腎臟。

83%的多囊性腎臟病的病人會併發大腸憩室

分類

Type I：16p mutation (PKD1)，佔85%

Type II：4q mutation（PKD2），佔15%

腎外表現

肝囊泡、大腸憩室、胰臟/卵巢腫瘤、血管瘤

合併的心臟瓣膜異常：mitral valve prolapse

腦部動脈瘤盛行率約3-10%，女性較常見

通常在成人30-50歲發病

如果發生囊泡感染，一般的抗生素不易穿透，要選擇FQ或三代cefa

控制血壓（ACEi）、減少囊泡大小（Tolvaptan)、限鹽、增加水分攝取

年輕且腎功能佳的患者，嚴格控制血壓在110/75以下才對預後有幫助，若腎功能不良則血壓目標與CKD一致

腎結石有過半是尿酸結石，草酸鈣結石僅佔第二

ARPKD：chromosome 6p12，隱性多囊腎病變，死亡率較高，常伴有肝臟病變。僅佔PKD的一成。

出現在新生兒時期，可伴有羊水過少、肺部發育不全、幼年期肝門區纖維化、caroli syndrome (cystic widening (ectasia) of the intrahepatic bile ducts)、potter syndrome (肺部發育不全、特殊面容、肢體畸形等)

echo會看見雙側腎臟均顯著增大，且因collecting duct擴張形成無數微小囊腫，呈現hyperechogenic、皮髓質分界消失

項目ARPKD（Autosomal Recessive）ADPKD（Autosomal Dominant）

🧬 基因PKHD1（6p12）Type I：PKD1（16p）⭐ 85% → 較嚴重 Type II：PKD2（4q）15% → 較輕

👶 發病年齡新生兒 / 嬰兒30–50歲（成人）

📈 嚴重度較高死亡率PKD1 > PKD2

🧠 病理機轉Fibrocystin defect（collecting duct）Polycystin defect

🩺 腎臟表現雙側腎臟明顯增大多發性大囊腫、腎臟腫大

🔬 影像hyperechogenic、皮髓質分界消失、微小囊腫多個大 cyst

💉 高血壓常見常見（早期）

🧪 腎功能早期腎衰漸進性 ESRD（中年）

🧫 尿液/結石oliguria（嬰兒）hematuria、UTI⭐ >50% 為尿酸結石

🧠 中樞神經無⭐ berry aneurysm（3–10%，女性較多）

❤️ 心臟少見⭐ Mitral valve prolapse

🧬 肝臟⭐ hepatic fibrosis⭐ 多發性肝囊腫（最常見）

🫁 肺部⭐ pulmonary hypoplasia—

🧬 其他腎外表現⭐ Caroli syndrome（膽管擴張）liver cyst、pancreatic cyst、ovarian cyst、diverticulosis、vascular aneurysm

🍼 新生兒表現⭐ Potter sequence（羊水少、特殊面容）通常正常

⚠️ 感染治療—囊腫感染 → 抗生素需穿透性佳（FQ、3rd gen cephalosporin）

💊 治療支持性治療控制血壓（ACEi）⭐ Tolvaptan（減少 cyst growth）限鹽、增加水分

🎯 血壓目標—年輕+腎功能佳 → <110/75CKD → 依CKD guideline

多囊性腎臟病

多囊性腎臟病: 40歲發病，自體顯性多囊性腎臟病(autosomal dominant polycystic kidney disease, AD-PKD)是最常見的遺傳性腎臟疾病。

併發症: 高血壓(50%)、小便次數增加、頻尿、頭痛以及尿道感染。

常見腎臟腫大，有時候手就可以摸到腫大的腎臟。

83%的多囊性腎臟病的病人會併發大腸憩室

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（泌尿科）泌尿道感染(UTI)

項目急性腎盂腎炎 Acute pyelonephritis

典型族群年輕女性較常見

最常見病原E. coli

典型症狀發燒、畏寒、腰痛 / 肋脊角痛（CVA tenderness）、頻尿、急尿、解尿痛

血液培養約 20–30% 可陽性，但通常與尿液培養為同一菌株

尿液檢查Pyuria，尿液白血球上升；可有血尿

影像檢查單純急性腎盂腎炎通常不一定需要影像超音波：初步評估腎水腫、結石、阻塞 CT ：懷疑腎膿瘍、阻塞、結石、治療反應差、複雜性感染時首選

治療多數可口服抗生素，療程約 7–14 天需要 IV antibiotics 的情況：重症、高燒、敗血症、無法口服、懷孕、免疫低下、生命徵象不穩

無症狀的UTI需要治療

口訣：3P (Pregnant,Pre-procedures,Post-kidney transplant)

Pregnant women 孕婦

Pre-procedures 泌尿科手術

Post-kidney transplant 移植後一個月內

Epidemiology/risk factor

性別：≤1 y、≥65y 以男生常見(攝護腺)；青壯年以女生常見

Pathophysiology

• PEcK: Proteus, E. coli., Klebsiella spp. • Staphylococcus aureus ⇒染污、血行性、pseudomonas • Staphylococcus saprophyticus (腐生葡萄球菌) ⇒ 女性陰道Bacteria

不好找，明顯感冒+UTI ⇒ adenovirus type11 Virus

• schistosomiasis (bilharziasis) 血吸蟲 • trichomoniasis 陰道滴蟲Parasites

Candidias: albicans, krucei, blabrata、mycoplasma ⇒ HIVFungus

以風險分類Uncomplicated UTIComplicated UTI

對象年輕、健康的停經前女性 (無懷孕、無泌尿道結構異常)男性、孕婦、兒童、老人、結構/功能異常者

致病菌大腸桿菌 (E. coli) 佔 80-90% 多為對抗生素敏感的菌株大腸桿菌比例下降 (< 50%) ESBL、P. aeruginosa、Enterococcus、Proteus常見

治療天數3 - 5 天 7 - 14 天

復發率低高 (需解決背後的根本原因，如結石或阻塞)

影像檢查不需要需要 (超音波或 CT) 排除阻塞、結石或是膿瘍小兒超音波異常要做VCUG

膀胱炎 cystitis3–5 天7–10 天uncomplicated pyelonephritis

7–14 天febrile UTI / acute pyelonephritis

14–21 天± drainage膿瘍或複雜感染 abscess / complicated infection

Symptom

小兒• 0~1y：fever>38 • 1~2y：spiking fever>38、嘔吐、疲倦、躁動不安/哭鬧、食慾不振、尿量減少 • 2y以上：尿尿會痛或有灼熱感、小便次數上升、故意憋尿或尿溼床單、小便味道不好聞、尿液有血、腹部或側腹或下背部痛 • 也會引起黃疸

成人• 下泌尿道：排尿疼痛 (Dysuria)、頻尿 (Frequency)、急尿 (Urgency)、恥骨上疼痛 • 上泌尿道(APN)：發燒、腰痛、噁心嘔吐、Knocking pain

Diagnosis

檢驗項目臨床意義與備註判讀標準與特徵

Leukocyte Esterase表示尿液中有發炎反應測得 Neutrophil之酵素

Nitrite 陽性：暗示細菌具有還原酵素( Proteus, Klebsiella, Cryptococcus) 陰性：GPC、Neisseria gonorrhea、Pseudomonas、Yeast、TB特異度：高 (98%) 敏感度：不夠高

pH 值常見於具有 Urease 的細菌感染 (如 Proteus)，易形成結石數值偏鹼

Pyuria (膿尿)● 仍有 10~20% 的 UTI 患者可能無膿尿 ● 若出現 WBC Cast：強烈提示APNWBC > 10 / HPF

Urine Culture (尿液培養)中段尿 (Mid-stream)：> 100,000 或 > 10,000 且有症狀導尿 (Catheter)：> 50,000 恥骨上抽吸 (Suprapubic)：> 1,000確診閾值

無菌性膿尿 (Sterile Pyuria)：Leukocyte (+) 但 Culture (-)

1. 先前已使用抗生素

2. 特殊感染源：Viral infection、TB、Fungus

3. 非感染因素：Malignancy 、結石、Interstitial nephritis 、Kawasaki disease

Treatment

● 單純性膀胱炎：3-5 天 (如 TMP-SMX, Nitrofurantoin, Fosfomycin)

● 腎盂腎炎：7-14 天口服抗生素即可 (如 Cephalosporins, Fluoroquinolones)

支持療法：多喝水、症狀緩解藥物 (Phenazopyridine 緩解尿痛)

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結核性腎感染

重點項目

Mycobacterium tuberculosis病原

多由肺結核血行散播到腎臟，之後可往下侵犯輸尿管、膀胱、生殖道來源

TB 暴露史、免疫低下、HIV、老人、慢性腎病、來自高盛行區好發族群

Sterile pyuria：尿中 WBC ↑，但一般細菌培養陰性典型尿液

頻尿、尿急、解尿痛、血尿、腰痛；可像反覆 UTI 但抗生素無效症狀

腎盞破壞、腎臟鈣化、輸尿管狹窄、hydronephrosis、膀胱容量變小、CKD併發症

連續 3 次清晨尿 AFB smear / TB culture / NAAT PCR診斷

CT urography / IVP 可見 calyceal deformity、stricture、calcification、hydronephrosis影像

