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神經內科
4-4 神經內科 (15)
神內/ 神外 快速瀏覽表:
失智症、動作、中風、頭痛、睡眠、癲癇、感染、ALS
鑑別診斷：Hyperkinetic
口訣：ABCDMTT}Athetosis 緩慢、扭動、蛇行樣不自主運動，常發生在手指、手腕、腳趾；可想成 slow writhing movement，不是典型「小的 chorea」，而是比較慢、扭、連續
Ballism 大幅度、甩動樣、不規則動作，和 chorea 類似，但動作更大、更暴力，通常從近端肢體開始帶動，例如肩膀、髖部；典型為 hemiballismus
Chorea: irregular、purposeless、unpredictable，不規則、無目的、不可預測；多為遠端肢體動作為主，像手指、手腕、臉部突然亂動
Dystonia 持續性肌肉收縮造成扭曲姿勢，主要是拮抗肌肉同時用力，造成 twisting、abnormal posture
Myoclonus 突然、短暫、快速抽動，像「突然抽一下」；可為單下或反覆發生
Tremor 有節律、固定頻率的來回抖動，rhythmic oscillation，比 chorea / ballism 規律
Tics 突然、快速、反覆、非節律性動作或聲音，特點是可短暫自我抑制，常有 premonitory urge，不做會不舒服
Rigidity 僵硬 vs Spasticity痙攣
Rigidity 僵硬 vs Spasticity痙攣 僵硬 Rigidity{口訣：ABCDE}
定義：張力在關節或肢體活動範圍內持續存在，且在整個活動過程中維持相似程度。阻力與牽拉速度無關
病理機轉: Basal ganglia 抑制皮質的反饋迴路失調，抑制皮質的輸出不足。
阻力型態: 鉛管樣 lead-pipe齒輪樣 Cogwheel
觸診感受: 平滑、持續 的 固定阻力(Equal resistance)
主症肌群: 全身皆可，尤以近端肌群明顯；伸肌與屈肌相等(Antagonist co-contraction)
典型病因:Parkinson’s disease 、 抗精神病藥副作用
治療方向:L-Dopa、抗膽鹼藥、COMTi
痙攣 Spasticity{口訣：RSTUV}
定義: 被動牽拉肢體關節時，張力並非恆定，而是取決於移動速度 velocity-dependent；快速移動或關節屈 / 伸至極端位置時，張力會突然釋放。
病理機轉: 上運動神經元病變(UMN)，皮質抑制脊髓途徑受損。
阻力型態: 折疊刀 clasp-knife： 先強後驟降（Rapid Release）
主症肌群: 上肢屈肌、下肢伸肌較常受累 ＝抗重力肌群（Tonic antigravity muscles）
典型病因: 中風(Stroke)、外傷性腦損傷、多發性硬化等
治療方向:Baclofen、tizanidine、肉毒桿菌素
鑑別診斷: Lumbar puncture
鑑別診斷: Lumbar puncture細菌腦膜炎診斷標準 {口訣：rule of 2}
顏色混濁
Open pressure > 20 cm H2O
(壓力> 第2管（一管 = 20 cm H2O))
WBC > 2000 /μL （Neutrophil 居多）
Glucose < 20 mg/dL
( Glucose CSF / Glucose blood < 0.4 )
Total Protein > 200 mg/dL
腦膜炎細菌腦膜炎病原菌 {口訣：飛奶單睛視}
肺炎鏈球菌 (Streptococcus pneumoniae) 最常見，約 30–60%
奈氏雙球菌 (Neisseria meningitidis) 20%
李斯特單核菌 (Listeria monocytogenes) 5-10%
金黃色葡萄球菌 (Staphylococci) 5%
嗜血桿菌 (Haemophilus influenzae) <5%
病毒腦膜炎病原菌 {口訣：常喝水 塞巨LP 愛洗idol 一波}
腸病毒、Herpes,HSV（第2型＞第1型）、水痘 (VZV)、腮腺炎（mumps）、巨細胞病毒（CMV)
淋巴球性腦膜脈胳膜炎病毒（lymphocyticchoriomeningitis virus）、小兒麻痺病毒（poliovirus）
愛滋病病毒(HIV)、西尼羅病毒（WNV）、腺病毒（adenovirus）、EBV
Meningeal sign：Stiff neck、kernig’s sign {口訣：K=kick}、bruzinski’s sign {口訣：B = 搬brain}
細菌性腦膜炎抗生素 {口訣：腦膜炎 萬全 （放大）揉死 }
Vancomycin + Rocephin(=Ceftriaxone) (+Ampicillin)
（如酗酒或 ≥ 50 歲：+ Ampicillin 涵蓋 Listeria）
腦炎
庫賈氏症
（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）
消除Prion protein 方法 {口訣：壓騷漂姐}
(1) 物理法: 高壓蒸氣滅菌：134°C、18分鐘以上 的 autoclave
(2) 焚燒：1000°C
(3) 漂白水：2% Sodium Hypochlorite 浸泡 1 小時
(4) 化學法: 鹼：使用 1N NaOH 浸泡 1 小時
典型 triad {口訣：Dementia} ：Rapidly progressive Dementia、Myoclonus、Ataxia。
缺血性中風
缺血性中風治療 / 預防
TIA 後續發生中風的高風險因子: {口訣：ABCD² score}
Age ≥ 60 ：1
Blood pressure ≥ 140/90 mmHg : 1
Clinical features 2：單側無力、1：語言障礙
Duration of symptoms 2：≥60 min、1：10–59 min
Diabetes : 1
缺血性中風處理時間{口訣：10-25-45-60}
Door to D(Doctor) ≤ 10 min {快速評估及穩定病患}
Door to Neuro ≤ 15 min
Door to NE ≤ 25 min
Door to CT complete ≤ 25 min
Door to CT read ≤ 45 min
Door-to-needle ≤ 60 min
Door-to EVT（血栓取出） ≤ 2 小時
Door-to Admission ≤ 3 小時
年輕遺傳中風 {口訣：買賣 K他刀死心肺}
MELAS、Moyamoya、CADASIL、鐮刀血球SCD、梅毒 (Syphilis)、心臟來源、Fabry
tPA 禁忌症 （2016 AHA guidelines）{口訣：Bleeds}
(1) {Brain lesion} 出血性中風、動靜脈畸形 AVM、動脈瘤、腦瘤、Active bleeding： 懷疑 SAH、
CT 顯示 > 1/3 大腦半球低密度影（已成熟梗塞）
(2) {Low platelet} platelet <100,000/µL、INR >1.7、48 hr 內用過 NOAC / DOAC
(3) {Extreme BP} BP > 185/110 mmHg 且無法控制
(4) {Extreme glucose} 血糖 >400 或 <50 mg/dL
(5) {Dead tissue recently} 3 個月內中風過 / 3 個月顱內出血
(6) {Surgery} 最近 14 天大手術 / 21 天 GI 出血
Moyamoya依照Suzuki Stage可分為6個期別 {口訣：NS Apes}
Stage1 只有 ICA分叉處有狹窄(Narrow)。
Stage2 開始有煙霧(Smoke)（moyamoya）狀態的血管，主要的大腦血管擴張。
Stage3 煙霧狀態越來越集中，ACA 以及 MCA血流開始減少。
Stage4 煙霧狀的血管開始變小，近端的 PCA 也開始受影響。ECA 開始形成側枝循環。
Stage5 煙霧狀的血管開始減少，主要的幾條大腦動脈開始消失。ECA 側枝循環逐漸增加。
Stage6 煙霧狀的血管完全消失，主要的灌流完全來自於ECA (Sole ECA supply)
缺血性中風 定位(1)(1) ACA Anterior cerebral artery前大腦動脈 {口訣：一尿對腳麻軟,淡莫抓章魚}|
缺乏意志 Abulia
尿失禁urinary incontinence
對側下肢麻木contralateral leg numbness
對側下肢偏癱 contralateral leg weakness
可有動機下降、淡漠
行為改變 behavioral change
Akinetic mutism 無動性緘默
Grasp reflex 抓握反射
primitive reflex 原始反射
張力異常 Paratonia
Transcortical motor aphasia 經皮質運動性失語
(2) MCA Middle cerebral artery中大腦動脈 {口訣: 昨雨又忽病,左右失血算失手,用對手嘴敢吞棒}
左側 MCA：Global aphasia 全失語
Broca aphasia 布洛卡失語
Wernicke aphasia 韋尼克失語
右側 MCA：hemineglect 半側忽略
anosognosia 病覺缺失
Angular gyrus 角回受損：{Mind}（= Gerstmann syndrome ）
left-right disorientation 左右混淆
agraphia 失寫症
acalculia 失算症
finger agnosia 手指失認
Apraxia 失用症
對側臉、上肢無力contralateral face and arm weakness,下肢相對保留 leg sparing
對側臉、上肢感覺缺損contralateral face and arm sensory loss
吞嚥困難 Dysphagia
神經性膀胱
(3)PCA,Posterior cerebral artery後大腦動脈{口訣：半媽忙，丟臉色，讀書不寫}
半側感覺損失 (麻）hemisensory loss
雙眼對側偏盲 contralateral homonymous hemianopia
視覺失認 visual agnosia
面部失認 prosopagnosia
辨色不良
Alexia without agraphia 失讀症但無失寫症
(4) 椎動脈基底動脈症候群 Vertebrobasilar syndromes{口訣：5D} = 後顱窩循環型中風(Posterior circulation stroke)
・暈眩（dizziness）
・複視（diplopia）
・吞嚥困難（dysphagia）
・構音障礙（dysarthria）
・平衡困難（disequilibrium）,Dysmetria / Ataxia（共濟困難 / 運動失調）
(5) Anterior choroidal A.(ICA) (內囊、膝狀體、丘腦、視放核) AChA {口訣：3 Hemi}
對側偏癱(Hemi-paresis)
對側感覺缺失(Hemi-sensory loss)
對側同側偏盲(Hemi-anopia)
缺血性中風 定位(2)(1) Lateral medullary syndrome = Wallenberg syndrome {口訣：同戀紅耳共吞G對吻}
PICA阻塞
同側症狀: 臉部溫痛覺喪失、Horner syndrome、肢體 ataxia 共濟失調、吞嚥困難、gag reflex 消失
對側症狀: 肢體溫痛覺喪失
(2) Medial medullary syndrome = Dejerine syndrome {口訣：同學對紙本}
Paramedian branches 阻塞
同側症狀: 舌頭無力
對側症狀: 肢體無力、肢體輕觸覺、本體覺喪失
(3) MLF syndrome / INO {口訣:看對病不收} 病灶位置：MLF
往對側看：病灶側眼不能內收（同側眼 內收障礙（Medial Look Fails））
(4)One-and-a-half syndrome {口訣:看病雙停 ，看對病不收} 病灶位置：MLF + PPRF / abducens nucleus
往病灶側看：兩眼都不能看；
往對側看：病灶側眼不能內收
(5) Weber’s syndrome {口訣：銅山堆炭} 病灶位置： 中腦腹側（ventral midbrain）
同側 CN III palsy + 對側偏癱
同側眼瞼下垂、眼球外下偏、瞳孔放大、複視
(6) Lock-in syndrome {口訣：垂眨眼} 病灶位置： 腹側橋腦 ventral pons
垂直眼球運動、眨眼保留
缺血性中風治療 / 預防(1) 抗凝血劑 Anticoagulant
常用藥物： Heparin、LMWH、warfarin、DOAC
以 非瓣膜性心房顫動（non-valvular Af）為大宗
使用 CHA₂DS₂-VASc score 評估中風風險
≥ 2 分：要使用抗凝血劑
1 分 ：可用或可不用，依個案風險評估
0 分 ：不用抗凝血劑
非瓣膜性 AF 多用 DOAC；
瓣膜性 AF、 機械瓣膜 或 中重度二尖瓣狹窄 多用 Warfarin
主要適應症：{口訣：CCCTMDD}
Cardioembolic stroke、CVST
頭頸部動脈 Carotid 剝離 TCD 發現 microemboli、多個阻塞病灶multiple、血管內 Drifting thrombus
DVT
(2) 抗血小板藥物 Antiplatelet
常用藥物: Aspirin、clopidogrel、ticagrelor
可分成 大血管粥樣硬化、小血管阻塞 多以 SAPT 為主
未知原因： ESUS（來源不明之栓塞型中風） 也歸為此類
主要適應症 {口訣：E3T4 DAPT}
(a) 缺血性中風：Early（< 24 hrs）且 NIHSS ≤ 3 分，使用 DAPT； 通常 21–30 天
其餘使用 SAPT。
(b) 暫時性腦缺血發作 TIA：ABCD2 分數 ≥ 4 分為 high risk，使用 DAPT； 通常 21–30 天
其餘使用 SAPT。
主要適應症: Non-cardioembolic ischemic stroke
頭頸部動脈剝離 大片梗塞、剝離延伸至顱內血管，因抗凝血出血風險較高
腦靜脈栓塞 CVST常見導致CVST 的原因:{口訣：Clot-hits}
惡性腫瘤(Cancer ) : 侵犯 venous sinus 的中樞神經腫瘤、血癌、惡性腫瘤引起的高凝血狀態
化學治療(chemotherapy) : Asparaginase chemotherapy
外傷 (Local trauma): 腰椎穿刺(LP)、頭部外傷、手術(Surgery)
藥物: 口服避孕藥(OCP)、賀爾蒙補充療法、雄性素、Tamoxifen、類固醇(Steroid)
產科相關(Obstetric): 懷孕及產後
高凝血狀態(Thrombophilia): Protein C / Protein S / Antithrombin III 缺乏
Factor V Leiden mutation
Prothrombin gene mutation
Antiphospholipid syndrome
Nephrotic syndrome
Hyperhomocysteinemia
血液疾病(Hematologic disease): 紅血球增多症、血小板增多症、陣發性夜間血紅素尿症 PNH
感染(Infection ) : 腦炎、腦膜炎
乳突炎 Mastoiditis
耳炎 Otitis
臉部 / 口腔 / 頸部感染
發炎疾病(inflammation): 血管炎、紅斑性狼瘡 SLE、發炎性腸道疾病 IBD、Behçet disease、Thromboangiitis obliterans Buerger disease、類肉瘤 Sarcoidosis
PRES 可逆性後腦病變症候群
Posterior reversible
encephalopathy syndrome, PRESPRES 四大症狀{口訣：HAVE}
Headache（頭痛）
Altered mental status（意識改變，包含意識混亂、嗜睡、昏迷）
Visual disturbance（視覺異常，例如視野缺損、皮質盲）
Epileptic seizures（癲癇發作）
MRI: Posterior occipital lobe
TGA
V- 頭痛
(1) 緊縮型頭痛
(Tension headache)(TH)
{記憶：幾乎跟偏頭痛完全相反}
緊縮型頭痛預防藥物{口訣：旅途太冷 發現罵他}
TCA 經證實最具療效: Amitriptyline
Venlafaxine
mirtazapine
肌肉鬆弛劑
V- 頭痛
(2)偏頭痛
(Migraine)
Migraine without aura 診斷標準{口訣：54321 + PUMA NP}
1. ≥ 5 次 頭痛發作符合下列第 2-4點
2. 每次發作時間持續 4 - 72 小時 (4 小時 - 3 天)
3. 頭痛符合下列≥ 2 項特徵：
(1) 搏動性 (Pulsatile)
(2)單側發作(Unilateral)
(3)中度到重度疼痛 (Moderate or severe pain)
(4)日常生活或特定活動會加劇頭痛(Aggravated by activity)
4. 頭痛發作時符合下列 ≥ 1 項特徵：
⑴ 噁心(Nausea)及嘔吐
(2) 畏光(Photophobia)及怕吵(Phonophobia)
偏頭痛預防藥物{口訣：ABCD}
Antiepileptic：valproic acid(FDA) 、topiramate（FDA)、gabapentin
β blocker, botulism
CCB: flunarizine, CGRP antagonists (-umab, rimegepant)
Antidepressant：TCA、Venlafaxine
V- 頭痛
(3) 叢發型頭痛
(Cluster headache)(CH)
叢發型頭痛特徵：{口訣：Hungry men}
好發於: 年輕男(Young) < 1%；年輕男性好發
機制: 血中 Histamine 增加、下視丘
疼痛型態：→ 單側(Unilateral)眼眶周圍(劇烈(Explosive)疼痛 Deep pain深層劇痛
併發流淚(Glandular lacrimation)、流鼻涕(Rhinorrhea)
時間: 發生時間：Abrupt 數分鐘內突然發作
持續時間：持續 15~ 180 分鐘 {Minutes}
發作次數:一天數次，好發夜晚（Night) 入睡
叢發型頭痛急性治療：{口訣：Trip 養一個迷人}
Sumatriptan 注射或鼻噴劑,Zolmitriptan 鼻噴劑
高流量氧氣
Ergotamine
非侵入迷走神經刺激
叢發型頭痛預防藥物：{口訣：Clust MG}
CCB（Verapamil）
鋰鹽 (Lithium)
steroid
topiramate
melatonin
Galcanezumab（CGRP 抗體）
V- 頭痛
(4) 間歇性偏側頭痛
(Paroxysmal Hemicrania)(PH)
與Cluster差別: {口訣：Miss}
好發於: 年輕女 (She)(與cluster最大差別)
時間 : 發生時間：
持續時間：持續 2~30 分鐘 {Minutes} (Short duration)
發作次數 > 5 次/天(More attacks)
急性治療: 對 Indomethacin 有絕對反應
慢性預防: 對 Indomethacin 有絕對反應
V- 頭痛
(5)次發性頭痛次發性頭痛 {口訣：Snoop4}
Systemic symptoms 全身性症狀
Neurological deficits 神經學缺損
Old age > 50 years
Onset sudden / abrupt 突然發作 / 雷擊樣頭痛
Progressive headache 漸進性惡化頭痛, Pattern change 頭痛型態明顯改變
Precipitated by exertion / Valsalva maneuver 用力誘發, Papilloedema 視乳頭水腫
Postural aggravation 姿勢改變造成頭痛變化
Pregnancy 懷孕
Febrile Seizure（熱痙攣）Febrile Seizure（熱痙攣）定義 {口訣：tFFP = Time , Frequent, Focal, Postictal deficit }
Simple febrile seizure ：< 15 分鐘 24小時內 < 2 次 GTC（全身性） 無神經學症狀、恢復正常
Complex febrile seizure ：> 15 分鐘 24小時內 ≥ 2 次 Focal（局部型） 發作後仍有局部神經症狀
Febrile status epilepticus : > 30 分鐘 持續性 可GTC或focal 意識恢復差
熱痙攣再發risk factor (約 1/3 會再發） {口訣：太小 、太低、太短 、太長、太慘、太命}
太小 年齡 < 18 個月
太低 發燒不高（低峰溫）
太短 發燒時間短
太長 complex (>15 min )
太慘 先前有神經疾病
太命 家族史（家族有熱痙攣）
夜間額葉癲癇
Frontal lobe epilepsyFrontal lobe epilepsy 五大特性 {口訣：Night}
Nocturnal clusters 容易群發，特別傾向在夜間發作 cluster
In-and-out quickly 發作短暫，來去倏忽，幾乎沒有或只有很短的 postictal 遲緩
Grimacing / vocal gestures 可出現上下肢非對稱亂甩、踩踏動作、骨盆前後突、大聲甚至不雅喊叫
Hard to catch on EEG EEG 常無明顯異常，只有少部分可捕捉到局部放電
Tendency to status 可能有癲癇重積狀態病史
Status Epilepticusstage 1 5-10min 發作>5分鐘後給BZD {口訣: LMD}→ Lorazepam, Midazolam, Diazepam
stage 2 10-30min 給予AED: levetiracetam, valproic acid, lacosamide, phenytoin {口訣: LV LP}
stage 3 30-60min 給予麻醉藥物 {口訣: PK MP}→ propofol, ketamine, midazolam, pentobarbital
EEG 與癲癇
EEG 與癲癇
{口訣：Wild:West , sLow Gait :LGS , 三歲小孩發呆 : Childhood Absence Epilepsy, 夜間彈Roland , 64清晨學生 }
亂波{記憶：Wild} West = Infantile spasm
慢棘{記憶：sLow Gait} LGS
3 Hz{記憶：三歲小孩發呆} Childhood Absence Epilepsy (CAE)
中顳（temporal)[記憶：夜間彈Roland} Rolandic = BCECTS
4–6 Hz {記憶：64清晨學生} Juvenile Myoclonic Epilepsy (JME)
阿茲海默症
阿茲海默症
Early onset AD （< 65 歲發病） : aPP Chromosome 21 （=唐氏症） Pediatric / Younger AD
Early-onset AD : PSEN1 PSEN1：Chr 14 Pediatric / Younger AD
PSEN2 PSEN2：Chr 1 Pediatric / Younger AD
Late onset AD （≥ 65 歲發病）: apO E4 Old / Elderly AD
阿茲海默症治療：
NMDA antagonist : Memantine
Cholinesterase inhibitor {口訣：他哭 加了瓦斯 都能不熟}
(1) Tacrine
(2) Galantamine
(3) Rivastigmine
(4) Donepezil
Anti-amyloid monoclonal antibody {口訣：讀卡勒卡多拿}
(1) Aducanumab（Aduhelm）
(2) Lecanemab-irmb（Leqembi）
(3) Donanemab-azbt（Kisunla）
Parkinson's disease
{口訣：Trap} Resting Tremor 、Rigidity、Akinesia / Bradykinesia、Postural instability
Secondary Parkinsonism藥物(如Dopamine antagonists)
容易引起Parkinsonism 的藥物{口訣：tran-valf}
Dopamine-depleting agents (Tetrabenazine,reserpine)
Antiemetics
Neuroleptics
Valproic acid
α-Methyldopa
Lithium carbonate
Fluoxetine
水腦
缺氧
感染與腦炎後遺症
代謝疾病
毒物(錳、一氧化碳、氰化物、MPTP)
外傷
腫瘤
血管疾病(中風)
Corticobasal degenerative disease
(CBD)疾病 特有 症狀 {口訣：ABCD}
(1) 皮質徵象：失用症（Apraxia）、Alien hand
(2) Basal ganglia & Balance issues：明顯單側僵硬、bradykinesia、postural instability
(3) Cortical sensory loss & Clumsiness：皮質徵象：astereognosis、agraphesthesia、肢體不靈活
(4) 張力不全 Dystonia、Dyspraxia 、晚期合併 Demantia
Progressive Supranuclear Palsy
(PSP)Progressive Supranuclear Palsy (PSP)
疾病 特有 症狀 {口訣：PSP PPD}
(1) Postural Instability & Falls(axial rigidity ⇒ 早期症狀為容易跌倒)
(2) Supranuclear Gaze Palsy(Vertical gaze palsy：無法往下看)
(3) 皺眉肌徵象 (Procerus sign)
(4) Pseudobulbar palsy 構音、吞嚥困難
(5) 晚期合併失智 Demantia
Multiple system atrophy (MSA)Progressive Supranuclear Palsy (PSP)
疾病 特有 症狀{口訣：Ascends}
(1) Autonomic failure 自主神經失調 (姿勢性低血壓、尿失禁)
(2) Symmetric symptoms 症狀對稱
(3) Cognition conserved 不會失智 (保留認知功能)；
(4) Erect posture 不駝背
(5) LDOPA doesn’t work
(6) DTR ↑ 、Babinski (+)
(7) Stridor
分類:
MSA-P (類帕金森)
MSA-C (小腦症狀): Cross bun sign
Huntington disease triad
Huntington disease
{口訣：3C}Crazy(憂鬱、易怒、人格改變) → Chorea(舞蹈症、不自主動作) → Cognition decline(認知退化)
Wilson disease
{口訣：Copper}
病理機轉 {口訣：以上起病} 第13對染色體 ATP7B 基因缺陷 → 銅運輸異常 → 無法將銅分泌至膽汁或結合至 ceruloplasmin → 體內銅累積於肝臟、腦、角膜等
{口訣：Copper}
(1) Cirrhosis 肝硬化 Wilson disease 可造成慢性肝炎、肝硬化，甚至猛爆性肝衰竭
(2) Ocular Kayser-Fleischer rings 眼部 Kayser-Fleischer ring銅沉積在角膜 Descemet membrane，裂隙燈可見
(3) Psychiatric symptoms 精神症狀人格改變、憂鬱、情緒不穩、精神病樣表現
(4) Parkinson-like tremors 類 Parkinson 顫抖Tremor、rigidity、dystonia、構音困難、動作遲緩
(5) Elevated urinary copper 尿銅上升24 小時尿銅增加，是重要診斷線索
(6) Renal dysfunction 腎功能異常可有 Fanconi-like syndrome、腎小管功能異常、血尿或結石等
Wernicke-Korsakoff syndrome
{口訣：Coat Rack}Wernicke encephalopathy {口訣：Coat}
Confusion 意識混亂／譫妄
Ophthalmoplegia 眼球運動障礙／nystagmus 通常雙眼對稱性 眼肌麻痺
Ataxia 步態不穩／共濟失調
Thiamine deficiency = Vitamin B1 缺乏
Korsakoff syndrome {口訣：Rack}
Retrograde amnesia過去記憶喪失
Anterograde amnesia 無法形成新記憶
Confabulation 虛談／編故事補記憶
MRI T2 / FLAIR 可見對稱性訊號增強。常見位置包括： {口訣：MAT}
(1) Mamillary body 乳突體。
(2) Periaqueductal gray matter 大腦導水管周圍灰質。
(3) 第三腦室周圍 Third ventricle
Triplet repeat expansion disease(1) Fragile X syndrome {口訣：X 吸雞雞} 重複序列: CGG
(2) Myotonic dystrophy{口訣：Can’t Totally Grip} 重複序列: CTG
多數為 CAG {口訣：卡肌：Shaked}
Spinocerebellar ataxia
Huntington’s disease
Spinal and Bulbar Muscular Atrophy = Kennedy disease
Dentatorubral Pallidoluysian atrophy, DRPLA
肌萎縮性側索硬化症 (ALS)
肌萎縮性側索硬化症 (ALS)5-10%具家族史, 最常見的突變為C9orf72 (亞洲最常見突變為SOD1){口訣：歐洲洗澡Oil 騎二 亞洲：SOD 1}
肌萎縮性側索硬化症 (ALS) 病程:慢性、漸進性惡化{口訣：Foams}
1. 以肢體無力(spinal onset)為起始表現的佔八成，以延髓症狀(bulbar onset)如口齒不清、吞嚥困難、留口水表現的佔二成。
2. 上下運動神經元(Musuclar)皆會受影響 ⇒ 同時有UMN/LMN sign (易抽筋、肌肉跳動、腹部反射(-)、DTR會上升、spaciticity+虛弱、肌肉萎縮)
(1) UMN signs 上運動神經元症狀: DTR 增強、spasticity、Babinski sign、肌張力增加
(2) LMN signs 下運動神經元症狀: 肌肉萎縮、肌束顫動 fasciculation、無力
(3) Bulbar signs 延髓症狀: 舌頭顫動、吞嚥困難、構音不清、口齒不清
3. 感覺神經系統不受侵犯，眼球運動及大小便功能通常不受影響(Ocular / bladder spared)。晚期影響中軸肌肉(呼吸無力，drop head)
◦ 眼外肌(早期)、大小便、性功能、感覺都不受影響!(不會有複視)
4. 一半的病人有額顳葉失能，可能和Frontotemporal lobe dementia相關
5. 通常不影響自律神經系統(Autonomic mostly spared)，但仍有少數患者會出現輕度交感、副交感病變症狀如心律變異度降低等等
Multiple sclerosis
Multiple sclerosis
D- 去髓鞘疾病 Lhermitte sign：低頭觸電{記憶：Lower head lightning}
Uhthoff phenomenon：發熱變差 {記憶：Up heat, symptoms up}
Multiple sclerosis {口訣：3M}
流病: {Miss} 20-40 歲常見女多（2:1）
{Missing sunlight} 緯度越高越多（vitD?）
病程: 常復發（multiphasic），或進展成慢性
brain lesion
典型：{口訣：皮克斯 PICS}
Periventricular 側腦室旁
Infratentorial小腦天幕下
Cortical / Juxtacortical 皮質旁
Spinal cord脊髓病灶
具不同時間 & 空間分佈
NMOSD
(Neuromyelitis optica
spectrum disorder)
D- 去髓鞘疾病 NMOSD 核心症狀 （2015IPND）{口訣：ABCDMO}
(1) Area postrema 症候群：會 Nausea、vomit、打嗝（lesion在第四腦室）
(2) Brainstem 急性腦幹症候群: 複視、眩暈、吞嚥困難、眼球運動異常
(3) Cerebral syndrome : 癲癇、腦病變、輕偏癱；需有典型 MRI 病灶
(4) Diencephalic syndrome: narcolepsy、睡眠—覺醒調控異常；需有典型 MRI 病灶
(5) Myelitis: 常為 LETM，longitudinally extensive transverse myelitis
(6) Optic neuritis: 視力下降、眼痛，常比 MS 嚴重
NMOSD (Neuromyelitis optica spectrum disorder) 與 MG 比較 {口訣：ABCCDD34EF}
血中抗體： AQP4-IgG (70%可驗到)
視神經炎：雙側最嚴重(Bilateral), 後段視神經 / 視交叉，常較長、可雙側
CSF 檢查: 白血球上升(CSF cells ↑)
spinal cord lesion: ≥ 3節 頸椎及胸椎；中央(Central cord ≥ 3) LETM
optic disc swelling: ++ (optic disc swelling)
brain lesion: Brain MRI：可正常或非特異 下視丘（Diencephalon）、第3/ 4 腦室 周邊
急性治療: plasma exchange 為主軸
預後: 較差 恢復：常不完全恢復(Failure recover)
ADEM{口訣：ABCDEFG}
D- 去髓鞘疾病 ADEM 特徵 {口訣：ABCDEFG}
流病: 小孩常見(Child) 男稍多
病因: 多為感染 或 接踵疫苗後（After infection/ Vaccination)，免疫造成
病程: 單相（monophasic） 急性極少復發（Few relapses）
表現: multifocal 神經缺損(neurologic Deficits)、腦病變(Encephalopathy)、癲癇(Epilepsy)
MRI: 雙側、不對稱病灶(Bilateral blurry white matter)、雙側視神經炎 (Bilateral)，通常顯影劑不增強
CSF: WBC 稍 ↑ TP ↑
治療: 神內三寶（類固醇、血漿置換、IVIg）
治療反應: 好(Good)
Guillain-Barré syndrome（GBS）
格林–巴利症候群
{口訣：4A}
D- 去髓鞘疾病
Guillain-Barré syndrome（GBS）
格林–巴利症候群必要特徵
① 持續手腳無力
② 受影響肢體肌腱反射降低或消失
③ 惡化時間 ≤ 4 週
常見誘因: 發病前 1–4 週 常有上呼吸道感染、腸胃道感染，如 Campylobacter jejuni、疫苗注射、生產或手術等壓力事件
臨床表現: Ascending paralysis 上行性麻痺：無力通常從雙腳開始，逐漸往上延伸至小腿、大腿、軀幹、手臂，甚至臉部、 對稱性肢體無力（近端肌肉無力，可造成起身、行走困難）、感覺症狀較運動少（可有遠端感覺異常，如腳底麻、刺痛）、疼痛、肌腱反射降低或消失，典型為 areflexia
常見侵犯：顱神經受影響，尤其 雙側 facial palsy
自主神經(Autonomic dysfunction)：可有自主神經功能異常
嚴重併發症：呼吸肌無力 → 呼吸困難
Lab data: CSF 表現：蛋白上升、白血球正常或很少 （Albuminocytologic dissociation蛋白細胞分離）
CSF WBC：通常 < 5 cells/µL
插管: {口訣：20–30–40}
Vital capacity, VC< 20 mL/kg
Maximal inspiratory pressure, MIP / NIF< 30 cm H₂O
Maximal expiratory pressure, MEP< 40 cm H₂O
重症肌無力
Myasthenia gravis, MG
神經肌肉接合處疾病 (MG/LEMS/botulism) 症狀
・波動性無力，有時有力、有時無力
・好發近端肢體、脖子肌肉
MG {口訣：5D}
・眼瞼下垂(常不對稱)(Drooping eyelid)、複視(Diplopia)→ 肢體無力、呼吸衰竭
・口齒不清(Dysarthria)、吞嚥困難(Dysphagia)
・喘(Dyspnea)，代表呼吸肌無力
症狀在下午更嚴重
連續刺激肌電圖: 遞減反應 (Decremental)
會惡化藥物: MG 會惡化藥物{口訣：ABCDE}
Antibiotics: Aminoglycosides、Streptomycin、Macrolides、Azithromycin、Quinolones、Ciprofloxacin 多種抗生素會抑制神經肌肉傳導
β-blockers / Botulinum : 會加重肌無力或影響神經肌肉接合處
Chloroquine / Quinine 抗瘧疾藥，可能惡化 MG
Depolarizing / Neuromuscular blockers : D-tubocurarine、Vecuronium 肌肉鬆弛劑，手術麻醉時要特別小心
Electrolyte drug: Magnesium Mg²⁺ 會抑制 ACh 釋放，加重肌無力
Lambert-Eaton syndrome, LEMS
神經肌肉接合處疾病 (MG/LEMS/botulism) Lambert-Eaton syndrome, LEMS {口訣：AABBCC NDS}
分類: 神經肌肉突觸前(Before)
病因: 自體抗體破壞 突觸前 voltage-gated Ca²⁺ channel
流病: ・幾乎只在成人(Adult)發病
・約一半的 LEMS 是 paraneoplastic syndrome (Cancer)
・其中約 80% 與小細胞肺癌 SCLC 有關
症狀: ・四肢近端肢體無力 、軀幹無力
・knee jerk、ankle jerk 消失 ・肌肉痛
・自主神經症狀（Autonomic)：口乾、失禁、便祕、少汗 hypohidrosis
・通常不會有{口訣：N5D} 眼瞼下垂(Drooping eyelid)、複視（Diplopia)、口齒不清(Dysarthria)、吞嚥困難(Dysphagia)、喘(Dyspnea)
連續刺激肌電圖：遞增反應 (Incremental) (Better)
Narcolepsy（嗜睡症） • 症狀：{口訣：Chess}
◦ Cataplexy （緒誘發的突然肌張力喪失）
◦ Hallucinations 入睡或醒來幻覺
◦ Excessive daytime sleepiness （白天過度嗜睡）
◦ Sleep paralysis 睡眠癱瘓：入睡或醒來時短暫無法動
◦ Sleep disruption 夜間睡眠品質差
Parasomnia 異睡症REM 異睡症{口訣：Remember、Enact、Morning}
症狀: 睡眠癱瘓症(鬼壓床)（Sleep paralysis）
{Enact} 夢境實演(把夢境演出來，會拳打腳踢) （Dream enactment behavior）
{Remember} 惡夢(會記得內容) （Nightmare disorder）
時間: 通常在 後半夜 {Morning} 發生
特色: 誘發藥物: SSRI, SNRI
十年內發展成parkinson的危險率增加
NREM 異睡症(主要在NREM stage 3){口訣：N3 + 5N}
症狀: {Night Walking} 夢遊 （Somnambulism）
{Night Eating} 睡眠進食症 （Sleep-related eating disorder）
{Night Confusion} 覺醒困惑症 （Confusional arousal）
{No Remember} 夜驚(不記得內容) （Sleep terror）
時間: 前半夜(Night) 較多
特色: 誘發藥物: 抗膽鹼、zolpidem、lithium、phenothizaine
不寧腿症候群
Restless legs syndrome, RLS原因：{口訣:Iron legs}
Iron deficiency； 鐵缺乏 → dopamine synthesis ↓
Renal failure； 腎衰竭 / uremia 常見
Orthopedic disorders； 骨科問題、下肢不適需鑑別
Neuropathy； 糖尿病、酒精性神經病變、Vit B12 缺乏
Low dopamine； Dopamine 活性下降
Electrolyte imbalance； 電解質異常
Genetics； 家族史 / 遺傳傾向
Stimulants or stress； 咖啡因、刺激物、壓力、睡眠不足
症狀與診斷診斷需符合 4 個核心症狀：{口訣：Urge}
1. 強烈想移動腳的感覺，通常伴隨不舒服感。Urge to move the legs (with dysesthesias)想動腳伴隨不悅異常感
2. 症狀在休息時變嚴重。Rest induced 休息或靜止時誘發
3. 症狀在活動後改善。Gets better with activity 活動可改善症狀
4. 症狀在晚上變嚴重。Evening or night worsening 夜間症狀較嚴重
Charcot-Marie-Tooth disease（CMT）遺傳性運動感覺神經病變（Hereditary Motor Sensory Neuropathy, HMSN） = Charcot-Marie-Tooth disease（CMT）
分類: {口訣：Dash}
CMT1：體顯性遺傳的 脫髓鞘型 (Dominant Dominant Demyelinating) 最常見
CMT2： 軸索病變型（Axonal）
CMT3：嬰幼兒期發病的 嚴重脫髓鞘型（Severe infantile demyelinating）
CMT4：體隱性遺傳的 脫髓鞘型（Homozygous / recessive Demyelinating）
症狀: {口訣：FEDCBA }
由雙側肢體末端開始，緩慢漸進式的周邊神經退化
(1) 運動: 腳掌肌肉萎縮（Foot muscle) → 高足弓(Elevated arch) → 小腿與手部肌肉萎縮影響(calf and hand atrophy)：平衡（balance）、精細動作（action）、行走（ambulation）
(2) 感覺: 肢體末梢麻木或感覺喪失(Distal numbness/sensory loss)
反射: 肌腱反射下降或消失
鑑別診斷：神內
鑑別診斷：Hyperkinetic ↓（神外）影像鑑別診斷 ↓Rigidity 僵硬 vs Spasticity痙攣 ↓神內工具判讀
(麻醉） EEG ↓（復健）神經電氣檢查 ↓整理：神內篇
triangle：神內篇 ↓人名Sign：神內篇 ↓人名疾病：神內篇 ↓鑑別診斷 ：神內篇
鑑別診斷：肌無力
鑑別診斷：肌無力 ↓神內
神經學檢查：Cons/GCS 、大腦/腦幹 、運動/感覺 ↓Infection: 中樞神經感染
I- 中樞神經感染 ↓鑑別診斷: Lumbar puncture ↓腦膜炎 ↓腦炎 ↓庫賈氏症(CJD) ↓Brain Abscess 腦膿瘍 ↓癲癇
A- 癲癇 ↓Status Epilepticus ↓抗癲癇藥（AED） ↓癲癇手術 ↓血管性
V- 中風 ↓（神外）出血性中風 ↓缺血性中風 ↓缺血性中風篩檢/ 影像 ↓缺血性中風治療 / 預防 ↓中風位置症狀 ↓缺血性中風 定位
Lock-in syndrome ↓One-and-half syndrome/MLF syndrome ↓Lat. medullary syn. (Wallenberg syn.) ↓Med. medullary syn. (Dejerine syn.) ↓椎動脈基底動脈症候群 Vertebrobasilar syndromes ↓Weber’s syndrome（韋伯氏症候群） ↓特殊考題：年輕遺傳中風
CARASIL ↓MELAS ↓Moyamoya disease ↓腦靜脈栓塞 CVST ↓V- 頭痛 ↓偏頭痛(Migraine): ↓緊縮性頭痛(Tension headache): ↓CH 叢發性頭痛: ↓PH 陣發性偏側頭痛 Paroxysmal hemicrania (PH) ↓偏側持續性頭痛 Hemicrania continua ↓SUNCT / SUNA ↓次發性頭痛 ↓可逆性後腦病變(PRES) ↓TGA ↓缺氧缺血性腦病變 Hypoxic-Ischemic Encephalopathy, HIE ↓頸動脈狹窄 ↓Amaurosis fugax ↓退化/代謝
