兒科｜醫師國考（二）學習地圖

Linear notes

完整線性講義

共 44 個可達頁面；每個段落保留 Notion UUID 供來源追溯。

兒科

4-1 兒科:心肺

兒科心肺快速瀏覽表

功能性心雜音：心臟內不正常的渦流,但心臟結構並無問題 {口訣：the 7 S's } 柔和 Soft (low to medium amplitude) 收縮期 Systolic murmur 持續時間短 Short duration 第一、第二心音正常 S1 、S2 normal 無症狀 Symptomless X-ray、ECG 正常 Special test normal (Xray, ECG) 依姿勢改變 Sitting/ standing(依姿勢改變)心雜音

General Assessment : PAT：Appearance、Breathing、Circulation Primary Assessment: Airway、Breathing、Circulation、Disability、Exposure Secondary Assessment: 焦點式病史詢問 SAMPLE + head-to-toe physical examination Signs / Symptoms、Allergies、Medications、Past medical history、Last meal、Events Tertiary Assessment:PALS

先天性心臟病男女發生率：{口訣：男生主動吃豆腐} 主動脈異常的疾病(不包括PDA)、TOF是男性好發，其餘女性好發。MVP男女相同。 (主動脈異常的疾病：TGA, CoA, AS, BAV) Cyantoic: {R→L} {口訣：5Ts（1,2,3,4,5) HELP} Truncus arteriosus 動脈幹 TAPVR 全肺靜脈回流異常 TGA 大動脈轉位(Transposition of great arteries) 左心發育不全(hypoplastic left heart) TOF （法洛氏四合症）：三尖瓣閉鎖(TA) 肺動脈瓣閉鎖(PA) Ebstein ‘s anomaly ： Non-cyanotic: {L→R}{口訣：3D 2S 1C} 二尖瓣閉鎖症（Mitral atresia） ASD 心房中隔缺損 VSD 心室中隔缺損 (AVSD) PDA 主動脈縮窄(CoA) Interrupted aortic arch 主動脈弓中斷主動脈瓣狹窄(AS) 肺動脈瓣狹窄(PS) 肺部血流不增加先天性心臟病{口訣：咖啡怕燙、愛死、怕死} 主動脈縮窄(CoA) 主動脈瓣狹窄(AS) 肺動脈瓣狹窄(PS) 法洛氏四合症(ToF) 肺動脈瓣閉鎖(PA) 三尖瓣閉鎖(TA) 會成為 Eisenmenger’s syndrome 的非發紺型{口訣：3D} PDA, VSD, ASD 需要PGE1維持PDA開啟的疾病（肺部血流不足 or aorta發生問題）{口訣：卷愛喝咖啡怕燙} TGA: IAA：Interrupted aortic arch HLHS / HLHD：Hypoplastic left heart syndrome / disease CoA：Coarctation of aorta (Severe) TOF: PA：Pulmonary atresia TA: Tricuspid atresia Continuous murmur 常見原因{口訣：Cramps} Central shunt Aorta → Pulmonary artery 人工分流，可有 continuous murmur Ruptured sinus of Valsalva Aortic sinus → RA / RV 主動脈竇破入右心系統，形成連續分流 Coronary AV fistula Coronary artery → cardiac chamber 冠狀動脈瘻管 Pulmonary AV fistula Pulmonary artery → pulmonary vein 可有雜音，但較不典型，可能以 systolic component 為主 MAPCAs Aorta → pulmonary collateral vessels 主肺側枝血管，可有背部 continuous murmur PDA Aorta → Pulmonary artery 最經典，machinery murmur BT shunt 術後 Subclavian artery → Pulmonary artery 人工分流，增加肺血流Congenital heart disease

Tetralogy of Fallot 症狀 {口訣: 是豬肥油} Ventricular Septal Defect（VSD）心室中膈缺損 Overriding Aorta 主動脈跨位 Pulmonary Stenosis 肺動脈狹窄 Right Ventricular Hypertrophy（RVH）右心室肥厚發作處置： {口訣：SOP BPM} Squat (Knee-chest position) 蹲下→ SVR↑ + 靜脈回流↓→ 左心室preload↓ + afterload↑ → ↓右心往左心的分流 Oxygen Prostaglandin E1 維持動脈導管的通暢 Bicarbonate 治療酸中毒 Phenylephrine （α₁ agonist） Propanolol （β-blocker） ↑ SVR ↓ RVOT spasm Morphine ↓ agitationTOF （法洛氏四合症）：