RIPE：Rifampin + Isoniazid + Pyrazinamide + Ethambutol，通常至少 6 個月治療

若有嚴重狹窄、阻塞、膿腎、無功能腎，可考慮重建或切除手術

renal tuberculosis

好發族群年長者、結核病史者、免疫抑制者

臨床表現無痛性血尿、排尿困難、腎功能異常

影像特徵「多鈣化病灶」、「乾酪壞死」、「石膏腎（putty kidney）」

晚期變化腎實質纖維化、結石、輸尿管狹窄

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腎絲球疾病

所有原發性腎絲球疾病中

大人最常見IgA nephropathy，小孩最常見MCD。

CKD最常見的原因是DM

成人最常見原發性腎炎IgA nephropathy = Berger's disease

小兒腎病症候群最常見之原因微小腎病變 Minimal change disease

整理：位置 ↓

腎絲球疾病

常見疾病對照

Membranous nephropathyIgA nephropathy （= Berger disease）Minimal Change Disease（MCD）RPGN （快速進行性腎炎）FSGS （Focal Segmental Glomerulosclerosis）Post-strep GN （急性鏈球菌後腎炎）Lupus nephritis （SLE腎炎）

常見年齡 / 特徵成年人第二常見腎病症候群最常見腎炎；上呼吸道感染後幾天內血尿小孩最常見腎病症候群急速腎衰竭，新月體（crescent）形成成年人常見腎病症候群小孩；咽喉感染後1-2週年輕女性，多型性

備註primary: Ab to PLA2R (70%) secondary: SLE、癌症、感染(HBV, HCV, HIV)；免疫複合物沉積血栓併發症血尿反覆發作顯微鏡下無變化，類固醇有效和Hodgkin lymphoma, SLE, DM, MG, ampicillin相關ANCA / Anti-GBM；腎切片診斷HIV、海洛因、黑人好發；類固醇效果差Anti-ASO↑、低補體（C3）ANA、dsDNA、低補體、腎切片分類重要

（1) 腎絲球疾病分類 1： Nephritic or Nephrotic syndrome

Nephritic syndromeNephrotic syndrome

定義小球發炎 + 合併阻擋蛋白流失能力↓小球阻擋蛋白流失能力↓↓為主

症狀Nephritic syndrome: {口訣：Pharoh} AKI(Azotemia) HTN 水腫(Proteinuria) U/A gross/microscopic hematuria ( ±RBC cast)(常一開始有dysmorphic RBC) oliguria (+ Anti-strep titers) Nephrotic syndrome: {口訣：PALE 3.5} Proteinuria > 3.5g/day Hypoalbuminemia < 3.5 mg/dL hyperlipidemia (在兒童非必要條件) 、edema 、（高血液凝固狀態）流失AT-III及其他抗凝血因子 ⇒ thrombosis risk (~25%) 蛋白流失太多 ⇒ malnutrition & immune compromised (Ig loss)

(1) 以Nephritic syndrome 為主： Acute DPGN, RPGN,PSGN

Nephritic syndrome ↓Post-strep GN（急性鏈球菌後腎炎） ↓DPGN (Acute diffuse proliferative glomerulonephritis) ↓RPGN (Rapid progressive glomerulonephritis) ↓

(2) 以Nephrotic syndrome為主： MCD ,FSGN ,MGN ,DM

Nephrotic syndrome ↓MGN (Membranous glomerulopathy) ↓MCD (Minimal change disease) ↓FSGN (Focal segmental glomerulonephritis) ↓DM 糖尿病腎病變 ↓

(3) 介於 Nephritic syndrome ,Nephrotic syndrome 之間： MPGN

MPGN (Membranoproliferative glomerulonephritis) ↓

(4) 其他類：IgA nephropathy , Amyloidosis , hereditary disease(Alport syndrome, thin membrane, Fabry disease)

Henoch–Schönlein purpura（HSP） = IgA vasculitis（IgAV） ↓IgA nephropathy ↓Amyloidosis ↓Alport syndrome ↓Thin membrane ↓比較 ↓Fabry disease ↓

（2) 腎絲球疾病分類 2：（病因） ANCA(+) or Anti-GBM or Immune complex

ANCA(+) Vasculitis : (pauci-immune) {口訣：GEM GPA 、 EPGA、 MPA }

(1) Wegener's granulomatosis = Granulomatosis with polyangiitis (GPA) 腎(80%)+肺(90%+ENT)+肉芽腫 (2) Churg-Strauss syndrome = Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EPGA) 腎(45%)+肺(70%)+肉芽腫+氣喘 (3) Microscopic polyangiitis （MPA) 腎(90%)+肺(50%)

Anti-GBM disease (linear staining)

(1) Goodpasture's: 腎+肺

(2) Anti-GBM disease: 腎

Immune-Complex disease : (granular staining)

SLE ↓Cryoglobulinemia ↓(上方疾病）HSP ↓

C3 ↓ C3正常

(1) PSGN : (EM 下 subepithelial IC deposits = hump) (2) MPGN : (a) Type 1 (tram-tracking mesangial interposition) (b) Type 2 (GBM 增厚伴隨帶狀 dense deposit)腎IgA nephropathy (IgA↑、血尿、腎病症候群)

(1) SLE [ANA(+)、anti-dsDNA(+)、C4↓ ] (2) cryoglobulinemia [cryoprecipitate(+)、C4↓] (3) bacterial endocarditis 全身HSP (= IgA nephropathy + systemic vasculitis)

The Low Complement Diseases

{口訣： The Champs}

Thrombotic microangiopathy (TMA) Hemolytic uremic syndrome (HUS) Cryoglobulinemia Heavy chain deposition disease (MM) Atheroembolic disease Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) Post-infectious (or Infection Associated) GN Systemic lupus erythematosus

補體是否下降判別

補體下降Post-strep GN (只有C3)、Lupus nephritis、MPGN、Infective endocarditis

補體正常IgA nephropathy、HSP（過敏性紫斑）、ANCA腎炎

肝炎病毒與腎絲球病變

病毒最常見相關腎絲球病變

HBV 有關疾病 {口訣：騙逼膜}PAN、MGN（Membranous GN）、MPGN、關節炎有關

HCV 有關疾病 {口訣：3C}(Cold) Raynaud phenomenon Mixed cryoglobulinemia Cryoglobulinemic vasculitis （可導致 MPGN、Cryoglobulinemic GN） Porphyria cutanea tarda, PCT

Lab data 檢查

Complement C3、C4Anti-GBM antibodyComplement C3、C4ANCA

Hepatitis C serology

Cryoglobulins、Hepatitis C serology

Hepatitis B serologyHIV serologyVDRL / RPR

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整理：位置

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代表疾病沈積位置解剖位置/特徵經典病理表現

無特定沈積疾病血管腔（Capillary lumen）血液流動處紅血球、白血球、免疫複合物流經處

MPGN type I Cryoglobulinemic GN Lupus nephritis class III/IV內皮下（Subendothelial）內皮細胞與 GBM 間Tram-track、Wire-loop lesion

MPGN type II（DDD） Alport syndromeGBM內（Intramembranous）基底膜內部Dense deposit、GBM 異常

Membranous nephropathy PSGN Lupus class V上皮下（Subepithelial）GBM 與 podocyte 間Spike and dome、Humps

MCD FSGS足細胞/足突（Podocyte / Foot process）最外層濾過結構Foot process effacement

IgA nephropathy HSP繫膜區（Mesangium）毛細血管間支撐區IgA 沈積

Crescentic GN（延伸概念）Bowman’s space原尿形成處Crescent formation

免疫電顯光學

血清C3、C4正常Effacement of the foot process正常MCD

lgG、C3沉積 lgG、C3沉積腎絲球基底膜增厚 "Spikes" on silver stainMGN

lgM、C3沉積Effacement of the podocyte foot processFocal, segmental sclerosisFSGN

血清C3、C4下降 Type I: subendothelial 沉積 Type II: intramembranous 沉積 Mesangial proliferation "tram-tracking”MPGN

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Nephritic syndrome

Good-pasturePSGNIgA nephropathyIdiopathic RPGN

15–30 歲。 6：1。流病 ♂：♀平均 7 歲，但所有年紀皆可。 2：1。10 – 35 歲。 2：1。成人。 2：1。

急性腎炎 90% 急性腎衰竭 50%症狀急性腎炎 90% 腎病症候群 10% 高血壓 60% 急性腎衰竭 50%{口訣：50% Pains} 高血壓(Pressure ↑) 50% 無症狀血尿(Asymptomatic hematuria) 50% 急性腎炎(acute Nephritis) 50% 急性腎炎 90% 腎病症候群 20% 高血壓 25% 急性腎衰竭 60%

肺出血、缺鐵性貧血特徵感染後潛伏 1–3 週 pharyngitis 後 1 - 2週皮膚化膿感染 3 - 6週在病毒感染後1 - 3 天-

Anti-GBM Ab檢查↑ ASO titers（70%） ↓ C3–C9 C1 & C4 正常↑ serum IgA（ 50%）有些可見 ANCA +

75% 穩定提早治療可以回復預後95% 自己痊癒50% 漸漸 progression（Slow progression）75% 穩定提早治療可以回復

血漿置換、類固醇、免疫抑制劑治療監測尿量與血壓選擇如類固醇（若嚴重）、用 ACEi、SGLT2i 來控制類固醇脈衝治療

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Post-strep GN（急性鏈球菌後腎炎）

項目 PSGN / PIGN 重點 Post-streptococcal / Post-infectious glomerulonephritis {口訣：ABC3}