D- 大腦退化性疾病 ↓失智症 ↓阿茲海默症 ↓Fronto-temporal demensia ↓Dementia with Lewy bodies ↓血管性失智症Vascular dementia ↓（神外）常壓性水腦症 = 交通性水腦症 ↓D- Parkinsonism ↓Parkinson disease(PD) ↓Parkinson disease 藥物治療 ↓Corticobasal degenerative disease(CBD) ↓Multiple system atrophy(MSA) ↓Corticobasal degeneration ↓Dementia with Lewy bodies ↓Triplet repeat expansion disease ↓Ｎ- 營養/ 代謝 ↓Wilson disease；Hepatolenticular degeneration ↓N- restless leg syndrome ↓橋腦中央脊髓去髓鞘化: 發生在鈉離子上升太快時 ↓一氧化碳中毒: 蒼白核變白。 ↓營養缺乏 / 維生素缺乏疾病 ↓Vitamin B12缺乏: 巨球性貧血、周圍神經病變(下肢震動和空間感下降)。膝反射可能增強。 ↓Vitamin B9: B9就是葉酸!!! ↓Vitamin B6缺乏: 跟抗結核病藥物Isoniazid。 ↓Vitamin B3缺乏: 癩皮症(Pellagra)。以3D為主要表現(Dermatitis、Dementia、Diarrhea)→皮膚乾燥/結痂/脫屑 ↓Vitamin B1缺乏: Wernicke or Korsakoff syndrome。 ↓Tabes dorsalis ↓去髓鞘疾病
D- 去髓鞘疾病 ↓肌萎縮性側索硬化症 (ALS) ↓Anti-NMDA receptor encephalitis ↓MOG (anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein diz) ↓NMOSD (Neuromyelitis optica spectrum disorder) ↓Multiple Sclerosis（MS ） ↓(感染）進行性多灶性白質腦病（PML） ↓白質失養症（Leukodystrophy） ↓急性瀰散型腦脊髓炎（ADEM） ↓急性壞死性出血性腦脊髓炎（ANE） ↓周邊神經病變/肌肉病變 ↓急性（AIDP）(Guillain-Barré syndrome) ↓慢性（CIDP） ↓Charcot-Marie-Tooth disease（CMT） ↓Amyloid neuropathy 類澱粉樣神經病變 ↓脊髓周邊神經病變 ↓N - 糖尿病神經病變 ↓神經肌肉接合處疾病
神經肌肉接合處疾病 (MG/LEMS/botulism) ↓重症肌無力: 自體抗體攻擊肌肉上的Nicotinic 的Ach接受器，造成fluctuating 近端肌肉 weakness(休息一下又有力氣)+運動一下就累。 ↓Lambert-Eaton syndrome: 自體抗體攻擊神經末梢的鈣離子通道，使得Ach的釋放受阻。 ↓肉毒桿菌中毒: 毒素干擾神經末梢的Ach釋出。肌肉無力 + 副交感神經被抑制(抗膽鹼反應)，造成瞳孔放大、口乾、便秘等症狀。 ↓遺傳性運動感覺神經病變 = Charcot-Marie-Tooth disease（CMT） ↓肌肉病變
肌肉病變 ↓Becker’s muscular dystrophy ↓Duchenne’s muscular dystrophy ↓強直性肌肉失養症(myotonic dystrophy) ↓（風濕免疫科）皮肌炎: VGH + 多發性肌炎 ↓（風濕免疫科）多發性肌炎: 對稱性近端肌肉無力 + 對食道的上1/3有侵犯。 ↓Periodic paralysis ↓Hyperkalemic periodic paralysis ↓Hypokalemic periodic paralysis ↓甲狀腺機能亢進周期性麻痺: 甲狀腺刺激Na/K通道，造成暫時性的低血鉀，使肌肉無力。下午鉀離子可能就shift回來，改善症狀。 ↓Andersen-Tawil syndrome ↓睡眠問題
睡眠週期 ↓Sleep disorders ↓D- 嗜睡症Narcolepsy ↓Parasomnia異睡症 ↓Sleep phase ↓睡眠相關呼吸疾病 ↓Restless leg syndrome (Willis Ekbom disease) ↓Periodic limb movement in sleep ↓整理：
腦影像 T2: 中風處和有水處都會亮，故可以使用FLAIR壓制CSF的訊號，但此時新和舊的中風病灶都會亮起來。 DWI: 偵測新發生的中風病灶。
運動神經元疾病 ↓D- 去髓鞘疾病 ↓子頁 2
鑑別診斷：Hyperkinetic
Hyperkinetic 動作變多{口訣：ABCDMTT}
不自主運動常見描述 / 差別動作特徵
Athetosis緩慢、扭動、蛇行樣不自主運動
常發生在手指、手腕、腳趾；可想成 slow writhing movement，不是典型「小的 chorea」，而是比較慢、扭、連續
Ballism大幅度、甩動樣、不規則動作
和 chorea 類似，但動作更大、更暴力，通常從近端肢體開始帶動，例如肩膀、髖部；典型為 hemiballismus
Choreairregular、purposeless、unpredictable
不規則、無目的、不可預測；多為遠端肢體動作為主，像手指、手腕、臉部突然亂動
Dystonia持續性肌肉收縮造成扭曲姿勢
主要是拮抗肌肉同時用力，造成 twisting、abnormal posture
Myoclonus突然、短暫、快速抽動
像「突然抽一下」；可為單下或反覆發生
TremorResting tremor 休息時最明顯，動作時減少 Parkinson disease：pill-rolling tremor
Action tremor 動作或維持姿勢時出現 可再分 kinetic、postural、intention
Kinetic tremor 動作過程中，從頭到尾都抖 Essential tremor 常見；可用 propranolol
Postural tremor 維持姿勢時最明顯 手平舉最抖
Intention tremor 越接近目標越抖 Cerebellar lesion；finger-to-nose 越靠近鼻子越抖有節律、固定頻率的來回抖動
rhythmic oscillation，比 chorea / ballism 規律
TicsMotor tics皺眉、怪表情、眨眼、聳肩、轉頭
Vocal tics清喉嚨、咳聲、發怪聲、罵髒話 coprolalia突然、快速、反覆、非節律性動作或聲音
特點是可短暫自我抑制，常有 premonitory urge，不做會不舒服
tremor ddx
Cerebellar Disease比較項目Essential TremorParkinson's Disease
Intentional Tremor
(意向性震顫)震顫類型Postural / Action Tremor
(姿勢性/動作性震顫)Resting Tremor
(靜止性震顫)
動作接近目標時最明顯
(如手指快碰到鼻子時)發作時機維持固定姿勢時最明顯
(如雙手平舉、拿水杯懸空)放鬆時最明顯，開始做動作時消失
(如手放在大腿上)
越用力修正越抖
無法精準對焦特徵表現頻率較快 (8-12 Hz)
通常是對稱的 Pill-rolling (搓藥丸動作)
頻率較慢 (4-6 Hz)
通常單側開始
Cerebellum (小腦)
(如中風、腫瘤、MS)病變位置原因不明
(常有家族史)Basal Ganglia (基底核)
(Dopamine 不足)
-特殊緩解喝一點酒會顯著改善睡覺時消失
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（神外）影像鑑別診斷
成人
(1) 位置：腦內 or 腦外
Intra-axial mass
Glioblastoma、astrocytoma、oligodendroglioma、metastasis、lymphoma、abscess
Extra-axial mass
Meningioma、schwannoma、dural metastasis、solitary fibrous tumor / hemangiopericytoma、epidermoid / dermoid
(2) 部位：
Suprasellar / Sellar
Pituitary、Meningioma、Craniopharyngioma、Rathke、Aneurysm、Lymphoma、Metastasis
Pineal region
Germinoma、Pineal tumor、Teratoma、Meningioma / Metastasis
Posterior fossa
Metastasis、Hemangioblastoma、Meningioma、Glioma、Schwannoma
CPA
Schwannoma、Meningioma、Epidermoid、Arachnoid、Metastasis
Intraventricular
Central neurocytoma、Subependymoma、Ependymoma、Meningioma、Choroid plexus tumor、Metastasis
(3) 特性：
ring enhancement
Metastasis
成人腦腫瘤最常見原因；常多發、位於 gray-white junction、水腫明顯Glioblastoma, GBM
成人原發惡性腦瘤；常單顆、不規則厚壁 ring enhancement、中央壞死、周圍水腫
Toxoplasmosis
HIV / AIDS，常多發 basal ganglia ring-enhancing lesionsAbscess
ring enhancement + diffusion restriction；臨床有發燒、感染來源
Tumefactive demyelination
可呈 open-ring enhancement，像腫瘤Primary CNS lymphoma
免疫低下可 ring enhancement；免疫正常常 homogeneous enhancement
Radiation necrosis
有放療病史，需和 tumor recurrence 分辨
diffusion restriction
Epidermoid cyst
CPA / basal cistern 常見；DWI 亮，可和 arachnoid cyst 分辨膿瘍中心 DWI bright、ADC low，很典型Primary CNS lymphoma
細胞密度高，常 diffusion restriction
Acute infarct
若像 mass，要排除亞急性中風Medulloblastoma / PNET
小孩後顱窩高細胞性腫瘤，可 diffusion restriction
calcification
Meningioma
Extra-axial、dural-based，可鈣化Craniopharyngioma
Suprasellar mass，常囊實性 + calcificationOligodendroglioma
成人皮質 / 皮質下腫瘤，calcification 很常見
Cavernous malformation
Popcorn appearance，可有 hemosiderin rim 與鈣化Choroid plexus tumor / ependymoma
腦室內腫瘤可鈣化Pineal region tumors
Pineal mass 常看 calcification pattern
dural tail
Dural metastasis
癌症病史；可 mimic meningiomaSolitary fibrous tumor / hemangiopericytoma
Dural-based，但較侵襲、可骨破壞Meningioma
最典型：extra-axial、broad dural base、homogeneous enhancement、dural tail
Granulomatous / inflammatory disease
TB、sarcoidosis、IgG4-related disease 可造成 dural enhancementLymphoma
可有硬腦膜侵犯
小孩
子頁 4
Rigidity 僵硬 vs Spasticity痙攣
rigidity比較項目spasticity
lead-pipe / cogwheel平滑持續的張力特色clasp-knife：一開始阻力大，張力視移動速度而定
全身尤其近端肌群主症肌群上肢伸肌/下肢屈肌
parkinsonism、抗精神病藥副作用典型疾病中風、TBI、MS
L-DOPA、抗膽鹼藥物治療baclofen、肉毒
僵硬 Rigidity
{口訣：ABCDE}痙攣 Spasticity
{口訣：RSTUV}特徵
張力在關節或肢體活動範圍內持續存在，且在整個活動過程中維持相似程度。阻力與牽拉速度無關 被動牽拉肢體關節時，張力並非恆定，而是取決於移動速度 velocity-dependent；快速移動或關節屈 / 伸至極端位置時，張力會突然釋放。定義
Basal ganglia 抑制皮質的反饋迴路失調，抑制皮質的輸出不足。上運動神經元病變(UMN)，皮質抑制脊髓途徑受損。病理機轉
鉛管樣 lead-pipe齒輪樣 Cogwheel折疊刀 clasp-knife： 先強後驟降（Rapid Release）阻力型態
平滑、持續 的 固定阻力(Equal resistance)開始阻力大，突然「拗揚」成較小阻力觸診感受
拮抗肌同時自發性收縮，協同激活；背景肌電 ↑主要在快速牽拉時出現高頻放電；伴隨肌腱反射亢進肌電表現
全身皆可，尤以近端肌群明顯；
伸肌與屈肌相等(Antagonist co-contraction)上肢屈肌、下肢伸肌較常受累
＝抗重力肌群（Tonic antigravity muscles）主症肌群
面具臉、動作遲緩病理反射陽性，如 Babinski sign (+)常見伴隨
Parkinson’s disease 、 抗精神病藥副作用中風(Stroke)、外傷性腦損傷、多發性硬化等典型病因
L-Dopa、抗膽鹼藥、COMTiBaclofen、tizanidine、肉毒桿菌素治療方向
Ashworth / Modified Ashworth Scale（MAS）:痙攣（spasticity）(被動活動時的阻力)
分數正確定義
0無張力增加
1輕微張力增加，ROM 末端出現 catch 或最小阻力
1+輕微張力增加，catch 後在 < 50% ROM 仍有阻力
2張力明顯增加，> 50% ROM，但仍可輕易活動
3張力嚴重增加，被動活動困難
4完全僵硬（rigid），幾乎無法被動活動
子頁 5
(麻醉） EEG
EEG {記憶：等比數列4,8,16,32}
30 Hz
γ大腦高度活躍、思考
12-30 Hz
β清醒專注、輕度鎮靜或麻醉誘導
8-12 Hz
α閉眼休息或麻醉
4-8 Hz
θ睡眠或麻醉
0-4 Hzδ腦損傷、癲癇、深度睡眠或麻醉頻率
子頁 6
（復健）神經電氣檢查
神經傳導檢查(NCS)
檢查典型發現 / 重點
神經傳導檢查 NCS
Nerve Conduction Study檢查 週邊神經病變
評估 motor nerve 運動神經
sensory nerve 感覺神經
可判斷病變屬於：
① Axonal neuropathy 軸突病變
② Demyelinating neuropathy 髓鞘病變
NCS 特殊波形：H reflex評估反射路徑
H reflex 異常 → 支持 S1 神經根病變
NCS 特殊波形：F wave評估近端神經傳導
用於檢查：
① Polyneuropathy 多發性神經病變
② Plexopathy 神經叢病變
③ GBS Guillain-Barré syndrome
肌電圖(EMG)
主要用途檢查
分辨 神經病變 vs 肌肉病變
觀察 肌肉放電 與 MUAP 形態
神經病變 neuropathy：
MUAP 多為 long duration + high amplitude長而高的運動單位電位
肌電圖 EMG
Electromyography
判斷病程新舊
觀察 reinnervation / chronic change
慢性變化可見：① Polyphasic wave 多相波
② Giant MUAP 巨大運動單位電位EMG：急性 vs 慢性神經病變
判斷肌肉是否失去神經支配
偵測 spontaneous activity
去神經化常見：
① Fibrillation potential 纖維顫動電位
② Increased insertional activity 插入活動增加EMG：Denervation 去神經化
連續電刺激神經檢查 (Jolley test)
主要用途檢查
檢查 neuromuscular junction 神經肌肉接合處疾病
分辨 MG 與 Lambert-Eaton syndrome
Decremental response 遞減反應 → Myasthenia gravis, MG 重症肌無力
Incremental response 遞增反應 → Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS連續電刺激神經檢查
Repetitive Nerve Stimulation, RNS
= Jolley test
M-wave 刺激直接→肌肉,刺激越強,M越大。
F-wave 刺激→運動神經→同一條路徑再下來
通常用很大的電壓來刺激(supramaximal)
H-reflex 刺激後→感覺神經(Ia,最快)→ 脊髓後→運動神經
上面的神經元若無法抑制此運動神經元,刺激後
H-reflex 會變大(upper motor neuron sign)
image.png
神經傳導檢查(NCS)1.檢查週邊神經病變(運動、感覺神經)。
2.判斷軸突病變 or 髓鞘病變
3.H reflex 檢查 S1 radiculopathy 。
4.F wave 檢查 polyneuropathy、plexopathy、GBS ㆍ
肌電圖(EMG)1.分辨 神經病變 or 肌肉病變:
神經病變多為長而高的運動單位電元(MUAP)
2.分辨急性 or 慢性 神經病變:
隨時間出現 polyphasic wave 及巨大的MUAP。
3.判斷肌肉 有無去神經化(Denervation):Fibrillation 、Increased insertional activity
4.追蹤 疾病變化 及 治療成效
連續電刺激神經檢查
(Jolley test)1.檢查 neuromuscularjunction 的疾病
(1) 遞減反應(Decremental)→重症肌無力(MG)
(2) 遞增反應(Incremental)→Lambert-Eaton syndrome
連續電刺激神經檢查: 檢測神經肌肉突觸間疾病(重肌症無力、肉毒桿菌症)
肌電圖檢查
區分急性和慢性神經病變
區分肌肉病變和神經病變
診斷脊椎神經根病變
禁忌症: 血友病
神經傳導檢查: 髓鞘病變、腕隧道症候群、糖尿病神經病變。
有些急性病變因為神經未完全死去，所以做出來的結果不准。建議兩周後檢查，看神經受損程度；並於兩個月後檢查，看是否有神經再支配(reinnervation)的現象。
子頁 7
triangle：神內篇
Guillain-Mollaret △cDN (Dentate nucleus) RN (Red nucleus) ION(Inferior olivary nucleus)
image.png
子頁 8
人名Sign：神內篇
頸部前屈 電擊感放射到四肢(脊髓後索 lesion)Lhermitte sign
體溫升高 原有神經症狀惡化( 去髓鞘神經)Uhthoff phenomenon
子頁 9
人名疾病：神內篇
頸椎屈曲時，導致 C7–T1 前角細胞慢性缺血損傷 （Hirayama Disease ＝jvenile muscular atrophy of distal upper extremity
Charcot-Marie-Tooth disease (CMT)
子頁 10
鑑別診斷：肌無力
固定性無力
波動性無力
特色 / 臨床表現類型疾病
愈用愈沒力 Worsen with repetition神經肌肉接合處疾病 Neuromuscular junction disease, NMJ diseaseMyasthenia gravis
重症肌無力
疾病初期常見 愈用愈有力 Improve with repetition神經肌肉接合處疾病 Neuromuscular junction disease, NMJ diseaseLambert-Eaton myasthenic syndrome
Lambert-Eaton 肌無力症候群
發作頻率變異度大：一生一次到一週數次皆可；
每次發作可持續數分鐘到數天，之後自然恢復正常先天遺傳為主Periodic paralysis 週期性麻痺：
Hyperkalemia 高血鉀型
發作頻率變異度大：一生一次到一週數次皆可；
每次發作可持續數分鐘到數天，之後自然恢復正常先天遺傳為主 也可後天發生：
・甲狀腺方面原因
・腎臟 / 腸胃道 / 內分泌流失大量鉀Periodic paralysis 週期性麻痺：
Hypokalemia 低血鉀型
MS
紫質症 Porphyria
子頁 11
神經學檢查：Cons/GCS 、大腦/腦幹 、運動/感覺
項目Upper motor neuron signs 上運動神經元徵象Lower motor neuron signs 下運動神經元徵象
肌肉張力上升下降
DTR Deep tendon reflex增加下降
Babinski sign有無
Hoffman sign有無
其他症狀• Jaw jerk 增強，也算反射增強的一種 • Spastic dysarthria • Pseudobulbar affect：假性延髓情緒，會出現不自主、不適宜的笑或哭• Fasciculation：肌肉跳動 • Cramp：抽筋 • 舌頭萎縮或跳動 • 臉部無力 • 吞嚥困難、口齒不清 • 呼吸無力 • 脖子無力而頭下垂
Cons/GCS
大腦/腦幹定位 : 血流 、 眼睛 、腦神經 、脊柱
image.png
Brown-Sequard syndrome
image.png
Central cord syndrome
Corticospinal tract
Spinothalamic tract
Dorsal column
Corticospinal tract（內側纖維)(上肢在內側）
Spinothalamic crossing fibers
{比較：若病灶由外壓入，支配下肢的神經路徑會先受侵犯}
image.png
image.png
Anterior cord syndrome
Corticospinal tract
Spinothalamic tract
Posterior cord syndrome
Dorsal column
Central cord syndrome: 常見的不完全脊髓損傷症候群
病因: 老年脊椎狹窄 + 過度伸展所致(例如頸椎過度後仰) → 可能合併頸椎骨折或脫位
種狀: 上肢神經功能障礙重於下肢，最後恢復正常的是手的功能。
因為anterior spinal-cortical tract裡面是胸椎、外側是薦椎。
Brown-Sequard syndrome: 同側運動和本體感覺消失 + 對側溫熱感覺喪失
Anterior cord syndrome: 四肢癱瘓，下肢重於上肢；運動和痛、溫覺喪失
Brown-Sequard syndrome受傷脊髓節段: 同側肌無力 、所有感覺喪失 受傷以下脊髓： 同側肌無力、同側本體、震動喪失、對側痛覺、溫覺喪失
Central cord syndrome運動：上肢無力 > 下肢無力 、 披肩樣痛溫覺喪失
Anterior cord syndrome運動：雙側癱瘓 、 雙側痛溫覺喪失
Posterior cord syndrome雙側本體覺與震動覺喪失 (→Sensory ataxia)
感覺/運動
神經電氣檢查
子頁 12
I- 中樞神經感染
CNS infection
腦炎 (Encephalitis)類別腦膜炎 (Meningitis)
病毒為絕大多數原因，但多數腦炎最終找不到確切的致病原主要病原體細菌 最為致命且重要
HSV新生兒GBS (S. agalactiae), E. coli, Listeria
HSV-1 → temporal encephalitis、額葉內側
Enterovirus幼兒/成人S. pneumoniae, N. meningitidis
West Nile virus → thalamic hyperintensity
VZV → 潛伏於背根神經節，屬於感覺神經老年人/免疫低下Listeria monocytogenes
台灣特殊流行Cryptococcus
意識改變 ≥ 24hr + ≥ 2 (possible) or ≥ 3 (probable)
(1) 72 小時內有發燒
(2) 有 seizure，並且沒有已知的 seizure disorder
(3) 新的 focal neurologic sign
(4) CSF WBC ≥ 5 cells/microL
(5) 腦影像顯示新、急性的腦實質異常，且為 encephalitis 特徵
(6) EEG 顯示為腦炎的特徵診斷：
Fever + △MS（輕度 → 昏迷）、Seizure、Focal neurologic deficits、頭痛（meningoencephalitis）臨床表現
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鑑別診斷: Lumbar puncture
步驟判讀重點
1看 Protein：升高代表感染、發炎、出血或自體免疫疾病
2看 WBC：升高代表感染或發炎
3看 Glucose：下降要想到細菌、結核、黴菌
4看細胞分類：PMN 偏細菌；Lymphocyte 偏病毒、結核、黴菌
鑑別診斷： Lumbar puncture(WBC: 5 → 200→ 2,000)
項目病毒性腦膜炎隱球菌腦膜炎癌性腦膜炎GBS / CIDP正常 CSF細菌性腦膜炎
細菌腦膜炎診斷標準 {口訣：rule of 2}自體免疫 /
發炎性 CNS disease結核性腦膜炎
Opening pressure正常或 ↑↑↑正常正常↑
Open pressure > 20 cm H2O正常或 ↑↑
Protein正常或 ↑
（<100，通常正常或略高）↑↑
（20–500 ↑）↑↑正常（15 – 40）↑↑ （100–500）
Total Protein > 200 mg/dL↑↑↑
（100–200 ↑）
WBC↑ （5–1000）↑ （0–800）正常或 ↑正常或輕度 ↑0 – 5 / μL↑↑↑ （>1000）
(WBC > 2000 /μL )（Neutrophil 居多）正常或輕度 ↑↑ （25–100，
很少 >500）
細胞分類Lymphocyte 為主
早期可 PMN 為主Lymphocyte 為主Lymphocyte / malignant cells少量 lymphocyte少量 lymphocytePMN 為主LymphocyteLymphocyte 為主
早期可 PMN 為主
Glucose正常↓ （平均約 30）↓ 或正常正常正常（50 – 75）↓ （5–40）
(Glucose < 20 mg/dL)
( Glucose CSF / Glucose blood < 0.4 )正常↓ （< 45）
典型組合Protein ↑ + WBC ↑ + Glucose 正常Protein ↑ + WBC ↑ + Glucose ↓Protein ↑ + Glucose 可 ↓Protein ↑ + WBC 不高正常Protein ↑ + WBC ↑ + Glucose ↓Protein ↑ + WBC 正常或輕度 ↑ + Glucose 正常Protein ↑ + WBC ↑ + Glucose ↓
關鍵記憶正常糖 + Lym低糖 + Lym低糖或 malignant cellsAlbuminocytologic dissociation—低糖 + PMN自體免疫多正常糖低糖 + Lym
細菌腦膜炎診斷標準 {口訣：rule of 2}
顏色混濁
Open pressure > 20 cm H2O
(壓力> 第2管（一管 = 20 cm H2O))
WBC > 2000 /μL （Neutrophil 居多）
Glucose < 20 mg/dL
( Glucose CSF / Glucose blood < 0.4 )
Total Protein > 200 mg/dL
鑑別診斷
Protein ↑ + WBC ↓ + 葡萄糖↑: 自體免疫疾病
Protein ↑ + WBC ↑ + 葡萄糖↑: 病毒感染
Protein ↑ + WBC ↑ + 葡萄糖↓ (<45): 黴菌(Lym)、結核菌(Lym)、細菌(PMN)感染。
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腦膜炎
項目急性化膿性腦膜炎
常見症狀發燒(77%)、頭痛(87%)、頸部僵硬(31%)、意識改變(69%)
同時出現: 約 95% 病人會出現上述症狀中至少 2 項，但同時三項比例沒那麼高
腦壓升高CSF opening pressure 常升高，約 90% 以上可 > 18 cmH₂O
Cushing triad高血壓 + 心跳變慢 + 呼吸不規則
成人最常見菌細菌腦膜炎病原菌 {口訣：飛奶單睛視}
肺炎鏈球菌 (Streptococcus pneumoniae) 最常見，約 30–60%
奈氏雙球菌 (Neisseria meningitidis) 20%
李斯特單核菌 (Listeria monocytogenes) 5-10%
金黃色葡萄球菌 (Staphylococci) 5%
嗜血桿菌 (Haemophilus influenzae) <5%
經驗性抗生素細菌性腦膜炎抗生素 {口訣：腦膜炎 萬全 （放大）揉死 }
成人常用 Ceftriaxone + Vancomycin；
若 ≥50 歲、酗酒、免疫低下，加 Ampicillin 涵蓋 Listeria
meningeal sign：Stiff neck、kernig’s sign {口訣：K=kick}、bruzinski’s sign {口訣：B=搬brain} ⇒ 腦膜炎或SAH都有可能
腦膜炎雙球菌比較軸肺炎鏈球菌
Neisseria meningitidis英文Streptococcus pneumoniae
約 5–10%死亡率約 20–30%，較高
5–7 天抗生素療程10–14 天
Ceftriaxone首選抗生素Ceftriaxone + Vancomycin
通常不需為何加 VancomycinCover penicillin-resistant pneumococcus
需要接觸者預防不需要常規預防
Rifampin / Ciprofloxacin / Ceftriaxone接觸者預防藥—
MenACWY / MenB疫苗PCV13 / PPSV23
群聚、宿舍、軍營、爆發、密切接觸者要預防考題重點成人細菌性腦膜炎常見且死亡率高
腦膜炎雙球菌
Neisseria meningitidis細菌Listeria monocytogenesGNB肺炎鏈球菌
Streptococcus pneumoniaeStaphylococciHaemophilus influenzae
20比率5–101–1030–605< 5
主要在兒童及年輕人；
有群聚病史，如軍隊、宿舍
由鼻咽吸入
可有出血點、斑疹 petechiae and purpuric rash特徵較常見於 老人、酗酒者、免疫不全者。
可由受感染食物進入，如 milk、cheese 乳製品等長照機構、免疫低下、老人成人最常見的腦膜炎，尤其合併肺炎、急性中耳炎病患
systemic infection（Osler triad：CNS、IE、PNA）若有裝 CSF shunt，需懷疑 S. epidermidis
若剛開完刀或頭部外傷後發生腦膜炎，需懷疑 S. aureus自從孩童普遍接種 H.I type b 疫苗後，發生率已減少
首選抗生素：Ceftriaxone
通常不需加 Vancomycin
抗生素療程：5–7 天
接觸者需要預防：Rifampin / Ciprofloxacin / Ceftriaxone
疫苗：MenACWY / MenB抗生素
首選抗生素：Ampicillin
抗生素療程：≥ 21 天Vancomycin + Ampicillin + Cefepime or Ceftazidime
或 Vancomycin + Meropenem細菌性腦膜炎抗生素 {口訣：腦膜炎 萬全 （放大）揉死 }
Vancomycin + Rocephin(=Ceftriaxone) (+Ampicillin)
（如酗酒或 ≥ 50 歲：+ Ampicillin 涵蓋 Listeria）
β-lactam 過敏：Vancomycin + Ciprofloxacin或
Aztreonam ± TMP/SMX（若需涵蓋 Ampicillin 適應症）
(fluoroquinolone（moxifloxacin）用於 β-lactam allergy )
首選抗生素：Ceftriaxone + Vancomycin
（Cover penicillin-resistant pneumococcus）
抗生素療程：10–14 天
接觸者不需要常規預防
疫苗：PCV13 / PPSV23
MSSA：Oxacillin
MRSA：Vancomycin
首選抗生素：Ceftriaxone
抗生素療程：7 天
Hib 密切接觸者可考慮預防:Rifampin
約 5–10%死亡率約 15–30%約 20–30%，較高約 3–6%
Cryptococcal meningitis比較軸
HSV / VZV腸病毒
Enterovirus結核性腦膜炎
TB meningitis麻疹病毒
Measles virus神經性梅毒
HIV / 免疫低下常見；死亡率高比率 / 常見性HSV / VZV 可造成腦膜炎或腦炎病毒性腦膜炎最常見，約 70%TB 的 CNS 侵犯；
兒童、老人、HIV / 免疫低下風險高少見；可造成慢性中樞神經併發症梅毒晚期或任何時期都可侵犯 CNS
亞急性、頭痛、發燒、意識改變、顱內壓 ↑特徵HSV 常見 temporal lobe encephalitis；VZV 可伴皮疹 / 神經痛夏秋、糞口傳染；通常較輕；
CSF 淋巴球 ↑亞急性 / 慢性 發燒、頭痛、意識改變；
常有 basal meningitis、腦神經麻痺、hydrocephalus、stroke可造成 SSPE：亞急性硬化性全腦炎Tabes dorsalis、Argyll Robertson pupil、認知改變、腦膜炎樣表現
其他地方（肺、腸胃道）若發現有隱球菌感染，一律要做腰椎穿刺！要做HIV檢查
Amphotericin B + Flucytosine 2週 → Fluconazole 6W maintenance → 減低劑量持續一年治療Acyclovir多為支持療法RIPE：Rifampin + Isoniazid + Pyrazinamide + Ethambutol；合併 Dexamethasone主要支持療法；
預防靠 MMR 疫苗IV Penicillin G
*細菌性腦膜炎 一律建議 加Dexamethasone(在給第一劑抗生素以前或是同時給)可改善神輕學預後
細菌腦膜炎病原菌
{口訣：飛奶單睛視}
肺炎鏈球菌 (Streptococcus pneumoniae)
奈氏雙球菌 (Neisseria meningitidis)
李斯特單核菌 (Listeria monocytogenes)
金黃色葡萄球菌 (Staphylococci)
嗜血桿菌 (Haemophilus influenzae)
急性細菌性腦膜炎抗生素時機
正確處置情境
立即抽血培養，並儘快給經驗性抗生素臨床懷疑急性細菌性腦膜炎
LP 不可延誤抗生素；若 LP 可立即做，先 LP 再給藥也可需要做腰椎穿刺 LP
先抽血培養 → 先給抗生素 → 再 CT / LP有中樞神經病史、癲癇、局部神經學症狀、意識改變等，需先做 CT
不可以等結果才給抗生素
病毒腦膜炎病原菌
{口訣：常喝水 塞巨LP 愛洗idol 一波}
腸病毒
Herpes,HSV（第2型＞第1型）
水痘 (VZV)
腮腺炎（mumps）
巨細胞病毒（CMV)
淋巴球性腦膜脈胳膜炎病毒（lymphocyticchoriomeningitis virus）
小兒麻痺病毒（poliovirus）
愛滋病病毒(HIV)
西尼羅病毒（WNV）
腺病毒（adenovirus）
EBV
病毒性腦膜炎
病毒: 腸病毒(70%)，在夏秋之際以糞口傳染；皰疹病毒，可用acyclovir治療；麻疹病毒，會造成亞急性硬化性廣泛性腦炎(SSPE)。
神經性梅毒
VDRL/RPR: 間接測量有無抗體。For 篩檢和追蹤棘病活動度。
TPHA/FTA-ABS: 直接測菌。For 確認。
{口訣: 有R就是Rapid，所以for篩檢和追蹤}
黴菌感染:
最常見的是隱球菌感染。使用Amphotericin B。
其他
IgG index: ⁍
Cryptococcal meningitis
其他地方（肺、腸胃道）若發現有隱球菌感染，一律要做腰椎穿刺！
要做HIV檢查
治療：Amphotericin B + Flucytosine 2週 → Fluconazole 6W maintenance → 減低劑量持續一年
小兒
症狀: 食慾不佳、活動力差、病理性黃疸、脫水現象(尿布沒有水)。成人較常出現頸部僵硬。
常見發燒病原菌
新生兒發燒: 乙型鏈球菌(←陰道感染)、E. coli、李斯特菌(陽性桿菌；遭污染的食物)
3月-3歲: 病毒、肺炎鏈球菌、腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌
此時好發中耳炎
3歲-10歲: 黴漿菌(Azithromycin, Clarithromucin)
無菌性腦膜炎: 腸病毒、CMV、HSV、EBV...等等
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腦炎
Encephalitis 腦炎
定義腦實質發炎，造成 cerebral function 受損（AMS, neurologic deficits），常由原發性病毒感染或病毒後發炎反應引起
病因 病因 <20% 找到特定病因
常見病毒
(1) HSV-1：各年齡 / 全年，最常見 sporadic encephalitis 原因；治療後復發需考慮 viral relapse vs. autoimmune encephalitis
(2) VZV：初次感染或再活化；± vesicular rash；全年、偏老人
(3) Enteroviruses（coxsackie, echo）：常有 URI/GI prodrome；夏末 / 初秋高峰
(4) Arboviruses：依 vector 與地理分布
(a)Mosquitoes：West Nile（WNV，最常見 epidemic encephalitis）、Eastern/Western equine、St. Louis、La Crosse
(b) Ixodes tick：Powassan
其他感染: CMV、EBV、HIV、JC virus、Measles、Mumps、Rabies、Adenovirus、Influenza、Lyme disease
非感染性病因:
(1) Autoimmune/paraneoplastic：anti-NMDAR、anti-Hu、anti-Ma2、anti-CRMP5、anti-mGluR5- (2) 感染後去髓鞘：ADEM（acute disseminated encephalomyelitis）
臨床表現Fever + △MS（輕度 → 昏迷）、Seizure、Focal neurologic deficits、頭痛（meningoencephalitis）
診斷檢查(1) CSF: lymphocytic pleocytosis；PCR for HSV（Se/Sp 95%）、VZV；
依情況考慮 CMV/EBV、HIV、JC、Adeno/Enterovirus、WNV
(2) - 若 CSF 無診斷 & empiric Rx 無改善 → 考慮 autoimmune etiology, serology
(3) MRI - HSV → temporal lobe；
WNV & Powassan → thalamic hyperintensity
(4) EEG: - 排除 seizure；HSV 常見 temporal lobe focus
診斷(1) HSV Encephalitis：CSF HSV PCR: 偵測腦脊髓液中的 HSV DNA
敏感性96%，特異性99%
優點: 比病毒培養快、比腦切片方便
缺點: 太早抽可能偽陰性；病程太久或治療很久後陽性率會下降
Acyclovir 治療不會讓 PCR 立刻陰性 治療 1 週內陽性率仍約 98%
治療- Empiric IV acyclovir 10 mg/kg q8h（針對 HSV/VZV）
- VZV 額外考慮抗病毒治療 ± 支持性治療
- Autoimmune encephalitis → 考慮 immunotherapy（steroids, IVIG, plasmapheresis）
小兒腦炎 Encephalitis 診斷(1) CSF pleocytosis 重點：CSF pleocytosis 只會出現在 60–80% 的小兒腦炎患者。
(2) 診斷核心：腦炎診斷主要以 臨床診斷 為主。
(3) 必要條件：意識狀態改變持續 ≥ 24 小時。
(4) 排除條件：需排除其他可能診斷。
(5) Possible / Probable 診斷條件：必要條件之外，再加上 2 或 3 個以上臨床特徵。
加分臨床特徵
(1) 72 小時內有發燒：
(2) 有癲癇發作，且沒有已知癲癇疾病：
(3) 新出現局部神經學徵象：
(4) CSF 白血球 ≥ 5 cells/μL：
(5) 腦影像顯示新、急性的腦實質異常，且符合腦炎特徵：
(6) 腦波顯示腦炎特徵：
(6) 確定診斷黃金標準：找到 致病菌 / 致病原。
(7) 臨床現實：多數患者即使做 extensive testing，仍可能找不到致病原因。
常見病毒性腦炎比較
好發族群治療侵犯部位 / 表現病毒 / 疾病
成人 / 兒童散發性腦炎
最常見散發性腦炎；顳葉(內側） + 額葉IV acyclovir 10 mg/kg q8h，不等 PCRTemporal + frontal lobe 出血壞死；
人格改變、失語、記憶障礙、顳葉癲癇HSV-1
{口訣：錢口噁捏捏}
Herpetic gingivostomatitis{口訣：ABCDEF}
新生兒；
成人反覆性 aseptic meningitisIV acyclovir新生兒可瀰漫性腦炎；
成人可造成 Mollaret meningitisHSV-2
免疫不全者、老人；
少數兒童水痘後IV acyclovirCerebellitis、vasculopathy、myelitis、shinglesVZV / HHV-3
{口訣：HHV3 = 3H}
{口訣：PVP}
兒童手足口病重症支持治療 ± IVIGBrainstem encephalitis
neurogenic pulmonary edemaEnterovirus EV71
{口訣：氣到幹腦炎}
蚊子傳播；
可有 acute flaccid paralysisWest Nile virus
亞洲蚊媒；
基底核 / thalamus 常受影響Japanese encephalitis virus
年輕女性，可合併卵巢畸胎瘤切除腫瘤 + steroid / IVIG / rituximab精神症狀 → 動作異常 → 自律神經失調Anti-NMDAR encephalitis
HSV Encephalitis
HSV PCR的敏感性96%，特異性99%，甚至超過腦部切片，但症狀出現的72小時內可能陰性
PCR結果在一周內通常不受抗病毒治療影響
包括HSV-1、HSV-2、HHV-3(VZV)、HHV-4(EBV)、HHV-5(CMV)、HHV-6，無HSV-7和HHV-8
治療：empirical Acyclovir (針對HSV/VZV)
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庫賈氏症(CJD)
庫賈氏症（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）
流病• 一種 Prion protein（PrP）異常導致的疾病，盛行率每年約 1.5 / 100 萬，是罕見疾病。
消除Prion protein 方法 {口訣：壓騷漂姐}
(1) 物理法: 高壓蒸氣滅菌：134°C、18分鐘以上 的 autoclave
(2) 焚燒：1000°C
(3) 漂白水：2% Sodium Hypochlorite 浸泡 1 小時
(4) 化學法: 鹼：使用 1N NaOH 浸泡 1 小時
• PrP 穩定性極高，消毒須先使用化學法：5% 次氯酸鈉 或 1–2N 氫氧化鈉 作用 1 小時以上，再用物理法：132°C 以上高壓蒸氣釜消毒 1 小時以上。
• 其他如加熱、輻射、一般消毒水等多無效。
致病機轉PrP 原本是神經系統中正常的蛋白質 PrPC，C 代表 cellular。基因變異後蛋白質折疊異常，形成 PrPSc，Sc 代表 scrapie；
或稱 PrPres，res 代表 protease-resistant conformation。異常 PrP 累積後導致神經傷害。
分類• Sporadic（85%）：PrP 基因的 somatic mutation，即 sCJD。
• Genetic（10–15%）：PrP 基因的 germline mutation，其中一類為 Familial CJD（fCJD）。
• Acquired（1%）：包含 iatrogenic CJD（iCJD），如手術污染而傳染；以及 variant CJD（vCJD），如吃到狂牛症牛肉。
症狀• 典型 triad {口訣：Dementia} ：Rapidly progressive Dementia、Myoclonus、Ataxia。
• Ataxia 通常影響步態較多，四肢運動與眼睛表現較少。
• Myoclonus 在晚期可表現為 startle clonus，即感官刺激會誘發 myoclonus。
• 其他常見症狀：精神症狀，如行為改變、幻覺、妄想；局部神經學症狀，如視覺異常、局部無力、感覺異常。
檢查• CSF analysis：cell count、glucose 通常正常；protein 可能輕微升高。14-3-3 protein、Tau protein 升高；但 vCJD 可能正常。
• EEG：出現 periodic sharp wave complexes；但 vCJD 沒有。
• T2WI：sCJD 在 striatum 會亮；vCJD 在 thalamus 會亮，即 pulvinar sign。
• DWI：可在 cortical ribbon、caudate nucleus、putamen、thalamus 看到高訊號。• 其他檢查：腦部切片、基因檢測。
治療Supportive care