(1) Type I : Ostium primum ASD 第一孔型／原孔型 {口訣：EMT} 典型合併異常: Endocardial cushion defect 二尖瓣 / 三尖瓣異常 MR / TR (2) Type II : Ostium secundum ASD 第二孔型／卵圓孔型 {口訣：7S} 典型合併異常: 多數單純 ASD （Simple) 、不管是吸氣或是吐氣S2都有split 最常見(Standard)、預後最好(Safe)(多無症狀，< 6mm於嬰兒時期及可能關閉)（Silent, < Six Spontaneous closure) (3) Type III：Sinus venosus ASD 靜脈竇型典型合併異常: PAPVR 最常見，也可合併肺靜脈回流異常 (4) Type IV : Coronary sinus ASD 冠狀竇型 ASD 心房中隔缺損

癒合易→難：{口訣：MPAS} 肌肉缺損型(muscular)＞膜周邊缺損型(perimembranous) ＞房室腔型(AV canal) 動脈下缺損型(subarterial) (1) Type I 動脈下型 Subarterial type = Infundibular / Outlet {口訣：4A} 常見程度: 東方人相對常見（Asian more common）常見合併症: 常合併 aortic valve Prolapse、AR（特別是右冠狀動脈瓣) 自然癒合機率: 最不容易自行癒合（Aclosure） (2) Type II 膜周邊型 Perimembranous type {口訣：2P} 常見程度: 最多（Prevalent） 70% 常見合併症: 可能合併傳導系統問題，因靠近 AV node / His bundle (Pacing pathway) (3) Type III 房室管型 AV canal type {口訣：type III = trisomy 21} 常見合併症: 常見於唐氏症 Down syndrome (trisomy 21)或其他基因異常常合併 MR、TR (4) Type IV肌肉型 Muscular type 自然癒合機率: 最容易自行癒合（Made by self) 心室中隔缺損之開刀適應症如下: {口訣：太難、太近、太多、太大} 太難 1. 經藥物治療無效之心衰竭其餘任何經藥物治療無效或嚴重之併發症太近 2. 動脈下缺損型(subartieral type) + 主動脈瓣脫垂太多 3. 有肺高壓產生 + 血流量測Qp/Qs ≥ 1.5 ± 左心室之擴張太大 4. 缺損大小 > 主動脈口徑0.75倍VSD 心室中隔缺損

重度定義 / 需要治療條件主動脈瓣狹窄治療： {口訣：Ages} 符合任一項即屬重度，需外科治療： 1. 成人若主動脈瓣面積 (Aortic valve area) < 1 cm² 也算重度 2. 平均左心室到主動脈壓力差 (Gradient) > 40 mmHg 3. LVEF < 50% 4. 有左心衰竭症狀(Symptoms)主動脈瓣狹窄(AS)

CoA 臨床表現整理 {口訣：Bridge} 上肢高血壓、bounding pulse、橈動脈搏動有力下肢脈搏弱、血壓低、腳冷(Extremity coldness)、運動耐受差(Exercise intolerance ) 脈搏差 Brachial-femoral pulse delay 心雜音肩胛間 / 背部收縮期雜音側枝循環 Internal mammary / intercostal arteries 擴張 CXR Rib notching、figure 3 sign主動脈縮窄(CoA)

X-ray: Boot-shaped heart :Tetralogy of Fallot (TOF) X-ray: Egg-on-a-string: Transposition of grest artery (TGA) X-ray:Snowman sign:TAPVR/PAPVR(105-2)兒童先天性心臟 X-ray 整理

發燒 5 天以上＋以下任 4 項。 {口訣：5 + 12345} （1） 1 個嘴巴：草莓舌、唇裂開。（2）2 個眼睛：non-exudative conjunctivitis 非化膿性結膜炎。（3）3 指摸頸部淋巴：頸部淋巴結 > 1.5 cm，通常會硬與痛。（4）4 掌：手掌、腳掌紅腫。（5）5 體：從軀幹開始的多形性疹子，逐漸散到肢體若只符合 3 項，但有冠狀動脈異常，可以診斷非典型 Kawasaki disease Kawasaki disease 的治療{口訣：GAS LA} 急性期: IVIG 2 g/kg 一次 IV（10–12 小時內完成）傳統高劑量急性期 Aspirin 80–100 mg/kg/day Aspirin 30–50 mg/kg/day 分 4 次口服（上限為每日 4g）（AAP 或 AHA 建議 30–100 mg/kg/day），至退燒 ≥48 小時後才停高風險患者（< 6 個月大或冠狀動脈 z-score ≥2.5）：上述合併 methylprednisolone（MTP）(Steroid) 2 mg/kg/day IV 分 2 次，退燒後改 MTP PO 並 2–3 週內逐漸減量復原期: Low dose Aspirin 3–5 mg/kg/day 一天一次，持續 6–8 週（若全程超音波冠狀動脈正常則停藥；若仍有冠狀動脈病變，視情況延長抗栓或加用抗凝藥）川崎氏症 Kawasaki Disease