本質感染後免疫複合體沉積造成的急性腎炎症候群

常見病原Group A β-hemolytic Streptococcus 最典型

常見前驅感染咽喉炎、扁桃腺炎、膿痂疹、皮膚感染

發生時間感染後 1–3 週典型；皮膚感染後可較久，約 3–6 週

典型表現血尿：肉眼可見茶色尿 / 可樂色尿；尿液可見 RBC cast 水腫、高血壓、少尿、AKI

Lab 補體：C3 下降，通常 6–8 週內恢復，C4無下降 IgA：不一定升高；主要不是 IgA 沉積抗體檢查：咽喉感染：ASO ↑；皮膚感染：Anti-DNase B ↑

病理光學顯微鏡：Diffuse proliferative GN IF：Granular lumpy-bumpy IgG / C3 沉積電子顯微鏡：Subepithelial humps

治療支持療法為主：限鹽、利尿、降血壓；若仍有感染可給抗生素抗生素角色：清除感染、避免傳播，但通常不能逆轉或縮短腎炎病程

預後兒童多數良好；成人較可能殘留腎功能問題

鑑別PSGN / PIGN {口訣：ABC3}IgA nephropathy

與感染時間感染後 1–3 週感染同時或 1–3 天內

口訣Post = delayedSynpharyngitic = same time

常見感染A 群 β 溶血鏈球菌多為 URI

C3下降通常正常

IFIgG / C3 granularIgA mesangial deposition

病程多自限慢性、易反覆血尿

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DPGN (Acute diffuse proliferative glomerulonephritis)

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RPGN (Rapid progressive glomerulonephritis)

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Nephrotic syndrome

Nephrotic syndrome: Proteinuria > 3.5g/day , Hypoalbuminemia < 3.5 mg/dL, hyperlipidemia、edema 、（高血液凝固狀態） {口訣：PALE 3.5}

蛋白大量濾出，造成低白蛋白和水腫；肝臟為了代償白蛋白的流失而製造白蛋白，進而連脂蛋白和凝血蛋白一起製造，造成高血脂和高凝固狀態。

原因Nephrotic Syndrome 表現

血漿膠體壓下降 + 腎素-血管收縮素活化水腫

肝臟代償性合成脂蛋白 ↑高血脂

抗凝蛋白（Antithrombin III）流失 → 易血栓高凝狀態

IgG、補體蛋白流失 → 易感染（如肺炎、蜂窩性組織炎）感染風險 ↑

載體蛋白（Vitamin D binding protein）流失維生素 D 缺乏

TBG（thyroxine-binding globulin）流失，造成 T4/T3 偽低甲狀腺功能低下

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MGN (Membranous glomerulopathy)

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MCD (Minimal change disease)

Minimal change disease: 光學鏡檢和免疫沉積都正常，電子顯微鏡下可見足細胞effacement。

血清補體濃度正常。

不能使用高蛋白飲食，因為會增加尿蛋白排出，讓腎臟功能惡化。

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FSGN (Focal segmental glomerulonephritis)

項目局灶節段性腎絲球硬化症 Focal segmental glomerulosclerosis, FSGS

補體正常

Secondary FSGS 相關原因病毒感染、藥物 / 毒品、Adaptive response

病毒感染HIV、HBV、Parvovirus

藥物 / 毒品海洛因、搖頭丸、止痛藥、雙磷酸鹽

Adaptive responseReflux nephropathy、腎臟發育不良、肥胖、高血壓

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DM 糖尿病腎病變

內容項目

糖尿病腎病變（Diabetic nephropathy / Diabetic kidney disease, DKD）主題

糖尿病是造成 CKD 的最主要原因，約佔 ~50%CKD 最主要原因

糖尿病患者發生腎病變約 30–50%糖尿病腎病變比例

RAAS 系統相關基因表現異常、罹患糖尿病時間、HbA1c、抽菸、BMI、年齡等危險因子

Glomerular basement membrane thickening、mesangial expansion、nodular sclerosis、global glomerulosclerosis典型病理重點

由 mesangial cell 被破壞後沉澱形成；有 K-W nodules 的病人通常糖尿病視網膜病變較嚴重Kimmelstiel-Wilson nodules

糖尿病腎病變病理分期{口訣：Bang}

病理變化分期中文記憶

Glomerular basement membrane thickening第一期腎絲球基底膜增厚

（Added mesangial matrix） Mesangial expansion第二期繫膜擴張

Nodular sclerosis，即 Kimmelstiel-Wilson lesion；<50% global glomerulosclerosis第三期結節性硬化，K-W lesion

Glomerulosclerosis，>50% global glomerulosclerosis第四期廣泛腎絲球硬化

糖尿病腎病變治療：四本柱{口訣：ASFG}＝CKD 治療四支柱（2024）用藥

主要效果機轉藥物類別

降蛋白尿、保腎抑制腎絲球內壓ACEi / ARB🟢 RAAS blockade

🔥保腎＋降心血管風險減少葡萄糖與Na再吸收Empagliflozin、Dapagliflozin🔵 SGLT2 inhibitor

延緩腎功能惡化抗發炎、抗纖維化Finerenone🟣 非類固醇 MRA

心腎保護（輔助）降血糖＋減重Semaglutide、Liraglutide🟠 GLP-1 RA

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MPGN (Membranoproliferative glomerulonephritis)

Membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN 膜增生性腎絲球腎炎項目

分為 Type I、Type II、Type III分類

Type I 最常見最常見類型

Immune complex-mediated 免疫複合體沉積主要致病機轉

HCV、HBV、亞急性感染性心內膜炎相關感染

SLE、Sjögren syndrome、RA、MCTD相關自體免疫疾病

Monoclonal gammopathy其他相關疾病

蛋白尿，甚至可表現為 nephrotic syndrome臨床表現

血尿、膿尿尿液表現

Type I：C3、C4 都降低 Type II：通常只有 C3 降低補體變化

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Henoch–Schönlein purpura（HSP） = IgA vasculitis（IgAV）

Henoch–Schönlein purpura（HSP） = IgA vasculitis（IgAV）HSP

由 IgA 免疫複合物介導的小血管炎，好發於皮膚、胃腸道及腎臟定義

HSP 好發 4–7 歲； IgA nephropathy 好發 10–30 歲好發年紀

年發生率約 140/百萬；男 > 女，兒童 > 成人，冬季 > 夏季流病

常於上呼吸道感染約 10 天後出現，或在藥物暴露後發病誘發

Henoch–Schönlein purpura tetra {口訣:3P +1N} Palpable purpura 可觸摸之紫斑：多出現在四肢伸側（以下肢最先）及臀部 Polyarthralgia / Polyarthritis 多發性關節痛（不造成變形）：主要影響髖、膝、踝絞痛性 Painful abdomen 腹痛：可併有消化道出血或腸套疊 IgA nephropathy 腎炎：從顯微血尿、蛋白尿至終末期腎病均有可能臨床表現

皮膚切片：白細胞破碎性血管炎（leukocytoclastic vasculitis），血管壁可見 IgA 及 C3 沉積腎臟切片：mesangial IgA 沉積（同 IgA nephropathy，無法區分）診斷

多為 self-limited，約 4 週內緩解；若有嚴重腎臟影響或症狀劇烈，可考慮使用類固醇或抗風濕藥物（DMARDs）治療

Henoch–Schönlein purpura（HSP） = IgA vasculitis（IgAV）

流行病學90% 發生於兒童，為兒童最常見的小血管炎；好發於 4～6 歲。

致病機轉IgA 免疫複合體沉積在小血管壁，例如：皮膚、腸道、腎絲球。

相關疾病50% 於上呼吸道感染後 1～3 天發生。相較之下，PSGN 通常為感染後 2～3 週發生。

相關疾病約 50% 會發展出腎臟相關症狀，特別是 8 歲以上小孩較嚴重。可能導致後續發展出 IgA nephropathy。 HSP nephritis 與 IgA nephropathy 的病理切片型態幾乎相同。

臨床表現典型 tetrad：可觸摸的紫斑（palpable purpura）、腹痛、關節痛、腎炎。{口訣:3P +1N} 出現順序：紫斑為最早出現的症狀。腎炎可為最初表現，或延至數週～數月才出現。腎炎表現：多數患者僅出現顯微鏡下血尿（isolated microscopic hematuria）而無蛋白尿、約 20% 較嚴重，會出現急性腎炎併蛋白尿。腎炎嚴重度：腎炎嚴重度與其他症狀嚴重度無關、有腎炎的病人多於 1 個月內發展出泌尿道異常，最晚於 3～6 個月內發展出腎臟表現：通常為輕微的腎絲球腎炎尿液檢查：可見血尿、RBC casts、蛋白尿蛋白尿程度：通常不會到 nephrotic range 血液檢查：可見輕微白血球上升血小板：通常正常補體：通常正常

評估Urinalysis：HSP 診斷後 3～6 個月內仍有腎炎疑慮，因此須定期檢查尿液。腎臟切片適應症：尿蛋白 > 1 g/day、嚴重高血壓、creatinine 往上爬。