預後• 通常發病後數週至數個月後死亡，基本上無法挽回。• 但有些特定突變可以發病後經過 20 年才死亡。
分類
Sporadic CJD: 80-90%屬於此類，為人體自發產生的prion。
new variant CJD (vCJD): 跟狂牛症高度相關，好發於年輕族群，存活時間也較久。
症狀: 快速發展的失智症，90%在一年內死亡。
生理: Prion是由一種正常的細胞蛋白──PrPc經過改變而得。經過改變的PrPc──PrPsc，則具有致病力。相較於PrPc，抵禦蛋白質分解酶的能力較強，不易被分解。
PrPsc的s是scrapie=刮痧=羊搔癢症
腦電波無特異性、不發燒、lab data無異狀(→所以不會有發炎細胞的浸潤)。
Prion 蛋白對傳統的高溫消毒與化學滅菌具高度抵抗力
遺傳性familial CJD, fCJD原因散發性sporadic CJD, sCJD後天性acquired CJD
10–15%比例85%1%
PrP 基因 germline mutation。症狀和散發性類似，但病程略長一些。特性PrP 基因 somatic mutation。迅速認知功能下降、動作障礙，發病約 4 個月左右死亡。包含：
1. 醫源性 iatrogenic：手術污染導致傳染。
2. 變異型 variant form：食用狂牛症牛肉而得到；較常見於年輕人，除神經退化外會有精神症狀，如憂鬱、焦慮；發病約 1 年多左右死亡。
典型 CJD Classic CJD
sCJD (典型-85%)
fCJD(家族型-15%)變異型 CJD Variant CJD
vCJD (新型/變異型-1%)比較項目
可為散發型為主，也可為遺傳型、醫源型因食入海綿狀腦病的牛隻，即狂牛症相關1996 年英國爆發原因
基因自行突變吃牛肉（已證實可藉由血液傳染）感染途徑
散發型約 70% 為 M-M
sCJD 約 80% 為同型合子幾乎皆為 M-M
幾乎全部為同型合子Prion protein codon 129 基因型
約 60 歲
40–80 歲
fCJD 會稍微年輕一點約 20-30 歲（與食用受汙染牛肉相關）
10–40 歲好發年齡
較快，約 6–12 個月內快速惡化、死亡有可能更短
死亡年齡中位數：約 68 歲
患病時長中位數：約 4–5 個月較慢，約 1–2 年內惡化、死亡有可能更久
死亡年齡中位數：約 28 歲
患病時長中位數：約 13–14 個月病程進展
數年至數十年數年至數十年潛伏期
失智為主，較早出現神經學表現
{口訣：Dementia}
失智、Myoclonus、Ataxia、Akinetic mutism以精神行為異常為主，常有感覺異常，神經學表現較晚出現
精神疾病(幻覺妄想)、行為異常臨床表現
Definite diagnosis：需靠病理 / 西方墨點法確認有抗 protease 的 PrP 蛋白
Probable diagnosis： (臨床上更常用)
(1) 臨床症狀：一定要有快速認知功能下降
(2) 下列 4 項中至少 2 項：
① 肌躍 myoclonus
② 視力模糊或小腦功能失調
③ 錐體或錐體外路徑功能異常
④ 緘默不語症 akinetic mutism
(3) 下列 3 項檢查中至少 1 項典型異常：
① EEG：periodic sharp wave complex
② MRI：caudate 或 putamen 有 T2 high density / high signal
③ CSF：14-3-3 蛋白陽性
(4) 排除其他診斷診斷
Cortical ribboning (常用 DWI 序列偵測)
(前方、後方皮質帶狀亮起）Pulvinar sign（FLAIR 後丘腦變白）
Hockey stick sign (常用 T2 序列)MRI 特徵
Elevation只有約 50% 會上升CSF 14-3-3 蛋白
出現 Periodic biphasic or triphasic sharp wavesNo periodic sharp wavesEEG 腦波表現
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Brain Abscess 腦膿瘍
Brain Abscess 腦膿瘍項目
腦實質內因感染形成的局部化膿性病灶定義
頭痛、噁心嘔吐、意識改變、局部神經學缺損、癲癇常見表現
不一定有發燒；免疫功能低下或慢性膿瘍患者可能無明顯發燒發燒
可透過影像導引下抽吸取得膿液培養
立體定位引導：Stereotactic aspiration and drainage 可協助診斷、確認病原菌，也可減輕顱內壓病原確認
不是首選檢查
LP 風險：若未先排除顱內壓升高或腦移位，盲目穿刺可能造成腦疝
LP 適應情境：僅在懷疑合併腦膜炎或膿瘍破入腦室時考慮，且需先排除顱內壓升高 / 腦移位腰椎穿刺 LP
影像檢查優先，通常以 contrast CT 或 MRI 評估
MRI 優點：對小病灶、後顱窩病灶較敏感
CT 限制：後顱窩因鄰近骨性結構，容易有 artifact，敏感度較差診斷首選
抗生素治療 ± 外科引流治療方式
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A- 癲癇
意識不清→跟大腦皮質損害有關
眼睛偏視: 中風看健康側；癲癇看患側
Febrile Seizure（熱痙攣）
Febrile Seizure（熱痙攣） ↓摒氣發作 (Breath holding spell)
摒氣發作(Breath holding spell) ↓癲癇分類
常用抗癲癇藥物Seizure type
Valproic acid、Lamotrigine、Topiramate
{Various seizures}Generalized tonic-clonic seizure
全身強直陣攣發作
Valproic acid、Lamotrigine、Topiramate
{Various seizures}Atonic seizure
失張力發作
Valproic acid、Phenytoin、Carbamazepine
{Various seizures}Partial seizure局部發作 / Focal seizure
Valproic acid、Ethosuximide
{Various seizures}Absence seizure 失神發作
Partial seizures (單側)
複雜局部性發作
Complex 項目單純局部性發作
Simple
意識受影響意識狀態意識保留
忘記剛剛做什麼發作後記憶記得發作過程
與顳葉癲癇有關常見相關部位任何局部皮質
可有發呆、自動症，如咂嘴、摸索、重複動作重點只有局部運動、感覺、自律神經或精神症狀
Rolandic epilepsy ＝ BCECTS ↓夜間額葉癲癇Frontal lobe epilepsy ↓顳葉癲癇 Temporal lobe epilepsy ↓Generalized seizures
Generalized seizures
全身肌肉先強直(tonic)幾秒鐘，然後陣發地痙攣(clonic)幾秒鐘。發作後有一段意識混淆期間。
通常不會有前兆(aura)。
發作後EEG仍可見棘波(spikes)，可和暈厥(syncope)鑑別診斷。
可用Valproate (Debakine)和Lamotrigine。
失神性發作(absence)
5-8歲，常因過度換氣或光刺激誘發。可用Valproate (Debakine)和Ethosuximid。EEG顯示有"每秒三次的棘波-慢波複合波”。認知功能和神經學檢查都正常，屬於良性、自限性。
Juvenile Myoclonic epilepsy
是跟基因相關的癲癇；國高中(8-25歲)才發病，由於認知功能已發展好，所以以後仍可當醫生。認知功能和神經學檢查都正常，藥物反應好，須終身治療。對Valproate (Debakine)反應好，使用carbamazepine and phenytoin會加劇病況。
青少年肌陣攣性癲癇Juvenile myoclonic epilepsy, JME ↓新生兒癲癇
Subtle seizure: ↓癲癇性腦病變Epileptic encephalopathy
West syndrome
West syndrome ↓Lennox-Gastaut syndrome
Lennox-Gastaut syndrome ↓Lennox-Gastaut syndrome
Dravet syndrome ↓具以下症狀需懷疑為自體免疫性癲癇
年輕女性(15-45歲)
自體免疫病史
癲癇發作合併明顯的精神病或認知障礙
status epilepticus(通常第一次發作就這樣)、癲癇發作頻率過高、原因不明的新發作癲癇
其他
癲癇發生區域通常在內側顳葉，也跟海馬迴硬化有關。
癲癇常見誘發因素整理表
類別誘發因素
藥物相關藥物服用不規則、合併使用容易誘發癲癇的藥物
作息相關作息不規則、熬夜、睡眠不足
物質相關酒精
身心壓力壓力、身體不適
感染 / 發炎發燒、感冒
神經系統因素腦病變、腦部創傷
女性相關女性生理期
特定刺激光、聲、溫度
各年齡層 癲癇原因
年齡原因
Neonate
＜1 個月周產期缺氧或缺血
顱內出血
中樞神經感染
代謝異常（低血糖、低血鈣、低血鎂、Vitamin B6 不足）
藥物
基因異常
發展異常
Infants and children
1 個月到 12 歲熱痙攣（最常見）
基因異常（代謝疾病、退化性疾病、Primary epilepsy syndrome）
中樞神經感染
發展異常
外傷
Adolescents
12–18 歲外傷 （ ㄧ般人腦傷 在一年發生seizure 風險 7%)
(60% 的創傷後癲癇 發生於 1 年內）
{創傷後癲癇(Posttraumatic seizure, PTS) :
(1) Immediate PTS : 腦傷後24小時内
(2). Early PTS :腦傷後24小時〜1 週
(3) Late PTS: >1週後
預防性投藥只能降低1周內的癲癇發生率，對晚發性癲癇和創傷後癲癇症預防是無效的
基因異常
感染
藥物濫用
腦瘤
Young adult
18–35 歲外傷
酒精戒斷
藥物濫用
腦瘤
自體免疫疾病
Older adult
＞35 歲腦血管疾病（佔 65 歲以上新發生癲癇 50%）
腦瘤
酒精戒斷
代謝異常（尿毒症、肝衰竭、電解質異常、低血糖、高血糖）
Alzheimer’s disease 或其他退化性中樞神經疾病
自體免疫疾病
癲癇疾病
小兒癲癇年齡總整理
夜間發作年紀預後EEGTx疾病
4–8 m差HypsarrhythmiaB6
ACTH
Vigabatrin
Topiramate
ketogenic dietInfantile spasm
= West syndrome
= 嬰兒點頭式痙攣
V3–5 y差Diffuse slow spike-and-waveDepakine
Lamotrigine
Topiramate
ClobazamLGS
5–8 y佳3 Hz spike-and-slow-waveEthosuximide
DepakineAbsence
V3–10 y佳Centrotemporal area repetitive spikeOxcarbazepineBECT / Rolandic epilepsy
V7–28 y易復發，常需終身服用3–6 Hz polyspike-and-waveDepakine
Keppra
LamotrigineJME
癲癇型態EEG首選藥物 / 註解臨床表現年齡
新生兒癲癇Neonatal EpilepsyHIE / 亂波Phenobarbital抽搐細微（Subtle）新生兒
West syndrome
= Infantile spasm
(嬰兒痙攣)EEG：亂波（W）ACTH
/ Vigabatrin (VGB)
⚠ 若伴 TSC 高風險點頭型 + 發展退化 + 亂波3–12M
Lennox-Gastaut Syndrome (LGS)EEG：慢棘（L）VPA + LTG多種強直發作 + 跌倒 + 慢棘波1–7Y
Childhood Absence Epilepsy (CAE)EEG：3 Hz 波（C）Ethosuximide發呆
{記憶：三歲小孩發呆}4–8Y
Rolandic Epilepsy
= Benign Childhood Epilepsy with Centrotemporal Spikes (BCECTS)EEG：中顳（R）通常不用治療夜間臉部抽搐
[記憶：夜間彈Roland}5–10Y
Juvenile Myoclonic Epilepsy (JME)EEG：4–6 Hz（J）VPA 終身治療
避免 CBZ / PHT（可誘發發作）清晨手抖 + 4–6 Hz
{記憶：64清晨學生}12–18Y
EEG 與癲癇 {口訣：Wild:West , sLow Gait :LGS , 三歲小孩發呆 : Childhood Absence Epilepsy, 夜間彈Roland , 64清晨學生 }
EEG 波型對應癲癇型態
亂波
{記憶：Wild}West = Infantile spasm
慢棘
{記憶：sLow Gait}LGS
3 Hz
{記憶：三歲小孩發呆}Childhood Absence Epilepsy (CAE)
中顳（temporal)
[記憶：夜間彈Roland}Rolandic = BCECTS
4–6 Hz
{記憶：64清晨學生}Juvenile Myoclonic Epilepsy (JME)
年齡 與癲癇
年齡對應癲癇型態臨床特徵
新生兒新生兒癲癇Subtle 抽搐, HIE
3–12MWest點頭型痙攣
1–7YLGS跌倒 + 慢棘
4–8YCAE發呆
5–10YRolandic = BCECTS夜間臉部抽搐
12–18YJME清晨手抖
一個seizure的children如何問診
特徵治療建議好發年齡 / 性別疾病名稱腦波(參考)
彎曲式（頭突然往下點→點頭癲癇）
伸展式（頸部、軀幹、四肢突然伸展）
混合式（朝拜式抽搐）；
發作僅數秒；常被忽略或誤認為驚嚇反射；
巨大聲響或碰觸可誘發；
常合併整體發育遲緩、智能障礙促腎上腺皮質素(ACTH)；
可搭配維他命 B6；
首選 Vigabatrin
(結節性硬化症TSC引起者，複習：TSC皮膚有ash leaf白斑)3m~1 yr；
男童較多嬰兒點頭式痙攣
（West syndrome）
(infantile spasm)高振幅失律波
多型態藥物難治型癲癇；
睡眠中強直型發作為主
智能及行為障礙常見；
約 10–30% 有 West syndr. 病史；
非痙攣性癲癇重積狀態常見治療困難：Vigabatrin等；
可考慮迷走神經刺激術1~7yr（3–5 高峰）；
男女相等Lennox–Gastaut 症候群所有患者皆有異常慢波；局部或散在性慢速棘慢波複合波，尤其在睡眠中
SCN1A變異
發病期由發燒誘發，容易變成Status Epilepticus
惡化期開始出現各種型態seizure，認知發展遲緩
穩定期少發作，但有智力障礙和ataxia僅能用Valproic acid
生酮飲食
發病時退燒有益發病期：5-8m
惡化期：1-4y
穩定期：>5yDravet syndrome正常
Simple type: GTC、24hr內不再發，時間<15分鐘
Complex type: focal seizure、24hr內>4次，時間>15分鐘，精神活力都不好 ⇒ 要懷疑CNS inf. / head trauma 要做 lumbar puncture /CT /EEGSeizure等燒退就好了，退燒藥效果有限
發燒時使用BZD可減少復發6m~6yFebrile seizure
（fever convulsion)
每日多次頻繁失神；4–20 秒；
可能有專注力或學習障礙；
過度換氣可誘發Ethosuximide (台灣沒有)
僅能用Valproic Acid
2–12 yr（5–6 高峰）
男女相等兒童失神性癲癇雙側同步對稱 3 Hz 棘慢波，持續 10 餘秒
常於起床後，偶發或連續雙上肢突然抽動；
可經光或過度換氣誘發，常有癲癇家族史需終身服藥 (首選Valproic Acid)；
避免熬夜與喝酒8–25 yr青少年肌肌躍型癲癇泛發性 4–6 Hz 棘多重棘慢波
局部發作、強直抽搐、不正常姿勢；部分可能演變為大發作；
發作頻繁且睡眠中數次；動作具高度同質性，患者智力正常但少數有心理或行為障礙（強迫症、過動症）首選carbamazepine；
停藥易復發平均 11 yr；
1–64 皆可；
約 8–43% 為遺傳夜間額葉癲癇
Frontal lobe epilepsy約半數腦波正常；少數可見典型癲癇波型
成人最常見的癲癇，發生區大部分和內側顳葉結構有關，發作前有aura，常有deja vu (似曾相識感)、恐懼、陌生感等異常感覺
發作時幾乎都會有局部性意識受損
典型行為: 口腔自動症 (抿嘴、咀嚼)、手部自動症AEDs (單一藥物反應不錯)
藥物反應不佳可考慮顳葉切除術，約2/3病人可達seizure free任何年齡都可以；
常在10-20幾歲onset顳葉癲癇顳葉紀錄到spike or sharp waves
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Febrile Seizure（熱痙攣）
Febrile Seizure（熱痙攣）
Febrile Seizure（熱痙攣）定義
{口訣：tFFP = Time , Frequent, Focal, Postictal deficit }
發作時間
(Time)發作型態
(Focal)發作次數
(Frequent)發作後狀態
(Postictal deficit)分類
< 15 分鐘GTC（全身性）24小時內 < 2 次無神經學症狀、恢復正常Simple febrile seizure
> 15 分鐘Focal（局部型）24小時內 ≥ 2 次發作後仍有局部神經症狀Complex febrile seizure
> 30 分鐘可GTC或focal持續性意識恢復差Febrile status epilepticus
熱痙攣再發risk factor (約 1/3 會再發） {口訣：太小 、太低、太短 、太長、太慘、太命}
太小 年齡 < 18 個月
太低發燒不高（低峰溫）
太短 發燒時間短
太長complex (>15 min )
太慘先前有神經疾病
太命家族史（家族有熱痙攣）
簡單熱痙攣(simple febrile seizure): 是兒童最常見的痙攣疾病，介於5個月到10歲；通常有家族病史。
病生理: 因腦部未發育，導致一發燒就痙攣。自限型，跟智能不足、行為異常無關。EEG/MRI無異常。
單純型: 高燒；發作時間<10分鐘；反覆發作機率低；左右對稱的全身僵直(→general)；預後較好。
複雜型: 低燒；發作時間>15分鐘；反覆發作機率高；單邊發作(頭擺一邊→focal)
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摒氣發作(Breath holding spell)
(兒科內容): 症狀貌似失神性發作發作。
症狀: 好發在2歲兒童；大哭之後臉色發黑並喪失意識→數秒後清醒且身體無異常。
比較[失神性發作]: 5-8歲，常因過度換氣或光刺激誘發。可用Valproate (Debakine)和Ethosuximid。EEG顯示有"每秒三次的棘波-慢波複合波”。檢查都正常，屬良性+自限性。
Breath-holding spellAbsence seizure項目
約 2 歲5–8 歲好發年齡
大哭後過度換氣、光刺激誘發因素
臉色發黑、短暫昏厥，數秒後恢復突然發呆、停止動作，數秒後恢復臨床表現
通常正常3 Hz spike-and-waveEEG
非癲癇性發作全身性癲癇本質
安撫、觀察Ethosuximide、valproate治療
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Rolandic epilepsy ＝ BCECTS
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夜間額葉癲癇Frontal lobe epilepsy
Frontal lobe epilepsy 五大特性 {口訣：Night}
對應字母
容易群發，特別傾向在夜間發作 clusterNocturnal clusters
發作短暫，來去倏忽，幾乎沒有或只有很短的 postictal 遲緩In-and-out quickly
可出現上下肢非對稱亂甩、踩踏動作、骨盆前後突、大聲甚至不雅喊叫Grimacing / vocal gestures
EEG 常無明顯異常，只有少部分可捕捉到局部放電Hard to catch on EEG
可能有癲癇重積狀態病史Tendency to status
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顳葉癲癇 Temporal lobe epilepsy
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青少年肌陣攣性癲癇Juvenile myoclonic epilepsy, JME
項目青少年肌陣攣性癲癇Juvenile myoclonic epilepsy, JME
流病約占所有癲癇 10%；好發 10–24 歲
症狀・可表現為雙側劇烈痙攣，也可能只是單一肌肉抽動的 myoclonic jerk
・以上肢症狀較明顯，容易導致病人手中物品掉落 ・約 90% 病人會出現 generalized tonic-clonic seizure
・通常在剛起床時發生
・可能被睡眠不足或光刺激誘發
EEGGeneralized spikes、4–6 Hz spike waves、multiple spike / polyspike discharges
{記憶：64清晨學生}
治療・首選：Valproate
・其他：Lamotrigine、Levetiracetam、Topiramate
・注意：Lamotrigine 有時可能誘發 / 加重 myoclonus
避免藥物Phenytoin、Carbamazepine、Gabapentin 可能加劇 myoclonic seizures
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Subtle seizure:
是新生兒癲癇中最常見的型態，會有2分鐘的異常動作，如眨眼、咀嚼、揮手，因為很輕微，所以要仔細估查；不會有肌肉強直或抖動。Hypoxic-ischemic encephalopathy是最常見的原因。
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West syndrome
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Lennox-Gastaut syndrome
Lennox-Gaustaut syndrome: 是Epileptic encephalopathy，主因是大腦結構問題。腦部一直異常放電，會倒置腦部功能下降。對多種抗癲癇藥反應差。預後也很差。
20%的Infantile spasm(嬰兒點頭痙攣症=West sundrome)會變成LGS。
複習: [Tuberous sclerosis]的早發徵兆即是infantile spasm。
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Dravet syndrome
Dravet syndrome項目
嚴重嬰幼兒癲癇症候群，屬於 developmental and epileptic encephalopathy疾病本質
最常見為 SCN1A mutation，約佔 80%
其他少見基因： GABRG2、SCN1B、SCN2A
{比較：CDKL5 不是 Dravet syndrome 主要基因；CDKL5 deficiency disorder 是另一種罕見神經發育障礙}常見基因
約 1–2 個月大開始可出現癲癇，平均約 5–8 個月
{比較：與一般熱性痙攣比較：一般熱性痙攣好發 6 個月至 5 歲；Dravet syndrome 發作年齡通常更早}發病年齡
常由發燒、體溫上升誘發；初期可能伴隨發燒，之後可進展為正常體溫也發作誘發因素
Dravet syndrome 誘發發作的體溫通常可比一般熱性痙攣低發作體溫
常出現單側 clonic seizure，可合併發燒初期癲癇型態
癲癇發作持續時間較長、容易反覆發作重要特徵
若癲癇持續 ≥30 分鐘，稱為 focal febrile status epilepticus嚴重表現
1 歲多後可出現 myoclonus、atypical absence 等其他癲癇型式後續癲癇型態
D：基因變異以 CDKL5 為主本題最不適當
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Status Epilepticus
Status epilepticus（癲癇重積）大標題
(1) 核心觀念：神經科急症，越早治療越好。
(2) 現代定義：Convulsive SE ≥ 5 分鐘 (2015) 舊觀念陷阱：不是等到 30 分鐘才診斷
(3) ILAE 2015 t1：5 分鐘，癲癇不太會自行停止，應開始治療。
(4) ILAE 2015 t2：30 分鐘，開始有永久神經損傷風險。
(5) Operational definition：持續抽搐 ≥ 5 分鐘，或 ≥ 2 次發作且中間未恢復 baseline。
(6) Refractory SE：第一線 BZD + 第二線 AED 後仍未控制。
(7) Super-refractory SE：麻醉藥開始後仍持續 ≥ 24 小時。整理
(1) 0–5 min：Stabilization；ABCs、O₂、IV access、glucose、electrolytes；重點是先穩定生命徵象，找可逆原因。
(2) 5–10 min：第一線 Benzodiazepine；Lorazepam IV 或 Midazolam IM。
(3) 5–20 min：第二線 AED IV loading；Fosphenytoin / Valproate / Levetiracetam。
(4) 20–40 min：Refractory SE；插管 + 麻醉藥 drip；Propofol / Midazolam / Pentobarbital。
(5) >60 min：Super-refractory SE；ICU + continuous EEG；監測 electrical seizure、burst suppression。治療時間軸
(1) Lorazepam IV：0.1 mg/kg，max 4 mg；院內首選；起效約 2–3 min，5–10 分鐘未停可重複一次。
(2) Midazolam IM：10 mg；院外 / 無 IV access 首選；RAMPART trial 顯示 IM midazolam 不劣於 IV lorazepam。
(3) Diazepam rectal：0.2 mg/kg；兒科、EMS 可用；可用於院外急救。第一線治療：Benzodiazepine
(1) Fosphenytoin IV：20 mg PE/kg；經典 second-line，要注意 cardiac monitoring。
(2) Valproic acid IV：40 mg/kg；對血壓、呼吸影響較少；避免用於 liver disease、pregnancy。
(3) Levetiracetam IV：60 mg/kg；safety profile 好，臨床常用。
(4) Lacosamide IV：可作替代選項；部分流程會列入第二線。第二線治療：AED loading
(1) Propofol drip：ICU 使用，常需插管。
(2) Midazolam drip：可連續輸注控制 seizure。
(3) Pentobarbital drip：嚴重 refractory SE 使用。
(4) Intubation：麻醉藥治療通常需要 airway protection。
(5) Continuous EEG：監測是否仍有 electrical seizure。
(6) 目標：控制 seizure，必要時達到 burst suppression。第三線治療：Refractory SE
(1) 1st line：BZD；藥物為 Lorazepam IV / Midazolam IM / Diazepam rectal；5 分鐘以上 convulsive SE 立即給。
(2) 2nd line：AED loading；藥物為 Fosphenytoin / Valproate / Levetiracetam；BZD 後仍未控制時使用。
(3) 3rd line：Anesthesia；藥物為 Propofol / Midazolam / Pentobarbital drip；屬 Refractory SE，需 ICU、插管、cEEG。治療流程
Status Epilepticus
Status Epilepticus
定義: 癲癇發作超過五分鐘 or 五分鐘內癲癇發作超過一次，且每次發作之間沒有回到正常狀態
t1 (超過此時間開始治療)發作型態t2 (持續至此時間會造成神經損傷)
5 minGTC
(全身強直陣攣)30 min
10 minFocal SE
(局部發作)> 60 min
10 - 15 minAbsence SE
(失神發作)Unknown
處置 (according to 2021台灣癲癇指引)
check ABC
驗血糖，低血糖先補thiamine再給glucose
抽血
發作>5分鐘後給BZD {口訣: LMD}→ Lorazepam, Midazolam, Diazepamstage 1 5-10min
early SE
給予AED: levetiracetam, valproic acid, lacosamide, phenytoin {口訣: LV LP}stage 2 10-30min
established SE
跟NMDA receptor upregulation, GABA receptor downregulation相關
給予麻醉藥物 {口訣: PK MP}→ propofol, ketamine, midazolam, pentobarbitalstage 3 30-60min
refractory SE
深度麻醉stage 4 >24hr
suprarefractory SE
癲癇重積狀態(static epileptics)
癲癇重積狀態(static epileptics):
定義: 發作超過5分鐘，或是連續兩次癲癇且中間沒有恢復意識。
藥物: 首選Lorazepam。
死亡率: 兒童5%；成人20%。[想法: 兒童大腦發育不全，容易被誘導癲癇，也容易被矯正]
處置: 發作當下做NE，CBC/DC，電解質，抗癲癇藥物濃度，血糖，血氧...；發作後，立刻安排CT或MRI。
緊急癲癇處置
避免呼吸道阻塞: 勿嘗試將任何物品塞到病患嘴裡或強力掰開病患的嘴巴
若持續發作或再發作，可以每隔一分鐘給一劑Lorazepam(中效) 或 Diazepam(長效)。
若發作超過5分鐘，或是連續兩次癲癇且中間沒有恢復意識→插管治療
此時可以給第二線用藥Phenytion或Valproate。
酒精戒斷症誘發的癲癇
症狀: 交感神經興奮(出汗+心搏過速+失眠+焦慮+瞳孔放大)，手部震顫，(視)幻覺，癲癇。
症狀時程: 全身顫抖(6hr) → 妄想/幻覺(12hr) → 癲癇(24hr) → 瞻妄(72hr)
緊急藥物處置: Lorazepam(中效) 或 Diazepam(長效)。但是不需長期服用。
緊急藥物處置: 搭配葡萄糖溶液、B1和B-blocker。
法律:epilepsy 患者不能考駕照(大六OSCE考題)
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抗癲癇藥（AED）
抗癲癇藥（AED）
抗癲癇藥（AED）
副作用 主要適應症藥物分類 代表藥物
誘導肝臟酵素、肝功能異常、牙齦增生
HLA-B*1502 檢測大發作 、局部發作
毛地黃併發症
三叉神經痛Na⁺ Channel Blockers
Phenytoin
(Dilantin)
SJS/TEN、白血球減少、SIADH、複視、藥物交互作用多
HLA-B*1502 檢測局部發作
預防躁症>鬱症
三叉神經痛、MELAS
不能預防偏頭痛Carbamazepine
(Tegretol)
SJS；須從低劑量緩慢滴定增加
HLA-B*1502 檢測廣效型
懷孕婦女首選之一
預防鬱症>躁症Lamotrigine
(Lamictal)
掉髮、體重增加、肝毒性、血小板減少、致畸胎性 ⇒ 孕婦禁用 (神經管缺陷)
(MELAS不可用)大發作、失神性發作
青少年肌躍性癲癇、Dravet syndrome
躁鬱症、偏頭痛預防
急性躁症首選多重機轉：Na⁺, Ca²⁺, GABAValproic Acid
(Depakine)
體重減輕、認知變差、腎結石、青光眼、cleft palate廣效型
偏頭痛預防Topiramate
(Topamax)
腸胃不適兒童失神性發作專用Ca²⁺ Channel BlockersEthosuximide
不經肝臟代謝 (無藥物交互作用)
情緒躁動 (Irritability, 易怒)廣效型
懷孕婦女首選之一SV2A Ligands
Levetiracetam
(Keppra)
呼吸抑制
鎮靜嗜睡癲癇重積狀態 (Status Epilepticus) 急性期首選GABA Enhancers
(加強抑制性訊號)BZD
強力酵素誘導劑 (P450 Inducer)
嗜睡、影響認知學習新生兒癲癇Phenobarbital
下肢水腫
嗜睡、頭暈主要是神經痛
輔助治療局部癲癇Ca²⁺ Channel Gabapentin
Pregabalin
發作類型 / 情境首選藥物
全般性強直陣攣發作 (GTC)
→失去意識，通常沒有aura，eclampsia屬之Valproic Acid (效果最強)、Levetiracetam、Lamotrigine、Topiramate
失神性發作、Dravet syndromeValproic Acid (不能用Phenytoin、Carbamazepine、Lamotrigine)
肌躍型發作Valproic Acid、Levetiracetam
Partial seizureValproic Acid、Cabamazepine、Phenytoin
懷孕婦女 / 育齡女性 /老人Lamotrigine (孕婦安全)、Levetiracetam (孕婦安全，不經肝代謝)
通過FDA認證可用於Mania的抗癲癇藥物：valproic acid、carbamazapine，沒有lamotrigine
抗癲癇藥物
Atypical absence / Myoclonic / AtonicFocal癲癇重積藥物Typical absenceGeneralized tonic-clonic
✓ 一線✓✓Valproic acid✓ 一線✓ 一線
△✓ 一線✓Levetiracetam✓✓
✓ 一線✓ 一線Lamotrigine✓ 一線✓ 一線
✓ 一線✓Topiramate✓
× 惡化✓ 一線Carbamazepine✓
× 惡化✓ 一線✓Phenytoin✓
✓Phenobarbital✓
✓Perampanel✓
✓✓ 一線Clonazepam✓
✓ 一線Lorazepam
Ethosuximide✓ 一線
✓Gabapentin
主要副作用 / 注意事項藥物
肝毒性、血小板低下、暫時禿頭、手抖、腸胃道刺激、體重增加、高血氨Valproic acid
貧血、白血球低下、躁動焦慮等精神症狀；沒有明顯藥物交互作用Levetiracetam
紅疹、SJS、頭暈、複視、頭痛Lamotrigine
腎結石、青光眼、體重增加、流汗減少、psychomotor slowing、認知障礙Topiramate
再生不良性貧血、白血球低下、腸胃道刺激、肝毒性、低血鈉、SJSCarbamazepine
牙齦增生、淋巴結腫大、多毛、骨質軟化、SJSPhenytoin
紅疹、鎮靜、暈眩、性慾降低、憂鬱、SJSPhenobarbital
頭痛、噁心、嗜睡、焦慮Perampanel
厭食、鎮靜Clonazepam
嗜睡、鎮靜Lorazepam
腸胃道刺激、紅疹、骨髓抑制、頭痛Ethosuximide
腸胃道刺激、體重增加、水腫、鎮靜、頭暈、疲累；沒有明顯藥物交互作用Gabapentin
穩定濃度通常是藥物半衰期的5倍。
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癲癇手術
Drug-resistant epilepsy（ILAE）= 用 2 種適當 AED 仍無法持續無發作；達標即轉介癲癇手術中心，續加第三種藥成功率僅約 5%。
image.png
非藥物治療(重要)
Resective 切除性Disconnection 阻斷性Neuromodulation 神經調控項目
移除癲癇源阻斷放電擴散降低神經網路興奮性目標
最有機會多為緩解多為降低頻率是否可能根治
ATL、lesionectomyCorpus callosotomy、hemispherotomyVNS、RNS、DBS代表術式
單一明確病灶廣泛或不能切除但有傳播路徑雙側、多發、無法切除或定位困難適合病人
最高減少嚴重發作約減少 50–70% seizure frequency效果
重點效果定位適應症 / 可用情境手術 / 治療類別
最常見癲癇手術；治療效果佳，無發作率可達約 60–80%適合 MRI 可見病灶、定位明確的 focal epilepsy；效果最好CurativeMesial temporal epilepsy
medial temporal sclerosis前顳葉切除
Anterior temporal lobectomy（ATL） Lesionectomy
Hemispherectomy / hemispherotomy切除性手術：
直接切除致癇病灶
MRI 可見 lesion 時可考慮Curative / seizure reduction局部病灶造成的癲癇，如 cavernoma、AVM、腫瘤Lesionectomy
切除病灶
適合嚴重單側半球病灶Palliative / seizure reduction半側腦病變
Sturge-Weber disease、Rasmussen syndromeHemispherectomy
半球切除術大範圍切除手術
對 focal、myoclonic、absence 通常無效多為 palliative surgery，不能根治但可減少嚴重發作Palliative主要用於 tonic、atonic seizures；
Lennox-Gastaut syndrome 可用
Drop attackCorpus callosotomy
胼胝體切開術
阻斷傳導手術：
切斷異常放電傳播路徑
不能切除功能區時，切斷皮質內水平傳導Palliative位於 eloquent cortex 的癲癇灶Multiple subpial
transection Hemispherotomy
Drug-resistant focal epilepsy；無法切除病灶者
也可用於憂鬱症適合無法切除、雙側病灶、多發病灶或定位困難者PalliativeFocal seizure；Lennox-Gastaut syndrome 可用Vagus nerve stimulation, VNS
迷走神經刺激神經調控：
用電刺激降低癲癇頻率
可能造成憂鬱症、記憶力變差Palliative刺激丘腦前核；用於 focal seizure，通常 >18 歲Deep brain stimulation, DBS
深部腦刺激
偵測異常放電後即時刺激，屬 closed-loop systemPalliative單側或雙側 focal epilepsyRNS Responsive neurostimulation
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V- 中風
影像判讀 ↓
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腦部生理學
機轉變化生理狀態CBF（mL/100g/min）臨床意義
腦血管無法再藉由擴張維持血流自動調節開始失效50–60（以下）對血壓變化變得敏感
血管最大擴張、O₂ extraction ↑代償期（penumbra）~20–50可逆性缺血（有機會救回）
神經元功能受損缺血（ischemia）< 20出現神經學症狀
細胞死亡、不可逆梗塞（infarction）< 10–12永久性腦損傷
→當大腦血流低於50-60mL/100g/min時，大腦的autoregulation會開始失效；低於20mL/100g/min時就會開始ischemia跟infarction
→缺氧, ATP不足→細胞去極化→glutamate釋放, Ca, Na流入細胞→cytotoxic edema
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影像判讀
image.png
Stages of hemorrhage 影像表現整理
主要血紅素型態出血階段CTT2 / FLAIR時間T1
OxyhemoglobinHyperacute 超急性期高密度高訊號< 24 hr低 / 等訊號
DeoxyhemoglobinAcute 急性期高密度低訊號1–3 days低 / 等訊號
Intracellular methemoglobinEarly subacute 早期亞急性期等 / 高密度低訊號3–7 days高訊號
Extracellular methemoglobinLate subacute 晚期亞急性期逐漸低密度高訊號> 7 days高訊號
Hemosiderin / FerritinChronic 慢性期低密度 / 邊緣可鈣化或殘留低訊號> 1 month低訊號
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子頁 34
（神外）出血性中風
出血性中風⭢ 神外
出血性中風(25%)
詳見腦神經外科的腦出血章節和血管畸形章節。
子頁 35
缺血性中風
缺血性中風 cascade
步驟結果機轉
1. 缺血缺氧無氧代謝增加腦細胞缺氧、缺葡萄糖
2. 乳酸堆積Lactic acidosis，酸性環境傷害神經細胞Anaerobic glycolysis
3. ATP 下降能量耗竭粒線體無法有效製造 ATP
4. Na⁺/K⁺-ATPase 失效Na⁺ 進入、K⁺ 外流、細胞去極化無法維持細胞膜電位
5. Ca²⁺ 內流增加細胞內 Ca²⁺ 上升電壓依賴性鈣離子通道開啟
6. Glutamate 釋放Excitotoxicity去極化促進興奮性神經傳導物質釋放
7. 發炎與自由基Prostaglandins、thromboxane A₂、leukotrienes、free radicalsCa²⁺ 活化 phospholipase A₂，產生 arachidonic acid 代謝物
8. 神經細胞死亡Infarction / neuronal death興奮毒性、氧化壓力、發炎反應
缺血性中風
TIA
TIA 後續發生中風的高風險因子: {口訣：ABCD² score}
暫時性腦缺血(TIA): 使用ABCD2 score決定要放回家還是留院。
風險因子分數
Age ≥ 601
Blood pressure ≥140/90 mmHg1
Clinical features2：單側無力、1：語言障礙
Duration of symptoms2：≥60 min、1：10–59 min
Diabetes1
後顱窩循環型中風(Posterior circulation stroke)/暫時性腦缺血發作(TIA) {口訣：5D}
1. Dizziness（頭暈）
2. Diplopia（複視）
3. Dysphagia（吞嚥困難）
4. Dysarthria（發音困難 / 語言不清）
5. Dysmetria / Ataxia（共濟困難 / 運動失調）
缺血性中風分類
缺血性中風
缺血性中風(75%) - 分類(大動脈、心源性、小血管)
TOAST 分類：病因分類
典型臨床表現重點考點影像特徵常見原因分類機轉
皮質症狀（失語、偏盲）常有前驅 TIA大範圍皮質梗塞頸動脈狹窄、顱內動脈粥樣硬化Large artery atherosclerosis大血管粥狀硬化 → 血栓/栓塞
突發、症狀嚴重recurrence 高多發、不同血管區域心房顫動、心肌梗塞、瓣膜病Cardioembolism心臟血栓脫落
純運動/純感覺症候群無皮質症狀深部小梗塞（<15 mm）高血壓、糖尿病Small vessel occlusion（Lacunar）小穿通動脈阻塞
同上常與 HTN 有關基底核、內囊、小病灶同上Lacunar infarct {影像名稱}（屬 small vessel）
多變年輕病人要考慮視病因而定血管炎、動脈剝離、凝血異常Other determined etiology其他特殊原因
不一定約占一定比例不一定多重可能或查不出Undetermined etiology不明原因
缺血性傷害: 鈉鉀離子幫浦無法作用→無法維持極化→鈣離子湧入→溶體活化。
10%病人在3-5天內有腦水腫和顱內壓升高→是病人一周內死亡的主因。
大動脈 = 粥狀動脈硬化or血栓
心源性 = 血栓，病灶多在灰質，易轉化為出血性梗塞
小血管(lacunar infarction) = 因高血壓和糖尿病導致動脈硬化和狹窄，病灶多在白質。
常發生在putamen、視丘、內囊。
特徵: 純運動、純感覺、構音困難、共濟失調。不會有嚴重的症狀(如半側偏盲)
大血管
ACA對側下肢偏癱，對側麻木、transcortical motor aphasia、行為改變
尿失禁、出現grasp reflex(原始反射)、akinetic mutism
MCA對側臉、上肢無力(下肢保留)、hemineglect、Gerstmann Syndrome (Angular Gyrus受損：手指失辨識、左右混淆、書寫計算障礙)
左腦語言⇒ global aphasia、apraxia失用症
右腦空間⇒anosognosia(忽視單側知覺)
PCA半側感覺損失、失讀症但無失寫症
雙眼對側偏盲、視覺失認agnosia、面部失認prosopagnosia、辨色不良 (都與視覺有關)
ICA單側暫時性黑朦(amaurosis fugax)
小血管
lacunar infarction
(基底核、內囊)視丘（腹後外側核 VPL）、內囊後支、放射冠：純感覺性中風
橋腦基底部、內囊後支：純運動型中風、ataxia
橋腦基底部、內囊膝部或前支：言語不清手笨拙 (dysarthria、clumsy hand)
Anterior choroidal A.