典型 triad {口訣：3B} Blood = Subdural hemorrhage（硬腦膜下出血） Brain = Diffuse axonal injury（瀰漫性軸突損傷） Blind = Retinal hemorrhage（視網膜出血）兒童虐待瘀青位置{口訣：TEN 4 FACEsp} Torso 軀幹瘀青 Ears 耳朵瘀青 Neck 頸部瘀青 < 4 years old 4 歲以下小孩出現上述部位瘀青要小心 Frenulum 繫帶 Angle of jaw 下顎角 Cheeks 臉頰 Eyelids 眼瞼 Subconjunctivae 結膜下 patterned bruising 臉部特殊部位或有形狀的瘀青更可疑受虐性腦傷 (Abusive head trauma ,AHT) (現） = 嬰兒搖晃症候群（Shaken Baby Syndrome, SBS）

PALS 小兒低血糖處裡

功能性心雜音：心臟內不正常的渦流,但心臟結構並無問題

{口訣：the 7 S's }

Soft (low to medium amplitude)柔和

Systolic murmur收縮期

Short duration持續時間短

S1 、S2 normal第一、第二心音正常

Symptomless無症狀

Special test normal (Xray, ECG)X-ray、ECG 正常

Sitting/standing(依姿勢改變)依姿勢改變

發育 ↓

Congenital heart disease

最常見先天性心臟病＝最常見非發紺型先天性心臟病VSD

最常見發紺型先天性心臟病TOF

VSD 最常見 type西方：Perimembranous(70%) > muscular > subpulmonary = inlet 東方：

重點整理:

left-to-right shunt 的 acyanotic CHD → 肺部血流↑

無肺動脈阻塞的 cyanoticCHD → 肺部血流↑

有肺動脈阻塞的cyanoticCHD → 肺部血流↓

肺部血流不增加先天性心臟病肺部血流增加

主動脈縮窄(CoA)主動脈瓣狹窄(AS)肺動脈瓣狹窄(PS)無發紺型(acyanotic CHD) 心房中膈缺損(ASD)心室中膈缺損(VSD)開放性動脈導管(PDA) 部分肺靜脈回流異常(PAPVR)

法洛氏四合症(ToF) 肺動脈瓣閉鎖(PA) 三尖瓣閉鎖(TA)發紺型(cyanotic CHD) 大血管轉位(TGA)全靜脈回流異常(TAPVR) 動脈幹異常(truncus arterio-sus) 左心發育不全(hypoplasticleft heart)

Down syndromeendocardial cushion defect (ECD)

Turner syndromebicuspid aortic valve

DiGeorge syndromeinterrupted aortic arch→Truncus arteriosus→TOF→ASD/VSD→Vascular ring

Wlliams syndromeSupravalvular aortic stenosis → Pulmonic valve stenosis

to and fro murmr

non-cyanotic: {L→R} {口訣：3D 2S 1C} (單純有洞)

VSD#唐氏症

癒合易→難：肌肉缺損型(muscular)＞膜周邊缺損型(perimembranous) ＞房室腔型(AV canal)動脈下缺損型(subarterial) {口訣：MPAS}

分

type I = 動脈下型(subarterial type) = infundibular = outlet5~7% (東方人 30％）常合併 aortic valve Prolapse、AR（特別是右冠狀動脈瓣) 最不容易自行癒合

type II = Perimembranous type 70%

type III = AV canal type5%常見於唐氏症或其他基因異常

type IV = Muscular type20%最容易自行癒合

缺損較小者 (<0.5cm2 或 Qp/Qa<2)：心臟和肺臟都正常。5成 5歲前關閉

缺損較大者 (> 1 cm2 或 Qp/Qa>3)：右心室、肺動脈、左心房擴大。

症狀：呼吸困難、生長遲滯、反覆性肺炎、心衰竭。

左前胸/胸骨突出

第二心音加重：因為肺高壓( + 較晚關閉)