治療藥物：目前仍無隨機分派臨床試驗指出何種藥物對 HSP nephritis 有療效。 Tonsillectomy：有研究提出扁桃腺切除術（tonsillectomy）可能有效，但對腎功能的預後未知。 {口訣：Scram} 嚴重病情：可考慮免疫抑制劑：高劑量類固醇(steroid) +CYC、 RTX、AZA、MMF 等。

預後多數良好，可自行完全恢復。僅 2～5% 出現慢性腎臟衰竭並進展到 ESRD。

補體血中補體通常正常

與 IgA nephropathy 主要差別HSP 有腎臟外侵犯，例如皮膚、腸胃道；IgA nephropathy 主要以腎臟表現為主

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IgA nephropathy

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Amyloidosis

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Alport syndrome

亞伯氏症候群（Alport syndrome）

製造 type IV collagen（basement membrane）的基因突變疾病成因

約 85% 為性聯遺傳（X-linked，COL4A5、COL4A6）、15% 為自體隱性（AR，COL4A3、COL4A4）、5% 為自體顯性（AD，COL4A3-COL4A4、MYH9）遺傳模式

・病人出生即有微觀血尿，50% 病人於 URI 的 1–2 天內出現巨觀血尿，從 10 歲開始出現蛋白尿，並可能持續進展到 nephrotic syndrome。・多數病人有雙側感音性聽損（sensorineural hearing loss，SNHL）。・約 30–40% 病人有眼睛異常，其中前圓錐狀水晶體（anterior lenticonus）為 AS 特有的特徵，其他如：黃斑部破孔（macular hole）、角膜糜爛（erosion）。臨床表徵

只能控制腎衰竭的惡化速率及併發症，如：ACEi 控制高血壓、貧血及電解質失衡的處置。多數患者於 30 歲前進展到 ESRD，而不同家庭成員之間腎功能惡化速度變異度大。 5% AS 患者腎臟移植者術後出現 anti-GBM nephritis。治療 / 預後

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Thin membrane

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比較

Fabry disease比較Thin basement membrane nephropathyAlport syndrome

X-linked遺傳多為 AD多為 X-linked，也可 AD / AR

α-Gal A deficiency主要缺陷GBM 結構較薄，常與 COL4A3 / COL4A4 變異相關Type IV collagen 異常

Gb3 / GL-3 累積主要堆積 / 病理GBM 變薄GBM 結構異常

蛋白尿、血尿、CKD，加上全身症狀主要表現持續性顯微血尿血尿、蛋白尿、進展性 CKD

輕中度蛋白尿，可到 nephrotic range蛋白尿通常少量或無明顯蛋白尿可有，隨病程增加

神經痛、血管角質瘤、少汗、心腦病變腎外表現通常沒有腎外表現聽力障礙、眼部異常

通常不是典型主軸聽力無感音神經性聽損

Corneal verticillata眼睛無Anterior lenticonus、retinal flecks

Angiokeratoma皮膚無無典型皮膚病灶

Acroparesthesia 四肢灼痛神經無無典型四肢灼痛

LVH、HCM、心律不整心臟無可有，但不是最典型

Stroke / TIA 風險增加腦血管無不典型

泡沫狀 podocyte、FSGS pattern光學顯微鏡 LM通常正常可正常或進展性硬化

通常陰性免疫螢光 IF陰性通常陰性

Zebra bodies電子顯微鏡 EMDiffuse GBM thinningBasket-weave / splitting / lamellation

α-Gal A 活性、基因檢測、腎切片診斷腎切片 EM、家族性良性血尿基因檢測、腎切片、家族史

RAAS 抑制劑、ERT、Migalastat治療多數追蹤即可，若蛋白尿則 RAAS 抑制劑RAAS 抑制劑、腎臟保護

可進展至 ESRD腎功能預後多數良性，少數進展可進展至 ESRD

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Fabry disease

重點整理項目

X-linked 遺傳疾病，因溶小體酵素 α-galactosidase A（alpha-Gal A）缺乏，造成 Gb3 / GL-3（globotriaosylceramide）在細胞內累積疾病定義

血管內皮、心臟、大腦、腎臟主要影響器官

男性兒童期開始出現：四肢灼痛 / 麻痛、血管角質瘤、角膜渦狀混濁、少汗症典型臨床表現

心肌病變、腦血管疾病、腎臟損害進展期表現

未治療男性平均壽命約 50 歲平均壽命

Hypomorphic mutation 半合子男性：40–60 歲出現單一器官受累基因型表現

因不良 X-inactivation，可能出現輕微單一器官受累；少數女性可有嚴重表現，如腎衰竭，但通常發病較晚女性異合子

台灣常見 IVS4+919G>A late-onset variant；早期常無症狀，50–80 歲出現 LVH、HCM 或心律不整Cardiac variant

腎絲球臟層上皮細胞 / podocyte 膨大，含 Gb3 液泡；液泡也可見於壁層細胞與腎小管上皮腎臟病理

平行排列電子緻密物，稱 zebra bodies電子顯微鏡 EM

局部節段性腎小球硬化，呈 FSGS pattern晚期腎病理

常約 30 歲左右出現；輕至中度蛋白尿、顯微血尿或腎病症候群腎臟表現

可見卵圓脂肪體，偏光下呈 Maltese cross尿液檢查

α-Gal A 酵素活性測定、基因突變分析、腎臟切片輔助診斷診斷

腎臟常於 40–50 歲進展至腎衰竭；腎移植後存活率與其他 ESRD 病因相似預後

RAAS 抑制劑延緩腎臟進展；重組 α-Gal A 酵素替代療法 ERT；Migalastat 作為伴護蛋白促進 α-Gal A 正確摺疊與運輸治療

療效差異與中和抗體生成、酵素攝取差異有關；晚期器官受損或 CKD 即使接受 ERT 仍可能持續惡化治療限制

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SLE

Lupus Nephritis的分類與治療 {口訣：門票 MP FrienD Ms.}

病理表現臨床表現Lupus Nephritis治療Class

光學顯微鏡下正常, 螢光染色可見 mesangial immune deposits輕度蛋白尿腎功能正常Minimal Mesangial LN預後佳，不用治療（中低劑量類固醇）Class I

Mesangial hypercellularity with mesangial immune deposits輕度血尿或蛋白尿腎功能正常Mesangial Proliferative LN同上Class II

Focal subendothelial immune deposits蛋白尿及血尿腎功能輕微受損Focal Proliferative LN (侵犯 < 50%腎絲球)積極治療：高濃度類固醇 + 強免疫抑制劑輕微：AZA 中度：MMF 重度-Induction：脈衝類固醇 + CY 或 MMF 重度-Maintenance：低量類固醇 + AZA 或 MMF Induction失敗：Belimumab or RituximabClass III

Diffuse subendothelial immune deposits嚴重蛋白尿及血尿易惡化成腎衰竭Diffuse Proliferative LN (侵犯 > 50% 腎絲球)同上預後最差Class IV

Subepithelial immune deposits嚴重蛋白尿、輕度血尿不易惡化至腎衰竭Membranous LNMMF or CSAClass V

90%以上的腎絲球完全硬化 (Globally sclerosed)嚴重蛋白尿易惡化成腎衰竭Advanced Sclerotic LN九成以上Sclerosis → 不用治療預後最差，已不可逆保守治療，考慮洗腎或腎臟移植Class VI

烷基化劑：Cyclophosphamide (CY) 抑制嘌呤：Azatioprine (AZA)、Mycophenolate Mofetil (MMF) 抑制Th細胞：Cyclosporin A (CsA)

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Cryoglobulinemia

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(上方疾病）HSP

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(血腫）腎血管疾病

TTP: ↓

Hemolytic uremic syndrome(HUS) ↓

TMA = thrombotic microangiopathy，血栓性微血管病

核心條件表現重點

1. 血小板低下Platelet ↓微血管血栓消耗血小板

2. MAHAMicroangiopathic hemolytic anemia ( =Reticulocyte↑、 LDH↑ 、Indirect bilirubin↑、Haptoglobin↓、Peripheral smear：Schistocyte）紅血球通過微血管血栓時被切碎

3. 器官侵犯腎臟、神經、腸胃道、心臟等不同 TMA 疾病侵犯器官不同

比較血栓性血小板減少性紫斑症 Thrombotic thrombocytopenic purpura TTP志賀毒素介導的 HUS Shiga toxin-mediated HUS STEC-HUS補體介導的 HUS Atypical HUS aHUS

主要病因ADAMTS13 缺乏Shiga toxin補體調控異常

常見來源遺傳性 ADAMTS13 缺乏；後天性 ADAMTS13 抗體E. coli O157:H7，少數為 Shigella dysenteriaeFH factor、I factor、MCP 等補體調節蛋白缺陷

主要機轉ADAMTS13 缺乏 → vWF 多聚體無法分解 → 血小板聚集 → 微血管血栓Shiga toxin 傷害腸上皮、腎臟內皮 → 凝血、溶血；也可抑制 ADAMTS13 產生補體替代路徑過度活化 → 內皮損傷 → 微血管血栓

典型臨床{口訣：FN MRT} Pentad：Fever + Neurologic sx + Anemia(MAHA) + Renal filure + Thrombocytopenia {口訣：HUSH-MRT 搭捷運要安静} Triad：Anemia(MAHA)(微血管内溶血性貧血) + Renal filure + Thrombocytopenia 同左