(ICA) (內囊、膝狀體、丘腦、視放核)AChA {口訣：3 Hemi}
對側偏癱(Hemi-paresis)、對側感覺缺失(Hemi-sensory loss)、對側同側偏盲(Hemi-anopia)
基底動脈症後群5D：暈眩Dizziness、複視Diplopia、吞嚥困難Dysphagia、構音障礙Dysarthria、平衡困難Disequilibrium
Pontine A. (橋腦中央)
(Basilar artery)閉鎖症候群 (Locked-in Syndrome)：患者意識清醒但全身癱瘓，僅能垂直眼球運動(CNlll)或眨眼
ASA (內側延腦)
(vertebral A.)med. medullary syn. (Dejerine syn.)：舌頭斜向患側 + 對側癱瘓、本體輕觸覺喪失
PICA (外側延腦)
(vertebral A.)lat. medullary syn. (Wallenberg syn.)：dizziness、dysarthria、hoarseness、同側臉部+對側肢體溫痛覺喪失(運動功能保留)、同側horner’s syn. (瞳孔縮小、眼瞼下垂)、同側ataxia
項目Medial medullary syndromeLateral medullary syndrome
中文名稱內側延髓症候群外側延髓症候群
別稱Dejerine syndromeWallenberg’s syndrome
阻塞血管Paramedian branches of basilar arteryPICA Posterior inferior cerebellar artery
同側症狀• 舌頭無力• 臉部溫痛覺喪失 • Horner’s syndrome • 肢體 ataxia • 吞嚥困難 • Gag reflex 消失
對側症狀• 肢體無力 • 肢體輕觸覺、本體覺喪失• 肢體溫痛覺喪失
其他重點會有對側肢體無力不會肢體無力
ACA vs MCA vs PCA
ACA（前大腦動脈）項目PCA（後大腦動脈）MCA（中大腦動脈）
額葉內側（leg area）主要供應枕葉＋顳葉下部額葉外側＋顳葉＋頂葉
👉 下肢 > 上肢💪 運動障礙較少運動症狀👉 上肢 + 顏面 > 下肢
下肢為主🧠 感覺障礙視覺相關為主上肢 + 顏面
少見👁️ 視野缺損👉 同向偏盲（最典型）可能 homonymous hemianopia
少見🗣️ 語言障礙可有失讀（alexia）👉 左側：Broca / Wernicke
尿失禁、abulia（冷漠）🧍 特徵症狀視覺皮質症狀（皮質盲）最常見中風！偏癱＋失語
可能之臨床症狀血管支配
前大腦動脈中風 {口訣：攤麻智障尿行 motor}
・對側下肢偏癱、對側麻木
・缺乏意志（abulia）
・張力異常（paratonia）
・尿失禁（urinary incontinence）
・行為改變
・經皮質運動失語症（transcortical motor aphasia）
前大腦動脈
・半邊忽略（hemineglect）、全失型失語症（global aphasia）
・對側同向半偏盲（contralateral homonymous hemianopia）
・吞嚥困難（dysphagia）、神經性膀胱
・對側偏癱但下肢保留、對側麻木中大腦動脈
・視覺失認（agnosia）、面部失認（prosopagnosia）、辨色不良（dyschromatopsia）、失讀症但無失寫症（alexia without agraphia）
・部分或完全對側同向半偏盲（contralateral homonymous hemianopia）
・半側感覺缺失後大腦動脈
腔隙性中風症候群（Lacunar stroke syndromes） ： 臨床症候群
大腦深部、間腦主要臨床表現症候群名稱腦幹
內囊後肢、放射冠對側臉、肢體無力或癱瘓純運動性中風橋腦基部（CST）
丘腦 VPM 與 VPL對側臉部、四肢感覺喪失純感覺性中風內側丘系
丘腦與內囊後肢相鄰區域、基底橋部對側臉部、四肢無力與感覺喪失感覺運動性中風丘腦 / 腦幹
內囊膝部構音困難、書寫等精細動作笨拙構音障礙－手笨拙症候群dysarthria clumsy hand syn.橋腦基部
內囊後肢、放射冠同側肢體無力與共濟失調，通常下肢症狀較明顯，可能伴構音困難共濟失調性偏癱橋腦基部與天頂蓋、紅核
整理： 缺血性中風時間
時間限制疾病治療方式Door-to-X
腦缺氧 5 分鐘壞死
≤ 3–4.5 hrIschemic stroke
{口訣：10-25-45-60}tPADoor to D(Doctor) ≤ 10 min
{快速評估及穩定病患}
Door to Neuro ≤ 15 min
Door to NE ≤ 25 min
Door to CT complete ≤ 25 min
Door to CT read ≤ 45 min
Door-to-needle ≤ 60 min
Door-to EVT（血栓取出） ≤ 2 小時
Door-to Admission ≤ 3 小時
≤ 3–6 hrSTEMI
{口訣：10-30-60-90-120}tPADoor-to-ECG ≤ 10 min
Door-to-needle ≤ 30 min
≤ 12 hrPCIDoor-to-Door(PCI door) ≤ 60 min
Door-to-balloon ≤ 90 min
Transfer-to-Balloon ≤ 120 min
⚠️ ≤ 6 hr（黃金時間）睪丸扭轉手術復位越快越好
⚠️ ≤ 6 hr（limb salvage）PAOD 血管重建 / thrombectomy越快越好
特殊考題：年輕遺傳中風
年輕遺傳中風 {口訣：買賣 K他刀死心肺}
MELAS、Moyamoya、CADASIL、鐮刀血球SCD、梅毒 (Syphilis)、心臟來源、Fabry
臨床特徵疾病基因 / 遺傳方式注意事項特徵
白質改變 + 偏頭痛CADASILNOTCH3, AD禁 tPAGOM沉積、皮質小血管病變、前顳極受累
白質改變 + 禿頭 + 早發脊椎退化腰痛CARASILHTRA1, AR兒童或青少年發病脊椎退化、腰痛、白質病變
中風 + 周邊神經病變 + 皮膚 + 腎臟Fabry diseaseGLA, XLR酵素替代治療Angiokeratoma、心肌肥厚、後循環中風
中風 + “煙霧”血管徵象 + 東亞族群Moyamoya disease多因子 / RNF213可考慮血管重建手術ICA末端狹窄、兒童缺血性中風
中風 + 乳酸升高 + 母系遺傳MELASmtDNA, 母系遺傳輔助治療 + 複合維生素Stroke-like發作、Ragged red fibers
兒童缺血性中風Sickle cell disease (SCD)HBB, AR預防性換血或Hydroxyurea紅血球異常 → 小血管阻塞
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缺血性中風篩檢/ 影像
缺血性中風篩檢工具
Stroke 快速篩檢工具
FAST
項目評估方式
Facial droop
（臉部下垂）請病人微笑 / 露牙，臉部肌肉使否對稱
Arm drift
（手臂下垂）雙手平舉 10 秒，
說話是否不清楚
Speech
（語言異常）請病人說一句話，
說話是否不清楚
Time（時間）上述症狀若出現一種，請記下時間並立即送醫
CPSS
項目評估方式
Facial droop
（臉部下垂）請病人微笑 / 露牙，臉部肌肉使否對稱
Arm drift
（手臂下垂）雙手平舉 10 秒，
說話是否不清楚
Speech
（語言異常）請病人說一句話，
說話是否不清楚
G-FAST: 評估大血管中風
項目評估方式
Gaze deviation
（凝視偏斜）看病人眼睛是否能左右轉動
眼球偏向一側 → 常見 MCA LVO
Facial droop
（臉部下垂）請病人微笑 / 露牙，臉部肌肉使否對稱
Arm drift
（手臂下垂）雙手平舉 10 秒，
說話是否不清楚
Speech
（語言異常）請病人說一句話，
說話是否不清楚
Time（時間）上述症狀若出現一種，請記下時間並立即送醫
NIHSS score
項目評估內容重點
1a意識程度清醒程度
1b問答能力問姓名/年齡
1c指令反應閉眼、握拳
2眼球運動gaze palsy
3視野hemianopia
4顏面麻痺facial droop
5a左上肢motor
5b右上肢motor
6a左下肢motor
6b右下肢motor
7共感覺sensory loss
8語言aphasia
9構音dysarthria
10忽略症neglect
缺血性中風診斷：Image
腦梗塞影像時間軸
時期時間CT 表現重點MRI 表現
Hyperacute0 – 6 小時CT 常正常，或僅有 subtle sign急診 CT 主要是排除出血DWI 最敏感，可早至 1 小時內異常
Acute6 – 24 小時可能逐漸出現低密度、灰白質分界消失
常見 early CT signs：
(1) insular ribbon loss sign
(2) lentiform nucleus obscuration
(3) gray-white interface loss
(4) Dot sign / Sylvian fissure sign
(5) Hyperdense MCA sign早期缺血變化 CT 不一定明顯DWI 亮、 ADC 暗
MRI GRE / SWI 偵測 Hemorrhagic Transformation 出血性轉化 比CT 敏感
Early subacute1 – 7 天低密度更明顯，可有水腫仍可見 restricted diffusionDWI 仍亮，ADC 低
Late subacute1 週 –1 個月可出現顯影顯影常符合血管分布，不像腫瘤有明顯 mass effectContrast CT / MRI 可見顯影
Chronic> 1 個月腦軟化、萎縮、低密度形成 gliosis / encephalomalaciaT2 / FLAIR 高訊號，ADC 假正常或升高
Image(針對缺血性中風)
CT通常中風後6小時才有變化
Loss of insular ribbon
loss of gray-white interface
lentiform nucleus sign (basal ganglion變不清楚)
dot sign (MCA emboli)
**spot sign指的是brain CT with contrast看到正在bleeding的地方，預後差
MRI看比較清楚
DWI(亮)，ADC(暗)→細胞性水腫(T2也亮)
SWAN(暗)→看出血與鈣化
Early CT 徵象成因 / 影像意義
Hyperdense MCA signMCA 密度增加，因血栓使血液難以流動所致
Dot sign
= Sylvian fissure sign位於 Sylvian fissure 的小亮點；成因與 hyperdense MCA sign 相同，只是栓塞位置多在 MCA 的 M2 分支
Lentiform nucleus obscuration水腫使 lentiform nucleus 豆狀核密度下降，與鄰近內囊、外囊的分界變不明顯
Indistinct differentiation between gray and white matter組織密度稍微下降，導致灰白質分界不清
Insular ribbon sign正常 insula 島葉可見彎曲紋路；水腫時此徵象消失
Hemorrhagic Transformation 出血性轉化
項目內容
定義缺血性中風後，因血腦屏障破壞，RBC 滲出形成出血
常見原因大面積梗塞、栓塞性中風、再灌流、抗凝血、溶栓治療
臨床表現頭痛、噁心嘔吐、意識改變、神經學症狀惡化
影像偵測MRI GRE / SWI 比 CT 更敏感
臨床意義會影響抗血栓、抗凝血與溶栓後處置
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缺血性中風治療 / 預防
Secondary hemostasis (抗凝血劑)(anticoagulant) ↓Primary hemostasis (DAPT整理) ↓
缺血性中風治療 / 預防
非心源性栓塞 心源性栓塞 Cardioembolism分類
抗血小板藥物 Antiplatelet抗凝血劑 Anticoagulant治療原則
Aspirin、clopidogrel、ticagrelorHeparin、LMWH、warfarin、DOAC常用藥物
可分成 大血管粥樣硬化、小血管阻塞 多以 SAPT 為主
未知原因： ESUS（來源不明之栓塞型中風） 也歸為此類
{口訣：E3T4 DAPT}
(a) 缺血性中風：Early（< 24 hrs）且 NIHSS ≤ 3 分，使用 DAPT； 通常 21–30 天
其餘使用 SAPT。
(b) 暫時性腦缺血發作 TIA：ABCD2 分數 ≥ 4 分為 high risk，使用 DAPT； 通常 21–30 天
其餘使用 SAPT。以 非瓣膜性心房顫動（non-valvular Af）為大宗
使用 CHA₂DS₂-VASc score 評估中風風險
≥ 2 分：要使用抗凝血劑
1 分 ：可用或可不用，依個案風險評估
0 分 ：不用抗凝血劑
非瓣膜性 AF 多用 DOAC；
瓣膜性 AF、 機械瓣膜 或 中重度二尖瓣狹窄 多用 Warfarin
> 48 hr or 時間未知Af 無論CHA₂DS₂-VASc score都要用抗凝血劑重點
Non-cardioembolic ischemic stroke
頭頸部動脈剝離 大片梗塞、剝離延伸至顱內血管，因抗凝血出血風險較高{口訣：CCCTMDD}
Cardioembolic stroke、CVST
頭頸部動脈 Carotid 剝離 TCD 發現 microemboli、多個阻塞病灶multiple、血管內 Drifting thrombus
DVT
主要適應症
Aspirin 常用不常規使用急性缺血性中風
出血、腸胃道出血出血風險較高，尤其顱內出血主要風險
心源性栓塞 Cardioembolism
Cardioembolism
non-valvular Afib為大宗，CHA2DS2-VASc score 男≥2分/女≥3分 要用抗凝血劑
non-valvular 都給DOAC, valvular除了人工瓣膜和中度以上二尖瓣閉鎖要給warfarin以外，其他也都給DOAC
非心源性栓塞
給抗血小板藥物
ischemic stroke: early(<24hr)且 NIHSS ≤ 3使用DAPT, 其餘用SAPT
TIA: ABCD2 ≥ 4用DAPT, 其餘用SAPT
來源不明的栓塞型中風
次級預防指引:SAPT
頸動脈支架
不限中風後 的次級預防，現在態度採主動預防
適應症:
symptomatic 且 顱外 內頸動脈狹窄 ≥ 50% (健保 ≥ 60%)
asymptomatic 但 顱外 內頸動脈狹窄 ≥ 70% (健保 ≥ 80%)
顱內的大動脈狹窄 做血管塑型或放支架是有害的，給抗血小板藥物就好
Endovascular thrombectomy / IAT 動脈取栓術項目IV tPA / IV alteplase
導管進入血管內機械取栓治療本質靜脈血栓溶解治療
移除大血管血栓主要目的溶解血栓
一般 6 小時內；若符合 infarct core / penumbra mismatch，可放寬到 24 小時
6 小時內取栓條件：年齡 >18 歲、中風前 mRS 0–1、NIHSS ≥6、ICA 或 MCA M1 阻塞、CT ASPECTS ≥6
6–24 小時取栓條件：臨床或影像確認 infarct size 與症狀不相稱，或有 penumbra；DEFUSE 3 criteria：core <70 mL、ischemic tissue / core ratio ≥1.8、penumbra ≥15 mL時間窗3 小時內最有好處，可放寬到 4.5 小時
發作 24 hr 內的大血管中風； NIHSS 6–30；ASPECTS ≥6適應症急性缺血性中風，症狀合適，通常 NIHSS 4–25 分
CTA / MRA 確認大血管阻塞；典型為 ICA 或 MCA M1 occlusion影像要求先做 CT，排除 出血性中風、大範圍梗塞；臨床需排除主動脈剝離等 mimic
無固定藥物劑量；以導管機械取栓為主劑量Alteplase 0.9 mg/kg IV，最大總量 90 mg；
10% 於 1–2 分鐘內 bolus，剩餘 90% 於 60 分鐘內 infusion
DOAC 48 小時內：若 tPA 禁忌但有大血管阻塞，可考慮直接取栓
Warfarin：可考慮動脈內取栓
Heparin：可依影像與臨床評估取栓抗凝血劑注意DOAC（ = 非維他命K拮抗劑口服抗凝血劑） 48 小時內：不打 tPA；PT / aPTT 評估 DOAC 凝血功能偽陰性高
Warfarin：INR >1.7 不打 tPA
Heparin：aPTT 非常高，不打 tPA；其餘可考慮，但要監測 aPTT
(1) 大範圍腦梗塞
(2) 已有 ICH
(3) 無可處理的大血管阻塞
(4) ASPECTS 太低 或 infarct core 太大主要禁忌症tPA 禁忌症 （2016 AHA guidelines）{口訣：Bleeds}
(1) {Brain lesion} 出血性中風、動靜脈畸形 AVM、動脈瘤、腦瘤、Active bleeding： 懷疑 SAH
(2) {Low platelet} platelet <100,000/µL、INR >1.7、48 hr 內用過 NOAC / DOAC
(3) {Extreme BP} BP > 185/110 mmHg 且無法控制
(4) {Extreme glucose} 血糖 >400 或 <50 mg/dL
(5) {Dead tissue recently} 3 個月內中風過
(6) {Surgery} 近期大出血或手術
取栓前後依中風團隊 protocol 控制血壓血壓門檻給 tPA 前需降到 < 185/110 mmHg
若符合取栓條件，打完 或 邊打 tPA 立刻送導管室做取栓tPA 與取栓關係若符合 tPA 條件，先給 IV tPA
動脈內 alteplase 多為 adjunctive therapy，用於 EVT 後或特定情況動脈內 tPA不是標準一線；標準是一線 IV tPA
LVO、NIHSS ≥6、ASPECTS ≥6、ICA/M1、6 小時內；符合 mismatch 可到 24 小時考試重點4.5 小時內、CT 排除出血、0.9 mg/kg、INR ≤1.7、platelet ≥10 萬、BP <185/110
禁忌項目內容重點
Active bleeding正在活動性出血，包含出現疑似 SAH 蜘蛛網膜下腔出血症狀絕對不能貿然溶栓
結構性顱內病灶動靜脈畸形 AVM、動脈瘤、腦瘤容易因 tPA 造成顱內出血
血小板過低血小板 < 100,000 / μL凝血能力不足
嚴重高血壓血壓 > 185/110 mmHg需先降壓到安全範圍才可考慮 tPA
抗凝血異常正使用抗凝血劑或 heparin，導致 PT、aPTT、INR 上升凝血功能異常，出血風險高
大片腦梗塞影像CT 看到 multilobar infarction，或 hypodense 超過 1/3 大腦半球梗塞範圍太大，出血性轉化風險高
Post-tPA: Tenecteplase（TNK） 新證據支持 single bolus TNK 可能取代 alteplase infusion Post-procedure: Antiplatelet within 24-48h tPA 後 24h 內避免 antiplatelet/anticoagulant Secondary prevention: Dual antiplatelet × 21d → single 非 tPA 的 minor stroke/TIA · CHANCE/POINT trial
BP management： tPA candidate → <185/110 · post-tPA 24h → < 180/105 · non-tPA → permissive HTN <220/120
給tPA注意事項
時間：3小時內有好處、可放寬到4.5小時
先做CT：排除出血性中風、主動脈剝離，且症狀合適（NIHSS 4-25分）
給藥方式：標準劑量為0.9mg/kg (最大總量90mg)，10%藥物在一到兩分鐘內快速輸注（bolus）後，於60分鐘內將剩餘的劑量進行連續性輸注
抗凝血劑
48小時內DOAC，不打tPA（抽PT、aPTT評估凝血功能偽陰性高）
48小時內 Wafarin：INR > 1.7 不打tPA，考慮動脈內取栓
48小時內 Heparin：aPTT非常高，不打tPA。其餘可考慮，但要監測aPTT
tPA禁忌症：INR>1.7、48hr內用過NOAC、platlet<10萬、BP>185/110、血糖>400 or <50，三個月內中風過
ps. 標準的一線治療是靜脈給予tPA，動脈給藥很少見，通常是靜脈注射 tPA 無效、不適合的患者，或是用在大血管中風患者做IAT時的adjunctive治療，有研究做出來說可以增加90天的functional outcome (有興趣可去看JAMA 2025年的paper→Intra-Arterial Alteplase After Successful Endovascular Reperfusion in Acute Stroke: The PEARL Randomized Clinical Trial)
IAT動脈取栓術注意事項
適應症：NIHSS 6-30，ASPECTS≥6，發作24hr內的大血管中風
禁忌症：大範圍腦梗塞或是有ICH
若符合 tPA 條件先打 tPA，打完（或邊打）立刻送導管室做 IAT
缺血性中風的治療
在發病4.5小時内使用tPA，但contraindicationThrombolysis (IV)
:適用在近端大血管(如MCA)且症狀發生6小時内,可合併使用tPA。Endovascular thrombectomy
常規使用aspirin,目前也有研究針對其他藥
物如clopidogrel等:應在48 小時內給予。Antiplatelet therapy
目前不建議常規使用此類藥物,在急性期使用無
法降低死亡率且會增加ICH的發生。一般建議評估etiology後再
視情況使用。Anticoagulants
避免快速滴注
避免給氧
rtPA治療
適應症: 症狀由中風引起 + 中風3小時內 + 18歲以上
禁忌症:
血糖：< 50 mg/dL
血糖: > 400 mg/dL血壓: >185/110NIHSS < 4或是 > 25出血: 血小板<10K；48小時內使用過heparin或NOAC；正接受wafarin治療
發作時間不明10天內有重大手術3個月內有中風病史/腸胃潰瘍癲癇完
取栓術(IA thrombectomy): 前循環6小時，後循環24小時內。
血壓控制目標整理
複習
血壓目標類別 / 疾病重點分類
<140/90 mmHg一般健康民眾高血壓診斷與基本控制目標🟢 一、一般族群 / 慢性病控制
<130/80 mmHgCAD / CKD / DM高風險族群 stricter controlNormal： SBP< 120 mmHg DBP < 80 mmHg
Stage 1 HTN：SBP :130-139 mmHg 或 DBP 80-89 mmHg
Stage 2 HTN：SBP ≥ 140 mmHg，或DBP≥ 90 mmHg
130–150 / 80–100 mmHg妊娠 / 產後高血壓避免胎盤灌流不足
第1小時 : MAP ↓ ≤25%
2–6小時: <160/100–110 mmHg
避免腦/腎缺血Hypertensive Urgency : SBP ≥ 180 or DBP ≥ 120
Hypertensive emergency = 合併急性器官受損
通常 > 220/140🚨 二、高血壓急症
Hypertensive Urgency = Severe hypertension without acute target-organ damage (2025)
Labetalol / Nitroprusside常用藥Nitroprusside：快速但有毒性
≤220/120 mmHg缺血性中風Permissive hypertension（維持腦灌流）labetalol 10-20 mg IV 1-2 分鐘，每 10 分鐘可重複或給 2 倍劑量，最大 300 mg🧠 三、中風相關
<180/105 mmHgrtPA後防止出血轉化rtPA前 SBP< 185 mmHg DBP<110 mmHg
rtPA 建議總劑量：0.9 mg/kg
劑量上限：總劑量最高不超過 90 mg
給藥方式：首劑（Bolus）：總劑量的 10% 應在 1 分鐘內靜脈推注（IV push）完畢
後續維持（Infusion）：剩餘的 90% 應在接下來 60 分鐘內以靜脈滴注（IV drip）完成。
<140 mmHg SBP出血性中風（ICH）降低再出血風險
SBP <160 mmHgSubarachnoid hemorrhage（SAH）防再出血（部分情境可升壓治療）血管痙攣預防首選藥物:Nimodipine🩸 四、神經血管疾病
MAP依protocol調整SAH進階控制平衡再出血 vs vasospasm
SBP <120 mmHg + HR <60Aortic dissection降低剪切力（最重要🔥）🫀 五、血管急症
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Secondary hemostasis (抗凝血劑)(anticoagulant)
PT aPTT
外在 (factor 7靠肝製造) + 共同pathway內在 (12、11、9、8)+共同
Warfarin藥物heparin
Cancer
生理性：pregnancy
藥物：estrogen下降急性發炎反應
DIC 早期
desmopressin (藥物作用增加vW factor)
先天：factor 7 缺乏
後天製造減少：vit K deficiency、liver disease
消耗增加：DIC、factor inhibitor上升假性上升：heparin / EDTA contamination、APS(抗體影響試管結果 ⇒ mixing test 無法校正)
先天：血友病 A (缺 8)、血友病 B (缺 9)、vWD
後天消耗增加：DIC
作用於共同路徑： NOAC、LMWH、Dabigatran、bivalirudin、argatroban
Vitamin K dependent coagulation factors：2、7、9、10、protein S、protein C
自發性血栓疾病：Protein S缺乏、Protein C缺乏、APS、Factor V Leiden(好發白人)、Prothrombin G20210A mutation (產生太多Prothrombin)
vWF：與Gp 1b對接，協助血小板和collagen結合
抗凝血劑何時要用？
AF：對於CHA2DS2VAS score男性≥ 2分或是女性≥ 3分，建議使用口服抗凝血劑
Stroke：心源性TIA或中風、大腦靜脈栓塞、APL(建議用wafarin)
出血評估：HAS-BLED≥ 3分屬於高出血風險的患者
何時不能用NOAC只能用warfarin？
中重度瓣膜狹窄 (Mitral valve stenosis)、機械瓣膜、腎功能不好(<15)、洗腎、antiphospholipid syn.、CVT (腦血管靜脈栓塞)
注意warfarin不能用在孕婦，除非是機械瓣膜才使用，其他情況可以用UFH或LMWH
apixabanedoxabanwarfarin (VKA)dabigatranrivaroxaban
服用法BIDQDBID
HL：14-17hrQD、隨餐服用(增加生物吸收率)
機轉factor Xafactor Xafactor 7 (PT) 27910direct thrombin inh.factor Xa
交互作用CYP3A4 and P-gp inh. P-gp inh.CYP3A4 P-gp inh.CYP3A4 and P-gp inh.
逆轉劑4F PCC
Andexanet alfa4F-PCC
Andexanet alfavit k 10mg+ 4F PCC
(INR>5且有出血或是INR>9補vit K才有意義)idarucizumab4F PCC
Andexanet alfa
特殊之處2/3 {口訣：ABC rule}
Age > 80
Body kg < 60
Cre > 1.5
⇒ 劑量減半
最不需腎功能
HD可用1/3 {口訣：BCDE rule}
Body kg < 60
CCr < 50
Drug：p-gp inh.
EX：cyclosporine、dronedarone、erythromycin、ketoconzole、verapamil ⇒劑量減半監測PT：1.5-2.5
NG病人不能用各種劑型，好調整
日本有針對亞洲人的研究，
所以有比較小的劑量. CAD證據力比較強
較不需腎功能
PAOD/CAD
(compass trial)2.5g BID + aspirin
PE、DVT10mg BID 7天 ⇒ 5mg BID 先給 LMWH 5天 60mg先給 LMWH 5天 150mg15mg BID 21天
⇒ 10mg QD
AF2.5-5mg30-60mg75-150mg QD
(RELY trial)15-20mg QD
rebleeding risk after GI scope優於其他NOAC優於其他NOAC
Dabigatran項目RivaroxabanEdoxabanApixaban
D簡寫REA
Factor IIa inhibitor ＝ thrombin inhibitor作用機轉Factor Xa inhibitorFactor Xa inhibitorFactor Xa inhibitor
腎功能差要小心腎功能差時腎功能差要小心腎功能差要小心腎功能極差仍可用
Idarucizumab反轉劑Andexanet alfaAndexanet alfaAndexanet alfa
BID給藥頻率QDQDBID
會降低NOAC的抗癲癇藥：carbamazepine、oxcarbazepine、topiramate、levetiracetam、phenobarbital、phenytoin、valproic acid
CYP3A4：phenobarbital、barbiturate、rifampin ⇒ 誘導 / cemetidine、statin、erythromycin ⇒ 抑制
bridging的探討
warfarin to NOAC：停warfarin 測INR (<2：立刻吃 / 2-2.5：隔一天吃 / >2.5：看半衰期再測一次)
NOAC to warfarin：並用warfarin測INR (<2：1-3天f/o >2：停NOAC)
術前停藥考量
高栓塞風險者(機械瓣膜、Afib、VTE) 需要bridging，停Warfarin時改打半衰期較短的LMWH/UFH，術前 24h 停 LMWH
Warfarin藥效發揮需數天，術後1天內就可以開始吃
緊急手術者，給PCC+vit K
子頁 39
Primary hemostasis (DAPT整理)
動脈血栓vs靜脈血栓
動脈血栓 靜脈血栓比較項目
Primary Hemostasis Secondary Hemostasis 主要啟動點
血管內皮受損 ⇒ 膠原蛋白暴露,血小板聚集血流停滯 + 血液高凝固狀態 ⇒
tissue factor暴露, coagulation cascade啟動啟動誘因
絕對主角。在高流速下，只有血小板能迅速黏附並形成初始栓塞配角。在低流速下，血小板參與度較低，被包埋在纖維蛋白網中Primary
的角色
結構加固。Thrombin 活化更多血小板，並產生 Fibrin 網來穩定血小板栓絕對主角。Thrombin 大量產生，形成巨大的 Fibrin 網狀結構抓住紅血球Secondary 的角色
AFib 造成的血栓是因為心房不跳動導致血液滯留 (Stasis)，機轉跟靜脈血栓比較像 ⇒ 吃anti-coagulant
primary hemostasis機轉與藥物
image.png
作用機制藥物分類特點與備註
不可逆的抑制環氧合酶 (COX)
親和力COX1>COX2Aspirin• 低劑量時：主要讓 Arachidonic acid 無法轉變成 Thromboxane
• 高劑量時：可增強消炎反應，即減少 Prostaglandin 的生成
使血小板不活化P2Y12 抑制劑
(ADP 抑制劑)• 不可逆抑制：Clopidogrel、Prasugrel
• 可逆抑制：Ticagrelor(很速)、Cangrelor(更速)
防止血小板聚集Glycoprotein IIb/IIIa 抑制劑• 口服劑型研究：長期來看並無法降低缺血性事件
• 副作用：反而會增加血栓發炎事件
prasugrelticagrelorP2Y12抑制劑clopidogrel
一階代謝直接代謝代謝途徑二階代謝 (跟PPI有交互作用)
快快 (可逆抑制)Onset慢
10天半天 (可逆抑制)半衰期10天
ACS
不能用在CCSACS
CABG後一線用藥常用情況CCS
減少/同/同減少/減少/同心肌梗塞/心臟死亡/中風標準/標準/標準
ticagrelor
優點：直接代謝，藥物交互作用少，作用快速 ⇒ 常建議用於PCI前的pretreatment
缺點
會造成adenosine回收抑制，造成呼吸困難
東方人常有CYP2C19基因變異 ⇒ 出血風險增加
CADstroke
PRECISE-DAPT score：以出血風險評估CAD患者做完PCI後DAPT要使用多久
參考指標：>75y、Hb、WBC、CCr、Bleeding history高風險TIA：ABCD2 Score≥4分
症狀輕微stroke：NIHSS≤4分
於症狀發作24–72小時內啟動，療程21–90天
不適用於 AF cardioembolic，大腦靜脈栓塞，有機械性瓣膜，非細菌性血栓性心內膜炎使用規範
stable angina ⇒ 看支架種類
• DES(塗藥支架)：6個月 ⇒ DES雖然減少內膜增生，但rethrombosis機會較高
• BMS(金屬支架)：1個月 (台灣3個月)
• CABG：12個月
ACS： 12個月，無論支架種類
健保只給付9個月，9-12個月要不要給，要不要自費就看人Aspirin+clopidogrel (21-90天) (顱內血管>70%狹窄用到90天)
• 第1天Loading Clopidogrel 300mg STAT + Aspirin(75-300mg)
• 第2-21天Clopidogrel 75mg + Aspirin(75-300mg) QD
• 第22天後 Clopidogrel 75mg QD only(注意不是長期使用兩種!!!)
Aspirin+ticagrelor (30天)：有CYP2C19基因變異，對clopidogrel無效者使用，但出血機率高實際操作
補充好表
ACS使用DAPT的治療指引 ⇒ 2020ESC
DAPT表
子頁 40
中風位置症狀
比較項目MCA
Middle cerebral artery中大腦動脈
{口訣: 昨與又忽病,左右失血算失手,用對手嘴敢吞棒}ACA
Anterior cerebral artery前大腦動脈
{口訣：一尿對腳麻軟,淡莫抓章魚}ICA
Internal carotid artery內頸動脈PCA
Posterior cerebral artery後大腦動脈
{口訣：半媽忙，丟臉色，讀書不寫}
主要影響區域額葉外側、頂葉外側、顳葉外側額葉內側、頂葉內側眼動脈、ACA / MCA 供血來源枕葉、顳葉內側、視覺皮質
運動障礙對側臉、上肢無力contralateral face and arm weakness
下肢相對保留 leg sparing對側下肢偏癱 contralateral leg weakness
張力異常 Paratonia可出現 ACA / MCA territory 症狀通常運動症狀較少
感覺障礙對側臉、上肢感覺缺損contralateral face and arm sensory loss對側下肢麻木contralateral leg numbness可出現半側感覺 / 運動缺損半側感覺損失 (麻）hemisensory loss
語言障礙{Mouth}
左側 MCA：Global aphasia 全失語
Broca aphasia 布洛卡失語
Wernicke aphasia 韋尼克失語Transcortical motor aphasia 經皮質運動性失語若影響左側 MCA，可有失語Alexia without agraphia 失讀症但無失寫症
高階皮質功能Hemineglect 半側忽略
Apraxia 失用症
Anosognosia 病覺缺失
吞嚥困難 Dysphagia
神經性膀胱行為改變 behavioral change
缺乏意志 Abulia依阻塞位置可合併高階皮質功能異常Visual agnosia 視覺失認
Prosopagnosia 面部失認辨色不良 color agnosia / dyschromatopsia
Gerstmann syndromeAngular gyrus 角回受損：{Mind}（= Gerstmann syndrome ）
left-right disorientation 左右混淆
agraphia 失寫症
acalculia 失算症
finger agnosia 手指失認
少見少見，除非影響 MCA territory少見
空間 / 注意力右側 MCA：hemineglect 半側忽略
anosognosia 病覺缺失可有動機下降、淡漠可因 MCA 受影響而出現視覺相關認知障礙為主
視覺症狀可有同向偏盲 homonymous hemianopia
對側同向半偏盲 Contralateral homonymous hemianopia少見單側暫時性黑矇amaurosis fugax雙眼對側偏盲 contralateral homonymous hemianopia
視覺失認 visual agnosia
面部失認 prosopagnosia
辨色不良
額葉釋放症狀較少見Grasp reflex 抓握反射
primitive reflex 原始反射視受影響區域而定少見
泌尿症狀少見尿失禁urinary incontinence少見少見
嚴重表現大範圍 MCA infarction 可意識改變、腦水腫Akinetic mutism 無動性緘默大範圍阻塞可造成 ACA + MCA 症狀雙側 PCA 可皮質盲 cortical blindness
記憶重點臉手、語言、忽略、Gerstmann腿、尿、人格、抓握反射amaurosis fugax，一過性單眼黑矇視覺、偏盲、失讀無失寫
失用症 Apraxia 整理 ↓子頁 41
失用症 Apraxia 整理
重點主題
在肌力、感覺、理解、注意力正常下，仍無法執行已學會、有目的的動作定義
不是癱瘓、不是感覺喪失、不是聽不懂、不是注意力不足核心概念
意念運動性失用症 Ideomotor apraxia最常見類型
左頂葉 dominant parietal lobe，也可見於 SMA、弓狀束、胼胝體典型病灶
Ideomotor apraxia = 能講不能做臨床金句
常見病灶典型例子概念執行類型中文重點
左頂葉、SMA、胼胝體用手指代替牙刷、動作方向或幅度錯保留錯誤Ideomotor apraxia
{能講不能做}意念運動性失用症，最常見
左頂葉－枕葉、瀰漫性病變泡茶步驟混亂喪失不能排序Ideational apraxia
{連概念都壞掉}意念性失用症
對側前運動皮質鈕扣扣不好保留精細動作笨拙Limb-kinetic apraxia
{會做但動作很笨}肢動性失用症
右頂葉畫不出時鐘保留空間錯誤Constructional apraxia
{空間組合壞掉}建構性失用症
Ideomotor apraxia 表現目的評估項目
保留，可以描述如何做測概念是否保留口語描述
障礙測動作程式執行自主示範 pantomime
障礙測模仿能力模仿 imitation
可能障礙測真實工具使用實際工具操作
這些通常正常排除肌力、感覺、理解、注意力問題排除項目
子頁 42
Lock-in syndrome
閉鎖症候群 Locked-in syndrome項目
腹側橋腦 ventral pons主要病灶
Basilar artery thrombosis / infarction，造成橋腦腹側梗塞常見原因
清醒、意識保留意識
通常保留認知
幾乎全身癱瘓，四肢癱瘓 quadriplegia運動功能
無法說話，常為 anarthria語言
垂直眼球運動、眨眼保留眼球運動
靠眨眼或垂直眼球運動溝通溝通方式
多數可相對保留感覺
不是昏迷、不是植物人；病人是清醒的，只是動不了、說不了關鍵鑑別
子頁 43
One-and-half syndrome/MLF syndrome
image.png
從Frontal eye field到對側PPRF
PPRF：同側外看、對側內看 → 看向PPRF這側（額葉的對側）→ 右額葉發出訊號，最後向左看
MLF：同側內看
比較One-and-a-half syndromeMLF syndrome / INO
病灶位置MLF + PPRF / abducens nucleusMLF（medial longitudinal fasciculus）
主要問題同側水平凝視癱瘓 + 另一側內收障礙同側眼 內收障礙（Medial Look Fails）
受影響眼動{口訣:看病雙停 ，看對病不收}
往病灶側看：兩眼都不能看；
往對側看：病灶側眼不能內收{口訣:看對病不收}
往對側看：病灶側眼不能內收
保留功能只有對側眼外展保留輻輳 convergence 通常保留
典型名稱One-and-a-half syndromeInternuclear ophthalmoplegia, INO
常見病因橋腦病灶：中風、MS、腫瘤等MS、腦幹中風
子頁 44
Lat. medullary syn. (Wallenberg syn.)
項目外側延髓症候群 / Wallenberg syndrome
病灶位置Lateral medulla 外側延髓
常見血管PICA（posterior inferior cerebellar artery）或 vertebral artery
核心概念腦幹交叉症狀：同側臉、對側身體 的感覺異常，加上吞嚥 / 聲音 / 平衡問題
不常受影響Corticospinal tract 通常不受影響，所以通常沒有明顯肢體無力
Lateral medullary syndrome
= Wallenberg syndrome
{口訣：同戀紅耳共吞G對吻}Medial medullary syndrome
= Dejerine syndrome
{口訣：同學對紙本}項目
PICA：posterior inferior cerebellar arteryParamedian branches阻塞血管
臉部溫痛覺喪失
Horner syndrome
肢體 ataxia 共濟失調
吞嚥困難、gag reflex 消失
舌頭無力同側症狀
肢體溫痛覺喪失肢體無力
肢體輕觸覺、本體覺喪失對側症狀
不會肢體無力常有 UMN signs，如 weakness、spasticity其他
子頁 45
Med. medullary syn. (Dejerine syn.)