相對性二尖瓣狹窄：舒張中期雜音

出生後1個月，肺血管肌肉層退化→肺高壓下降→左到右shunt上升。持續者，肺高壓也。不會有Blue spell。會出現生長遲滯(尿少、餵食困難、發育較慢)。

檢查

EKG：P波變寬(左心房變大)

心超：左心房、左右心室容積上升

Doppler、心導管評估肺壓

左心室對比劑注射：看缺損

手術: 完全矯正；肺動脈環縮術(PA banding，製造人工的肺動脈瓣狹窄，著重暫時性右心系統的減壓)

心室中隔缺損之開刀適應症如下: {口訣：太難、太近、太多、太大}

太難1.經藥物治療無效之心衰竭其餘任何經藥物治療無效或嚴重之併發症

太近2.動脈下缺損型(subartieral type) + 主動脈瓣脫垂

太多3.有肺高壓產生 + 血流量測Qp/Qs ≥ 1.5 ± 左心室之擴張

太大4.缺損大小 > 主動脈口徑0.75倍

考試：trisomy 21常見VSD

考試: VSD可能會發展成Eisenmenger’s syndrome。由於左心血往右心流，右心和肺部的血流增多，使得肺動脈高壓和血管病變阻力上升(致病機轉)。長期下來右心的壓力高於左心，使得缺氧血從右心流到左心。

最後可能需要進行心肺移植。

ASD

第一孔型 ostium primum type：伴隨二/三尖瓣的異常(=部分心內膜墊缺損)(=二/三尖瓣閉鎖不全)

若左→右分流多 + 二尖瓣閉鎖不全 => 運動難耐 + 反覆性肺炎

CXR：右心室擴大、右心室傳導延遲

第二孔型 ostium secundum type

心音：收縮期雜音：相對性肺動脈狹窄 (左上胸骨緣)；

寬且固定的第二心音分離 (左→右分流多，相對性肺a狹窄，肺動脈辦晚關閉)

舒張期(左下胸骨緣)：相對性三尖瓣狹窄

不管是吸氣或是吐氣S2都有split

CXR：右心房、右心室、肺動脈擴大

靜脈竇型(sinus venosus type): 最常合併肺靜脈回流異常。

PDA：定義：三個月未關，使得血流主動脈流向肺動脈，長期而言可能造成肺動脈高壓和血管病變阻力上升(致病機轉)。長期而言造成肺部血管阻力變大，讓右心的壓力高於左心，變成Eisenmenger's syndrome。聽診: 連續性雜音。

大的病灶：如同VSD，有生長遲滯、肺高壓、心衰竭

左心房/室變大

手術處置: 把PDA綁緊

藥物處置: 使用indomethacin，能使8成動脈導管關閉。

PVS

CoA

二尖瓣閉鎖症: 會使左心室萎縮無力，造成左心發育不良症候群(HLHS)。這時可以使用Norwood術式，把體循環接上右心室，做B-T shunt，剩下原理近似以右心室為單一心室的血流通路

會成為 Eisenmenger’s syndrome 的非發紺型PDA, VSD, ASD

Cyantoic: {R→L} {口訣：5Ts HELP}

TOF （法洛氏四合症）：主動脈跨位→右心室出口阻塞→(右心室肥厚+VSD)

Tetralogy of Fallot 症狀 {口訣: 是豬肥油}

Ventricular Septal Defect（VSD）心室中膈缺損 Overriding Aorta 主動脈跨位 Pulmonary Stenosis 肺動脈狹窄 Right Ventricular Hypertrophy（RVH）右心室肥厚

症狀：運動時呼吸困難、蹲距、缺氧發作

心音：(左胸骨旁)心收縮雜音(from 右心室出口狹窄；缺氧時可能聽不到聲音)、單一第二心音(因為經過右心出口到肺動脈的血流很少)

EKG：右心室肥厚→右位偏移(120-150度)

CXR：肺動脈凹陷→Boot shape(右心室肥大向左擠而使得心尖翹起) + 肺紋↓

超音波：診斷

發紺發作時→血液從右心室經過VSD到左心室→右心室出口壓力↓→心雜音變小聲

加劇：孩子哭鬧、排便、閉氣 → 回心血變多 → 暫時性右至左shunt → 發紺

二氧化碳上升 → 促進呼吸加快 → 回心血變更多 (惡性循環)

發作處置： {口訣：SOP BPM}

蹲下→ SVR↑ + 靜脈回流↓ → 左心室preload↓ + afterload↑ → ↓右心往左心的分流Squat (Knee-chest position)