臨床重點成人常以神經症狀為主兒童常見；常有血便腹瀉病史常無腹瀉前驅，腎臟受累重，易復發

診斷ADAMTS13 活性 < 10% 支持 TTP；檢測 ADAMTS13 抗體區分遺傳型與免疫型臨床診斷：近期血性腹瀉 + 溶血性貧血 + 血小板低下 + 腎衰竭補體基因檢測、補體活性檢查

治療血漿置換 plasmapheresis 每日直到血小板上升；免疫抑制：rituximab、steroids、bortezomib；少數考慮脾切除支持性治療：補液、電解質控制；避免抗生素，避免增加毒素釋放Eculizumab：抗 C5 單株抗體；少數情況可考慮血漿置換

預後及時治療可改善；未治療死亡率極高多數自限，兒童常恢復腎功能；少數變慢性腎病未治療常進展至 ESRD 或復發

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TTP:

{口訣：FN MRT}

成人居多

Fever + Neurologic sx + Anemia(MAHA) + Renal filure + Thrombocytopenia

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Hemolytic uremic syndrome(HUS)

{口訣：HUSH-MRT 搭捷運要安静}

Triad: Anemia(MAHA)(微血管内溶血性貧血) + Renal filure + Thrombocytopenia

兒童居多，與E coli (0157:H7)製造的 SHiga-like toxin相關; 其血小板聚合物會堆積在腎內微血管造成腎臟功能異常。

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腎間質疾病：

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急性腎間質腎炎

內容項目

急性腎間質腎炎常見原因: {口訣：N-Cashpads} (1) 藥物過敏： NSAID、Captopril、Antibiotics(Beta-lactem)、Sulfonamides、H₂ blockers、PPI、Allopurinol、Diuretics、anti-Seizure (2) 感染：・細菌：Streptococcus、Staphylococcus、Legionella、Salmonella ・病毒：EBV、CMV、Hantavirus、Polyomavirus、HIV (3) 自體免疫：Tubulointerstitial nephritis with uveitis（TINU）、Sjögren's syndrome、SLE、IgG4-related systemic diseaseTubulointerstitial disease related to checkpoint inhibitor (4) 急性阻塞性疾病：Light chain cast nephropathy、Acute phosphate nephropathy、Acute urate nephropathy病因

大多以無症狀的 **Serum creatinine 升高（AKI，有時候會沒有尿）**或異常的尿液檢查表現。・過敏 Triad {口訣：Fer}：發燒(Fever)、嗜伊紅性白血球增加(Eosinophilia)、紅疹(Rash)（只在少於 33% 的 AIN 病人出現；抗生素引起的比較常見，NSAIDs 比較少見），通常在用藥後 7–10 天後出現。・腎衰竭（Renal failure）：需數天至數週後才出現，進展方式符合 Primary immune response（身體初次接觸抗原產生的免疫反應）。症狀

詳細的問診通常可以得到診斷。・Serum creatinine 增加：通常是第一個出現異常的檢查項目。・尿液檢查：鏡檢可見 RBC、WBC、WBC casts（如果看到 RBC casts 要懷疑腎絲球相關的疾病而非 AIN）、尿裡的嗜伊紅性白血球（不太準）、輕微至中等血尿與蛋白尿（蛋白尿 < 3 g/24 hr，通常 < 1 g/24 hr，如果沒有合併其他腎絲球疾病的話幾乎不可能到 Nephrotic range）。・Fractional excretion of sodium（FENa）> 1檢查

先把可能致病的藥物停掉，然後觀察有沒有改善。若一週內沒改善或疾病快速進展：・如果症狀為典型 Allergic AIN，考慮給類固醇。・若不典型，則考慮腎臟切片。腎臟切片後：・腎臟切片為典型 AIN、自體免疫相關 AIN：考慮給類固醇，甚至是免疫抑制劑。・腎臟切片為纖維化：保守治療。處置

類固醇、免疫抑制劑的適應症{口訣：sit 4} 絕對適應症：Sjögren's syndrome、類肉瘤(Sarcoidosis)、SLE interstitial nephritis、Idiopathic interstitial nephritis、成人 TINU、IgG4-related disease 相對適應症：藥物引起的 AIN 伴隨快速進展的腎衰竭 / 切片看到廣泛浸潤 / 需要透析 / 恢復慢、小孩 TINU。治療

類型Autoimmune / Systemic disease-related AIN 自體免疫 / 系統性疾病相關 AINInfection-related AIN 感染相關急性間質性腎炎Drug-induced ≒ Allergic AIN 藥物性 / 過敏性急性間質性腎炎

常見程度較少見，但考試常考較少見最常見，約佔多數 AIN

主要機轉系統性免疫疾病侵犯腎間質感染造成直接或免疫反應性間質發炎藥物誘發 hypersensitivity reaction，多為 T-cell mediated

常見原因SLE Sjögren Sarcoidosis IgG4-related disease TINU syndrome細菌、病毒退伍軍人桿菌結核 TB leptospirosis 鉤端螺旋體 pyelonephritis 腎盂腎炎、相關有用藥史，最常見是抗生素急性腎間質腎炎常見原因: {口訣：N-Cashpads} NSAIDs、Captopril、抗生素Antibiotics(Beta-lactem)、Sulfonamides、H₂ blockers、PPIs、Allopurinol、Diuretics、anti-Seizure、rifampin 等

發病時間可慢性或反覆，常伴隨其他器官症狀感染期間或感染後用藥後數天到數週；PPI 可較慢

典型症狀依疾病不同：乾眼乾口、葡萄膜炎、肺門淋巴結、皮疹、關節痛等發燒、感染症狀明顯過敏 Triad {口訣：Fer}：發燒(Fever) 嗜伊紅性白血球增加(Eosinophilia) 紅疹(Rash)（只在少於 33% 的 AIN 病人出現；抗生素引起的比較常見，NSAIDs 比較少見）通常在用藥後 7–10 天後出現主要表現：急性腎損傷 AKI

血液特徵ANA、SSA/SSB、IgG4、ACE、補體等可能異常WBC ↑、CRP ↑、感染指標上升Eosinophilia 可見

尿液表現WBC casts、蛋白尿、血尿；有時合併其他腎炎表現Pyuria、WBC casts，可合併細菌尿或感染證據WBC、WBC casts、sterile pyuria、eosinophiluria Pyuria、WBC casts、輕微血尿

蛋白尿可輕可重，視原疾病而定多為輕微通常輕微 <1 g/day；但 NSAID-induced AIN 可有 nephrotic-range proteinuria

腎臟切片間質發炎，可見肉芽腫、plasma cells、免疫相關特徵間質發炎，可能合併感染相關變化間質水腫、淋巴球 / 嗜酸性球浸潤

診斷重點通常依據臨床病史、用藥史、尿液檢查即可懷疑；不一定需要腎臟切片

治療重點常需要 steroid ± immunosuppressants治療感染，避免過早免疫抑制立即停藥；未改善或快速惡化可考慮 steroid

Steroid 角色類固醇、免疫抑制劑的適應症{口訣：sit 4} 絕對適應症：Sjögren's syndrome、類肉瘤(Sarcoidosis)、SLE interstitial nephritis、Idiopathic interstitial nephritis、成人 TINU、IgG4-related disease通常不是第一線，除非感染控制後仍有免疫性發炎相對適應症：快速惡化、恢復慢、需要透析、切片廣泛浸潤

口訣SITS / GISTSBUGDRUG

急性腎間質腎炎常見原因:

{口訣：N-Cashpads}

藥物過敏 NSAID、Captopril、Antibiotics(Beta-lactem)、Sulfonamides、H₂ blockers、PPI、Allopurinol、Diuretics、anti-Seizure

感染腎盂腎炎、退伍軍人桿菌、TB、鉤端螺旋體。

浸潤性疾病類肉瘤病、淋巴癌、白血病。

自體免疫疾病修格蘭氏症、TINU症候群、IgG4、紅斑性狼瘡

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慢性間質性腎炎（CIN）

多因長期暴露藥物或毒素引起：NSAID、鉛中毒、鋰鹽

起病緩慢，可能出現腎濃縮功能喪失（多尿、夜尿），正球性貧血（EPO↓）

記憶類別疾病

中草藥 + 巴爾幹 = 馬兜鈴酸 DNA damage馬兜鈴酸 Aristolochic acidChinese herbal nephropathy、Balkan endemic nephropathy

FAN1 mutationDNA repair defectKaryomegalic interstitial nephritis

熱、脫水、農藥暴露機轉未明確Mesoamerican nephropathy

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馬兜鈴酸腎病變 Aristolochic acid nephropathy, AAN

Aristolochic acid nephropathy, AAN 馬兜鈴酸腎病變 = Chinese herbal nephropathyBalkan endemic nephropathy項目

Aristolochic acid 馬兜鈴酸致病物質

早期曾作為中藥減肥處方成分常見來源

長期暴露後造成 chronic interstitial nephritis 慢性間質性腎炎主要腎臟病變

通常只有少量白血球輕微蛋白尿尿液檢查

可出現與腎功能不成比例的嚴重貧血也就是腎功能不一定很差，但貧血（Anemia很嚴重血液檢查

腎臟間質纖維化明顯只有少量細胞浸潤組織病理

需符合下列三項中的兩項： 1. 腎臟切片看到典型表現 2. 確認有攝取馬兜鈴酸 3. 在腎臟或泌尿道組織偵測到 Aristolactam-DNA adducts診斷條件