內側延髓症候群 Medial medullary syndrome / Dejerine syndrome項目
Medial medulla 內側延髓病灶位置
Anterior spinal artery 或 vertebral artery 分支常見血管
影響 pyramid、medial lemniscus、hypoglossal nerve / nucleus核心概念
對側偏癱 + 對側本體覺 / 震動覺喪失 + 同側舌下神經麻痺典型表現
子頁 46
椎動脈基底動脈症候群 Vertebrobasilar syndromes
椎動脈基底動脈症候群
Vertebrobasilar syndromes項目
腦幹和小腦主要由一條基底動脈（basilar artery）和兩條椎動脈（vertebral artery）所供應。當血流受阻，便會產生椎動脈基底動脈症候群。概述
常見由小洞性梗塞（lacunar infarct）造成。與大腦的小洞性梗塞不同，此處大多會有症狀。成因
常牽涉腦神經、小腦等異常。
椎動脈基底動脈症候群 Vertebrobasilar syndromes {口訣：5D}
・暈眩（dizziness）
・複視（diplopia）
・吞嚥困難（dysphagia）
・構音障礙（dysarthria）
・平衡困難（disequilibrium）
除此之外，也可能出現：
・共濟失調（ataxia）
・運動功能異常
・感覺功能異常
通常不會出現 cortical sign，例如：失語症（aphasia）、認知功能缺損等。
除非影響範圍大到後大腦動脈（posterior cerebral artery），則可能會有視覺問題。表現
與中風的治療邏輯相同。治療
有些特別或常見的腦幹中風位置會有特殊命名，
例如：・Lateral medullary syndrome（Wallenberg’s syndrome）・Medial medullary syndrome・Weber’s syndrome・Locked-in syndrome補充
後顱窩循環型中風(Posterior circulation stroke)/暫時性腦缺血發作(TIA) {口訣：5D}
1. Dizziness（頭暈）
2. Diplopia（複視）
3. Dysphagia（吞嚥困難）
4. Dysarthria（發音困難 / 語言不清）
5. Dysmetria / Ataxia（共濟困難 / 運動失調）
子頁 47
Weber’s syndrome（韋伯氏症候群）
項目Weber’s syndrome 韋伯氏症候群
病灶位置中腦腹側（ventral midbrain）
受影響構造CN III 動眼神經 fascicles + cerebral peduncle / corticospinal tract
常見血管Posterior cerebral artery, PCA 或其穿通枝
主要表現 {口訣：銅山堆炭}
同側 CN III palsy + 對側偏癱
眼睛表現同側眼瞼下垂、眼球外下偏、瞳孔放大、複視
肢體表現對側臉部與肢體無力，常為 upper motor neuron pattern
分類概念Alternating hemiplegia：腦幹病灶常見「同側腦神經 + 對側肢體」
子頁 48
CARASIL
CADASIL
與歐美族群相比較，台灣CADASIL病人較少有前顳葉白質病變、發病年齡較晚(60)、較多的腦出血比率、與較少的偏頭痛發生
基因：NOTCH3 r544c，增加約11倍發生小血管阻塞性腦中風的機率。1%的台灣民眾都攜帶有 NOTCH3 p.R544C突變
症狀: 中風+失智、偏頭痛
MRI: 白質病變(leukoencephalopathy)，尤其是影響到前顳葉區塊
診斷:驗基因或是做皮膚切片
治療:症狀治療、抗血小板藥物
子頁 49
MELAS
子頁 50
Moyamoya disease
項目重點
定義一種慢性、漸進性腦部血管阻塞疾病
基因異常約 10% 與遺傳有關；常見相關基因包括 RNF213、ACTA2 等。
好發族群亞洲人較多，尤其日本最早發現與命名
其發生在 年齡上有兩個高峰，多≤ 15歲 或者 是 30-40歲的年輕人。
一般而言，女性所占的比例較高
主要阻塞血管多數為 雙側性 顱內血管狹窄與閉塞早期可單側，若單側 且 病程穩定 / 有 underlying disease，較像 Moyamoya syndrome
(1) 顱內內頸動脈末端 terminal ICA 及其分支
(2) 常受影響分支: MCA 中大腦動脈、ACA 前大腦動脈
(3) 通常不一開始影響: PCA 後大腦動脈通常不是最初受影響血管
血管變化: 血管狹窄 / 閉塞後，形成異常側枝循環
分類一、顱內出血型
（1）好發族群：成人。
（2）內容：以顱內出血症狀表現為主。
（3）重點：典型為突發性劇烈頭痛，可表現為急性神經學症狀。
二、腦梗塞型、癲癇型
（1）好發族群：10 歲以下兒童較常見。
（2）內容：兒童早期多以短暫性腦缺血、癲癇、認知功能退化等症狀表現。
（3）重點：小兒型 moyamoya disease 常以缺血型症狀為主，而不是以出血為主。
三、腦短暫性缺血型
（1）臨床表現：以短暫、反覆發作的半身偏癱為主。
（2）合併症狀：常伴隨肢體抽搐或癲癇症狀。
（3）病程變化：早期發作後可以完全恢復，但後續可能進展為腦梗塞。（4）重點：反覆 TIA 若未控制，可能造成永久性神經缺損。
classification依照Suzuki Stage可分為6個期別 {口訣：NS Apes}
Stage1 只有 ICA分叉處有狹窄(Narrow)。
Stage2 開始有煙霧(Smoke)（moyamoya）狀態的血管，主要的大腦血管擴張。
Stage3 煙霧狀態越來越集中，ACA 以及 MCA血流開始減少。
Stage4 煙霧狀的血管開始變小，近端的 PCA 也開始受影響。ECA 開始形成側枝循環。
Stage5 煙霧狀的血管開始減少，主要的幾條大腦動脈開始消失。ECA 側枝循環逐漸增加。
Stage6 煙霧狀的血管完全消失，主要的灌流完全來自於ECA (Sole ECA supply)
症狀兒童表現：多以缺血性腦病變為主：TIA、缺血性中風、認知退化、注意力下降、學業退步 常合併癲癇發作
成人表現：可表現為出血性中風或缺血性發作
可出現短暫但反覆發生的中風 / TIA。其他症狀包括頭痛、抽搐、不自主運動、語言障礙或精神異常等。
治療目標預防進一步缺血與出血
成人建議治療：血管繞道手術
手術方式：
直接血管繞道 direct bypass：如淺顳動脈接中大腦動脈 STA-MCA bypass
間接繞道術 :indirect revascularization
1. 腦腦膜淺顳動脈吻合術：最常用。
2. 腦與肌瓣吻合術：帶入顳肌做吻合，術後可能因顳肌收縮引發新的癲癇。
3. 腦淺顳動脈吻合術、腦筋膜骨膜吻合術、腦膜反折術、多鑽孔術：適用於無法做前述幾種手術的患者
影像側枝血管在影像上呈現「煙霧狀」= Moyamoya
一種慢性進行性腦血管閉塞的疾病，是因為顱內大血管狹窄(ICA/ACA/MCA)，導致小血管代償性生長
亞洲人的盛行率較高，其發生在 年齡上有兩個高峰，多為15歲以下或者是30-40歲的年輕人。 一般而言，女性所占的比例較高
特殊的徵兆(症狀表現與病發年齡很有關係)分類
成人呈現顱內出血症狀，突發性頭部劇痛為主，顱內出血型
10歲以下兒童早期則以腦短暫性缺血、癲癇、認知功能退化等症狀為主腦梗塞型、癲癇型
以短暫、反覆發作的半身偏癱為主，常伴隨肢體抽搐的癲癇症狀，早期可以完全恢復，後來會造成腦梗塞以及永久性神經缺陷。腦短暫性缺血型
主要致病基因位點：RNF213
有些研究發現Moyamoya患者抗EB virus滴度明顯升高，且EBV DNA(+)，提示該病可能與EBV感染有關
classification
依照Suzuki Stage可分為6個期別
Stage1 只有內頸動脈分叉處有狹窄。
Stage2 開始有煙霧（moyamoya）狀態的血管，主要的大腦血管擴張。
Stage3 煙霧狀態越來越集中，前大腦動脈 以及 中大腦動脈血流開始減少。
Stage4 煙霧狀的血管開始變小，近端的後大腦動脈也開始受影響。外頸動脈開始形成側枝循環。
Stage5 煙霧狀的血管開始減少，主要的幾條大腦動脈開始消失。外頸動脈側枝循環逐漸增加。
Stage6 煙霧狀的血管完全消失，主要的灌流完全來自於外頸動脈系統。
Treatment
雙側顱內的大血管會 先後狹窄或阻塞，因此手術以腦血管重建手術為主
毛毛樣腦血管疾病的腦血管重建（吻合）手術可分為直接吻合與間接吻合兩種：
● 直接吻合術：淺顳動脈與中大腦動脈接合術
● 間接吻合術：
腦腦膜淺顳動脈吻合術：最常用。
腦與肌瓣吻合術：帶入顳肌做吻合，術後可能因顳肌收縮引發新的癲癇。
腦淺顳動脈吻合術、腦筋膜骨膜吻合術、腦膜反折術、多鑽孔術：適用於無法做前述幾種手術的患者
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腦靜脈栓塞 CVST
CVST
最常見 (80-90%)，以急性發作為主， 頭痛程度與疾病嚴重度有相關。Headache
（40%）以generalized seizures 最常見Seizure
（19.1-39%）運動功能異常 （19-24%）失語症 （12%）腦神經異常Focal neurological deficits
（28-67.5%）papilledema （13.2%）視力受損眼睛相關症狀
（20-30.6%）意識障礙
常見導致CVST 的原因:
類別{口訣：Clot-hits}
惡性腫瘤(Cancer / chemotherapy)
化學治療侵犯 venous sinus 的中樞神經腫瘤、血癌、惡性腫瘤引起的高凝血狀態
Asparaginase chemotherapy
外傷 (Local trauma)腰椎穿刺(LP)、頭部外傷、手術(Surgery)
藥物口服避孕藥(OCP)、賀爾蒙補充療法、雄性素、Tamoxifen、類固醇(Steroid)
產科相關(Obstetric)懷孕及產後
高凝血狀態(Thrombophilia)Protein C / Protein S / Antithrombin III 缺乏
Factor V Leiden mutation
Prothrombin gene mutation
Antiphospholipid syndrome
Nephrotic syndrome
Hyperhomocysteinemia
血液疾病(Hematologic disease)紅血球增多症、血小板增多症、陣發性夜間血紅素尿症 PNH
感染(Infection )腦炎、腦膜炎
乳突炎 Mastoiditis
耳炎 Otitis
臉部 / 口腔 / 頸部感染
發炎疾病(inflammation)血管炎、紅斑性狼瘡 SLE、發炎性腸道疾病 IBD、Behçet disease、Thromboangiitis obliterans Buerger disease、類肉瘤 Sarcoidosis
子頁 52
V- 頭痛
原因常見度定義 / 特徵類型
常見大多找不到明確器質性原因；
頭痛本身就是主要疾病原發性頭痛
Primary headache
全身性感染 63%
頭部外傷 4%
血管疾病 1%
蜘蛛網膜下出血 SAH < 1%
腦瘤 0.1%由其他疾病造成的頭痛，需要找 underlying cause次發性頭痛
Secondary headache
叢集性頭痛
Cluster headache (CH)TAC偏側持續性頭痛
Hemicrania continua
SUNCT / SUNA陣發性偏側頭痛
Paroxysmal hemicrania (PH)
男 > 女性別比例女性女 ≈ 男女 = 男
強度：劇烈(Explosive)
性質：刺痛、鑽痛
部位：眼眶、顳部疼痛強度：重度至劇烈
性質：灼痛、刺痛、銳痛
部位：眼眶周圍強度：劇烈
性質：悸動、鑽痛、刺痛
部位：眼眶、顳部
發作頻率：每天 1 - 8 次
單次發作時間：15–180 分鐘
發作時間分布:多於夜間發作，有季節性與週期性
緩解與再發模式:有「叢發期」與「緩解期」，可間歇性發作數週到數月發作發作頻率：持續性，合併急性加劇
單次發作時間：持續性發作頻率：每天 3–200 次
單次發作時間：5–240 秒發作頻率：每天 1–20 次，
大多數 >5 次 / 天
單次發作時間：2–30 分鐘
發作時間分布:無明顯季節性
緩解與再發模式:通常為持續性或慢性
有
常見：流淚、流鼻水、眼瞼下垂、結膜充血等自主神經症狀可有有，結膜充血與流淚最明顯有
常見：流淚、流鼻水、眼瞼下垂、結膜充血等
有偏頭痛樣症狀有有
是酒精是否誘發否否
無皮膚觸發因子有無
否，或不特異Indomethacin 有效Indomethacin否是，具診斷性
通常正常，用於排除次發性病因影像檢查通常正常，用於排除次發性病因
叢發型頭痛急性治療
{口訣：Trip 養一個迷人}
Sumatriptan 注射或鼻噴劑,Zolmitriptan 鼻噴劑
高流量氧氣
Ergotamine
非侵入迷走神經刺激急性期治療靜脈注射 Lidocaine無明確有效急性治療
叢發型頭痛預防藥物
{口訣：Clust MG}
CCB（Verapamil）
鋰鹽 (Lithium)
steroid
topiramate
melatonin
Galcanezumab（CGRP 抗體）預防性治療Lamotrigine
Topiramate
GabapentinIndomethacin，亦可長期預防
頭痛整理表
Trigeminal Autonomic Cephalalgias (TACs)快速鑑別表
SUNCT / SUNA偏側持續性頭痛Hemicrania continua陣發性偏側頭痛
Paroxysmal hemicrania(PH)項目叢集性頭痛
Cluster headache(CH)
1–600 秒持續性2–30 min，可到 45 min單次疼痛時間15–180 min
數十到上百次 / 日持續性，合併急性加劇≥ 5 次 / 日發作頻率1–8 次 / 日
男性略多女性女性好發族群男性
極度明顯可有明顯ANS 症狀明顯
LamotrigineIndomethacinIndomethacin特效藥急性：O₂、triptan預防：verapamil
極短、極頻繁持續單側頭痛 + 急性加劇Indomethacin 完全反應關鍵辨識點夜間發作、躁動、坐立不安
緊縮型頭痛
(Tension headache)(TH)
{記憶：幾乎跟偏頭痛完全相反}
緊縮型頭痛預防藥物
{口訣：旅途太冷 發現罵他}分類偏頭痛
(Migraine)
Migraine without aura 診斷標準{口訣：54321 + PUMA NP}
偏頭痛預防藥物：{口訣：ABCD}叢發型頭痛
(Cluster headache)(CH)
叢發型頭痛特徵：{口訣：Hungry men}
叢發型頭痛急性治療：{口訣：Trip 養一個迷人}
叢發型頭痛預防藥物：{口訣：Clust MG}間歇性偏側頭痛
(Paroxysmal Hemicrania)(PH)
與Cluster差別: {口訣：Miss}
緊張的性格
最常見的原發型頭痛
約 40%，最常見好發於年輕女
約 10%；男女比約 1：2.5年輕男(Young)
< 1%；年輕男性好發年輕女 (She)(與cluster最大差別)
肌肉緊縮
疼痛型態：→ 環狀（雙側）持續的痛（mild)
❌機制血管、神經Serotonin改變、CGRP、dopamine
疼痛型態： → 單側搏動性痛(Pulsatile) 單側 > 雙側
噁心嘔吐、怕光怕吵
約 30% 有 aura，以視覺 aura 為主視覺(閃光)最常見血中 Histamine 增加、下視丘
疼痛型態：→ 單側(Unilateral)眼眶周圍
劇烈(Explosive)疼痛 Deep pain深層劇痛
併發流淚(Glandular lacrimation)
流鼻涕(Rhinorrhea)三叉自律神經反射強 ± 副交感神經表現
疼痛型態：⇒ 單側眼眶或顳部劇烈疼痛(Explosive)
併發結膜充血、流淚、流鼻涕
診斷Migraine without aura 診斷標準{口訣：54321 + PUMA NP}
1. ≥ 5 次 頭痛發作符合下列第 2-4點
2. 每次發作時間持續 4 - 72 小時 (4 小時 - 3 天)
3. 頭痛符合下列≥ 2 項特徵：
(1) 搏動性 (Pulsatile)
(2)單側發作(Unilateral)
(3)中度到重度疼痛 (Moderate or severe pain)
(4)日常生活或特定活動會加劇頭痛(Aggravated by activity)
4. 頭痛發作時符合下列 ≥ 1 項特徵：
⑴ 噁心(Nausea)及嘔吐
(2) 畏光(Photophobia)及怕吵(Phonophobia)
發生時間：Gradual 漸進發生
持續時間：白天接觸到壓力 發生 30 分鐘- 7 日時間發生時間：Rapid約 ≤ 1–2 hr
持續時間：被光線刺激，晚上休息改善；持續 4 - 72 小時 {Hours}發生時間：Abrupt 數分鐘內突然發作
持續時間：持續 15~ 180 分鐘 {Minutes}
發作次數:一天數次，好發夜晚（Night) 入睡發生時間：
持續時間：持續 2~30 分鐘 {Minutes} (Short duration)
發作次數 > 5 次/天(More attacks)
止痛藥急性治療Serotonin agonist→
Sumatriptan, Ergotamine；Novamin叢發型頭痛急性治療
{口訣：Trip 養一個迷人}
Sumatriptan 注射或鼻噴劑,Zolmitriptan 鼻噴劑
高流量氧氣
Ergotamine
非侵入迷走神經刺激對 Indomethacin 有絕對反應
緊縮型頭痛預防藥物
{口訣：旅途太冷 發現罵他}
TCA 經證實最具療效: Amitriptyline
Venlafaxine
mirtazapine
肌肉鬆弛劑
慢性預防偏頭痛預防藥物{口訣：ABCD}
Antiepileptic：gabapentin、valproic acid 、topiramate
β blocker, botulism
CCB: flunarizine, CGRP antagonists (-umab, rimegepant)
Antidepressant：TCA、Venlafaxine叢發型頭痛預防藥物
{口訣：Clust MG}
CCB（Verapamil）
鋰鹽 (Lithium)
steroid
topiramate
melatonin
Galcanezumab（CGRP 抗體）對 Indomethacin 有絕對反應
Paroxysmal Hemicrania (PH)特徵項目Cluster Headache (CH)
多見於女性性別傾向多見於男性
每天 ≥5 次（可達 40 次）發作次數每天 1-8 次
2-30 分鐘（偶可至 45 分鐘）單次發作時間15-180 分鐘（通常 30-90 分鐘）
單側眼眶周圍、顳部疼痛位置單側眼眶周圍、顳部
常見：流淚、流鼻水、眼瞼下垂、結膜充血等自主神經症狀常見：流淚、流鼻水、眼瞼下垂、結膜充血等
無明顯季節性發作時間分布多於夜間發作，有季節性與週期性
通常為持續性或慢性緩解與再發模式有「叢發期」與「緩解期」，可間歇性發作數週到數月
對 Indomethacin 反應極佳，具診斷價值診斷依據藥物反應無特異診斷性藥物反應
Indomethacin（同時為治療與診斷工具）首選急性期治療高濃度氧氣、triptans（如 sumatriptan）
Indomethacin（亦可長期預防）預防性用藥Verapamil、Lithium、Melatonin
通常正常（排除次發性病因）影像檢查通常正常（排除次發性病因）
子頁 53
偏頭痛(Migraine):
大標題內容
偏頭痛 Migraine：ICHD-3 診斷與分類整理(1) 核心考點：ICHD-3 無先兆偏頭痛需同時符合 A–E。
(2) 最重要條件：≥5 次發作、每次 4–72 小時、頭痛特徵 ≥2/4、伴隨症狀 ≥1/2。
(3) 常見陷阱：味覺異常 dysgeusia 不在 ICHD-3 偏頭痛診斷標準內。
(4) 最常見類型：無先兆偏頭痛 migraine without aura，約 75%。
(5) 有先兆偏頭痛：最常見為 visual aura，通常 5–60 分鐘。
(6) 治療新趨勢：CGRP inhibitor / gepant 可用於預防或急性治療。
一、ICHD-3 無先兆偏頭痛診斷標準Migraine without aura 診斷標準{口訣：54321 + PUMA NP}
(1) A：符合 B–D 的發作 ≥ 5 次。
(2) B：頭痛持續 4–72 小時，未治療或治療失敗。
(3) C：頭痛至少符合 2/4 特徵：搏動性 pulsating、單側 unilateral、中重度疼痛 moderate / severe、日常活動加重或避免活動(Aggravated by activity)。
(4) D：發作中至少有 1 項伴隨症狀：噁心(Nausea) ± 嘔吐，或 畏光 photophobia + 畏聲 phonophobia。
(5) E：無法以其他疾病解釋，需排除 secondary headache。
三、無先兆 vs 有先兆偏頭痛(1) 無先兆偏頭痛 Migraine without aura：無先兆；頭痛 4–72 hr；最常見，約 75%。
(2) 有先兆偏頭痛 Migraine with aura：有先兆；先兆 5–60 min；visual aura 最常見。
(3) 慢性偏頭痛 Chronic migraine：可有可無先兆；≥15 天 / 月，持續 ≥3 個月；可考慮 CGRP inhibitor、botulinum toxin。
(4) 半身偏癱型偏頭痛 Hemiplegic migraine：有運動先兆；familial 型可與 CACNA1A、ATP1A2 相關。
(5) 腦幹先兆偏頭痛 Brainstem aura：有腦幹症狀；可出現 dysarthria、vertigo、diplopia。
六、偏頭痛治療整理(1) 急性治療：NSAID：輕中度發作常用。
(2) 急性治療：Triptan：5-HT1B/1D agonist，適合中重度偏頭痛。
(3) 急性治療：Gepant：Rimegepant、ubrogepant，可用於急性治療。
(4) 急性治療：Ditan：Lasmiditan，為 5-HT1F agonist。
偏頭痛預防藥物{口訣：ABCD}
(5) 預防治療：β-blocker：常用預防藥。
(6) 預防治療：Antiepileptic： Topiramate：常用預防藥。
(7) 預防治療：Antidepressant： Amitriptyline：合併失眠、慢性疼痛可考慮。
(8) 預防治療：CGRP monoclonal antibody：Erenumab、fremanezumab、galcanezumab。
(9) 慢性偏頭痛：Botulinum toxin：慢性偏頭痛可考慮。
(10) 重要提醒：避免 MOH：避免藥物過度使用頭痛 medication overuse headache。
七、CGRP 時代：偏頭痛預防革命(1) CGRP：Calcitonin gene-related peptide，是偏頭痛重要介質。
(2) Anti-CGRP monoclonal antibody：Erenumab、fremanezumab、galcanezumab。
(3) Gepant：可作急性治療，部分也可用於預防。
(4) 效果：慢性偏頭痛可減少 ≥50% 發作天數。(5) 使用前提醒：若有紅旗症狀，需先排除次發性頭痛。
八、紅旗症狀：需排除次發性頭痛(1) 突發雷擊頭痛：可能代表 SAH 等危險病因。
(2) 神經學缺損：可能代表 stroke、腫瘤、CNS infection。
(3) 系統症狀：如發燒、體重減輕，需考慮感染或惡性腫瘤。
(4) 年長新發頭痛：需考慮 GCA、腫瘤、血管病變。
(5) 頭痛型態改變：需懷疑 secondary headache。
(6) 免疫低下 / 癌症病史：需考慮 CNS infection、metastasis。
有先兆偏頭痛
Migraine with aura分類無先兆偏頭痛
Migraine without aura
約占 25%比例 / 常見度最常見，約占 75%
發作前或發作時出現 aura 先兆主要特色沒有先兆 aura，直接出現偏頭痛發作
頭痛可類似無先兆偏頭痛，也可在先兆後出現頭痛特徵單側、搏動性、中重度
可伴隨噁心 / 嘔吐、畏光、畏聲伴隨症狀噁心 / 嘔吐、畏光 photophobia、畏聲 phonophobia
頭痛本身通常也可持續 4–72 小時持續時間4–72 小時
頭痛期日常活動也可能加重，病人常避免活動活動影響日常活動會加重，病人常避免活動
有先兆先兆 aura無先兆
Visual aura 視覺先兆最常見先兆無
通常 5–60 分鐘先兆時間無
Visual > sensory > speech常見先兆順序無
閃爍暗點 scintillating scotoma、鋸齒狀光 fortification spectra典型視覺先兆無
頭痛通常在先兆後 ≤60 分鐘 出現頭痛出現時間無先兆，直接頭痛
含運動先兆 motor aura，可為 familial 或 sporadic特殊亞型：Hemiplegic migraine不屬於無先兆偏頭痛
可有 dysarthria 構音障礙、vertigo 眩暈、diplopia 複視特殊亞型：Brainstem aura不屬於無先兆偏頭痛
NSAID、triptan、gepant、ditan急性治療NSAID、triptan、gepant、ditan
β-blocker、topiramate、amitriptyline、CGRP inhibitor預防治療β-blocker、topiramate、amitriptyline、CGRP inhibitor
好發年輕女性，70%有家族史。
機制: 由於血管和神經的serotonin活性改變→搏動性的疼痛
診斷: 4-72小時內的頭痛 + PE正常 {口訣：PUMA + NP 各要一半}
B症狀至少1點 {口訣：NP}A症狀至少2點 {口訣：PUMA}
噁心嘔吐(A) (Nausea) 怕光怕吵(A)(-phobia)單側頭痛(L) (Unilateral) 搏動性頭痛(Q) (Pulsatile) 中-重度疼痛(Q) (Moderate pain) 因動作惡化(E) (Activity)
分類: 有預兆的偏頭痛(#視覺症狀、肢體無力，之後一個小時出現偏頭痛)、無預兆的偏頭痛(跟緊縮型頭痛難以區分)
偏頭痛預防 {口訣：ABC}
Antidepressants (amitriptyline)、antiepileptic(FDA只有核准topiramate 跟 VPA)
Beta-blocker (propranolol為一線)、Botox
CGRP antibodies/antagonist (erenumab, -gepant···) CCB(verapamil, off-label)
治療: 急性治療用5HT agonist (Triptans or Ergotamine; 會使血管收縮→緩解疼痛；不可用在心血管疾病患者)；慢性治療/預防用抗憂鬱劑(Amitriptyline)或BB和CCB。
偏頭痛急性治療整理表
治療 / 代表藥物種類
Acetaminophen + Aspirin + CaffeineSimple analgesics
Naproxen、Ibuprofen、Tolfenamic acid、DiclofenacNSAID
Triptans：Naratriptan、Rizatriptan、Sumatriptan 等；Ergots：Dihydroergotamine、Ergotamine + Caffeine（Cafergot）5-HT1B/1D receptor agonists
Gepants：Rimegepant、UbrogepantCGRP receptor antagonists
Ditans：Lasmiditan5-HT1F receptor agonists
Metoclopramide、Prochlorperazine（Novamin）、ChlorpromazineDopamine receptor antagonists
Opioids、single-pulse transcranial magnetic stimulation（sTMS）、noninvasive vagus nerve stimulation（nVNS）、remote electrical neuromodulation、transcutaneous supraorbital nerve stimulation其他
慢性治療/預防
種類治療
AntidepressantsTCA：Amitriptyline、Dosulepin、Nortriptyline
SNRI：Venlafaxine
註：SSRI（Fluoxetine）沒用
AnticonvulsantsTopiramate、Valproic acid
ARBCandesartan
β-blockerPropranolol、Metoprolol
註：Clonidine（α2-agonist）沒用
CGRP antagonistsEptinezumab、Erenumab、Fremanezumab、Galcanezumab、Rimegepant
CCBFlunarizine
註：Nimodipine 沒用
其他Memantine（NMDA antagonist）、Melatonin、Pizotifen
Single-pulse transcranial magnetic stimulation（sTMS）
OnabotulinumA injection：可用在慢性偏頭痛
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緊縮性頭痛(Tension headache):
好發於緊張性格；由於頭頸肌肉緊縮→頭部環狀疼痛；常在白天接觸到壓力時發生，下午嚴重。
緊張性頭痛Tension headache項目
・雙側壓迫感（pressure-like）
・輕到中度疼痛（mild–moderate intensity）
・非搏動性（non-throbbing）
・不因活動而惡化典型特徵
・無噁心嘔吐
・可伴有畏光（photophobia）或害怕聲音（phonophobia），最多僅有一項
・肌筋膜壓痛（myofascial sensitivity）：頭頸部肌肉壓痛常見伴隨症狀
・壓力（stress）
・睡眠剝奪（sleep deprivation）
・脫水（dehydration）
・飢餓（hunger）誘發因子
・偶發型（episodic）：NSAIDs、acetaminophen 注意：過度使用可能導致藥物過度使用性頭痛
・慢性型（chronic）：使用三環抗憂鬱劑 TCAs 預防性治療藥物治療
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CH 叢發性頭痛:
男性、單側眼眶周圍疼痛+流淚流鼻水。特色是週期型(每天同一時間發作)和自律神經症狀。
治療: 急性治療用5HT agonist、100%氧氣。
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PH 陣發性偏側頭痛 Paroxysmal hemicrania (PH)
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偏側持續性頭痛 Hemicrania continua
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SUNCT / SUNA
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次發性頭痛
次發性頭痛病因
代表疾病 / 情境類別重點
腦膜炎、腦炎、鼻竇炎、全身性感染Infectious 感染發燒、頸部僵硬、意識改變要警覺
SAH、stroke、CVST、GCA、dissectionVascular 血管性突發劇烈頭痛、神經學缺損是紅旗
Brain tumor、hematoma、abscessMass effect 腫塊效應進行性頭痛、清晨頭痛、嘔吐、papilledema
OSA、失眠、睡眠不足Sleep disturbance 睡眠障礙早晨頭痛、白天嗜睡
妊娠後期或產後頭痛Preeclampsia 子癇前症高血壓、蛋白尿、視覺症狀
頭部外傷後Postconcussive syndrome頭痛、暈眩、注意力下降、睡眠問題
Trigeminal neuralgia、occipital neuralgiaNeuralgia 神經痛電擊樣、短暫、沿神經分布疼痛
止痛藥、nitrates、ergotamine、caffeineSubstance use / withdrawal藥物過度使用或戒斷皆可造成頭痛
SNOOP4：先看是不是老人家/孕婦，頭痛是否突然開始、新的/越來越嚴重的頭痛，有沒有全身性症狀、神經學異常，檢視頭痛促進因子（Valsalva、姿勢）
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可逆性後腦病變(PRES)
項目PRES 可逆性後腦病變症候群
Posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES
常見族群 / 誘因高血壓急症、子癇 / 子癇前症、免疫抑制劑、抗癌藥物使用者
主要機轉多認為是高血壓使腦灌流增加，超出大腦自主調節 autoregulation 極限 → 血管性水腫
主要造成 vasogenic edema，不是典型 cytotoxic edema
常見症狀PRES 四大症狀{口訣：HAVE}
Headache（頭痛）
Altered mental status（意識改變，包含意識混亂、嗜睡、昏迷）
Visual disturbance（視覺異常，例如視野缺損、皮質盲）
Epileptic seizures（癲癇發作）
典型影像MRI 常見後大腦血管源性水腫，尤其 枕葉、頂葉
影像分布典型在後循環區域，但也可能出現在其他腦區，不一定只限於 PCA 分布
MRI 表現：T2WI / FLAIR 可看到 white matter hyperintensity
ADC 表現：通常沒有明顯 diffusion restriction；和急性梗塞不同
治療支持性治療：降血壓、控制癲癇、停用風險藥物
預後症狀與影像多可在 1–數週內恢復正常
少數併發症腦梗塞、出血、永久性神經功能缺損
常見位置典型在 posterior occipital lobe，但也可更廣泛分布
分布特徵：通常 不侷限於單一血管流域
常見原因高血壓性腦病變、子癇症、外傷、癲癇、偏頭痛、頸動脈內膜切除後症候群、calcineurin inhibitor 毒性
Epidemiology/risk factor
主要跟惡性高血壓、子癲症、特殊藥物 如tacrolimus, cyclosporine有關
Pathophysiology
大腦血管 autoregulation 失調，導致 血液灌流過多 →vasogenic edema
主要侵犯 大腦後半部 跟 白質，可伴隨微小梗塞和出血
Symptom
頭痛、癲癇、意識改變、視力變化、高血壓
Diagnosis
MRI T2可看到大腦後半部有hyperintensity(但可逆)
nejmra2114482_f1.jpg
Treatment
慢慢降壓，勿用nitrate(會導致顱內高壓)；子癲症可用MgSO4；控制癲癇
症狀和影像約數週內恢復正常，少數併發腦梗塞、出血、神經功能缺損
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TGA
TGA vs TIA
TGATIA
定義為一臨床症狀，特徵為急性發作的順行性失憶症因腦部缺血造成短暫性腦功能缺失
影像無中風
流病常見於中老年人 (50歲以上)，發生率低、癒後良好發生率隨年齡上升，男性略多
病因不明，可能與偏頭痛、靜脈回流障礙、心理壓力有關血栓或動脈粥狀硬化導致腦部短暫缺血
症狀突發性順行性失憶、無其他神經學症狀
逆行性失憶也常見，但variation較大突發性局部神經功能缺失，如單側肢體無力、言語困難、視力障礙 (amaurosis fugax)
診斷臨床診斷，無影像學變化臨床診斷
治療觀察，排除其他病因，補充vit B1評估中風風險 (ABCD2)，≥4 用DAPT
預後良好，通常不復發，無長期後遺症，與後續中風無關約1/3患者未來發生中風
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缺氧缺血性腦病變 Hypoxic-Ischemic Encephalopathy, HIE
重點整理項目
缺氧缺血性腦病變 Hypoxic-Ischemic Encephalopathy, HIE疾病名稱
成人多因 循環衰竭 或 呼吸衰竭，導致全腦性 缺氧／缺血發病機制
心跳停止、休克、嚴重低血壓、窒息、呼吸衰竭、一氧化碳中毒、溺水等常見原因
以 灰質 gray matter 為主侵犯部位
大腦皮質、海馬迴、基底核，其中 基底核受損尤其嚴重常受影響區域
基底核受影響程度與預後較差有關；基底核中的 尾核 caudate nucleus 與 殼核 putamen 常受影響預後相關部位
與中風影像類似，但範圍更 廣泛、全腦性CT 特徵
灰白質分界消失、瀰漫性低密度 cerebral hypoattenuation、腦溝壓迫或消失 sulcal effacementCT 典型表現
White cerebellum sign 白色小腦徵象特殊 CT sign
大腦半球廣泛低密度，但小腦相對正常，因此小腦看起來相對高密度、比較「白」White cerebellum sign 解釋
FLAIR 與 DWI 皆可出現高訊號MRI 特徵
DWI 對急性缺氧缺血性傷害較敏感，可見皮質、深部灰質高訊號MRI 重點
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頸動脈狹窄
大標題內容
ICA stenosis 治療整理(1) ≥70% symptomatic：Carotid endarterectomy, CEA；建議 2 週內手術，NASCET trial 顯示明顯 benefit。
(2) 50–69% symptomatic：CEA，可選擇性考慮；benefit depends on patient factors。
(3) <50%：Medical therapy only；CEA 無明顯 net benefit。
(4) All patients：Antiplatelet；ASA / clopidogrel，立即開始以降低 stroke risk。
(5) All patients：High-intensity statin；LDL goal <70，穩定 plaque。
(6) AF detected：Anticoagulation；若為 cardioembolic source，考慮 warfarin / DOAC。
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Amaurosis fugax
內容大標題
(1) 疼痛：Painless，突發無痛性單眼視力喪失。
(2) 持續時間：數秒至數分鐘，通常 1–10 分鐘。
(3) 視野描述：像窗簾 curtain descending / ascending over visual field。
(4) 恢復：Spontaneous complete resolution，視力可完全恢復。
(5) 單眼性：Always monocular，通常代表同側 ICA territory。
(6) 相關症狀：可合併 hemispheric TIA symptoms，如對側 weakness、aphasia。
(7) 臨床意義：等同 retinal TIA，需要當作中風前兆處理。Amaurosis fugax 臨床表現
(1) 同側 ICA 狹窄：Atherosclerotic plaque 形成。
(2) 微栓子脫落：Platelet-fibrin / cholesterol emboli。
(3) 進入 ophthalmic artery：Ophthalmic artery 是 ICA 第一個顱內分支。
(4) 視網膜暫時缺血：造成 transient monocular vision loss
(5) 自行恢復：栓子溶解或血流恢復，視力恢復正常。機轉整理
(1) Fundoscopy：找 Hollenhorst plaque，即 retinal arteriole bifurcation 的折光性 cholesterol crystal。
(2) Carotid duplex ultrasound：第一線影像，評估同側 ICA stenosis 程度。
(3) CTA / MRA：確認狹窄程度，並評估 intracranial vasculature。
(4) ECG：評估 AF 等心律不整。
(5) TTE / Echo：評估 cardioembolic source，如 valvular disease、PFO。
(6) Lab：CBC、lipids、glucose
(7) ESR / CRP：年齡 >50 歲或懷疑 GCA 時檢查
(8) 緊急程度：Amaurosis fugax = retinal TIA，建議 24–48 小時內完成 stroke workup。Amaurosis fugax 評估流程
(1) Giant cell arteritis, GCA：年齡 >50、jaw claudication、scalp tenderness、頭痛、ESR / CRP 上升時懷疑；高劑量 steroid，不要等 biopsy 才治療。
(2) Retinal artery occlusion：視力喪失不完全恢復或持續時間較久時懷疑；急診眼科 / 中風評估。
(3) Cardioembolic source：AF、valvular disease、PFO 時懷疑；ECG、Echo，必要時 anticoagulation。
(4) Carotid stenosis：同側單眼黑矇、頸動脈 bruit、血管危險因子時懷疑；Carotid US / CTA / MRA。需要排除的危險疾病
(1) Stroke risk：未治療 amaurosis fugax 的 7-day stroke risk 約 5%，等同 hemispheric TIA。
(2) CEA timing：Symptomatic ICA stenosis ≥70% 應盡量 2 週內處理，延遲會增加 stroke risk。
(3) 長期控制：HTN、DM、lipids、smoking cessation。
(4) 藥物預防：Antiplatelet + statin 為基本治療。
(5) 高風險提示：反覆發作、同側 ICA 高度狹窄、合併 hemispheric TIA symptoms。預後與追蹤
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D- 大腦退化性疾病
失智症
瞻望特色: 注意力不集中+失去定向感。
tau protein相關病變
疾病名稱核心症狀與特徵影像與病理年齡 / 基因
Alzheimer's disease
(AD)1. 早期即以失智症狀表現(短期記憶喪失)
2. 空間概念減弱 (迷路)、妄想(忌妒、偷竊)、失眠影像：顳葉、頂葉萎縮
病理：細胞外Amyloid 沉積 、細胞內Tau 神經纖維糾結
CSF: amyloid下降，tau上升
病程：20 年> 70 歲
APP(在chr. 21上，唐氏症會過度表現)、PSEN1/2、APOE4(會造成體顯性遺傳)
(最常見失智症)
Frontotemperal disease
(FTD / Pick's)1. 行為/人格改變：固執、飲食習慣改變 (貪食)
2. 語言障礙
3. 記憶力早期相對保留影像：額葉、前顳葉萎縮
病理：Tau protein 或 TDP-43< 60 歲 (早發型)
C9orf72 (與漸凍症相關)
Progressive Supranuclear Palsy
(PSP)1. Vertical gaze palsy：無法往下看
2. axial rigidity ⇒ 早期症狀為容易跌倒
3. 皺眉肌徵象 (Procerus sign)
4. 構音吞嚥困難
5. 晚期合併失智影像：中腦萎縮 (Penguin / Hummingbird sign)
病理：Tau protein
病程：5-10 年 (進展快)平均 60 歲
(>40歲)
Corticobasal degenerative disease
(CBD)1. 明顯單側僵硬、張力不全 (Dystonia)
2. 皮質徵象：失語症、失用症、Alien hand
3. 晚期合併失智影像：不對稱皮質萎縮
病理：Tau protein平均 70 歲
(> 50歲)
Vascular dementia1. 失智伴隨動作變慢與執行功能變差，且症狀會階梯式惡化
2. 老人常伴隨 AD
3. 與中風風險因子相關影像：中風病灶、白質病變
病理：沒有Tau protein中老年
(第二常見的失智症)
盛行率男>女
Normal pressure hydrocephalus
(NPH)NPH triad: gait disturbance, cognitive impairement, urinary incontinence
早期即以失智症
步態黏在地板 (magnetic gait 跨不出第一步)影像：腦室變大
先用Lumbar drain，要查根本原因
改善順序: 步態最先改善→尿失禁次之→認知功能最難改善中老年
Frontotemperal disease(FTD / Pick's)Corticobasal degenerative disease(CBD)Alzheimer's disease(AD)Vascular dementiaProgressive Supranuclear Palsy(PSP)Normal pressure hydrocephalus(NPH)
< 60 歲 (早發型)C9orf72 (與漸凍症相關)平均 70 歲(> 50歲)> 70 歲APP(在chr. 21上，唐氏症會過度表現)、PSEN1/2、APOE4(會造成體顯性遺傳)(最常見失智症)中老年(第二常見的失智症)盛行率男>女年齡
基因平均 60 歲(>40歲)中老年
1. 行為/人格改變：固執、飲食習慣改變 (貪食)
2. 語言障礙
3. 記憶力早期相對保留1. 明顯單側僵硬、張力不全 (Dystonia)
2. 皮質徵象：失語症、失用症、Alien hand
3. 晚期合併失智1. 早期即以失智症狀表現(短期記憶喪失)
2. 空間概念減弱 (迷路)、妄想(忌妒、偷竊)、失眠1. 失智伴隨動作變慢與執行功能變差，且症狀會階梯式惡化
2. 老人常伴隨 AD
3. 與中風風險因子相關核心症狀
與特徵1. Vertical gaze palsy：無法往下看
2. axial rigidity ⇒ 早期症狀為容易跌倒
3. 皺眉肌徵象 (Procerus sign)
4. 構音吞嚥困難5. 晚期合併失智NPH triad: gait disturbance, cognitive impairement, urinary incontinence早期即以失智症步態黏在地板 (magnetic gait 跨不出第一步)
影像：額葉、前顳葉萎縮影像：不對稱皮質萎縮影像：顳葉、頂葉萎縮影像：中風病灶、白質病變影像影像：中腦萎縮 (Penguin / Hummingbird sign)影像：腦室變大
病理：Tau protein 或 TDP-43病理：Tau protein病理：細胞外Amyloid 沉積 、細胞內Tau 神經纖維糾結CSF: amyloid下降，tau上升病程：20 年病理：沒有Tau protein病理病理：Tau protein病程：5-10 年 (進展快)先用Lumbar drain，要查根本原因 改善順序: 步態最先改善→尿失禁次之→認知功能最難改善
a-synuclein (Lewy Body 家族) 病變
在「失智」與「動作障礙」發生順序上有明顯差異
影像與特徵疾病名稱發病年齡 / 基因臨床症狀
影像：Absence of swallow tail
病理：Lewy bodyParkinson disease
(PD)60 歲左右
LRRK21. 不對稱顫抖 (Re-emerging tremor)
2. 肢體僵硬、駝背
3. 發病 5 年後才出現失智
影像：SPECT/PET 可見 Cingulate Island Sign
病理：Lewy bodyLewy body dementia
(DLB)70 - 80 歲
APOE4, SNCA1. 失智為首發 (一年內出現動作障礙)
2. 視幻覺
3. 認知功能會波動，時好時壞
影像：Hot cross bun、Putaminal slit
病理：Lewy body
分類：MSA-P (類帕金森)、MSA-C (小腦症狀)Multiple system atrophy
(MSA)> 30 歲 (平均 50)
較年輕1. 自主神經失調 (姿勢性低血壓、尿失禁)
2. 症狀對稱、不駝背
3. 不會失智 (保留認知功能)
4. Stridor、DTR 上升、Babinski (+)
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失智症
重點整理
最常見的失智症應為 阿茲海默症（Alzheimer’s disease），約占失智症 65–70%。
血管型失智症約占 15–20%。
其他常見失智症包括：
・路易氏體失智症（Lewy body dementia, LBD）：約 15–20%
・額顳葉失智症（Frontotemporal lobar degeneration, FTLD）：約 5%
失智症的可逆原因包括：
・藥物：抗膽鹼藥物、鎮靜劑
・視力或聽力受損：感官刺激減少
・代謝相關：甲狀腺疾病、Vitamin B12 缺乏
・酒精濫用
・常壓性水腦症（Normal pressure hydrocephalus, NPH）：失智、尿失禁、步態不穩
・腦腫瘤或腦傷：如慢性蜘蛛網膜下血腫（CSDH）
・感染：神經性梅毒、HIV 末期
・情緒低落或憂鬱其中憂鬱為最常見造成可逆性失智的原因，可因動機降低造成認知功能測試分數下降，形成假性失智（pseudodementia）。
台灣於民國 106 年 5 月 29 日與國際接軌通過失智症全球行動計畫。陸續於全台各地設立失智共同照護中心，與長照 2.0 結合，提供諮詢、轉介、協助個案確診等服務。截至 111 年度為止，全台 22 個縣市共計 114 個失智共照中心。
失智症
其他NMDA-RA嚴重度 其他AChEls donepezil
Aducanumab*、 Vit E **❌輕中度✔️✔️
✔️中重度 ❌✔️
✔️重度❌✔️
Aducanumab ：anti-Bamyloid Ab,須透過PET或CSF確立有amyloid 沉積證據才能使用。用藥期間要以 MRI評估是否有產生副作用ARIA(amyloid-related imaging abnormalities) , : ARIA-E (edema)或 ARIA-H (hemorrhage) Vit E ： 失智症僅有些微的好處,且 高劑量 VitE 可能有心血管風險。
會產生記憶障礙，進而造成人格改變。
虛談(confabulation): 因為記憶障礙，所以編造不存在的事件彌補
項目內容
危險因子年紀大最重要、女性、家族史、三高、抽菸、酒精濫用、輕度認知障礙
類型最常見：Alzheimer disease ：症狀通常漸進且不可逆
第二常見：Vascular dementia 血管性失智症：與中風等腦血管因素有關，病程可快可慢
快速進展失智症鑑別若非常快速進展，合併步伐不穩、全身抽搐，要想到 CJD 庫賈氏症
診斷原則初次診斷失智症前，需排除可逆性病因
類別可逆性病因
內分泌 / 營養甲狀腺低下、Vitamin B12 缺乏、葉酸 B9 缺乏
神經系統巴金森氏症、憂鬱症、中風、常壓性水腦 NPH
感染腦瘤神經性梅毒
精神 / 意識譫妄
全身性原因肝腦病變、腎功能不全、嚴重貧血、電解質不平衡
子頁 67
阿茲海默症
項目Alzheimer’s disease, AD阿茲海默症
好發年齡> 70 歲
重要性最常見，約 60–80%
家族性比例: 有家族史約 5–10%；早發型家族性 AD 約 1–5%
Early onset AD （< 65 歲發病） aPP Chromosome 21 （=唐氏症） Pediatric / Younger AD
Early-onset AD PSEN1 PSEN1：Chr 14 Pediatric / Younger AD
PSEN2 PSEN2：Chr 1
Late onset AD （≥ 65 歲發病） apO E4 Chr 19 Old / Elderly AD
相關基因APP：位於 chromosome 21，唐氏症會過度表現
PSEN1 / PSEN2
APOE4 (危險因子)
臨床表現近期記憶力下降、認知退化、定向感差、語言與執行功能下降
1. 早期即以失智症狀表現，尤其是短期記憶喪失
2. 空間概念減弱，例如迷路
3. 可出現妄想，例如忌妒妄想、偷竊妄想
4. 失眠
影像表現顳葉、頂葉萎縮
病理表現(1) 細胞外 β-amyloid plaque 類澱粉斑塊
(2) 細胞內 Neurofibrillary tangles，由磷酸化 tau protein 形成
主要神經傳遞物質: Acetylcholine 下降