Oxygen

維持動脈導管的通暢Prostaglandin E1

治療酸中毒Bicarbonate

↑ SVR ↓ RVOT spasmPhenylephrine （α₁ agonist） Propanolol （β-blocker）

↓ agitationMorphine

手術處置: 修復VSD + 肺動脈狹窄處擴大處。

若嬰兒太小、體重過輕或左心室發育不全，可先使用B-T shunt分流手術。把鎖骨下動脈接到肺動脈，增加肺部的血流，降低左至右的shunt。

TGA 大動脈轉位(Transposition of great arteries, TGA)

病生理: 主動脈接到右心室，肺動脈接到左心室。

CXR: egg-shaped heart，因為主動脈轉位到肺動脈前。

緊急處置: PGE1維持動脈導管通暢、使用心導管進行心房中膈造口術，使左右心房的血液混合。

手術處置: Jatene術式(大血管和冠狀動脈轉換手術)，最好在出生後2-6周進行，因為拖太久左心室功能會退化。

TGA的手術如下:

心房轉換術(atrial switch operation ＝Mustard and Sening operation)首個TGA的治癒手術。將 SVC + IVC 導入二尖瓣、肺靜脈血導入三尖瓣此在生理上矯正血流,且手術之死亡率較↓,卻因右心室仍對主動脈、全身供應血流,長期併發症多

動脈切換術(arterial switch operation = Jatene operation)現行首選根治手術將主動脈 + 肺動脈各自切斷後接上正確的心室,並做冠狀動脈移植需在 2星期內完成,否則左心功能會逐漸退化而無法承擔轉換後整個體循環

Rastelli術式TGA + VSD ＋ RVOT阻塞可以採用。

TAPVR 全肺靜脈回流異常(TAPVR): 肺靜脈接到上下腔靜脈or右心房，讓右心變大像雪人一樣(CXR: snowman sign)，需要搭配ASD才能讓充氧血回到左心

病生理: 不能使用PGE1。PGE1會擴大動脈導管，使得右心室把血液同時打到肺部和主動脈→可能加劇發紺。

心上型（50%）：肺靜脈匯合後向上走，經由無名靜脈回到上腔靜脈，最常見。

心下型（25%）：肺靜脈匯合後向下走，流經橫隔膜再與肝門靜脈系統相連。

心內型（15%）：肺靜脈匯合後流到冠狀竇，或直接進入右心房。

肺靜脈與上腔靜脈(SVC) 相連心上型(supracardiac type)

肺靜脈與右心室相連心臟型(cardiac type)

肺靜脈與門靜脈相連心下型(infracardiac type)

Truncus arteriosus 動脈幹(truncus atteriosus): 肺動脈和主動脈在發育時未分開，一條共同的動脈幹(有瓣膜)同時接受左右心室出來的血，並隨後分出肺動脈、冠狀動脈和主動脈。

流行病: 動脈幹跟DiGeorge (=CATCH22 syndrome)症候群常合併出現

HLHS

PA 肺動脈瓣閉鎖

當病人有肺動脈瓣閉鎖+右心發育不良時，切開肺動脈瓣並無效果。此時可以使用Blalock-Taussig分流術建立一種類似PDA的人工管道，以便執行後續手術──以左心室為單一心室的血流通路──把肺動脈接到主動脈幹，把上下腔靜脈接到右肺動脈。

Ebstein ‘s anomaly Ebstein異常：三尖瓣位置過低，使得右心室血液逆流回右心房(甚至到到左心房)，三尖瓣逆流(→三尖瓣關閉較慢→S2心音分裂)。特徵是右心房很大!!!

右心室收縮功能不佳，所以到肺動脈血液減少，產生功能性肺動脈狹窄。

常合併WPW syndrome和ASD。(因為心室中膈變短，不大可能有VSD)

其他

主動脈瓣二葉畸形(BAV)

50%有 coarctation of aorta(CoA) （常發生降主動脈）

30%有supravalvular aortic stenosis(AS) （常發生在升主動脈）

3% 有 subvalvular AS （常發生在升主動脈）

手術整理

ToF、三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖、左心發育不全B-T shunt(subclavian a. to PA)

TGA、動脈幹Rastelli

TGAJatene(大血管交換)

左心發育不全Norwood 3階段 [Norwood(aorta to 右心)→Glen(SVC to PA)→Fonton(IVC to PA)]