暴露馬兜鈴酸後細胞 DNA 突變通常是 A:T-to-T:A transversions典型 DNA 突變

會大幅提高上泌尿道上皮癌發生率癌症風險

需要長期規則追蹤進入 ESRD 後可考慮雙側腎臟預防性切除追蹤 / 處置

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腎小管疾病

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顯影劑引起急性腎損傷Contrast-induced acute kidney injury, CIAKI = Contrast-induced nephropathy(舊稱）

1-2 天內Creatinine ↑ 0.5 mg/dl

項目顯影劑誘發的急性腎損傷 Contrast-Induced AKI

高風險族群CKD，特別是 diabetic nephropathyMultiple myeloma（多發性骨髓瘤）合併 CHF 或其他缺血性腎損傷者

典型臨床表現 {記憶:跟新生兒生理性黃疸時間一樣}SCr 上升時間：24–72 小時 {1-2 天內Creatinine ↑ 0.5 mg/dl} 第 3–5 天達到高峰恢復時間：約 1 週內少見需透析，除非已重度 CKD

尿液檢查特徵FeNa 偏低尿液沉渣無 tubular necrosis 表現

病理機轉1. 腎臟外髓質部微循環系統缺氧：微循環失調、小血管阻塞 (腎小管) 2. 小管細胞毒性：氧自由基、顯影劑濃縮傷害小管 3. 氧化壓力增加 4. 腎小管內液體黏稠度上升，造成 tubular obstruction、顯影劑沉澱物造成堵塞

Gadolinium與 NSF（nephrogenic systemic fibrosis）相關，尤其是 group I 類 gadolinium，多數國家已停用Group II gadolinium 在標準劑量下，導致 AKI 的風險非常低

預防措施：（1) 建議預防對象{口訣：Damp} : eGFR < 60 mL/min/1.73 m²合併糖尿病（Diabetes）、蛋白尿（Albuminuria / proteinuria）、、心肌梗塞(Myocardial infarction)、低血壓（Low pressure) {口訣：Sail} (2) 靜脈輸液 Isotonic IV fluids: 適用於高風險病人，可顯著降低 AKI 發生率門診病人：攝影前 1 小時 3 mL/kg/hr，攝影後 6 小時 1–1.5 mL/kg/hr住院病人：1 mL/kg/hr，於攝影前中後共給予 6–12 小時（常用 0.9% normal saline 1 mL/kg/hr顯影劑前 6–12 小時開始，顯影劑後持續 6–12 小時。若心衰竭病人需小心 volume overload） (3) 停用藥物（Avoid nephrotoxic drugs）: ACEI / ARB、NSAIDs、利尿劑 (4) 顯影劑建議:使用最小劑量(Lowest dose) 、優先使用 iso-osmolar 造影劑 {口訣：Bans} Sodium bicarbonate 但研究結果不一致，目前不能取代生理食鹽水作為常規標準。 N-acetylcysteine, NAC 目前不建議例行常規使用，高風險可使用（class 2D) 高劑量 statin：在部分心導管 / PCI 高風險族群可考慮使用，部分 guideline 曾列為可考慮建議。(Class 2a)

高危險族群CKD 慢性腎臟病最重要糖尿病高齡心衰竭 / 有效動脈血容量下降脫水低血壓使用大量顯影劑同時使用 nephrotoxic drugs （NSAIDs、Aminoglycoside、Amphotericin B、Vancomycin、ACEi / ARB：高風險族群可考慮暫停、Metformin：腎功能差時需暫停，避免 lactic acidosis）

發生率顯影劑引起 AKI 的發生率約 7–11%，但真正需要透析者比例較低，大型研究約 0.3%。

治療若已發生 CIAKI，主要為支持療法： 1. 停用腎毒性藥物 2. 維持適當血流動力學與體液狀態 3. 監測 creatinine、尿量、電解質 4. 嚴重 volume overload、高血鉀、尿毒症時考慮透析

顯影劑腎損傷 (CIN)

風險因子：multiple myeloma、CKD、CHF

病理機轉：腎臟外髓質部缺氧、小血管阻塞、自由基傷害腎小管細胞、顯影劑沉澱物阻塞腎小管

典型表現：第3-5天後是高峰，FeNa<1% (少數例外)

處置：

門診：處置前1hr給水3ml/kg/hr，處置後6hr給水1-1.5ml/kg/h

住院：處置前後共12小時給1ml/kg/hr (0.5 if HF) ，hold ACEI、ARB、NSAID、diuretics

acetylcysteine的角色目前無定論，但目前台灣會讓高風險族群合併使用acetylcysteine跟normal saline

其他預防方式: 停用腎毒性風險的藥品、給予高劑量statin (2014 ESC guideline, class IIa recommendation)

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（腎內離子）腎小管性酸中毒（RTA, Renal Tubular Acidosis）

鉀類型發生位置鈉-鉀-酸處理異常常見病因尿液 pH

低 K⁺Type 1（遠端型）集尿管無法分泌 H⁺ → 酸保留自體免疫（SLE）、藥物（NSAID）、Sjögren、遺傳>5.3（偏鹼）

低 K⁺Type 2（近端型）近曲小管無法再吸收 HCO₃⁻Fanconi syndrome、CA inhibitor、MM、多囊腎<5.3（初期可高）

高 K⁺！Type 4（低醛固酮型）集尿管醛固酮缺乏/阻抗 → 保 H⁺、K⁺糖尿病腎病變、ACEi、Heparin、NSAID<5.3

Type 1 和 2：低鉀酸中毒

Type 4：高鉀酸中毒

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代謝鹼：Bartter syndrome 與 Gitelman syndrome

項目Gitelman 症候群Bartter 症候群

表現類似Thiazide (T=把Ca抓得很tight)Loop 利尿劑

病灶位置遠曲小管（DCT）上升支厚段（loop）

電解質異常↓K⁺、↓Mg² ⁺、代謝性鹼中毒、低尿鈣↓K⁺、↓Cl⁻、代謝性鹼中毒、高尿鈣

鈉回吸失敗腎素↑、醛固酮↑腎素↑、醛固酮↑（次發性高醛固酮）

國考陷阱低尿鈣 + 低鎂（可鑑別 Barter）高尿鈣！（可鑑別 Gitelman）

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Liddle syndrome（假性醛固酮增多症）

類似 Aldosterone 過多，但實際上是ENaC 突變 → 鈉再吸收↑

高血壓、低 K⁺、代謝性鹼中毒、抑制腎素與醛固酮

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Chronic uric acid nephropathy慢性尿酸性腎病變

項目Chronic uric acid nephropathy 慢性尿酸性腎病變

常見背景大多出現在有嚴重痛風，或因 purine 代謝疾病導致長期高尿酸的病人

主要機轉長期高尿酸 → 尿酸結晶沉積

腎小管影響尿酸結晶會阻塞腎小管

免疫反應尿酸結晶可引起 foreign-body reaction

最終結果長期發炎與結晶沉積，最終造成腎臟纖維化

早期臨床 / 形態變化早期可在皮質、髓質看到一些形態變化

尿液檢查可見蛋白尿、尿液濃縮能力下降

GFR腎絲球過濾率 GFR 仍可正常

病理切片可見尿酸結晶沉積，周圍有 granulomatous inflammation 肉芽腫性發炎

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Myeloma cast nephropathy = Light chain cast nephropathy 多發性骨髓瘤管型腎病變 / 輕鏈管型腎病變

項目Myeloma cast nephropathy = Light chain cast nephropathy 多發性骨髓瘤管型腎病變 / 輕鏈管型腎病變

核心病因免疫球蛋白的輕鏈 light chain，又稱 Bence-Jones protein

主要機轉Bence-Jones protein 會阻塞腎小管，並引起 foreign-body reaction

腎小管變化腎小管被破壞、萎縮

病理切片腎小管萎縮，且被嗜伊紅性的 casts 填滿

周圍反應Cast 周圍可見 giant cell reactions

常見臨床線索貧血、骨頭痛、高血鈣、尿蛋白增加

尿蛋白特徵尿蛋白增加，但 dipstick 可能測不出來

原因Dipstick 主要偵測 albumin，對 light chain / Bence-Jones protein 不敏感

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透析

緊急血液透析的適應症

{口訣：AEIOU}

Acidosis (pH<7.1)

Electrolyte imbalance (ex.高血鉀(>6.5mEq/L)、高血鈣)

Intoxication {口訣：I stumbled}

fluid Overload (Urine<500cc/day or Urine<50cc/12hr)

Uremic symptoms (BUN>85mg/dL)

可透析的毒物

{口訣：I stumbled}

Isopropanol 異丙醇（代謝性酸中毒、昏迷） Salicylates 水楊酸鹽（Aspirin） Theophylline 茶鹼（氣喘藥過量中毒） Uremia 尿毒症（不是毒物，但常用透析） Methanol 甲醇（視神經毒性、代謝性酸中毒） Barbiturates 巴比妥類（長效者: phenobarbital） Lithium 鋰鹽（躁鬱症藥物） Ethylene glycol 乙二醇（防凍劑→代謝性酸中毒） Depakote (Valproic acid)