其他神經傳遞物質:Norepinephrine 可因 locus coeruleus 退化而下降
CSF 變化Amyloid 下降 Tau 上升
病程約 20 年
診斷Amyloid-based biomarker :
(a) 早期 AD 診斷不確定時，可輔助鑑別 FTD 等 non-amyloid dementia
(b)抗 amyloid 治療前評估: 可作為是否使用 anti-amyloid monoclonal antibody 的參考
(1) Amyloid PET：陽性 amyloid deposition；代表腦內有 amyloid plaque 沉積。
(2) CSF Aβ42：數值↓；因 Aβ42 沉積在腦內 plaque，導致 CSF 中濃度下降。
(3) CSF Aβ42 / Aβ40 ratio：比值↓；較能校正個體差異，常用於輔助判斷 amyloid pathology。
非 Amyloid-based marker
(1) Brain MRI：海馬迴萎縮：代表神經退化、腦萎縮指標。
(2) FDG-PET：代表腦部代謝下降。
(3) Tau / phosphorylated tau：代表 tau pathology、神經退化相關。
(4) 臨床認知測驗：用於評估認知功能，但不是 amyloid biomarker。
確切診斷: 病理診斷需組織切片，但臨床上很少做，通常依靠臨床診斷
相關腦區海馬迴、皮質 cholinergic neuron 流失
藥物 (1) AChE inhibitors：donepezil 等
(2) NMDA receptor antagonist：memantine，用於中重度 AD
Alzheimer’s disease
阿茲海默症:
ApoE4基因缺陷者較易得病。(不是ApoE2)
細胞外 amyloid β plaque + 細胞內 hyperphosphorylated tau neurofibrillary tangles
機制(1) 細胞外 amyloid β plaque = senile plauqes
APP(Amyloid precursor protein) 被 β-secretase 先切，再被 γ-secretase 後切 → 產生 Aβ → 細胞外堆成 amyloid plaque
{Down syndrome (trisomy 21) 病人 40 歲後容易出現 Alzheimer disease 的神經病理變化，而 APP gene 位於第 21 對染色體 }
(2) 細胞內 過度磷酸化 tau neurofibrillary tangles (CSF total tau ↑，磷酸 tau ↑)
tau 過度磷酸化 → 從 microtubule 脫離 → microtubule 不穩定 → tau 聚集成 neurofibrillary tangles → 神經元功能受損 / 死亡
大腦切片: 老年班(senile plauqes), 神經纖維交結(neurofibrillary tangles)
症狀: 短期記憶喪失(海馬迴)；在阿茲海默症早期，情節記憶(←長期記憶)受損最嚴重。
檢驗: CSF低amyloid β-42 (都沉積在大腦了，所以CSF很低)+ CSF高tau level 。
基因
ApoE2: 增加發病的感受度
Pre-senilin基因: 會導致AD
其他: MCI和AD的差別在日常生活能力。
Chromosome 21 （=唐氏症）Pediatric / Younger ADaPPEarly onset AD （< 65 歲發病）
PSEN1：Chr 14
PSEN2：Chr 1Pediatric / Younger ADPSEN1
PSEN2Early-onset AD
Chr 19Old / Elderly ADapO E4 Late onset AD （≥ 65 歲發病）
失智症評估
MoCAMMSE項目
30分30分📊 總分
有校正（≤12年教育 +1分）
≤ 12 年教育: ≥ 25 分
> 12 年教育: ≥ 26 分 （加 1 分
輕度: 25 –18
中度: 17 – 10
重度: ≤ 10影響較大（需分層cutoff）
文盲 / 幼兒教育 ≥ 17–18
小學 ≥ 20–21
國中 ≥ 22–23
高中及以上 ≥ 24
輕度: 24–21
中度: 20–10
重度 : ≤ 9🎓 教育影響
⭐ 執行功能、視空間、注意力、記憶、語言定向感、記憶、計算、語言、簡單指令🧠 評估內容
✅ 較高（可抓輕度認知障礙）❌ 較低（容易漏診）🎯 敏感度（MCI）
失智症治療
治療:
Anti-cholinesterase. 因為患者的Ach減少，所以抑制其分解。副作用是食慾變差、嘔吐。
NMDA blocker: 如Memantine，可用在中重度的AD。
機轉藥物藥物分類
Glutamate 過度刺激，神經元興奮性死亡Memantine通常用於中、重度 ADNMDA antagonist
NLRP3 發炎體造成副交感神經元流失Tacrine最早通過的藥，但因一天需服用 4 次，且有肝毒性，目前少用Cholinesterase inhibitor
{口訣：他哭 加了瓦斯 都能不熟}
Galantamine通常用於輕、中度 AD
Rivastigmine通常用於輕、中、重度 AD
Donepezil常用於 AD，臨床使用廣泛
Aducanumab（Aduhelm）2021/06/07 FDA「加速核准」Anti-amyloid monoclonal antibody
{口訣：讀卡勒卡多拿}
Lecanemab-irmb（Leqembi）2023/01/06 FDA 加速核准；2023/07/06 轉換為一般核准
Donanemab-azbt（Kisunla）2024/07/02 FDA 核准
子頁 68
Fronto-temporal demensia
症狀: 病灶出現在顳葉、額葉，所以記憶力會下降，也會有人格異常、走路困難等額葉特徵。
子頁 69
Dementia with Lewy bodies
病因: Lewy bodies (α-synuclein protein)在大腦和基底核沉積。
症狀: 失智症 + 巴金森氏症，且兩者發病間隔小於一年。容易有視幻覺，症狀是波動性的。
子頁 70
血管性失智症Vascular dementia
項目血管性失智症 Vascular dementia
盛行率約占失智症 15–30%, 失智症第二常見原因
流行病學常見於老年人，約 60–70 歲以上 , 男性
主要機轉腦血管病變造成認知功能下降
常見原因多次腦中風、腦小血管病變、白質病變
危險因子高血壓、糖尿病、高血脂、抽菸、心房顫動、心血管疾病
臨床病程階梯式退化 stepwise decline
與 Alzheimer 差異Alzheimer 多為漸進性退化；
vascular dementia 常是突然下降後穩定，再因新血管事件再次下降
子頁 71
（神外）常壓性水腦症 = 交通性水腦症
症狀: 智力減退、步態不穩、小便失禁。
是唯一可治癒的退化性疾病，可透過腦室腹膜分流術來改善症狀。
子頁 72
D- Parkinsonism
小總論
巴金森氏症: 使用dopamine agonist和anti-cholinergic治療
杭丁頓舞蹈症: 使用dopamine antagonist治療(haloperidol)
Progressive Supranuclear Palsy
(PSP)Parkinson disease
(PD)Corticobasal degenerative disease (CBD)Multiple system atrophy
(MSA)
年齡 / 基因平均 60 歲；>40歲60 歲左右；LRRK2平均 70 歲；> 50歲> 30 歲，平均 50；較年輕
臨床症狀Progressive Supranuclear Palsy (PSP)
疾病 特有 症狀 {口訣：PSP PPD}
(1) Postural Instability & Falls(axial rigidity ⇒ 早期症狀為容易跌倒)
(2) Supranuclear Gaze Palsy(Vertical gaze palsy：無法往下看)
(3) 皺眉肌徵象 (Procerus sign)
(4) Pseudobulbar palsy 構音、吞嚥困難
(5) 晚期合併失智 Demantia1. 不對稱顫抖 (Re-emerging tremor)
2. 肢體僵硬、駝背；
3. 發病 5 年後才出現失智Corticobasal degenerative disease (CBD)
疾病 特有 症狀 {口訣：ABCD}
(1) 皮質徵象：失用症（Apraxia）、Alien hand
(2) Basal ganglia & Balance issues：明顯單側僵硬、bradykinesia、postural instability
(3) Cortical sensory loss & Clumsiness：皮質徵象：astereognosis、agraphesthesia、肢體不靈活
(4) 張力不全 Dystonia、Dyspraxia 、晚期合併 Demantia
Progressive Supranuclear Palsy (PSP)
疾病 特有 症狀{口訣：Ascends}
(1) Autonomic failure 自主神經失調 (姿勢性低血壓、尿失禁)
(2) Symmetric symptoms 症狀對稱
(3) Cognition conserved 不會失智 (保留認知功能)；
(4) Erect posture 不駝背
(5) LDOPA doesn’t work
(6) DTR ↑ 、Babinski (+)
(7) Stridor
影像中腦萎縮 (Penguin / Hummingbird sign)Absence of swallow tail不對稱皮質萎縮Hot cross bun、Putaminal slit
病理Tau protein；病程：5-10 年 (進展快)Lewy bodyTau proteinLewy body
分類MSA-P (類帕金森)
MSA-C (小腦症狀): Cross bun sign
Parkinsonism
Parkinsonian syndrome = Parkinsonism 以下6個症狀≥ 兩項, 且≥ 一項 Resting tremor or Bradykinesia
(1) Resting tremor
(2) Bradykinesia-hypokinesia
(3) Rigidity
(4) Flexed posture
(5) Loss of postural reflexes(導致 Postural instability)
(6) Freezing phenomenon
Parkinsonism 分類
Parkinsonian syndrome，也稱 parkinsonism項目
以下 6 個症狀至少出現 2 項定義
至少其中 1 項必須是 Resting tremor 或 Bradykinesia必要條件
Resting tremor：靜止性顫抖1
(akinesia) Bradykinesia / hypokinesia：動作遲緩 / 動作減少2
Rigidity：僵硬3
Flexed posture：屈曲姿勢4
Loss of postural reflexes：姿勢反射喪失，導致 postural instability 姿勢不穩5
Freezing phenomenon：凍結現象6
Parkinsonism 包含以下五大類:
Primary parkinsonism (佔80%)Secondary Parkinsonism
疾病Parkinson disease:最常見Parkinsonism藥物(如Dopamine antagonists)
容易引起Parkinsonism 的藥物{口訣：tran-valf}
Dopamine-depleting agents (Tetrabenazine,reserpine)
Antiemetics
Neuroleptics
Valproic acid
α-Methyldopa
Lithium carbonate
Fluoxetine
水腦
缺氧
感染與腦炎後遺症
代謝疾病
毒物(錳、一氧化碳、氰化物、MPTP)
外傷
腫瘤
血管疾病(中風)
Heredodegenerative diseases：
（遺傳退化性疾病的其中一個症狀是Parkinsonism）Parkinson-plus syndrome:
（典型症狀 + 疾病 特有 症狀）Parkinsonism with neurotransmitter enzyme deficit
Huntington disease
Wilson disease
Neurodegeneration with brain iron accumulation (NBIA)
Mitochondrial cytopathies with striatal necrosis
Lubag (X-linked dystonia-parkinsonism)
NeuroacanthocytosisCorticobasal degeneration
Dementia syndromes
(1) Alzheimer disease
(2) Dementia with Lewy bodies
(3) Frontotemporal dementia
Multiple system atrophy syndromes(MSA):
(1) Striatonigral degeneration (MSA-P)
(2) Sporadic olivopontocerebellar denegeration(MSA-C)
(3) Shy-Drager syndrome
(4) Motor neuron disease-parkinsonism
Progressive supranuclear palsy (PSP)
Progressive pallidal atrophyEnzymatic deficiencies of dopamine synthesis疾病
Primary parkinsonism (佔80%)
Secondary Parkinsonism
Parkinson-plus syndrome
Corticobasal degeneration
MSA
PSP
Dementia syndromes
Heredodegenerative diseases :
Parkinsonism with neurotransmitter enzyme deficit
巴金森氏症
病生理: 黑質的多巴胺分泌不足。
症狀: 休息性顫抖(resting tremor，可因肢體動作而抑制)、姿勢異常(因屈肌較強，導致身體微彎曲向前，如果突然拉病人一下，他會無法維持平衡)。
發病兩年後: 病人會有freezing phenonmenon伴隨著first step hesitation，但是在上樓梯就沒有問題。
治療
Levodopa: 會有dyskinesia(異動症: 不停點頭，咀嚼)和on-off phenonmenon(突然全身僵硬)的副作用
Bentropine: Ach抑制劑，輔助巴金森氏症的用藥，可改善顫抖和僵硬；也用於治療抗精神病藥物(Haldol = Dopamine antagonist)造成的EPS(類巴金森氏症)。
子頁 73
Parkinson disease(PD)
Parkinson disease (PD)
60 歲左右；LRRK2年齡 / 基因
Parkinson's disease {口訣：Trap}
Resting Tremor 、Rigidity、Akinesia / Bradykinesia、Postural instability
1. 不對稱顫抖 (Re-emerging tremor)
2. 肢體僵硬、駝背；
3. 發病 5 年後才出現失智
非運動症狀
(1) 個性與行為 ： 憂鬱、害怕、焦慮、被動、依賴、無法做決定、淡漠 Apathy、動機缺乏
(2) 認知： 思考遲鈍、舌尖現象（話在嘴邊但又說不出來，為記憶提取障礙）、意識混亂、失智
(3) 睡眠： 睡眠中斷、REM sleep behavior disorder、白天過度睡眠、睡眠週期混亂
(4) 感覺： 疼痛、麻木、灼燒感、靜坐不能、不寧腿症候群
(5) 自主神經： 姿勢性低血壓、膀胱異常、便秘、性功能障礙、脂漏 Seborrhea、流汗、流鼻水臨床症狀
Absence of swallow tail影像
Lewy body病理
(1) Levodopa / Carbidopa:症狀明顯、老人、需要快速改善功能者 效果最強，是黃金標準
長期或高劑量易有 dyskinesia、wearing-off、藥效波動
(2) Dopamine agonist: 較年輕、早期患者，可延後 levodopa 使用，較少早期 dyskinesia
老人較易有意識混亂、幻覺、嗜睡、衝動控制障礙
(3) MAO-B inhibitor / COMT inhibitor:輔助治療，延長 dopamine 作用，可改善 wearing-off
(4) DBS 深部腦刺激: 藥物反應仍好，但有明顯 motor fluctuation / dyskinesia，可改善藥效波動
常刺激 STN 或 GPi
(5) 外科燒灼術: 藥物效果不佳或特定症狀，Pallidotomy、Thalamotomy治療
(1) Parkinson disease dementia, PDD：先有 PD 動作症狀，>1 年後才出現失智；重點：ChEI 可用於認知症狀。
(2) Dementia with Lewy bodies, DLB：失智先於、同時，或 ≤1 年內出現 parkinsonism；重點：早期視幻覺、波動性認知、RBD 常見。PDD vs DLB：一年法則
(1) Essential tremor：動作性 / 姿勢性顫抖為主，喝酒可改善，通常無 bradykinesia。
(2) Drug-induced parkinsonism：常由 antipsychotics、metoclopramide 等造成，常較對稱。
(3) PSP：早期跌倒、垂直凝視障礙。
(4) MSA：明顯自律神經失調、小腦症狀。
(5) CBD：明顯不對稱、apraxia、alien limb。
(6) Vascular parkinsonism：下半身為主、步態障礙明顯、常與腦血管病變相關。PD 鑑別診斷整理
內容大標題
(1) <65–70 歲、認知正常、輕中度症狀：Dopamine agonist 或 MAO-B inhibitor；重點：可延後 levodopa 使用，降低日後 motor complications。
(2) 年輕但 tremor 為主：可考慮 anticholinergics；重點：只適合少數年輕且無認知障礙者。
(3) ≥70 歲、共病多、認知下降、失能明顯：直接使用 Levodopa / Carbidopa；重點：Levodopa 效果最好，老人對 dopamine agonist / anticholinergics 副作用較敏感。
(4) 已有 wearing-off：加 COMT inhibitor / MAO-B inhibitor；重點：延長 levodopa ON time。
(5) Levodopa-induced dyskinesia：Amantadine；重點：可改善異動症。
(6) 進展期 motor fluctuation / dyskinesia：調整給藥、加藥、考慮 DBS；重點：適合藥物反應仍佳但波動明顯者。
(7) PD 合併失智 PDD：Cholinesterase inhibitor；重點：主要改善 cognition，不是治動作症狀。三、PD 動作症狀治療：依年齡 / 共病 / 認知分層
(1) Tremor：靜止性顫抖，4–6 Hz，pill-rolling；重點：常由單側開始。
(2) Rigidity：齒輪狀僵硬 cogwheel rigidity；重點：被動活動時有阻力。
(3) Akinesia / Bradykinesia：動作遲緩、動作減少；重點：PD 診斷核心症狀之一。
(4) Postural instability：姿勢不穩、跌倒；重點：通常較晚期出現。
(5) Asymmetric onset：不對稱起病；重點：支持 idiopathic PD。
(6) 非動作症狀：嗅覺減退、便秘、RBD、憂鬱、自律神經失調、晚期失智；重點：可早於動作症狀出現。四、PD 臨床核心：TRAP + 非動作症狀
(1) 主要病理：Substantia nigra pars compacta, SNpc 多巴胺神經元退化。
(2) 病理包涵體：Lewy body，主要成分為 α-synuclein。
(3) 結果：Striatal dopamine 下降 → 動作遲緩、僵硬、靜止性顫抖。
(4) 治療邏輯 1：Levodopa：補充 dopamine 前驅物。
(5) 治療邏輯 2：Dopamine agonist：模擬 dopamine 作用。
(6) 治療邏輯 3：MAO-B / COMT inhibitor：減少 dopamine 或 levodopa 分解。
(7) 治療邏輯 4：Anticholinergics：調整 DA-ACh imbalance，主要改善 tremor。
(8) 治療邏輯 5：Amantadine：改善輕度症狀與 dyskinesia。
(9) 錯誤邏輯：ChEI 不是補 dopamine，也不是治 PD 動作症狀。五、PD 病理與藥物邏輯
(1) 藥物：Rivastigmine、Donepezil、Galantamine。
(2) 適應症：Parkinson disease dementia, PDD。
(3) 主要治療目標：認知功能 cognition，不是 tremor / rigidity / bradykinesia。
(4) FDA 特色：Rivastigmine 是 FDA 核准用於 PDD 的 ChEI。
(5) 本題為何不適合：病人 50 歲、認知正常、早期動作症狀，所以不需要 ChEI。
(6) 常見考題陷阱：看到 PD 不等於可以給 ChEI；只有 PD 合併失智才考慮。六、Cholinesterase inhibitor 在 PD 的定位
(1) PD psychosis：首選可考慮 Pimavanserin。
(2) 較安全選項：Quetiapine、Clozapine。
(3) 避免藥物：Haloperidol、Risperidone、Olanzapine。
(4) 原因：這些 D2 blockade 強，可能惡化 parkinsonism 動作症狀。八、PD psychosis 治療陷阱
巴金森氏症
病生理: 黑質的多巴胺分泌不足。
症狀: 休息性顫抖(resting tremor，可因肢體動作而抑制)、姿勢異常(因屈肌較強，導致身體微彎曲向前，如果突然拉病人一下，他會無法維持平衡)。
發病兩年後: 病人會有freezing phenonmenon伴隨著first step hesitation，但是在上樓梯就沒有問題。
治療
Levodopa: 會有dyskinesia(異動症: 不停點頭，咀嚼)和 on-off phenonmenon(突然全身僵硬)的副作用
Bentropine: Ach抑制劑，輔助巴金森氏症的用藥，可改善顫抖和僵硬；也用於治療抗精神病藥物(Haldol = Dopamine antagonist)造成的EPS(類巴金森氏症)。
子頁 74
Parkinson disease 藥物治療
image.png
作用副作用 / 注意機轉藥物
進入 CNS 後轉化為 dopamine噁心、嘔吐
情緒問題
異動症 Dyskinesia ＝On-off syndrome
褐色尿
動作症狀最有效藥物；
年長、失能明顯者首選；
長期可能有 motor fluctuation / dyskinesiaDopamine 前驅物Levodopa
促進 dopamine 釋放、抑制再回收可改善 dyskinesia<65–70 歲、認知正常、早期 PD 可先用；
可延後 levodopa 使用；
注意 ICD、嗜睡、幻覺、姿勢性低血壓
輕度動作症狀改善；
對 levodopa-induced dyskinesia 有幫助Dopamine 促進NMDA antagonistAmantadine
抑制周邊 dopa decarboxylase，使更多 levodopa 進入 CNS常與 levodopa 併用減少周邊副作用抑制周邊分解 Decarboxylase inhibitorCarbidopa
抑制 COMT，減少 L-dopa / dopamine 分解Entacapone：主要周邊作用
Tolcapone：可進 CNS，但有肝毒性風險
與 levodopa 同用，處理 wearing-off；
tolcapone 有肝毒性抑制分解 COMT inhibitor
{口訣：機靈酷朋}Entacapone
Tolcapone
抑制 MAO-B，減少 dopamine 分解神經保護作用延緩病情惡化
早期輕度單藥；
中晚期可作 levodopa adjunct，延長 ON time抑制分解 MAO-B inhibitor
{口訣：機靈酷朋}Selegiline
Rasagiline
直接刺激 dopamine receptor噁心、嘔吐副作用較多，較少用Dopamine receptor agonist
{口訣：快艇羅賓 怕門被鎖 潑墨}Bromocriptine
直接刺激 dopamine receptor噁心、嘔吐Ropinirole
主要作用在 D3 receptor噁心、嘔吐Pramipexole
快速 dopamine agonist急救用於 akinesiaApomorphine
抗膽鹼作用，改善 tremor口乾、尿滯留
年輕、tremor 為主者可考慮；
老人或認知障礙者避免抑制 Ach 受器
{口訣：三輪賓士}Benztropine
Trihexyphenidyl
不是 PD 動作症狀治療藥；
只用於 Parkinson disease dementia, PDD 的認知症狀Cholinesterase inhibitorsRivastigmine、Donepezil、Galantamine
討論：治療選擇
MAO-B inhibitor症狀輕微不影響生活
Dopamine receptor agonist≤ 60–65 歲症狀已影響生活
Levodopa> 60–65 歲
Levodopa 與 Dopamine receptor agonist 合併治療
→ 出現藥效波動：合併 COMT inhibitor 治療
→ 出現異動症 Dyskinesia：合併 Amantadine 治療
→ 若仍控制不佳，考慮深腦電刺激術治療症狀持續惡化
首選策略重點病人族群
可考慮 anticholinergics只適合少數年輕且無認知障礙者年輕但 tremor 為主
Dopamine agonist 或 MAO-B inhibitor可延後 levodopa 使用，降低日後 motor complications< 65–70 歲、認知正常、輕中度症狀
直接使用 Levodopa / CarbidopaLevodopa 效果最好，老人對 dopamine agonist / anticholinergics 副作用較敏感≥ 70 歲、共病多、認知下降、失能明顯
加 COMT inhibitor / MAO-B inhibitor延長 levodopa ON time已有 wearing-off
Amantadine可改善異動症Levodopa-induced dyskinesia
調整給藥、加藥、考慮 DBS適合藥物反應仍佳但波動明顯者進展期 motor fluctuation / dyskinesia
Cholinesterase inhibitor主要改善 cognition，不是治動作症狀PD 合併失智 PDD
子頁 75
Corticobasal degenerative disease(CBD)
子頁 76
Multiple system atrophy(MSA)
子頁 77
Corticobasal degeneration
皮質基底退化症 (Corticobasal ganglionic degeneration): 因為額葉、頂葉萎縮和黑質退化，造成肢體不靈活 + 感覺異常 (無法辨識摸的是鑰匙還是錢幣) + Alien hand (自己的手是別人的手)
子頁 78
Dementia with Lewy bodies
病因: Lewy bodies (α-synuclein protein)在大腦和基底核沉積。
症狀: 失智症 + 巴金森氏症，且兩者發病間隔小於一年。容易有視幻覺，症狀是波動性的。
子頁 79
Triplet repeat expansion disease
Spinocerebellar ataxiaSpinal and Bulbar Muscular Atrophy
Kennedy diseaseDentatorubral Pallidoluysian atrophy
DRPLAMyotonic dystrophy
{口訣：Can’t Totally Grip}Fragile X syndrome
{口訣：X 吸雞雞}Huntington’s disease
多數為 CAG
{口訣：卡肌：Shaked}CAG
{口訣：卡肌：Shaked}CAG
{口訣：卡肌：Shaked}CTGCGG重複序列CAG
{口訣：卡肌：Shaked}
多種 SCA genesAndrogen receptor, AR，
X chromosomeATN1DMPKFMR1，X chromosome基因 / 位置HTT，chromosome 4
多數 Autosomal dominantX-linked recessiveAutosomal dominantAutosomal dominantX-linked dominant遺傳型式Autosomal dominant
小腦共濟失調、步態不穩、
眼球運動異常、dysarthria下運動神經元退化
bulbar weakness
肌肉萎縮
gynecomastia、不孕ataxia、chorea、myoclonus、epilepsy、dementia肌強直、遠端肌無力、
白內障、禿頭、
心傳導異常、內分泌異常智能障礙、長臉、大耳朵
macroorchidism、自閉特徵核心表現舞蹈症、精神症狀、失智；
caudate atrophy
SCA = CAG ataxiaKennedy = androgen receptorDRPLA = CAG + ataxia/choreaMyotonic = CTGX = CGG記憶重點Huntington = CAG = caudate
擴增方向：母親傳遞 maternal 擴增方向：父親傳遞 paternal
疾病
Huntington’s chorea ↓Spinocerebellar ataxia ↓Spinal and Bulbar Muscular Atrophy (Kennedy disease) ↓Dentatorubral Pallidoluysian atrophy ↓Fragile X syndrome
(婦產科）Fragile X syndrome (性顯性遺傳) ↓肩難產
Myotonic dystrophy ↓基因位置遺傳方式疾病重複序列
4p16.3ADHuntington’s disease, HDCAG
19q13.32ADDystrophia myotonica, DMCTG
Xq27.3XRFragile X syndrome, FRAXACGG
Xq28XRFragile X syndrome, FRAXEGCC
6p22.3ADSpinocerebellar ataxia type 1, SCA1CAG
12q24.12ADSpinocerebellar ataxia type 2, SCA2CAG
14q32.12ADSpinocerebellar ataxia type 3, SCA3 / Machado-Joseph disease, MJDCAG
19p13ADSpinocerebellar ataxia type 6, SCA6 / CACNA1ACAG
3p14.1ADSpinocerebellar ataxia type 7, SCA7CAG
5q32ADSpinocerebellar ataxia type 12, SCA12CAG
12p13.31ADDentatorubral pallidoluysian atrophy, DRPLACAG
9p21.11ARFriedreich’s ataxia, FRDA1GAA
Xq12XRX-chromosomal spinobulbar muscular atrophy, SBMACAG
子頁 80
Huntington’s chorea
項目亨丁頓氏病 Huntington disease
疾病類型Hyperkinetic movement disorder 過動型動作障礙
基因自體顯性遺傳 Autosomal dominant, HTT gene，產生異常 huntingtin protein
突變型態:CAG trinucleotide repeat expansion
異常 repeat 數: 約 ≥ 36 次 CAG repeat 即可能異常
Anticipation 現象: 每傳一代，CAG repeat 數增加，發病年齡會更早
平均發病年齡約 35–44 歲
主要病理變異 huntingtin 蛋白在腦中累積，造成 striatum 紋狀體 GABAergic neurons 退化最明顯
典型家族史父母可有類似症狀；下一代可能更早發病
臨床三聯徵Huntington disease triad{口訣：3C}
Crazy(憂鬱、易怒、人格改變)精神 / 行為異常 → Chorea(舞蹈症、不自主動作)動作障礙 → Cognition decline(認知退化)認知障礙
治療支持性治療為主
典型症狀: 舞蹈徐動症、智能障礙、認知障礙。
後期症狀以肌肉僵硬、動作遲緩、發生困難為主。
影像上會出現尾核(caudate)萎縮，側腦室變大。
autosomal dominant, Huntington gene (chromosome 4p)的CAG repeat過多，造成變異的蛋白在腦中堆積，通常repeat>40次會發病
平均發病年齡35-44歲，每傳一代CAG repeat數會增加，發病時間也越早
病生理:
caudate nucleus和putamen的GABAergic neuron退化，也和突觸後D2受體失能相關→chorea出現
隨病程進展漸漸影響到D1→chorea減輕，換parkinsonism出現
臨床症狀(triad):
動作障礙(主要以舞蹈症表現，屬hyperkinetic movement disorder，壓力大會加重，睡覺會消失，疾病中期最嚴重，晚期會減輕；bradykinesia, dystonia, rigidity到晚期會變嚴重)
認知障礙: 主要是執行功能下降，記憶力退步(但透過提示可以記得，和阿茲海默症不同)；晚期才影響語言功能
精神行為異常:強迫症、憂鬱症等，多和疾病嚴重程度無關 (除了apathy是疾病時間越長越容易出現)；容易自殺；cognitive and psychiatric signs會早於motor
支持性治療為主
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Spinocerebellar ataxia
退化性疾病，目前no cure，也稱為polyglutamine disease
自體顯性遺傳，多和CAG repeat相關，重複越多越早發病，也越嚴重。
核心病理: 小腦purkinje cell退化+脊髓傳導徑受損
好發於20-40歲，台灣以SCA3最多，目前有超過40型
症狀: involuntary eye movements, poor手眼協調, dysmetria, slurred speech, problems with balance and coordination, learning disabilities
supportive treatment為主，預後不佳，患者最後多因感染、失能而死亡
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Spinal and Bulbar Muscular Atrophy (Kennedy disease)
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Dentatorubral Pallidoluysian atrophy
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(婦產科）Fragile X syndrome (性顯性遺傳)
FMR1 基因啟動子區 CGG 重複序列過度擴增(來自母親) ⇒ FMRP 蛋白缺乏
遺傳性智力障礙最常見的原因
智力障礙，肌張力低，關節超伸，青春期後耳朵大睪丸大
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Myotonic dystrophy
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Ｎ- 營養/ 代謝
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Wilson disease；Hepatolenticular degeneration
Wilson disease = Hepatolenticular degeneration
Wilson disease
{口訣：Copper}(1) Cirrhosis肝硬化 Wilson disease 可造成慢性肝炎、肝硬化，甚至猛爆性肝衰竭
(2) Ocular Kayser-Fleischer rings眼部 Kayser-Fleischer ring銅沉積在角膜 Descemet membrane，裂隙燈可見
(3) Psychiatric symptoms精神症狀人格改變、憂鬱、情緒不穩、精神病樣表現
(4) Parkinson-like tremors類 Parkinson 顫抖Tremor、rigidity、dystonia、構音困難、動作遲緩
(5) Elevated urinary copper尿銅上升24 小時尿銅增加，是重要診斷線索
(6) Renal dysfunction腎功能異常可有 Fanconi-like syndrome、腎小管功能異常、血尿或結石等
常見症狀年齡臨床特色最常見主要表現
肝炎、肝功能異常、黃疸、肝腫大、肝硬化、急性肝衰竭10 歲前小兒期通常先以肝臟銅堆積表現肝臟疾病為主
震顫、構音困難、dystonia、parkinsonism、運動協調不良、精神或行為改變20 歲以上青少年後期至成人較常出現基底核相關症狀神經學／精神症狀為主
項目威爾森氏病 Wilson disease；Hepatolenticular degeneration
背景肝細胞銅運輸缺陷，導致銅在肝臟及其他組織，包括腦部累積。長期累積會造成肝臟與神經系統損害及臨床表現。
流病• 體染色體隱性遺傳，症狀出現的年紀不一定。
• 如果是孩童期就出現症狀，則肝臟病變是最常見的表現，且可以在長達 10 年後才出現神經症狀。
若是 20 歲後才出現症狀，則神經症狀是最常見的表現。
• 女性發生急性肝衰竭的風險是男性 3 倍。
病理機轉{口訣：以上起病} 第13對染色體 ATP7B 基因缺陷 → 銅運輸異常 → 無法將銅分泌至膽汁或結合至 ceruloplasmin → 體內銅累積於肝臟、腦、角膜等
過量銅引起肝細胞損傷 → 銅釋放至血液 → free serum copper，也就是未與 ceruloplasmin 結合的銅上升 → 在腦及其他組織沉積造成毒性
• Chromosome 13q14.3 上的 ATP7B 基因突變，導致運輸銅的蛋白質異常。
• 此蛋白質 Copper transporting P-type ATPase 主要表現於肝細胞，對於從膽汁排泄銅、把銅結合至 Ceruloplasmin 很重要。
• 此蛋白質異常會導致銅累積在肝細胞內，直到超過肝細胞負荷量後，就會分布到其他組織，如腦、腎臟，並產生毒性。
症狀• 肝臟： 無症狀肝腫大、亞急性或慢性肝炎、急性肝衰竭（可能合併溶血性貧血）、隱原性肝硬化 Cryptogenic cirrhosis、門脈高壓、腹水、食道靜脈曲張出血。
肝外表現
(1) Ocular Kayser-Fleischer rings 神經精神型約 99% 可見，純肝病型 <50%。角膜外緣有棕色一圈，為銅沉積於 Descemet’s membrane 造成。年輕且只有肝臟病變的病人約 50% 有 K-F ring；有神經症狀的病人約 95% 有 K-F ring
(2) Psychiatric symptoms 個性改變、易怒、認知下降。 精神症狀： 憂鬱、人格改變、焦慮、強迫行為、精神病 Psychosis。
(3) Parkinson-like tremors類 Parkinson 顫抖Tremor、rigidity、dystonia、構音困難、動作遲緩 神經症狀： 手抖、構音障礙、肌張力不全 Rigid dystonia、Parkinsonism、舞蹈病樣動作 Choreiform movements、行為異常、肢體協調異常。
(4) Elevated urinary copper尿銅上升24 小時尿銅增加，是重要診斷線索
(5) Renal dysfunction腎功能異常可有 Fanconi-like syndrome、腎小管功能異常、血尿或結石等
Coombs 陰性溶血性貧血。
腎臟病變。
診斷檢查• Serum ceruloplasmin level： < 20 mg/dL，因沒有銅與之結合而變得不穩定，半衰期變短，導致血中濃度下降。
• Serum copper level： 早期會上升 > 1.6 μmol/L。
• Urinary copper excretion： 增加 > 100 μg/day，常超過 1000 μg/day。• Liver biopsy： 肝臟銅含量 > 250 μg/g 乾重。
24 小時尿銅 ↑。
血清 ceruloplasmin ↓，敏感度約 90%。
ATP7B 基因檢測。
病理發現：肝切片銅含量 hepatic Cu content ↑；免疫組織染色檢測 metallothionein 可幫助辨識胞質銅-蛋白分布。
急性肝衰竭情境：ALP / 總膽紅素 <4 且 AST / ALT 比值 >2.2 → 靈敏度與特異度優於尿銅或 ceruloplasmin。
治療• 避免銅含量高的食物：肝臟、貝類、堅果、巧克力等。
• 銅螯合劑 Copper-chelating agents： D-penicillamine、Trientine，可增加銅排出、改善肝臟與神經功能，K-F ring 可能消失。
D-penicillamine：需補充 vitamin B6。
Trientine：毒性較低、療效相近、價格高。
Tetrathiomolybdate：研究中，神經惡化風險較低。
Zinc：抑制腸道銅吸收，需與螯合劑間隔 5 小時使用。 在有神經症狀的病人是第一線治療，但不建議單用於有肝臟病變的病人
飲食限銅：避免內臟、貝類、堅果、可可、蘑菇等。
肝移植：急性肝衰竭 ALF 或對藥物治療無反應時考慮。 5 年存活率 85–90%。對於進行性神經疾病的治療效果有爭議。
• 其他輔助藥物： Vitamin E、Curcumin、4-phenylbutyrate。
症狀: 銅離子沉積在肝、心、腦、眼角膜。抽血可見血銅增加，Ceruloplasmin減少。
治療: D-penicillamine (鉗銅劑)。可合併prednisolone或Pyridoxine治療。
肝臟移植是唯一的治癒方法。
意義 / 解釋Wilson disease 典型結果數值重點檢查項目
Wilson disease 典型表現之一，因 ATP7B 異常，銅無法正常結合到 ceruloplasmin↓通常 < 20 mg/dL血清 ceruloplasmin血清銅藍蛋白
雖然總 ceruloplasmin 低，但未結合的游離銅增加，造成組織毒性↑> 1.6 μmol/L血漿游離銅free copper
體內銅過多，腎臟排出增加，可作為輔助診斷↑> 100 μg/day24 小時尿銅排泄量
若診斷不明確，可用 penicillamine 等螯合劑後測尿銅↑↑可看尿銅是否 > 1600 μg/24 hr銅螯合劑試驗後尿銅
當臨床與非侵入性檢查仍無法確診時，可做最終診斷依據肝內銅沉積看肝臟含銅量與嚴重度肝臟病理切片
Wilson disease 變化原因項目
↓Ceruloplasmin 低，因為血中大多數銅是跟 ceruloplasmin 結合血清總銅 Total serum copper
↓ATP7B 異常，銅無法正常裝到 ceruloplasminCeruloplasmin
↑銅堆積後外漏到血中，造成毒性游離銅 Free copper / non-ceruloplasmin copper
↓ATP7B 異常，肝臟無法把銅排進膽汁膽汁銅 Biliary copper excretion
↑游離銅增加後，經腎臟排出增加24 小時尿銅 Urinary copper
↑銅堆積在肝臟肝臟銅 Hepatic copper
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N- restless leg syndrome
{口訣：URGE} {口訣:IRON LEGS}
症狀：
Urge to move the legs (with dysesthesias)想動腳伴隨不悅異常感
Rest induced 休息或靜止時誘發
Gets better with activity 活動可改善症狀
Evening or night worsening 夜間症狀較嚴重
原因：
Iron deficiency → dopamine synthesis ↓
Renal failure
Orthopedic disorders
Neuropathy → 糖尿病、酒精性神經病變、維生素 B12 缺乏
Low dopamine
Electrolyte imbalance
Genetics
Stimulants or stress
不寧腿症候群 Restless legs syndrome, RLS
・影響約 10% 成人，亞洲人相對少見。・與基因遺傳有關，但目前尚未找到主要致病基因。流病
・家族遺傳型 familial form：好發 20–30 歲。
・次發性 secondary RLS：與懷孕、貧血、缺鐵、腎衰竭、周邊神經病變有關。病因
可能與鐵質代謝異常，進而影響 dopamine 功能有關。致病機轉
診斷需符合 4 個核心症狀：
1. 強烈想移動腳的感覺，通常伴隨不舒服感。
2. 症狀在休息時變嚴重。
3. 症狀在活動後改善。
4. 症狀在晚上變嚴重。症狀與診斷
約 80% RLS 病人合併 periodic limb movement disorder, PLMD。
PLMD 通常在 NREM sleep 出現腿部規律抽動：
・大腳趾 extension
・腳掌 dorsiflexion
・每次持續 0.5–5 秒
・每 20–40 秒重複出現
・episode 可持續數分鐘至數小時PLMD 合併
・神經學檢查通常正常。
・Polysomnography 睡眠多項生理檢查：可支持 RLS 診斷，也是 PLMD 的診斷方式。
・排除 secondary RLS：檢查 ferritin、glucose、腎功能。其他檢查
・症狀輕微者通常不需用藥，進行睡眠衛教即可。
・藥物治療：
- Dopamine agonists：Pramipexole、Ropinirole、Rotigotine
- Levodopa：可能有症狀惡化或藥效過後反彈惡化問題
・其他輔助用藥：Anticonvulsants、Analgesics、Opiates。
・治療 secondary causes：如補鐵治療缺鐵性貧血。治療
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橋腦中央脊髓去髓鞘化: 發生在鈉離子上升太快時
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一氧化碳中毒: 蒼白核變白。
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營養缺乏 / 維生素缺乏疾病
缺乏因素臨床表現維生素成人缺乏標準
酗酒、慢性利尿劑使用、減重手術、妊娠劇吐、食物中的 thiaminases
腳氣病(Beriberi):
(1) Dilated cardiomyopathy 心臟擴大
(2) Edema 水腫
(3) Brain Alcoholism(Wernicke-Korsakoff Syndrome) ：眼肌麻痺、虛構症
(4) 神經病變
(5). 肌肉無力與萎縮Vit B1
= Thiamine
{口訣：BBB}< 0.3 mg / 1000 kcal
酗酒、進食差、乳製品攝取少紫紅色舌、口角炎、脂漏性皮膚炎、唇炎、眼部症狀、角膜血管增生Vit B2
= Riboflavin< 0.4 mg
酗酒、Vit B6 缺乏、Vit B2 缺乏、色胺酸缺乏癩皮病 Pellagra：日曬部位色素沉著皮疹、
皮膚炎(Dermatitis)
失智(Dementia)、冷漠、記憶喪失、定向障礙
腹瀉(Diarrhea)
鮮紅舌頭、Vit B3
= Niacin
{口訣：1P3D}< 9.0 niacin equivalents
酗酒、Isoniazid脂漏性皮膚炎、舌炎、抽搐、神經病變、憂鬱、混亂、小細胞性貧血Vit B6
= Pyridoxine< 0.2 mg
酗酒、Sulfasalazine、Pyrimethamine、Triamterene巨球性貧血（無神經病變）
萎縮性舌炎、憂鬱、↑ homocysteineVit B9
= Folate< 100 μg
胃萎縮、惡性貧血、末端迴腸疾病、嚴格素食、制酸藥物如 H2 受體阻斷劑、Metformin巨球性貧血 + 後索退化(震動覺與位置覺喪失、步態異常)
失智、陽痿、大小便失禁、↑ homocysteine、↑ 甲基丙二酸Vit B12
= Cobalamin< 1.0 μg/d
抽菸、酗酒{口訣：6P}
壞血病(Scurvy):
1. Pseudo-paralysis 假性癱瘓（因骨痛不敢動）
2. Subperiosteal hemorrhage骨膜下出血
3. Petechiae點狀出血 牙齦發炎出血
4. Palpable purpura可觸及紫斑 瘀點、瘀斑
5. Pallor蒼白（常伴隨貧血）
6. Pelkan spurX-ray 骨骺邊緣突起
捲曲毛髮、關節積液、傷口癒合不良、疲勞Vit C< 10 mg/d
脂肪吸收不良、慢性感染、麻疹、酗酒、蛋白質熱量營養不良乾眼症(Xerophthalmia) 、夜盲、Bitot’s spots、毛囊角化、胚胎發育不良、免疫缺陷Vit A
{口訣：暗幹A}< 300 μg/d
老化、缺乏日照、脂肪吸收不良佝僂症：骨骼畸形、rachitic rosary、O 型腿；骨軟化症Vit D< 2.0 μg/d
脂肪吸收不良或遺傳性 Vit E 代謝異常週邊神經病變、小腦共濟失調、骨骼肌萎縮、視網膜病變Vit E無明確劑量描述
脂肪吸收不良、肝病、抗生素使用凝血酶原時間延長、出血傾向Vit K< 10 μg/d
主要臨床表現缺乏
小球性貧血鐵
Tetany / Chvostek / TrousseauCa / Mg
皮膚炎 / 毛囊角化必需脂肪酸
EFAs
Vitamin 含量較多的食物對應疾病及關鍵字
A
{口訣：暗幹A}橘黃色、深綠色蔬果、内臟、蛋及乳製品。夜盲症(Nyctalopia)、乾眼症(Xerophthalmia)
B₁ (Thiamine)
{口訣：BBB}五穀類、肉類。腳氣病(Beriberi): Dilated cardiomyopathy 、 Edema
Brain Alcoholism(Wernicke-Korsakoff Syndrome)
B₃ (Niacin)
{口訣：1P3D}五穀類、肉類、乳製品。 癩皮病(Pellagra):Dermatitis、Dementia、Diarrhea
B₁₂ (Cobalamin)肉類、乳製品。Macrocytic anemia 、Subacute combined degeneration (SCD)
Folate肉類、豆類、深绿色蔬菜。 Macrocytic anemia 、 Atrophic glossitis但無神經學症狀
C
{口訣：6P}水果、綠色蔬菜。 壞血病(Scurvy):
1. Pseudo-paralysis假性癱瘓（因骨痛不敢動）
2. Subperiosteal hemorrhage骨膜下出血
3. Petechiae點狀出血
4. Palpable purpura可觸及紫斑
5. Pallor蒼白（常伴隨貧血）
6. Pelkan spurX-ray 骨骺邊緣突起
D
{口訣：天黑黑DOO} 魚類、乳製品、
陽光照射皮膚。Osteoporosis、 Osteomalalacia/Rickets
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Vitamin B12缺乏: 巨球性貧血、周圍神經病變(下肢震動和空間感下降)。膝反射可能增強。
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Vitamin B9: B9就是葉酸!!!