透析是否足量的測量

Urea reduction rate: (透析前BUN-透析後BUN)/透析前BUN > 70%

KT/Vd: 清除率(K)*時間(T)/分布容積(Vd)> 1.2

透析

血液透析 Hemodialysis HD項目腹膜透析 Peritoneal dialysis PD

血液經機器與透析液交換，清除尿毒素與水分主要原理透析液灌入腹腔，利用腹膜進行溶質與水分交換

人工透析器 membrane透析膜病人自己的腹膜

・自體動靜脈瘻管（AV fistula）：開通後可以使用最久，但成熟時間最長。（需養 2–6 個月才能開始使用）・人工動靜脈瘻管（AV graft）：成熟時間介於 AVF 和導管之間；最容易形成血栓。・導管（catheter）：創建後可立即使用，用於橋接自體 / 人工動靜脈瘻管過渡期；最易產生感染、洗腎效率最差。血管 / 管路腹膜透析導管

清除效率較高，醫療人員監控較多優點居家操作、生活彈性較高、血流動力較穩定

需血管通路、透析時可能低血壓、時間固定缺點容易低血鉀、流失白蛋白、血糖血脂升高、超過濾控制較差

測試腹膜平衡測試 PET（Peritoneal Equilibrium Test）:評估腹膜透析病人的腹膜特性測量肌酸酐 creatinine 與葡萄糖 glucose 的跨腹膜轉移率 (1) High transporter (2) High-average transporter (3) Low-average transporter (4) Low transporter

模式(1) CAPD：白天手動灌注並交換 3–5 次；常於睡前灌入，夜間留滯 (2) CCPD：多在夜間以自動循環機 cycler 進行一連串交換

透析中低血壓肌肉痙攣：抽筋 muscle cramps 常見血管通路感染或阻塞 Dialysis disequilibrium syndrome：頭痛、噁心、意識改變，初次 HD 或尿毒素下降太快長期特殊併發症：β2-microglobulin amyloidosis、access failure常見併發症• 低血鉀: PD容液不含鉀離子。 • 血糖血脂異常: 因為PD使用高濃度葡萄糖以利超過濾，其中60%的葡萄糖會被吸收，導致高血糖。建議使用使用HMG CoA reductase。導管出口感染、隧道感染、高血糖、高血脂、蛋白質流失、低白蛋白腹膜炎:常見葡萄球菌隧道感染(tunnel infection): 成因是反覆的導管出口感染。疝氣 hernia 長期特殊併發症：encapsulating peritoneal sclerosis、腹膜功能衰退

嚴重血流動力不穩時需小心禁忌 / 不適合情境衛生習慣不佳、腹部曾多次手術、腹膜沾黏、肺功能降低者

Na : 135-155 （HD較高→不易透析時低血壓） K : 0-4 Ca : 2.5-3.5mEq/L Glucose : 0-0.2 HCO3(取代醋酸鹽）: 25-40 （HCO3取代acetate →較不易低血壓） Lactate : -透析液成分Na : 132 K : 0 （PD較易低血鉀） Ca : 2.5-3.5mEq/L Glucose : 1.5、2.5、4.25 （PD高葡萄糖有助脫水） HCO3(取代醋酸鹽）: - Lactate : 35-40 （維持pH < 7.0 →不易感染）

連續性靜脈對靜脈血液過濾術（CVVH）血液透析（HD）腹膜透析（PD）

對流（convection）機轉擴散（diffusion）擴散（diffusion）

中央靜脈導管途徑・自體動靜脈瘻管（AV fistula）：開通後可以使用最久，但成熟時間最長。（需養 2–6 個月才能開始使用）・人工動靜脈瘻管（AV graft）：成熟時間介於 AVF 和導管之間；最容易形成血栓。・導管（catheter）：創建後可立即使用，用於橋接自體 / 人工動靜脈瘻管過渡期；最易產生感染、洗腎效率最差。腹膜透析管

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血液透析

一般而言，在危及生命時(酸水鉀毒)或無症狀但eGFR<10(健保給付<5)的情況下才需開始透析治療，提早在eGFR 10-15的時候開始洗腎對日後的存活率沒有助益

頻率次數作用模式缺點

每週3次，每次3-4小時快速矯正生化異常IHD (Intermittent hemodialysis )導致血型動力學不穩定

每週3次，每次8-10小時SLED (Sustained low efficiency dialysis)

連續24小時逐漸矯正生化異常適用於血型動力學不穩定患者CRRT (Continuous renal replacement therapy)需使用較多抗凝劑；低體溫（難察覺發燒）

image.png

CVC透析管路AV graft （人工）AV fistula （自體）

緊急使用，等待廔管成熟使用時機自體血管條件不佳Ccr 10-15ml/min便提早開刀

1. 無袖口（double lumen）：緊急情況使用，內頸v.不超過3天 / 股v.不超過5天 2. 有袖口（Perm cath）：可使用較久作法動靜脈間植入AV graftRadial a. 或Brachial a.接到Cephalic vein（使靜脈擴張動脈化）

立即使用等待時間至少2週以上術後握球訓練 4-8 週才能使用

double lumen易感染其他可比自體廔管血流量大，易增加心臟負荷（可造成high-output heart failure）

足量標準

Urea reduction rate(URR)：> 65-70% 為佳

KT/Vd：>1.2

透析不平衡症候群

定義：透析中或透析後SBP<100mg，或原本已經在100mg以下者掉25%。

處理方式

調高乾體重

改透析液：用高鈉（140→150），低溫（降低NO產生，增加血管收縮），將大部分體液移除安排在透析初始階段

改善心臟機能、改善貧血

使用藥物預防如alpha-1 agonist（midodrine）

改用HCO3透析液（普遍已經如此）

先超過濾再透析

避免透析中進食

低血壓的常見原因

過多的超過濾：透析過程中移除過多的體液。

血管擴張：透析引起血液中的毒素變化，導致血管擴張。

心臟功能問題：如心律不整或心臟泵血功能降低。

飲食與水分控制不佳：進食不足或飲水過多影響透析效果。

藥物影響：降壓藥或其他藥物引起的副作用。

處理方式: 立即停止超濾，給予100-250mL 等張生理食鹽水，必要時用低鹽白蛋白

Dialysis related amyloidosis（DRA）

洗腎無法透析出中分子beta2-microglobulin，導致沈積在組織→carpal tunnel syndrome, bone cyst, cervical pseudo tumor, arthropathy

Dialyzer reaction

type Btype A

原因補體和cytokine引起身體直接對新的透析器上的ethylene oxide產生的IgE mediated過敏反應

反應常以非特異性的胸痛背痛表現，透析開始數分鐘後產生，隨著透析進行會慢慢改善透析後數分鐘開始出現症狀，若沒有馬上中止透析會發展成全身的過敏反應

治療supportive care即可，更換透析器或考慮重複使用透析器epinephrine, steroid

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腹膜透析

‣

PD可能並非所有患者都適用，特別是有嚴重發炎性腸道疾病、明顯智能障礙、腹部膿瘍、急性憩室炎、經證實之第II型脫水衰竭等問題的患者。

腹膜的壽命、脫水不良及可能的併發症（包括腹膜炎與低蛋白血症）也是限制PD治療年限的重要因素，並可能因而必須轉換成HD。

4小時腹膜平衡測試(PET)

截圖 2025-12-21 上午9.07.26.png

根據 PET 測得的通透性，腹膜可歸類成四群：low, low-average, high-average, and high

溶質廓清脫水(依靠透析液中高濃度葡萄糖)

極佳且快速透析液葡萄糖被快速吸收→滲透壓梯度迅速下降→脫水不良，甚至透析液會被再吸收回體內 →需頻繁換液，可用夜間自動腹膜透析自動換水高通透

慢 (尿素、BUN)透析液葡萄糖吸收緩慢→能維持高滲透壓梯度→脫水良好低通透

一句話整理：高通透性，毒素出去快，廓清率增加；葡萄糖吸收也快，導致脫水效果差。

低通透vs高通透的比較

image.png

腹膜透析 PET：High transporter vs Low transporter

高通透 High transporter {口訣：4.25% Disc}項目低通透 Low transporter {口訣：All}

Solute 溶質與水分通透快速定義Solute 溶質與水分通透緩慢

早期 dialysate / plasma creatinine ratio，D/P Cr 升高PET 結果D/P Cr 上升較慢

滲透壓消失快 → 超濾失效 ultrafiltration failure常見問題溶質清除差，尤其小分子如尿素

Fluid overload 體液過多臨床表現BUN / Cr 難以下降，溶質清除不佳

✅ 高濃度葡萄糖 4.25% (Dextrose 4.25%) ✅ Icodextrin ❌ 避免長時間留置透析藥水策略✅ 延長藥水留置時間 Long dwell ✅ 可使用低滲透率藥水(Low Osmolarity)

短 short dwell，避免滲透壓消失Dwell time 留置時間長 long dwell，以延長清除時間

✅ CCPD：自動循環式腹膜透析 Continuous Cycling Peritoneal Dialysis透析型態建議✅ CAPD：連續可攜式腹膜透析 Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis

若 CAPD 無效 → 改 CCPD；必要時考慮 HD替代方案建議延長交換時間，或加強清除頻率

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Intradialytic hypotension (IDH)

內容項目

血液透析過程中發生血壓下降，常與超過濾過快、血管收縮反應不足或心臟儲備不足有關定義 / 概念

糖尿病：自律神經功能異常，血管收縮反應差過度超過濾：短時間移除太多水分心臟儲備功能下降：心衰竭、心肌缺血、瓣膜疾病等、血管收縮反應不良使用降壓藥：尤其透析前使用滲透壓變化：透析過程中血漿滲透壓下降，造成血管內容積下降原因與危險因子