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Vitamin B6缺乏: 跟抗結核病藥物Isoniazid。
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Vitamin B3缺乏: 癩皮症(Pellagra)。以3D為主要表現(Dermatitis、Dementia、Diarrhea)→皮膚乾燥/結痂/脫屑
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Vitamin B1缺乏: Wernicke or Korsakoff syndrome。
Classic triad / 典型表現疾病核心原因
Confusion 意識混亂／譫妄
Ophthalmoplegia 眼球運動障礙／nystagmus
Ataxia 步態不穩／共濟失調
Wernicke encephalopathy
{口訣：Coat}Thiamine deficiency = Vitamin B1 缺乏
Retrograde amnesia過去記憶喪失
Anterograde amnesia 無法形成新記憶
Confabulation 虛談／編故事補記憶Korsakoff syndrome
{口訣：Rack}長期 B1 缺乏後的慢性後遺症
分類Wernicke-Korsakoff syndrome
定義與長期飲酒造成 Vitamin B1 = thiamine 缺乏有關。
致病機轉長期飲酒導致 Vit B1 / thiamine 缺乏。
臨床表現：Wernicke encephalopathy
{口訣：Coat}(1) 意識改變 altered mental status。 Confusion 意識混亂／譫妄
(2) 步態不穩 gait ataxia。
(3) 雙眼眼肌麻痺 ophthalmoplegia。 通常雙眼對稱性 眼肌麻痺
臨床表現：Korsakoff psychosis(1) 記憶喪失 global amnesia。
(2) 虛談 confabulation。
影像特徵MRI T2 / FLAIR 可見對稱性訊號增強。常見位置包括： {口訣：MAT}
(1) Mamillary body 乳突體。
(2) Periaqueductal gray matter 大腦導水管周圍灰質。
(3) 第三腦室周圍 Third ventricle
治療酗酒者一旦出現疑似症狀，懷疑 Wernicke encephalopathy 時，可直接給予高劑量 IV thiamine。
副作用極少，通常可持續給予 2–3 週左右。
若已進展到 Korsakoff psychosis，則當作 dementia 治療。
預後Wernicke encephalopathy 若及時治療，多數患者的眼外肌麻痺可恢復。
但仍約 60% 會持續有步態不穩。
若未治療，可能進展為 Korsakoff psychosis；此時因乳突體已萎縮，症狀幾乎不可逆。
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Tabes dorsalis
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D- 去髓鞘疾病
MS (multiple sclerosis)項目MOG (anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein diz)NMOSD (Neuromyelitis optica spectrum disorder)
{口訣：ABCCDD34EF}
白人，緯度高的地區種族X亞洲人/非裔美國人
3:1 (女多)性別 (女:男)一樣8:1 (女多)
20-30初發年齡小孩 或 3030-40
HLA-DR2相關 HLAXHLA-DR3
發作嚴重度：較輕
病程：RRMS 常見，可轉 secondary progressive
Lhermitte phenomenon
uhthoff phenomenon
marcus gunn pupil
認知功能缺損
Nystagmus
三叉神經痛
視神經炎、脊髓炎、腦 / 腦幹病灶特色症狀發作嚴重度：較嚴重
病程：復發，但通常不 secondary progression
NMOSD 核心症狀 （2015IPND）{口訣：ABCDMO}
(1) Area postrema 症候群：會 Nausea、vomit、打嗝（lesion在第四腦室）
(2) Brainstem 急性腦幹症候群: 複視、眩暈、吞嚥困難、眼球運動異常
(3) Cerebral syndrome : 癲癇、腦病變、輕偏癱；需有典型 MRI 病灶
(4) Diencephalic syndrome: narcolepsy、睡眠—覺醒調控異常；需有典型 MRI 病灶
(5) Myelitis 脊髓炎 : 常為 LETM，longitudinally extensive transverse myelitis
(6)Optic neuritis視神經炎 : 視力下降、眼痛，常比 MS 嚴重
X（T cell mediated）
MG 病人有 thymoma 約 15%
Thymoma 病人有 MG 約 30% 伴隨自體免疫疾病
/ 共病X甲狀腺, Sjögren, MG(B cell mediated), SLE , pANCA 血管炎、Hashimoto thyroiditis, MCTD
X血中抗體anti-MOGAQP4-IgG (70%可驗到)
多數正常CSF 檢查白血球上升白血球上升(CSF cells ↑)
85%(+)Oligoclonal Bands?15%(+)
+optic disc swelling+++++ (optic disc swelling)
單側輕微
單側、較短段視神經炎多雙側雙側最嚴重(Bilateral)
後段視神經 / 視交叉，常較長、可雙側
Brain MRI：典型 periventricular Dawson fingers
典型：{口訣：皮克斯 PICS}
Periventricular 側腦室旁
Infratentorial小腦天幕下
Cortical / Juxtacortical 皮質旁
Spinal cord脊髓病灶
具不同時間 & 空間分佈brain lesion廣泛性白質病灶，邊界模糊
小兒疫苗或感染後ADEMBrain MRI：可正常或非特異
下視丘（Diencephalon）、第3/ 4 腦室 周邊
dawson finger(垂直)corpus callosumlinear distribution(水平)
< 3節 頸椎及胸椎；周圍
多個短節段spinal cord lesion≥ 3節頸椎及胸椎以及conus；中央≥ 3節 頸椎及胸椎；中央(Central cord ≥ 3)
LETM
IV 類固醇為主軸
plasma exchange 少用急性治療Oral Steroids
IVIGplasma exchange 為主軸
種類繁多的生物製劑
Interferon β、Glatiramer、Fingolimod、Dimethyl fumarate 等維持治療B-cell depletion (-zumab)
Rituximab
Eculizumab、Inebilizumab、Satralizumab、Rituximab 等
較好
恢復：常可完全恢復預後較差
恢復：常不完全恢復(Failure recover)
分類急性（AIDP）(Guillain-Barré syndrome)
急性炎性脫髓鞘型多發神經病變
{口訣：4A}慢性（CIDP）
慢性炎性脫髓鞘型多發神經病變
前驅感染常見（After infection）罕見
自主神經症狀常見自主神經(Autonomic dysfunction)罕見
發病速度數天至數週，對稱性上行性無力（Ascending paralysis ）> 8週進展，病程反覆或惡化
治療IVIG、plasmapheresis，類固醇無效（Avoid steroid）IVIG、plasmapheresis、可用類固醇
Guillain-Barré syndrome (GBS)補充
白質失養症（Leukodystrophy）進行性多灶性白質腦病（PML）急性瀰散型腦脊髓炎（ADEM）急性壞死性出血性腦脊髓炎（ANE）Charcot-Marie-Tooth disease（CMT）
先天代謝異常導致髓鞘無法正常形成，為長鏈脂肪酸無法代謝，堆積於大腦白質與腎上腺常見於白血病、愛滋病及免疫缺乏患者 JK virus infection急性、散發性脫髓鞘炎症→侵犯中樞神經，與病毒感染後免疫反應有關，T細胞攻擊 CNS 髓鞘(非neuron本身)
好發兒童及青少年，多為單次發作可在感染或疫苗接種後出現免疫反應
*很少部分患者可能為「多相性復發型 ADEM（multiphasic ADEM）」，或後續轉為多發性硬化症（MS）脫髓鞘疾病最嚴重之一，多發於小孩、年輕人，常於呼吸道感染後病因／類型遺傳性周邊神經病變總稱；依嚴重度常見型：
① 脫髓鞘型
CMT type 1（最常見）
CMT type X（性聯遺傳）
CMT type 4
② 軸突退化型
CMT type 2
神經衰退與腎上腺機能障礙① 大腦皮質下多處白質部分去髓鞘但無發炎
② 人格改變、偏癱、皮質盲、癲癇
③ 病況持續進展、不復發發燒、頭痛、嗜睡、意識改變、癲癇、頸部僵硬、顱神經麻痺、急性橫斷性脊髓炎、肢體無力急速發展之急性致命腦炎，因發炎壞死更厲害，併發小出血臨床症狀① 通常無生命危險，少數傷害腦幹功能
② 高足弓常為第一表徵，手腳功能緩慢衰退，末端肌肉消瘦，影響行走或寫字
③ 少數出現中樞感覺喪失（觸覺、溫度）
—CT、MRI 可發現大腦皮質下多發白質病灶以臨床及影像學為主—診斷—
Lorenzo’s Oil 控制脂肪攝取
骨髓移植為較佳治療支持性治療，干擾素等可減緩惡化預防併發症及支持療法嚴重者：大劑量類固醇、PE或IVIG兒童預後佳—治療／重點僅能症狀治療
PML
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Multiple Sclerosis（MS）Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder（NMOSD）Autoimmune Encephalitis（AE）ADEM
{口訣：ABCDEFG}
{Miss} 20-40 歲常見女多（2:1）
{Missing sunlight} 緯度越高越多（vitD?）較 MS 大（40 歲）女多（9:1）亞、非多流病所有年紀可見，有些在年輕女性多小孩常見(Child)
男稍多
多病因。
基因與環境（EBV、vit D 缺乏）自體免疫，與抗 AQP4 or MOG 有關病因自體抗體打神經表面或突觸蛋白，
可為腫瘤的 paraneoplastic。多為感染 或 接踵疫苗後
（After infection/ Vaccination)
，免疫造成
T + B cell；oligoclonal bands in CSFB-cell AQP4-IgG Ab免疫B-cell 自體抗體抗神經上的抗原，如 NMDART-cell 為主；靜脈旁浸潤
常復發（multiphasic），或進展成慢性多次反覆發病病程亞急性可單相或反覆發病單相（monophasic）
急性極少復發（Few relapses）
單側視神經炎、感覺、肌力下降、疲倦嚴重視神經炎、縱向脊髓炎表現精神症狀、記憶缺損、癲癇、動作障礙multifocal 神經缺損(neurologic Deficits)
腦病變(Encephalopathy)
癲癇(Epilepsy)
典型：{口訣：皮克斯 PICS}
Periventricular 側腦室旁
Infratentorial小腦天幕下
Cortical / Juxtacortical 皮質旁
Spinal cord脊髓病灶
具不同時間 & 空間分佈脊髓、長節段病灶（≥3）、視神經侵犯MRI內側顳葉 T2 高訊號、基底核、皮質、皮質旁灰質亦會高訊號白質脫髓鞘病灶
雙側、不對稱病灶(Bilateral blurry white matter)
雙側視神經炎 (Bilateral)，通常顯影劑不增強
WBC 稍 ↑ 90% 有 oligoclonal bandsTP ↑，band 少見CSFTP ↑，Lym ↑有特定自體抗體WBC 稍 ↑ TP ↑
DMT（如 interferons、glatiramer acetate）
；復發可用類固醇免疫抑制劑（e.g., rituximab, azathioprine）；急性可用類固醇治療神內三寶、切除腫瘤神內三寶
（類固醇、血漿置換、IVIg）
不一定，可降低復發早期介入可增進 outcome，減少復發造成的視覺、運動損傷治療反應視亞型、抗體種類而定，有的可完全復原，有的十分難治好(Good)
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肌萎縮性側索硬化症 (ALS)
Upper motor neuron vs Lower motor neuron signs 整理表
Lower motor neuron signs
下運動神經元徵象Upper motor neuron signs
上運動神經元徵象項目
下降 ↓上升 ↑肌肉張力 Muscle tone
下降 ↓增加 ↑DTR 深部肌腱反射
無 (Down)有Babinski sign
無有Hoffman sign
・Fasciculation 肌肉跳動
・Cramp 抽筋
・舌頭萎縮或跳動 ・臉部無力 ・吞嚥困難、口齒不清 ・呼吸無力
・脖子無力而頭下垂・Jaw jerk 增強，其實也算反射的一種
・Spastic dysarthria 痙攣性構音障礙
・Pseudobulbar affect 假性延髓情緒：不自主、不適當的笑或哭其他症狀
分類肌萎縮性側索硬化症 (ALS)
定義運動神經系統的退化性疾病(上下運動神經元皆會受影響)，致病原因不明(glutamate假說)
基因5-10%具家族史, 最常見的突變為C9orf72 (亞洲最常見突變為SOD1)
{口訣：歐洲洗澡Oil 騎二 亞洲：SOD 1}
流行病學發生率1-2/100000, 男性>女性,最常見的成人運動神經元疾病
常見年齡：中老年人
症狀病程:慢性、漸進性惡化
{口訣：Foams}
1. 以肢體無力(spinal onset)為起始表現的佔八成，以延髓症狀(bulbar onset)如口齒不清、吞嚥困難、留口水表現的佔二成。
2. 上下運動神經元(Musuclar)皆會受影響 ⇒ 同時有UMN/LMN sign (易抽筋、肌肉跳動、腹部反射(-)、DTR會上升、spaciticity+虛弱、肌肉萎縮)
(1) UMN signs 上運動神經元症狀: DTR 增強、spasticity、Babinski sign、肌張力增加
(2) LMN signs 下運動神經元症狀: 肌肉萎縮、肌束顫動 fasciculation、無力
(3) Bulbar signs 延髓症狀: 舌頭顫動、吞嚥困難、構音不清、口齒不清
3. 感覺神經系統不受侵犯，眼球運動及大小便功能通常不受影響(Ocular / bladder spared)。晚期影響中軸肌肉(呼吸無力，drop head)
◦ 眼外肌(早期)、大小便、性功能、感覺都不受影響!(不會有複視)
4. 一半的病人有額顳葉失能，可能和Frontotemporal lobe dementia相關
5. 通常不影響自律神經系統(Autonomic mostly spared)，但仍有少數患者會出現輕度交感、副交感病變症狀如心律變異度降低等等
Diagnosis: 1. 廣泛的去神經及再支配(denervation and reinnervation) 的肌電圖變化可為診斷的佐證
2. 感覺神經傳導是正常的，運動神經傳導速度通常是正常或稍微變慢(出現確定的conduction block要考慮multifocal motor neuropathy的可能性)
3. CK值可能升高，但通常不會高於1000IU/L
4. 其它的生化檢查: 血清蛋白質電離析及免疫固定(protein electrophoresis with immunofixation)，找找看是否有淋巴瘤或造血系統疾病的可能性。甲狀腺功能測試、維生素B12定量、梅毒血清檢查、Hexosaminidase A定量、甘迺迪病(Kennedy disease)的基因檢查則是要排除這些可能引起類似ALS症狀的可能性。
5. 病理: Bunina bodies-small eosinophilic intraneuronal inclusions
治療:1. 目前唯一上市的藥品: Riluzole
(1) .抑制麩胺酸的釋放。
(2) 阻斷NMDA接受體所媒介的反應。
(3) 作用於電壓依賴型的鈉離子通道)，只能延緩病程
2. supportive care
發生率1-2/100000, 男性>女性,最常見的成人運動神經元疾病
運動神經系統的退化性疾病(上下運動神經元皆會受影響)，致病原因不明(glutamate假說)
5-10%具家族史, 最常見的突變為C9orf72 (亞洲最常見突變為SOD1)
症狀:
以肢體無力(spinal onset)為起始表現的佔八成，以延髓症狀(bulbar onset)如口齒不清、吞嚥困難、留口水表現的佔二成。
上下運動神經元皆會受影響 ⇒ 同時有UMN/LMN sign (易抽筋、肌肉跳動、腹部反射(-)、DTR會上升、spaciticity+虛弱、肌肉萎縮)
感覺神經系統不受侵犯，眼球運動及大小便功能通常不受影響。晚期影響中軸肌肉(呼吸無力，drop head)
一半的病人有額顳葉失能，可能和frontotemporal lobe dementia相關
眼外肌(早期)、大小便、性功能、感覺都不受影響!(不會有複視)
通常不影響自律神經系統，但仍有少數患者會出現輕度交感、副交感病變症狀如心律變異度降低等等
Diagnosis:
廣泛的去神經及再支配(denervation and reinnervation) 的肌電圖變化可為診斷的佐證
感覺神經傳導是正常的，運動神經傳導速度通常是正常或稍微變慢(出現確定的conduction block要考慮multifocal motor neuropathy的可能性)
CK值可能升高，但通常不會高於1000IU/L
其它的生化檢查: 血清蛋白質電離析及免疫固定(protein electrophoresis with immunofixation)，找找看是否有淋巴瘤或造血系統疾病的可能性。甲狀腺功能測試、維生素B12定量、梅毒血清檢查、Hexosaminidase A定量、甘迺迪病(Kennedy disease)的基因檢查則是要排除這些可能引起類似ALS症狀的可能性。
病理: Bunina bodies-small eosinophilic intraneuronal inclusions
治療:
目前唯一上市的藥品: Riluzole (1.抑制麩胺酸的釋放。2.阻斷NMDA接受體所媒介的反應。3.作用於電壓依賴型的鈉離子通道)，只能延緩病程
supportive care
子頁 100
Anti-NMDA receptor encephalitis
內容項目
多發生在 年輕女性 和 小孩，但男性與老人仍可能發生。
常與腫瘤有關，最常見為卵巢畸胎瘤。
12 歲以上女性患者約 46% 合併卵巢畸胎瘤；
45 歲以上患者約 20% 合併腫瘤，如乳癌、卵巢癌、肺癌。流病
身體產生攻擊 NMDA receptor 的自體抗體。致病機轉
一開始常像病毒感染症狀，之後出現明顯精神症狀：思考鬆散、偏執思考或妄想、幻覺、行為異常、社交抽離。
接著可出現意識混亂、局部肌肉張力低下、無力、共濟失調、顫抖、嘴 / 臉頰 / 舌頭 / 臉部不自主抽動 dyskinesia、舞蹈症、癲癇發作。
其他症狀：呼吸抑制，嚴重時需呼吸器；自主神經異常；意識障礙或昏迷。症狀
MRI：約 65% 病人沒有異常；約 35% 可在 FLAIR 看到皮質或皮質下異常，偶爾有輕微 contrast enhancement。
EEG：可見 extreme delta-brush pattern。
CSF：通常有細胞增多，約 5–100 WBC/μL；有時 protein 與 oligoclonal bands 稍微上升。
Tumor survey：尤其要做婦科腫瘤檢查。檢查
Immunotherapy：類固醇、IVIg、血漿置換。
若找到腫瘤，需治療 / 移除腫瘤。治療
治療後通常可恢復不錯，甚至完全恢復，但常需 4–12 個月。
約 25% 病人會復發，多發生在治療後第一年。
若是腫瘤引起且腫瘤已治療，復發機率較低。預後
Epidemiology/risk factor
大多發生在年輕女性及小孩
常跟腫瘤有關，最常見卵巢teratoma，45歲以上患者有20%合併腫瘤(如乳癌、卵巢癌、肺癌)
Pathophysiology
身體產生攻擊NMDA receptor的自體抗體
Symptom
一開始會先出現病毒感染的症狀，之後出現明顯的精神症狀eg.思考鬆散，偏執思考或妄想、幻覺、行為異常、社交抽離
接著開始出現意識混亂、局部肌肉張力低下、無力、共濟失調、顫抖、嘴/臉頰/舌頭/臉部不自主抽動、舞蹈症、癲癇發作
其他症狀:呼吸抑制(有時需用到呼吸器)、自主神經異常、意識障礙或昏迷
Diagnosis
MRI: 65%病人無異常，剩下可能在FLAIR看到皮質或皮質下異常，偶爾看到輕微的contrast enhancement
EEG: extreme delta brush pattern
CSF:通常有細胞增多(5-100 WBC/uL)，有時候protein和oligoclonal bands會稍微上升
tumor survey, esp.婦科
Treatment
immunotherapy(如IVIG, 血漿置換，類固醇)，治療有找到的腫瘤
治療後通常會恢復得不錯，甚至完全復原(通常需4-12個月)；約25%會復發，大多在治療後的第一年(但腫瘤引起的很少復發)
子頁 101
MOG (anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein diz)
子頁 102
NMOSD (Neuromyelitis optica spectrum disorder)
子頁 103
Multiple Sclerosis（MS ）
MS / NMOSD 發作型態
恢復情況重點記憶型態發作特色英文
發作後可完全恢復正常發作 → 恢復 → 再發作1. 反覆緩解型反覆發作，中間有緩解期Relapsing-remitting
初期可恢復，後期發作後無法完全恢復；即使沒有明顯發作也會逐漸變嚴重先 RR，後 progress2. 次發進行型一開始像反覆緩解型，之後逐漸惡化Secondary progression
中間沒有明顯發作 / 緩解一開始就 progress3. 原發進行型從一開始症狀就持續惡化Primary progression
基礎病程持續進展，加上中間 relapseprogress + relapse4. 進行復發型一開始就持續惡化，但中間會有急性發作Progressive-relapsing
子頁 104
(感染）進行性多灶性白質腦病（PML）
子頁 105
白質失養症（Leukodystrophy）
子頁 106
急性瀰散型腦脊髓炎（ADEM）
子頁 107
急性壞死性出血性腦脊髓炎（ANE）
子頁 108
周邊神經病變/肌肉病變
免疫性 Immune-mediated中毒性 Toxic自體免疫肌病 Autoimmune myopathy代謝性 Metabolic退化性 Degenerative比較項目
GBS
CIDP
Multifocal motor neuropathy, MMN
Vasculitic neuropathyChemotherapy：vincristine、cisplatin、taxanes
Alcohol
Heavy metals：Pb、AsDermatomyositis
Polymyositis
Inclusion body myositis, IBMAmyloid neuropathy
Diabetic neuropathy
Uremic neuropathy
Porphyria
B1 / B12 / B6 / E 缺乏MND / ALS
Hereditary CMT代表疾病
感染後免疫反應自體抗體攻擊
血管炎造成神經缺血藥物或毒物直接傷害神經
常與暴露劑量、時間有關免疫攻擊肌肉組織屬於 muscle disease，不是典型 neuropathy異常代謝物累積
蛋白沉積
營養素缺乏運動神經元退化
Myelin / axon 基因缺陷主要機轉
可急性、亞急性或慢性常有復發或進展有明確暴露史停藥或移除毒物後部分可改善多為亞急性或慢性近端肌無力多為慢性、漸進可遺傳或後天慢性漸進惡化病程特色
無力、感覺異常反射下降
部分有 conduction block遠端感覺異常、麻木、疼痛
部分藥物造成 motor neuropathy近端肌無力爬樓梯、起身困難
IBM 可有遠端手指屈肌無力Stocking-glove sensory loss
疼痛、麻木自主神經症狀可見ALS：UMN + LMN signs
CMT：遠端無力、pes cavus、感覺下降常見臨床表現
CSF：albuminocytologic dissociation
NCS/EMG：demyelination、conduction block
Autoantibody / vasculitis workup藥物史、職業史、酒精史
Heavy metal level
NCS/EMGCK 上升
Myositis-specific antibodies
EMG / muscle biopsyHbA1c、BUN/Cr
Vitamin level
SPEP / amyloid workupEMG
Genetic test
ALS 要排除 mimic檢查重點
GBS 是急性
CIDP 是慢性
MMN 常是 motor-predominant + conduction blockVincristine 常見 neuropathy
Cisplatin 多 sensory neuropathy
Alcohol 可合併 B1 缺乏Myopathy 主要是肌肉問題，不是周邊神經病變；通常感覺正常B6 過量也可造成 neuropathy
B12 缺乏可合併 posterior column signALS 通常感覺保留
CMT 多有家族史與足部變形考點陷阱
診斷周邊神經病變的思考順序
評估面向重點
臨床型態Symmetric vs asymmetric、length-dependent vs proximal、motor vs sensory vs autonomic
電生理Axonal vs demyelinating、是否有 conduction block
病因檢驗Glucose、B12、SPEP / IFE、HIV、肝腎功能、TTR gene、CSF
必要時 biopsy神經 biopsy、肌肉 biopsy、皮下脂肪 biopsy
治療方向依病因處理：免疫治療、代謝控制、毒物移除、基因 / 蛋白標靶治療
子頁 109
急性（AIDP）(Guillain-Barré syndrome)
分類急性（AIDP）
急性炎性脫髓鞘型多發神經病變
(Guillain-Barré syndrome)慢性（CIDP）
慢性炎性脫髓鞘型多發神經病變
前驅感染常見罕見
自主神經症狀常見罕見
發病速度數天至數週，對稱性上行性無力>8週進展，病程反覆或惡化
治療IVIG、plasmapheresis，類固醇無效IVIG、plasmapheresis、可用類固醇
Guillain-Barré syndrome (GBS)補充
項目Guillain-Barré syndrome（GBS）格林–巴利症候群
{口訣：4A}
定義一種急性或亞急性發病的周邊神經功能障礙，屬於 acute polyneuropath
最常見 subtype 是 AIDP acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，約 80%。
病理機轉免疫系統攻擊周邊神經，常侵犯 myelin sheath 髓鞘，造成神經傳導異常
必要特徵① 持續手腳無力
② 受影響肢體肌腱反射降低或消失
③ 惡化時間 ≤ 4 週
常見誘因病人發病前 1–4 週常見有：
(1) 上呼吸道感染
(2) 腸胃道感染，如 Campylobacter jejuni
(3) 接受疫苗注射
(4) 生產後
(5) 接受手術後這些生理壓力或感染可能誘發免疫反應，導致免疫系統攻擊周邊神經系統。
臨床表現Phase I：遠端感覺異常，例如腳底麻、刺痛。
Phase II：因近端肌肉無力而難以從椅子上起身，影響生活起居。
Phase III：神經學檢查發現肌腱反射消失 areflexia、肌無力、遠端感覺異常。
Phase IV：安排住院，開始密切監測呼吸功能。
Phase V：若出現呼吸症狀或呼吸衰竭，給予呼吸器支持，並盡早施行 plasmapheresis 血漿置換術 或 IVIG。
Phase VI：症狀緩解，透過復健逐漸恢復，可能完全恢復或留下部分後遺症。
臨床表現Ascending paralysis 上行性麻痺：無力通常從雙腳開始，逐漸往上延伸至小腿、大腿、軀幹、手臂，甚至臉部、 對稱性肢體無力（近端肌肉無力，可造成起身、行走困難）、感覺症狀較運動少（可有遠端感覺異常，如腳底麻、刺痛）、疼痛、肌腱反射降低或消失，典型為 areflexia
常見侵犯：顱神經受影響，尤其 雙側 facial palsy
自主神經(Autonomic dysfunction)：可有自主神經功能異常
嚴重併發症：呼吸肌無力 → 呼吸困難
診斷依據病史 + 電生理檢查 + 腦脊髓液檢查
(1) 病史：急性或亞急性上行性無力，常有前驅感染。
(2) 電生理學檢查：NCS / EMG 出現 compatible electrophysiology feature。
(3) 腦脊髓液 CSF：典型可見 albuminocytologic dissociation 蛋白細胞分離，也就是蛋白質上升，但白血球沒有明顯上升。
Lab dataCSF 表現：蛋白上升、白血球正常或很少 （Albuminocytologic dissociation蛋白細胞分離）
CSF WBC：通常 < 5 cells/µL
ImageNCS：呈現 polyneuropathy（疾病早期幾天可能正常，不能因此排除 GBS）
特殊亞型AIDP（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy）中約80% （最常見 subtype）
Miller Fisher syndrome
相關抗體：anti-GQ1b Ab
治療(1) 支持治療：監測呼吸功能、自律神經不穩、吞嚥功能、血壓心律，並安排復健。
一線治療: IVIG 或 plasmapheresis
IVIG 與 plasmapheresis 療效相當，通常擇一使用即可；合併或序列使用不比單一治療更好
(2) IVIG：常用治療。
(3) Plasmapheresis 血漿置換術：與 IVIG 同為有效治療。
(4) 類固醇無效：不建議作為 GBS 治療。
插管{口訣：20–30–40}
Vital capacity, VC< 20 mL/kg
Maximal inspiratory pressure, MIP / NIF< 30 cm H₂O
Maximal expiratory pressure, MEP< 40 cm H₂O
比較： GBS vs MG
比較項目Guillain-Barré syndrome GBSMyasthenia gravis MG
病生理急性免疫反應使周邊神經去髓鞘化自體抗體攻擊 AChR
病因常見於病毒感染後、打疫苗後、手術後自體免疫、胸腺瘤
典型症狀雙側近端肌肉無力 + 肌腱反射下降 / 喪失(areflexia)眼外肌無力：眼皮下垂、複視
合併症狀自主神經功能異常、遠端感覺異常、呼吸衰竭
{Autonomic dysfunction}波動性無力、疲倦、吞嚥或構音困難、呼吸衰竭；
通常沒有感覺異常與自主神經症狀
無力進展方向遠端 → 近端，由下而上 {Ascending paralysis}近端 → 遠端
診斷工具NCS / EMG
CSF 分析(Albuminocytologic dissociation)Repetitive stimulation test、EMG、血清 anti-AChR Ab、胸腔影像學
治療IVIg、血漿置換Pyridostigmine（大力丸）、類固醇、免疫抑制劑、血漿置換、手術切除胸腺瘤
子頁 110
慢性（CIDP）
子頁 111
Charcot-Marie-Tooth disease（CMT）
遺傳性運動感覺神經病變（Hereditary Motor Sensory Neuropathy, HMSN） = Charcot-Marie-Tooth disease（CMT）項目
最常見於兒童、青春期及年輕成人好發族群
CMT1A：最常見
CMTX：第二常見
CMT1B：第三常見常見致病基因 / 分型
{口訣：Dash}
CMT1：體顯性遺傳的 脫髓鞘型 (Dominant Dominant Demyelinating) 最常見
CMT2： 軸索病變型（Axonal）
CMT3：嬰幼兒期發病的 嚴重脫髓鞘型（Severe infantile demyelinating）
CMT4：體隱性遺傳的 脫髓鞘型（Homozygous / recessive Demyelinating）分類
{口訣：FEDCBA }
由雙側肢體末端開始，緩慢漸進式的周邊神經退化
(1) 運動: 腳掌肌肉萎縮（Foot muscle) → 高足弓(Elevated arch) → 小腿與手部肌肉萎縮影響(calf and hand atrophy)：平衡（balance）、精細動作（action）、行走（ambulation）
(2) 感覺: 肢體末梢麻木或感覺喪失(Distal numbness/sensory loss)
反射: 肌腱反射下降或消失症狀
透過神經傳導速度（NCV）檢查
NCV 判讀:
(1) 脫髓鞘型：速度 < 38 m/s
(2) 軸索病變型：速度 > 38 m/s診斷
目前無有效根治方式
以復健、使用輔具、物理治療為主
補充 Vitamin C 可能有幫助治療
子頁 112
Amyloid neuropathy 類澱粉樣神經病變
項目類澱粉樣神經病變 Amyloid neuropathy
核心機轉異常蛋白錯誤摺疊，形成 amyloid fibrils，沉積於周邊神經
常見類型hATTR amyloidosis、AL amyloidosis
hATTRHereditary transthyretin amyloidosis，TTR 四聚體解離後錯誤摺疊
AL amyloidosisPlasma cell dyscrasia 造成免疫球蛋白 light chain 沉積
主要侵犯周邊神經、心臟、自律神經
神經特色Length-dependent、progressive sensorimotor polyneuropathy
小纖維症狀痛覺、溫覺、自律神經症狀常較早出現
臨床紅旗感覺神經病變 + 自律神經失能 + 心肌病變
內容大標題
(1) 周邊神經 Peripheral nerve： 表現：進行性感覺運動多發性神經病變。重點：常為 length-dependent，小纖維先受影響。
(2) 自律神經 Autonomic nerve： 表現：姿勢性低血壓、腸胃功能異常、勃起障礙、排汗異常。重點：自律神經症狀是 hATTR 的重要線索。
(3) 心臟 Cardiac： 表現：限制型心肌病變、心衰竭。重點：若合併 cardiomyopathy 要高度懷疑。
(4) 早期線索： 表現：腕隧道症候群 Carpal tunnel syndrome。重點：可早於明顯神經病變出現。四、hATTR 三系統紅旗
(1) 何時懷疑： 內容：年輕或中年出現 感覺缺失 + 自律神經失能 + cardiomyopathy，加上家族史。
(2) 神經檢查： 內容：神經傳導檢查，可評估 axonal / demyelinating pattern。
(3) 病理診斷： 內容：神經、皮下脂肪或皮膚 biopsy，使用 Congo red 染色。
(4) Congo red： 內容：偏光下可見 apple-green birefringence。
(5) 基因檢測： 內容：進行 TTR gene testing。
(6) 排除 AL amyloidosis： 內容：血液 / 尿液免疫固定電泳、free light chain。
(7) 心臟評估： 內容：心臟影像、心肌病變評估。
hATTR 診斷
(8) hATTR 治療： 內容：TTR stabilizer：tafamidis。
(9) Gene silencer： 內容：Patisiran、inotersen。
(10) AL amyloidosis 治療： 內容：治療 plasma cell diseasehATTR 治療
子頁 113
脊髓周邊神經病變
馬尾症候群: 是下運動神經元的表徵。馬尾 = 下運動神經元的神經根。
子頁 114
N - 糖尿病神經病變
對稱性DM神經病變: 多發性神經病變
通常先侵犯感覺神經(因為較細)，以遠端麻木表現。之後會侵犯自主神經，造成便秘、腹瀉和姿態性低血壓。最後才是運動神經。
非對稱性DM神經病變: 顱神經病變
CN3最常受到侵犯。會有動眼運動受損，眼瞼下垂，但是光反射正常(因為負責光反射的神經在表淺處，受缺血影響小)。
子頁 115
神經肌肉接合處疾病 (MG/LEMS/botulism)
神經肌肉突觸後 = 肌肉: 重肌症無力。症狀在下午更嚴重，連續刺激下肌電圖遞減。
神經肌肉突觸前: 肉毒桿菌中毒、Lambert-Eaton syndrome。症狀在下午更輕微，連續刺激下肌電圖遞增。
肉毒桿菌中毒 BotulismLambert-Eaton syndrome, LEMS
{口訣：AABBCC NDS}疾病重症肌無力 Myasthenia gravis, MG
神經肌肉突觸前神經肌肉突觸前(Before)分類神經肌肉突觸後
Presynaptic nerve terminal：抑制 ACh releasePresynaptic nerve terminal：Voltage-gated Ca²⁺ channel病變位置Postsynaptic muscle side：ACh receptor / MuSK
毒素干擾突觸前的Ach釋出自體抗體破壞 突觸前 voltage-gated Ca²⁺ channel病因抗體破壞肌肉上的Ach接受器
anti- muscle specific kinase (MuSK) antibody
・食物型：罐頭、真空包裝、醃漬食物
・嬰兒型：蜂蜜、環境孢子
・傷口型：污染傷口、注射藥物使用者・幾乎只在成人(Adult)發病
・約一半的 LEMS 是 paraneoplastic syndrome (Cancer)
・其中約 80% 與小細胞肺癌 SCLC 有關流病・大多在 40 歲後發病，男女比相同
・40 歲前發病者女性較多 ・約 15% 合併 thymoma
・約 70% 合併胸腺增生 thymic hyperplasia
視力模糊 、瞳孔放大且對光沒反應 (副交感↓)
肢體無力、呼吸衰竭
症狀在下午改善・四肢近端肢體無力 、軀幹無力
・knee jerk、ankle jerk 消失 ・肌肉痛
・自主神經症狀（Autonomic)：口乾、失禁、便祕、少汗 hypohidrosis
・通常不會有{口訣：N5D} 眼瞼下垂(Drooping eyelid)、複視（Diplopia)、口齒不清(Dysarthria)、吞嚥困難(Dysphagia)、喘(Dyspnea)
症狀在下午改善
(疾病初期)越用越有力症狀・波動性無力，有時有力、有時無力
・好發近端肢體、脖子肌肉
MG {口訣：5D}
・眼瞼下垂(常不對稱)(Drooping eyelid)、複視(Diplopia)→ 肢體無力、呼吸衰竭
・口齒不清(Dysarthria)、吞嚥困難(Dysphagia)
・喘(Dyspnea)，代表呼吸肌無力
症狀在下午更嚴重
急性下行性無力、眼肌/延髓症狀、自律神經症狀下午更輕微、活動後改善典型症狀變化下午更嚴重、越用越無力、休息改善
常見比 MG 常見自主神經症狀較少見
食物中毒、嬰兒腸道感染、傷口感染小細胞肺癌合併症胸腺增生thymic hyperplasia、thymoma
遞增反應 (Incremental)遞增反應 (Incremental) (Better)連續刺激肌電圖遞減反應 (Decremental)
支持療法、呼吸支持
・給 botulinum antitoxin，越早越好
・傷口型：清創 + 抗生素
・嬰兒型：human botulism immune globulin
・避免 aminoglycoside，可能加重神經肌肉阻斷・治療 underlying disease，例如SCLC
・促進 ACh 釋放藥物：如 3,4-diaminopyridine
・Plasma exchange
・IVIg
・Steroid
・免疫抑制劑可能有效治療・Acetylcholinesterase inhibitor :口服 Mestinon
・Steroid
・免疫抑制劑
・Plasmapheresis
・IVIg
AChR (+), 全身疾病, < 60y → 切胸腺
(MuSK) antibody → 不切胸腺
・Thymectomy
會惡化藥物MG 會惡化藥物{口訣：ABCDE}
Antibiotics: Aminoglycosides、Streptomycin、Macrolides、Azithromycin、Quinolones、Ciprofloxacin 多種抗生素會抑制神經肌肉傳導
β-blockers / Botulinum : 會加重肌無力或影響神經肌肉接合處
Chloroquine / Quinine 抗瘧疾藥，可能惡化 MG
Depolarizing / Neuromuscular blockers : D-tubocurarine、Vecuronium 肌肉鬆弛劑，手術麻醉時要特別小心
Electrolyte drug: Magnesium Mg²⁺ 會抑制 ACh 釋放，加重肌無力
子頁 116
重症肌無力: 自體抗體攻擊肌肉上的Nicotinic 的Ach接受器，造成fluctuating 近端肌肉 weakness(休息一下又有力氣)+運動一下就累。
複習: 神經肌肉交接處是Nicotinic receptor；副交感神經是Muscurinic receptor。
部分患者合併胸腺增生、胸腺瘤。
肌無力的母親，其抗體可能由臍帶傳給嬰兒，約有12%的小孩會"暫時性”肌無力。
特徵: 好發於20-30歲女人, 50-60歲男人。
病人常以不對稱的眼瞼下垂、複視表現，且越用眼越糟糕。症狀在下午更嚴重，休息可以改善。
藥物: Anti-cholinesterase(俗稱大力丸)
子頁 117
Lambert-Eaton syndrome: 自體抗體攻擊神經末梢的鈣離子通道，使得Ach的釋放受阻。
病理: 屬於paraneoplasic syndrome，常見於小細胞肺癌。(因為鈣離子通道和肺癌細胞有點像XD
症狀: 近端肌肉無力，且相較MG，不侵犯眼部肌肉，且下午時症狀改善。
診斷: 以EMG做重複電刺激試驗，會出現遞增反應。因為遞增的刺激會讓Ach分泌增加。
治療: 治療癌症。
子頁 118
肉毒桿菌中毒: 毒素干擾神經末梢的Ach釋出。肌肉無力 + 副交感神經被抑制(抗膽鹼反應)，造成瞳孔放大、口乾、便秘等症狀。
子頁 119
遺傳性運動感覺神經病變 = Charcot-Marie-Tooth disease（CMT）
遺傳性運動感覺神經病變（Hereditary Motor Sensory Neuropathy, HMSN） = Charcot-Marie-Tooth disease（CMT）項目
最常見於兒童、青春期及年輕成人好發族群
CMT1A：最常見CMTX：第二常見CMT1B：第三常見常見致病基因 / 分型
CMT1：體顯性遺傳的脫髓鞘型
CMT2：軸索病變型
CMT3：嬰幼兒期發病的嚴重脫髓鞘型
CMT4：體隱性遺傳的脫髓鞘型分類
由雙側肢體末端開始，緩慢漸進式的周邊神經退化
(1) 運動: 腳掌肌肉萎縮 → 高足弓 → 小腿與手部肌肉萎縮影響：行走、平衡、精細動作
(2) 感覺: 肢體末梢麻木或感覺喪失
反射: 肌腱反射下降或消失症狀
透過神經傳導速度（NCV）檢查
NCV 判讀:
(1) 脫髓鞘型：速度 < 38 m/s
(2) 軸索病變型：速度 > 38 m/s診斷
目前無有效根治方式
以復健、使用輔具、物理治療為主
補充 Vitamin C 可能有幫助治療
子頁 120
肌肉病變
DMD Duchenne項目BMD Becker
嚴重疾病嚴重度較輕
DMD gene，Xp21.2基因DMD gene，Xp21.2
Out-of-frame deletion / duplication / point mutation突變型態In-frame deletion / duplication
幾乎完全缺乏Dystrophin部分保留、截短但仍有功能
2–5 歲發病年齡5–15 歲，部分 >20 歲
約 12 歲輪椅依賴通常 >20 歲，部分終生可行走
極高，約 10–100 倍正常CK中高，約 5–20 倍正常
近端肌無力、小腿假性肥大、Gower sign肌肉表現近端下肢無力、爬樓梯困難、waddling gait
普遍且嚴重心肌病變常見，可為首發或唯一表現
X-linked recessive，男性發病、女性帶原、約 1/3 de novo遺傳同 DMD
Reading frame rule
臨床嚴重度Dystrophin 結果疾病突變型態
較輕、進展慢還能產生部分功能 dystrophinBecker muscular dystrophyIn-frame mutation
嚴重、早發、進展快Dystrophin 幾乎完全缺乏Duchenne muscular dystrophyOut-of-frame mutation
子頁 121
Becker’s muscular dystrophy
同上，但是病程較慢，約40歲死亡。
Becker muscular dystrophy（BMD）整理
Becker muscular dystrophy, BMD 貝克氏肌肉失養症主題
Dystrophinopathy，與 Duchenne muscular dystrophy, DMD 同屬 dystrophin 基因疾病疾病類型
DMD gene on Xp21.2，編碼 dystrophin基因位置
X-linked recessive遺傳方式
In-frame deletion / duplication核心突變
Dystrophin 部分保留，所以症狀較 DMD 輕、進展較慢蛋白結果
大標題整理
診斷(1) 初步檢查：CK 顯著上升；DMD / BMD 常以 CK 明顯升高 作為初步線索。
(2) 基因檢測：MLPA 找 deletion / duplication，NGS 找小突變；先找大型缺失 / 重複，再找小突變。
(3) 肌肉切片：必要時做 dystrophin immunostaining；可評估 dystrophin 缺失或減少，幫助區分 DMD / BMD。
(4) 心臟評估：ECG、echocardiography / cardiac MRI，追蹤 dilated cardiomyopathy；DMD / BMD 常合併 擴張型心肌病變，需定期追蹤。
處置(5) 呼吸評估：肺功能監測，晚期注意睡眠呼吸問題；晚期可能出現 限制型肺病、夜間低通氣、睡眠呼吸障礙。
(6) 復健：物理治療、避免攣縮、維持活動度；目標是 延緩攣縮、維持關節活動度與功能。
(7) 藥物：DMD 常用 corticosteroid 延緩病程；BMD 依病情考慮；類固醇可延緩 DMD 肌力惡化，但需注意副作用。
(8) 新療法：Exon-skipping，例如 eteplirsen，需符合特定突變型態；屬於 突變型態導向治療，不是所有病人都適用。
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Duchenne’s muscular dystrophy
項目杜馨氏肌肉失養症 / 裘馨氏肌肉失養症 Duchenne muscular dystrophy, DMD
遺傳X-linked recessive
缺陷蛋白Dystrophin 缺乏
好發男孩
主要肌肉表現近端肌無力，尤其 pelvic girdle
典型徵象Gower’s sign
運動建議避免 maximal exercise、避免 eccentric contraction
心臟影響可有 cardiomyopathy，心肌會受影響
呼吸影響後期可有呼吸肌無力、呼吸問題
Duchenne vs Becker
共同點: 性染色體隱性遺傳(Xp21 gene)，造成dystrophin異常，無法幫助吸收肌肉收縮時對肌纖維的衝擊力，導致肌肉漸進式萎縮、慢性發炎、鈣離子毒性增加等，最終纖維化、被脂肪取代。
除骨骼肌外，dystrophin也表現在心肌、心臟傳導組織、平滑肌、神經元等
表現皆為對稱性近端無力、關節攣縮、小腿肥大(pseudohypertrophy)、心律不整、呼吸衰竭、輕度智能障礙
DuchenneBecker
frameshift mutation為主
dystrophin<5%成因in-frame mutation
dystrophin 20-80%
心肌病變較早發生，會脊柱側彎表現心肌病變較晚發生
較高盛行率較低
2-6歲發病4-12歲
持續惡化，約7-13歲即無法行走嚴重度緩慢惡化，程度依dystrophin多寡而定
CK升高、肌肉切片、基因檢測診斷CK升高、肌肉切片、基因檢測
類固醇可延緩病程但無法治癒治療類固醇可延緩病程但無法治癒
遠端肌肉無力 分類邏輯近端肌肉無力
大部分的神經病變 (Neuropathy)
特定的肌肉病變 (例外)典型規則大部分的肌肉病變 (Myopathy)
神經肌肉接合處疾病 (NMJ)
Inclusion Body Myositis (IBM)發炎性肌肉病變Polymyositis (PM)
Dermatomyositis (DM)
Necrotizing Myopathy
Myotonic Dystrophy (CAG repeat)遺傳性肌肉失養症Duchenne / Becker MD
內分泌/代謝性Thyrotoxic Myopathy
Cushing's Syndrome
Hypokalemic Periodic Paralysis
ALS
Charcot-Marie-Tooth (CMT)
Chronic Polyneuropathy神經/元疾病SMA (Spinal Muscular Atrophy)
Guillain-Barre Syndrome (近端可能比遠端明顯)
神經肌肉接合處Lambert-Eaton Syndrome
Myasthenia Gravis (雖影響眼/球部，但肢體多為近端)
性聯遺傳隱性，幾乎只影響男性。[口訣: 球星有難言之隱 =裘馨 + 男 + 隱]
5歲開始發作，10歲坐輪椅，20歲死亡。會有Gower's sign和小腿假性肌肥大。無症狀者肌肉也可能萎縮。
檢查: 基因檢查、CK異常升高
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強直性肌肉失養症(myotonic dystrophy)
染色體上有CTG反覆序列，會每代增加，所以會有genetic anticipation。
症狀: 肌無力從遠端開始，是唯一從遠端開始的肌無力病變。
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（風濕免疫科）皮肌炎: VGH + 多發性肌炎
V sign: 類似SLE的V sign
Gottron’s signL 關節處紅疹
Heliotrope: 眼瞼有紫紅色浮腫性紅斑。
DM跟惡性腫瘤有關，如ovarian ca, NPC。
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（風濕免疫科）多發性肌炎: 對稱性近端肌肉無力 + 對食道的上1/3有侵犯。
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Periodic paralysis
項目內容
本質骨骼肌離子通道病變
機轉肌膜電位異常，常維持在去極化狀態
結果肌肉無法被神經刺激產生正常收縮
不是不是神經病變，不是 denervation
EMG 重點運動測試可記錄 CMAP 變化，用不同 pattern 區分疾病
常見類型Hyperkalemic periodic paralysis、Hypokalemic periodic paralysis、Andersen-Tawil syndrome
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Hyperkalemic periodic paralysis
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Hypokalemic periodic paralysis
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甲狀腺機能亢進周期性麻痺: 甲狀腺刺激Na/K通道，造成暫時性的低血鉀，使肌肉無力。下午鉀離子可能就shift回來，改善症狀。
複習: 甲狀腺素和胰島素都能刺激Na/K通道。
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Andersen-Tawil syndrome
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睡眠週期
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Sleep disorders
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D- 嗜睡症Narcolepsy
嗜睡症Narcolepsy大標題
(1) 起始病理：下視丘外側 hypocretin / orexin 神經元喪失
(2) 可能原因：多與自體免疫破壞相關。
(3) 相關 HLA：HLA-DQB1*06:02，Type 1 關聯最強。
(4) 生理功能：Hypocretin 負責維持清醒、穩定睡醒週期、抑制不適當 REM 進入
(5) 缺乏後結果：清醒 / REM 調控異常，產生 REM intrusion
(6) 臨床表現：EDS、cataplexy、sleep paralysis、hypnagogic hallucination、sleep fragmentation。Narcolepsy 核心機轉
Narcolepsy 五聯症 {口訣： Chess}
(1) Cataplexy 猝倒：情緒誘發突發肌力喪失，意識清楚；Type 1 最具特異性。
(2) Hypnagogic hallucination 入睡幻覺：入睡時幻覺，常以 visual hallucination 為主。
(3) Excessive daytime sleepiness 日間過度嗜睡：必有症狀，也是最常見主訴。
(4) Sleep paralysis 睡眠麻痺：入睡或醒來時短暫無法動彈，持續數秒至數分鐘。
(5) Sleep fragmentation 夜間睡眠中斷：夜間頻醒、睡眠品質差。Narcolepsy 五聯症 CHESS
(1) Cataplexy：Type 1 有；Type 2 無。
(2) Hypocretin：Type 1 低下，CSF hypocretin-1 ≤110 pg/mL；Type 2 正常或略低。
(3) 核心病理：Type 1 為下視丘外側 hypocretin 神經元自體免疫破壞；Type 2 為不完全 hypocretin 缺乏或其他機轉。
(4) HLA-DQB1*06:02：Type 1 約 98%；Type 2 約 40%，關聯較弱。
(5) 主要症狀：Type 1 為 EDS + cataplexy；Type 2 為 EDS 但無 cataplexy。
(6) PSG + MSLT：兩者皆為 mean sleep latency ≤8 min + ≥2 SOREMPs。
(7) 診斷關鍵：Type 1 為 cataplexy 或 CSF hypocretin 低；Type 2 為無 cataplexy，且需排除其他嗜睡原因。Narcolepsy Type 1 vs Type 2 比較
(1) Type 1 Narcolepsy with cataplexy：每日不可抗拒的嗜睡 ≥3 個月；且至少符合下列之一：
① Cataplexy + MSLT mean sleep latency ≤ 8 min + ≥ 2 SOREMPs。
② CSF hypocretin-1 ≤ 110 pg/mL，或低於正常平均值 1/3。
(2) Type 2 Narcolepsy without cataplexy：每日不可抗拒的嗜睡 ≥3 個月；MSLT mean sleep latency ≤8 min + ≥2 SOREMPs；No cataplexy；CSF hypocretin-1 未測或 >110 pg/mL；並排除其他原因，如 OSA、睡眠不足、藥物影響。ICSD-3 診斷標準整理
(1) PSG polysomnography：先排除 OSA、睡眠不足、其他睡眠障礙。
(2) MSLT multiple sleep latency test：診斷核心為 mean sleep latency ≤8 min + ≥2 SOREMPs。
(3) CSF hypocretin-1：Type 1 可見 ≤110 pg/mL，是重要確認依據。
(4) HLA-DQB1*06:02：支持 Type 1，但不是單獨診斷依據。
(5) EEG：通常無 epileptiform discharge，可幫助與癲癇區分。檢查與診斷工具
(1) EDS 日間嗜睡：Modafinil / Armodafinil：常用第一線促醒藥。
(2) EDS 日間嗜睡：Solriamfetol：Dopamine / norepinephrine reuptake inhibitor。
(3) EDS 日間嗜睡：Pitolisant：Histamine H3 receptor inverse agonist。
(4) Cataplexy 猝倒：Sodium oxybate：對 cataplexy 效果佳，也可改善夜間睡眠。
(5) Cataplexy 猝倒：Venlafaxine / SNRI：抑制 REM intrusion，可減少猝倒。
(6) 非藥物：Scheduled naps：規律短睡可改善 EDS、schedule規律睡眠作息
(7) 安全管理：駕駛與工作安全評估Evaluate：嗜睡會影響 driving safety、學業與工作表現。Narcolepsy 治療整理
{口訣：NAPs + MOVEs}
(1) EDS 治療：Type 1 使用 Modafinil / Solriamfetol / Pitolisant；Type 2 同 Type 1。
(2) Cataplexy 治療：Type 1 使用 Sodium oxybate / Venlafaxine；Type 2 為 N/A，因無 cataplexy。
(3) 生活調整：Type 1 為 scheduled naps、規律睡眠、避免危險駕駛；Type 2 同 Type 1。
(4) 長期追蹤：Type 1 為藥物劑量調整、共病監測、駕駛適性評估；Type 2 同 Type 1。Narcolepsy Type 1 vs Type 2 治療比較
(1) 病程：Lifelong，目前無法根治。
(2) 症狀變化：症狀常在初期進展後趨於穩定。
(3) EDS：即使用藥仍可能無法完全消除，需配合 scheduled naps。
(4) Cataplexy：部分患者隨年齡改善，sodium oxybate 效果佳。
(5) 常見共病：Obesity、depression、sleep apnea、RBD。
(6) 心理社會影響：影響 driving safety、academic / work performance、social relationships。
(7) 定期追蹤：藥物副作用、共病、睡眠品質、駕駛安全。預後與長期管理
Comorbidities：obesity 40-60% · depression 25-30% · sleep apnea 25% · RBD合併症
Type 1 Narcolepsy分類Type 2 Narcolepsy項目
有疾病特徵無Cataplexy 猝倒
低下，CSF hypocretin-1 ≤110 pg/mL疾病特徵正常或略低Hypocretin / Orexin
下視丘外側 hypocretin 神經元自體免疫破壞核心病理不完全 hypocretin 缺乏或其他機轉病理機轉
約 98%基因關聯約 40%，關聯較弱HLA-DQB1*06:02
EDS + cataplexy主要症狀EDS 但無 cataplexy臨床表現
Mean sleep latency ≤8 min + ≥2 SOREMPs檢查診斷同 Type 1PSG + MSLT
Cataplexy 或 CSF hypocretin 低診斷關鍵無 cataplexy，且需排除其他嗜睡原因重點
Modafinil / Solriamfetol / Pitolisant治療：EDS 日間嗜睡同 Type 1促醒治療
Sodium oxybate / Venlafaxine治療：Cataplexy 猝倒N/A，因無 cataplexy抗猝倒治療
Scheduled naps、規律睡眠、避免危險駕駛生活調整同 Type 1非藥物治療
藥物劑量調整、共病監測、駕駛適性評估長期追蹤同 Type 1追蹤重點
{口訣：Chess}
症狀：
Cataplexy （緒誘發的突然肌張力喪失）
Hallucinations 入睡或醒來幻覺
Excessive daytime sleepiness （白天過度嗜睡）
Sleep paralysis 睡眠癱瘓：入睡或醒來時短暫無法動
Sleep disruption 夜間睡眠品質差
嗜睡症為一種慢性中樞神經系統疾病，主要因腦部無法正常調節清醒與睡眠周期，導致日間無法控制的強烈嗜睡（excessive daytime sleepiness, EDS）和猝倒（cataplexy，因情緒引發的肌肉無力）。患者常有突發性「一秒入睡」的情形，伴隨睡眠癱瘓（鬼壓床）和入睡前幻覺。該病目前無法根治，但可透過藥物（如興奮劑）和規律生活方式有效管理。
Epidemiology/risk factor
盛行率約每10萬人中會有25-50人，男女比差不多，發病的peak大約為15-30歲
risk factors: strong genetic predisposition (especially the HLA-DQB1*0602 gene)、家族史、腦傷或腦部感染、streptococcal infections or H1N1 influenza、或是有顯著荷爾蒙改變的時期，如青春期及更年期，可能會是發作的trigger之一
Pathophysiology
主因為下視丘分泌的hypocretin異常，可能與自體免疫反應導致產生該物質的神經細胞受損有關。
hypocretin的作用為維持清醒、穩定REM sleep與清醒狀態，缺乏時會導致REM sleep異常入侵清醒狀態，故會出現cataplexy、sleep paralysis以及幻覺等症狀
Symptom
典型四大症狀:
日間嗜睡
猝倒cataplexy : 約70%患者在清醒時因情緒反應（如大笑、憤怒）突然肌肉無力，導致跌倒或無法說話
睡眠麻痺 (類似鬼壓床)
入睡幻覺 : 入睡或清醒時出現生動且可怕的幻覺
其他可能會有夜間頻繁醒來，睡眠品質不佳等狀況
ps. narcoplesy可再分為type 1和type 2；若type 2的病人後來出現cataplexy或是降低的hypocretin濃度，他們的診斷會改為type 1
症狀嚴重度hypocretin levelcataplexy
type 1較高decreased+
type 2較低normal-
Diagnosis
需要進行睡眠專科檢查，如夜間多項睡眠檢查（PSG）和日間多次入睡潛伏時間測驗（MSLT）。
Treatment
藥物治療： 使用中樞神經刺激劑（如Modafinil）減輕嗜睡，抗憂鬱劑治療猝倒症狀。
生活調整： 保持規律作息、白天安排短暫午睡（小睡20分鐘）、避免酒精和苯二氮平類藥物，以減輕症狀。
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Parasomnia異睡症
Parasomnia 異睡症
疾病NREM 異睡症
(主要在NREM stage 3)
{口訣：N3 + 5N}REM 異睡症
{口訣：Remember、Enact、Morning}
症狀{Night Walking} 夢遊 （Somnambulism）
{Night Eating} 睡眠進食症 （Sleep-related eating disorder）
{Night Confusion} 覺醒困惑症 （Confusional arousal）
{No Remember} 夜驚(不記得內容) （Sleep terror）
睡眠癱瘓症(鬼壓床)（Sleep paralysis）
{Enact} 夢境實演(把夢境演出來，會拳打腳踢) （Dream enactment behavior）
{Remember} 惡夢(會記得內容) （Nightmare disorder）
時間 前半夜(Night) 較多通常在 後半夜 {Morning} 發生
特色誘發藥物: 抗膽鹼、zolpidem、lithium、phenothizaine誘發藥物: SSRI, SNRI
十年內發展成parkinson的危險率增加
加重因子: 睡眠呼吸中止症 、喝酒、壓力
治療: 先衛教與處理其他影響睡眠的疾病，顧及病人或同床者的安全給予症狀控制的治療 eg. clonazepam, antidepressants, melatonin等
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Sleep phase
項目Delayed sleep phase syndrome / delayed sleep-wake phase disorder 延遲型睡眠週期症候群
本質Circadian rhythm sleep disorder
典型表現晚睡晚起，常凌晨 1–6 點才睡，中午或下午才起床
睡眠本身睡眠長度與睡眠結構通常正常
問題點無法配合正常上學 / 上班時間起床
治療方向把生理時鐘往前移：早晨光照
晚上 melatonin / melatonin agonist
規律作息
Sleep phase
delayed sleep phase
有正常的睡眠總時數，但晚睡(凌晨1-6)晚起(中午或下午)，睡醒後精神好，但如果早上就起床就精神不濟
治療: 每天延後2-3小時睡覺，直到與正常人一樣的生活作息；早上照光，傍晚吃melatonin或melatonin agonist
advanced sleep phase
睡眠時數正常，但早睡(晚上6-8)早起(凌晨1-3)
老人家較常出現
治療: 傍晚照光，早上吃melatonin
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睡眠相關呼吸疾病
睡眠相關呼吸疾病
打呼: 主要在N3和NREM時期出現，因為肌肉最放鬆
睡眠呼吸中止症: 睡眠時沒呼吸超過10秒，主要在light NREM和REM時期出現
OSA: 最常出現，因上呼吸道塌陷造成的呼吸中止症，好發三高及肥胖族群，頸椎受損病患也容易有，男性較多
Central apnea: 中樞神經出問題造成的呼吸中止，如心臟衰竭或代謝性腦病變，鴉片類和酒精也可導致central apnea
Mixed apnea
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Restless leg syndrome (Willis Ekbom disease)
不寧腿症候群 Restless legs syndrome, RLS
・影響約 10% 成人，亞洲人相對少見。・與基因遺傳有關，但目前尚未找到主要致病基因。流病
{口訣:Iron legs}
Iron deficiency；內容：鐵缺乏 → dopamine synthesis ↓
Renal failure；內容：腎衰竭 / uremia 常見
Orthopedic disorders；內容：骨科問題、下肢不適需鑑別
Neuropathy；內容：糖尿病、酒精性神經病變、Vit B12 缺乏
Low dopamine；內容：Dopamine 活性下降
Electrolyte imbalance；內容：電解質異常
Genetics；內容：家族史 / 遺傳傾向
Stimulants or stress；內容：咖啡因、刺激物、壓力、睡眠不足原因：
・家族遺傳型 familial form：好發 20–30 歲。
・次發性 secondary RLS：與懷孕、貧血、缺鐵、腎衰竭、周邊神經病變有關。病因
可能與鐵質代謝異常，進而影響 dopamine 功能有關。致病機轉
診斷需符合 4 個核心症狀：{口訣：Urge}
1. 強烈想移動腳的感覺，通常伴隨不舒服感。Urge to move the legs (with dysesthesias)想動腳伴隨不悅異常感
2. 症狀在休息時變嚴重。Rest induced 休息或靜止時誘發
3. 症狀在活動後改善。Gets better with activity 活動可改善症狀
4. 症狀在晚上變嚴重。Evening or night worsening 夜間症狀較嚴重症狀與診斷
約 80% RLS 病人合併 periodic limb movement disorder, PLMD。
PLMD 通常在 NREM sleep 出現腿部規律抽動：
・大腳趾 extension
・腳掌 dorsiflexion
・每次持續 0.5–5 秒
・每 20–40 秒重複出現
・episode 可持續數分鐘至數小時PLMD 合併
・神經學檢查通常正常。
・Polysomnography 睡眠多項生理檢查：可支持 RLS 診斷，也是 PLMD 的診斷方式。
・排除 secondary RLS：檢查 ferritin、glucose、腎功能。其他檢查
・症狀輕微者通常不需用藥，進行睡眠衛教即可。
・藥物治療：
- Dopamine agonists：Pramipexole、Ropinirole、Rotigotine
- Levodopa：可能有症狀惡化或藥效過後反彈惡化問題
・其他輔助用藥：Anticonvulsants、Analgesics、Opiates。
・治療 secondary causes：如補鐵治療缺鐵性貧血。治療
{口訣：URGE} {口訣:IRON LEGS}
症狀：
Urge to move the legs (with dysesthesias)想動腳伴隨不悅異常感
Rest induced 休息或靜止時誘發
Gets better with activity 活動可改善症狀
Evening or night worsening 夜間症狀較嚴重
原因：
Iron deficiency → dopamine synthesis ↓
Renal failure
Orthopedic disorders
Neuropathy → 糖尿病、酒精性神經病變、維生素 B12 缺乏
Low dopamine
Electrolyte imbalance
Genetics
Stimulants or stress
Epidemiology/risk factor
影響約10%成年人，亞洲人相對少見
跟基因遺傳有關，但目前還沒找到主要致病的基因
Pathophysiology
家族遺傳:好發20-30歲
次發性:跟懷孕、貧血、缺鐵、腎衰竭、周邊神經病變有關
可能跟鐵質代謝異常進而影響dopamine功能有關
Symptom
診斷需符合四個核心症狀
強烈想移動腳的感覺，通常伴隨不適感
症狀在休息時變嚴重
症狀在活動後會改善
症狀晚上時會變嚴重
有80%病人會合併periodic limb movement disorders。PLMD病因與RLS相同，也有相似的基因，治療也類似
Diagnosis
神經學檢查通常正常
Polysomnography可支持RLS診斷，也可診斷PLMD
排除secondary RLS:檢查ferritin, glucose, 腎功能
Treatment
症狀輕微通常不用用藥，進行睡眠衛教即可
藥物治療:dopamine agonists (pramipexole, ropinirole, rotigotine), levodopa (可能會有症狀惡化或藥效過後反彈惡化的問題)
其他輔助用藥:anticonvulsants, analgesics, opiates
治療secondary causes
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Periodic limb movement in sleep
Periodic limb movement in sleep
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運動神經元疾病
脊髓性肌肉萎縮症 (Spinal muscular atrophies, SMA): 下運動神經退化疾病，活不過兩歲。
症狀: 近端肌肉萎縮 (但 外眼肌不受影響）；舌頭像蟲一般蠕動、手指輕微抖動
診斷: SMA基因檢測、肌電圖可見denervation的變化。
比較粒線體病變: 粒腺體病變可見CK和丙酮酸上升，代表是有氧呼吸出現問題。
比較[裘馨氏肌肉失養症]: 屬於肌肉病變，CK異常升高；病人從3歲開始發病，多活不過18歲。
肌萎縮側索硬化症
症狀: 對稱的肢體無力 + 上/下神經元症狀，可能說話不清和吞嚥困難。
病理: 脊髓的 側索 和 前角 受到侵犯；側索跟corticospinal tract(上運動神經元)有關；前角跟motor neuronal root有關。
EMG出現denervation (下運動神經元受損)的早期徵兆，會搭配fasciculation.
診斷: 一個UMN症狀 + 兩個LMN症狀 + 沒有感覺異常 + 沒有括約肌異常 。
預後: 很少活超過五年，常死於肺炎
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D- 去髓鞘疾病
多發性硬化症
流行病學: 好發於20-40歲的女性，在時間、空間上都多發。起初是"反覆發生且可回復的神經損傷”，之後就不可逆了。主要是T-cell的免疫反應，相對之下視神經脊髓炎是B-cell媒介的反應。
症狀: 視神經(視神經炎、眼球後視神經炎)、侵犯脊髓(手腳無力)、麻木(感覺神經!!)。
視神經脊髓炎 (比MS嚴重)
病生理: 自體抗體攻擊AQP4蛋白，對脊髓的侵犯通常大於三節。
症狀: 雙側視神經炎(可能瞎掉)和脊髓炎(可能四肢或下肢癱瘓)同時發作。
檢驗: NMO-IgG抗體(+)
Multiple sclerosis (MS)Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD)
20-30 歲流行 病學 (中位數)30-40 歲 好發年紀
2:1(女多)9:1(女多)性别(女:男)
緯度高的區域發生率較高非白人(非洲、亞洲)發生率較高分布
美國約1-2%比MS低盛行率
脊髓炎(Myelitis)
視神經炎(Optic neuritis)大腦、腦幹侵犯
脊髓病變(Myelopathy)脊髓炎(Myelitis)
視神經炎(Optic neuritis)
85% 為 Relapsing-
remitting,之後變成
Secondary progression
10-15% 從一開始就持續
Progression通常會復發,但不會
Secondary progression* Area postrema syndrome
較輕微臨床 表現較嚴重 發作嚴重度
會完全恢復通常不會完全恢復發作後恢復
程度
較好較差(因為發作後不會完全恢復,反覆發作傷害就持續累
積)預後
85%病人會出現實驗室检查 30% 病人會出現CSF oligoclonal band
沒有有 血中 AQP4-
病灶通常在腦室旁(Dawson fingers) Juxtacortical
Cortical
Infratentorial,
可能呈現
Ring enhancement影像檢查 通常正常或非特異表現 若有病灶則通常分布在
Area postrema
第三/第四腦室旁
胼胝體
Periependymal brainstem腦部MRI
通常侵犯單側較中間的視神經單或雙側視神經侵犯,常侵犯到較後方的視神經路徑及視交叉視神經MRI
多個短病灶單一病灶,通常侵犯三節以上(稱為 Longitudinally extansive
transverse myelitis ' LETM)脊椎MRI
IV glucocorticoid
Plasma exchange(很少
需要)治療IV glucocorticoid
Plasma exchange(通常需要)急性治療
Interferon B
Glatiramer acetate
Mitoxantrone
Natalizumab
Fingolimod Teriflunomide
Dimethyl fumarateFDA-approved:Eculizumab、Inebilizumab、Satralizumab
其他：Azathioprine、
MycophenolateㆍRituximab Tocilizumab 維持治療
其他:40%病人合併其他系統性自
體免疫疾病(如SLE、Sjogren
syndromeㆍp-ANCA-associated
vasculitis ' myasthenia gravis '
Hashimoto's thyroiditis mixed
connective tissue disease)
Charcot-Marie-Tooth disease (CMT) (性聯): 是遺傳性周邊神經疾病(LMN)。初期造成Peroneal muscular atrophy，造成高足弓/馬蹄步空凹足/手內在肌萎縮；接著會造成手腳肌肉消瘦。 ㆍ
急性發炎性脫髓鞘型多發神經病變(AIDP, Guillain Barre syndrome): (呼吸道或消化道)感染或開刀的2-4周後，有生腳麻木、近端沒力氣。
病理: 運動神經周圍有單核球浸潤，髓鞘脫落
症狀: 侵犯雙側運動神經(LMN)，造成肌肉無力、DTR消失；且由下往上侵犯，甚至可能呼吸衰竭。 CSF蛋白濃度高、CSF細胞數量低(=albuminocytologic dissociation)
GBS NINDS critera
不像強力支持 (lab data)必要條件強力支持
病情進展 > 4 週 （→CIDP）> 2 肢體 有 進行性運動無力症狀於 4 週內持續進行
CSF WBC ↑↑ （>50 cells/µL）腦脊髓液蛋白質含量↑
腦脊髓液 monocyte < 10/mm3 (=albuminocytologic dissociation)反射消失症狀於 4週內持續進行 至高峰後開始恢復
顯著的感覺節段性障礙（sensory level）NCS/EMG: 明顯有神經傳導阻斷/遲緩感覺異常症狀輕
顯著持續性大小便括約肌功能障礙 ANS 功能障礙
會侵犯顱神經
明顯不對稱 無力/反射改變症狀比較對稱
發病時 不發燒
預後: GBS 是個良性的疾病，度過急性期很容易痊癒
GBS 症狀演變
遠端感覺異常,如腳底Phase I
因近端肌肉無力而難以從椅子上起身等,影響生活起居Phase ll
神經學檢查發現肌腱反射消失(areflexia)、肌無力及遠端感覺異常Phase lll
安排住院並開始密切監測呼吸功能Phase IV
出現呼吸症狀,給予呼吸器並盡早施行血漿置換術(plasmapheresis) 或 IVIGPhase V
症狀緩解,透過復健等漸進恢復至完全健康Phase VI
急性瀰漫性腦脊髓炎(ADEM): 中樞神經的脫髓鞘性變化
好發於兒童和青少年，常在感染(或打疫苗)後出現。
症狀: 頭痛、發燒、意識感變、頸部僵硬、癲癇
治療: 類固醇脈衝療法，或(嚴重的話)IVIG。
急性橫斷性脊髓炎: 好發在胸部
急性神經根炎的病理變化
髓鞘脫失型(demyelination): 淋巴球的浸潤，也看不到神經脫隨鞘的現象→軸突數量不變，髓鞘變少。
症狀: 造成遠端肌肉無力。
軸索退化型(Axonal degeneration): 以Wallerian degeneration為主，其會侵犯神經根的近端並影響整條神經，造成大範圍的神經軸索退化→軸突很少。
鉛中毒屬於轴索退化型: 以近端肌肉受侵犯，且較為嚴重，時常造成早期肌肉萎縮。
比較[肌肉病變]: 除了強直性肌肉失養症(myotonic dystrophy)外，都是近端肌肉無力。