Stop UF 立即停止超濾 Trendelenburg position /讓病人平躺 Osmotic albumin 必要時使用低鹽白蛋白 Plasma volume support 可考慮給予 100–250 mL 等張生理食鹽水處理方式 {口訣:Stop}

Cool dialysate 使用冷卻透析液，增加周邊血管阻力與交感神經張力 Order UF before dialysis 可考慮序列式超過濾 → 透析 Optimize BP with Midodrine 可考慮 Midodrine，α₁ agonist，臨床常用但效果與安全性仍有爭議 Lose fluid early 將大部分體液移除安排在透析初期階段 Dry weight accuracy 設定合適乾體重 dry weight Restrict eating 避免透析中進食 Yield slowly 避免過快體液移除，通常避免 >13 mL/kg/hr預防措施 {口訣：Cool 、Dry}

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Dialyzer reaction

分類Type B dialyzer reaction {口訣：1B 3C}Type A dialyzer reaction {口訣：2A}

主要機轉由補體(complement) activation 以及 cytokine 引起身體直接對新的透析器上 ethylene oxide 產生 IgE-mediated 過敏反應

常見情境第一次使用且含有 bioincompatible cellulosic-containing membranes 的透析器新的透析器第一次使用時

發作時間通常在透析開始後數分鐘出現通常在開始透析後數分鐘就出現

臨床表現通常以非特異性胸痛(Chest pain)、背痛 (Back)表現嚴重程度:較輕微，通常會隨透析進行慢慢改善若沒有馬上中止透析，可能發展成全身性過敏反應(Anaphylaxis) 嚴重程度: 較嚴重，可進展為 systemic allergic reaction

治療 / 處置通常 supportive care 即可立即停止透析需要時給 Epinephrine 或類固醇治療

預防 / 改善方式可考慮更換透析器也可考慮重複使用透析器，減輕或減少症狀出現避免(Avoid) 再次使用造成反應的透析器

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藥理：利尿劑

藥物種類作用部位與機轉常見副作用代表藥物

碳酸酐酶抑制劑近曲小管 (PCT) 抑制 Carbonic Anhydrase，減少 NaHCO₃ 重吸收代謝性酸中毒低血鉀感覺異常腎結石 (磷酸鈣)Acetazolamide

環利尿劑亨利氏環粗升支抑制 Na⁺-K⁺-2Cl⁻ 共轉運蛋白 (NKCC2)低血鉀、低血鎂、低血鈣耳毒性高尿酸代謝性鹼中毒 Furosemide Bumetanide

Thiazide 類遠曲小管 (DCT) 抑制 Na⁺-Cl⁻ 共轉運蛋白 (NCC)低血鉀、低血鎂高血鈣高血糖、高血脂、高尿酸 thiazide Indapamide

保鉀利尿劑 (K-Sparing)集尿管對抗 Aldosterone 受體高血鉀男性女乳症代謝性酸中毒Spironolactone Eplerenone

保鉀利尿劑 (ENaC blockers)集尿管直接阻斷鈉離子通道 (ENaC)高血鉀 Amiloride Triamterene

滲透性利尿劑近曲小管 (PCT) 與亨利氏環降支肺水腫脫水、高血鈉頭痛Mannitol

其他作用副作用作用作用

-lamide : CA inhibitor (圖一)近曲小管青光眼高山症肝腦病變血中尿中

Acetazolamide Brinzolamide Dorzolamide H2CO3 ↑ H+ ↑抑制 Carbonic Anhydrase NaHCO3 ↑ Na+ ↑ HCO3 ↑

K+ ↓ H+ ↓K+ ↑ H+ ↑

-n/mide (furide) Furosemide(Lasix) Bumetanide(Burinex) Torsemide Loop diuretic (圖二)亨利氏環上升支利尿:最強效泛用高尿酸血症耳毒性、腎毒性NKCC2 Na+ ↑ Cl - ↑

Ethacrynic acid →唯一非磺胺類K+ ↓ H+ ↓ K+ ↑ H+ ↑

Ca2+ ↓ Ca2+ ↑

-thiazide Hydrochlorothiazide ChlorothiazideThiazide (圖三)遠曲小管利尿:高血壓一線用藥腎性尿崩症結石、原發性高鈣尿高尿酸血症高血糖NCC Na+ ↑ Cl - ↑

Metolazone K+ ↑ H+ ↑

Ca2+ ↑Ca2+ ↓

Spironolactone(aldactin) Eplerenone →又稱為 MRAK+ sparing diuretic (圖四)集尿管利尿:肝硬化、心衰竭高醛固酮症Spironolactone :男性女乳症Na+ ↑

Amiloride Triamterene K+ ↑ H+ ↑ENaC K+ ↓ H+ ↓

Mannitol Osmotic diuretic (圖五)近曲小管、亨利氏環下降支降腦壓降眼壓滲透壓↑ 吸水

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Tumor lysis syndrome

腫瘤溶解症候群（Tumor lysis syndrome, TLS）項目

腫瘤治療時，因腫瘤細胞快速被破壞，細胞內物質大量漏出，引起一系列代謝異常定義

化療：Burkitt’s lymphoma、ALL、其他快速增殖淋巴瘤慢性白血病：fludarabine、Venetoclax 治療後Venetoclax（BCL-2 抑制劑）偶見於接受下列藥物後：類固醇、荷爾蒙治療（letrozole、tamoxifen）、單株抗體（rituximab、obinutuzumab、ofatumumab、gemtuzumab）腫瘤自發性壞死（少見）常見病因

最常見於 Burkitt’s lymphoma、Acute lymphoblastic leukemia, ALL常見腫瘤

通常在化療後 1–5 天；部分患者化療前已有高尿酸血症時機

尿酸沉澱於腎小管、腎髓質、集尿管 → 尿酸腎病變酸中毒、脫水促進沉澱尿中見尿酸結晶為強證據尿酸／肌酐比值：>1（高尿酸腎病變）；<1（其他腎衰竭）磷酸鈣沉積於腎間質、微血管 → 腎鈣化症結晶毒性 → 局部發炎、氧化反應非結晶機制：腎血流下降（血管收縮、自律調節障礙）腎臟影響

細胞破裂後釋放細胞內物質 → 尿酸、鉀、磷上升，鈣下降主要機轉

{口訣：PUA KCL} Hyperphosphatemia 高磷血症：腫瘤內磷酸鹽釋放 Hyper uric acid 高尿酸 Hyperkalemia 高鉀血症：細胞釋放鉀離子 → 可能致命（心室性心律不整） Hypocalcemia 低鈣血症 : 手足搐搦、神經肌肉刺激 High LDH 高尿酸血症、高血鉀血症、高磷血症、低鈣血症、酸中毒、急性腎衰竭離子異常

腫瘤負荷大（tumor burden）腎功能不全高尿酸血症LDH >1500 U/L風險因子

化療前：CBC、血液生化、尿液分析注意假性高鉀血症（pseudohyperkalemia）：抽血後 WBC／PLT 溶解 → K⁺ 假性升高；應追蹤血漿鉀 plasma K⁺，且無心電圖異常腎功能異常：做腎臟／後腹腔超音波或 CT，排除阻塞性病變密切監測尿量監測與診斷

{口訣：A Fresh} 大量給水(Supportive fluids) hydration + Allopurinol 不再建議尿液鹼化（NaHCO₃）：可增加尿酸溶解度，但會增加 xanthine、hypoxanthine、磷酸鈣沉澱預防

Febuxostat：nonpurine selective xanthine oxidase inhibitor；過敏反應少；輕中度腎功能不全免調整劑量；在血癌中控制尿酸比 allopurinol 更佳，可用於對 Allopurinol 過敏或腎衰竭病人；在中高風險 TLS 病人控制尿酸效果可比 allopurinol 好 Rasburicase（recombinant urate oxidase）：快速降尿酸（數小時內）；適用於 1. 標準預防後尿酸仍降不下來 2. 高風險 TLS 病人作為預防用藥副作用：支氣管痙攣、低氧血症、低血壓；禁忌症：G6PD 缺乏；在體外可分解尿酸，造成假性低值，檢體須立即冷卻其他藥物

即使積極預防仍可能發生 TLS 或少尿／無尿性腎衰竭應及早考慮腎臟替代治療，首選 Hemodialysis Hemofiltration：可持續、平緩去除細胞代謝產物與多餘液體若預防後仍出現： 1. 高血鉀 > 6 mEq/L 2. 急性腎損傷：Creatinine > 10 mg/dL、寡尿、無尿 3. 高尿酸 > 10 mg/dL 4. 高磷酸 > 10 mg/dL 5. 有症狀的低血鈣洗腎

字母代表中文

AAllopurinol抑制新尿酸生成

FFebuxostat另一種 xanthine oxidase inhibitor，可用於 allopurinol 過敏或腎功能不全者

RRasburicase快速分解已存在尿酸

EElectrolytes monitoring監測 K⁺、P、Ca²⁺、Cr、uric acid

SSupportive fluids大量給水 / 輸液，維持尿量

HHemodialysis嚴重 TLS、AKI、少尿無尿時洗腎