三尖瓣閉鎖Fontan

TAPVR、Ebstein’s anomaly、三尖瓣閉鎖常合併ASD 的發紺型

TAPVR、Ebstein’s anomaly、動脈幹不需 PGE1 維持PDA 的發紺型

類型疾病舉例

發紺型先天性心臟病TA D-TGA TA ToF TAPVR HLHS Ebstein's anomaly PA、嚴重PS

差異型發紺(differential cyanosis): 上肢血氧 > 下肢血氧PDA + 肺高壓嚴重 preductal CoA 主動脈弓中斷(interrupted aortic arch)

逆差異型發紺(reverse differential cyanosis): 上肢血氧 < 下肢血氧ToF + PDA + 肺血管阻力↑ ToF + PDA + preductal CoA/主動脈弓中斷上心臟型TAPVR + PDA + 卵圓孔未閉合(PFO)

子頁 2

發育

新生兒的肺部發育尚未完全，出生後肺部仍會持續發育出新生的終末細支氣管（terminal bronchioles）及肺泡（alveoli），而此過程會持續到約8歲大。

子頁 3

兒童猝死

嬰幼兒猝死可能的心臟原因

內容分類

Long-QT 症候群（1%）、先天性代謝缺陷、兒虐、心肌炎、PDA 依賴型先天性心臟病SIDS 與類似 SIDS

主動脈狹窄（為最常見先天缺陷造成嬰幼兒猝死，約佔 5%）、法洛氏四合症、大血管轉位術後、二尖瓣脫垂、低發育性左心症候群（HLHS）、Ebstein 氏症先天性結構性

冠狀動脈起源異常（當中最常見猝死為左冠狀動脈起自右主動脈竇）、川崎氏症、心包膜炎、冠狀動脈夾層冠狀動脈疾病

Marfan 症候群、高安氏（Takayasu）主動脈炎、平滑肌功能障礙症、Ehler-Danlos 症候群、家族性胸主動脈瘤、感染性（黴菌樣）動脈瘤主動脈病變

心肌炎（9%）、肥厚型心肌病（8%）、擴張型心肌病（3%）、Lyme 氏病心肌炎、章魚壺綜合症、心肌梗塞（CAD）心肌疾病

Long QT 症候群、Brugada 症候群、抗心律不整藥物中毒、WPW 症候群、完全房室傳導阻、特發性心室顫動、兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速（CPVT）、心臟腫瘤傳導系統

癲癇、肺動脈高壓、肺栓塞、中暑、興奮劑藥物中毒、厭食症、電解質異常其他

疾病造成 SCD 比例

SUD（原因不明）25%

冠狀動脈發育異常11%

心肌炎9%

冠狀動脈疾病（CAD）9%

肥厚性心肌病（HCM）8%

ARVC5%

主動脈剝離5%

WPW3%

DCM3%

川崎病2%

心臟震盪（commotio cordis）2%

Long QT syndrome1%

MVP（二尖瓣脫垂）未列入主要排行

冠狀動脈先天異常

定義起源異常、口徑異常、冠狀動脈瘻管

發生率最常見為左迴旋枝（LCx）自右竇起源

常見共病TOF、TGA、DORV、單心室、共同動脈幹

對側主動脈竇起源（AAOCA）RCA 自左竇較常見；LCA 自右竇較少但猝死風險最高

肺動脈起源導致漸進性心肌缺血，可發展為缺血性心肌病（如 ALCAPA，嬰兒一年內死亡率 90%）

口徑異常狹窄、低發育、擴張、冠狀動脈瘤

冠狀動脈瘻管可先天或後天（創傷、植入節律器、心肌切片等）

子頁 4

PALS

PALS 定義低血壓

年齡收縮壓低血壓定義

新生兒（0–28天）< 60 mmHg

嬰兒（1–12月）< 70 mmHg

1–10歲< 70 + (2 × age) mmHg

>10歲< 90 mmHg

PALS 評估流程整理表

評估階段主要目的評估內容

General Assessment快速用視覺判斷小孩外觀與心肺功能使用快速觀察方式，評估小孩是否穩定 PAT：Appearance、Breathing、Circulation

Primary Assessment找出立即威脅生命的問題並處置ABCDE 評估，同時量測生命徵象與血氧脈搏 Airway、Breathing、Circulation、Disability、Exposure

Secondary Assessment初步穩定後，進一步找病因焦點式病史詢問 SAMPLE + head-to-toe physical examination Signs / Symptoms、Allergies、Medications、Past medical history、Last meal、Events

Tertiary Assessment醫院內深入檢查實驗室檢查、影像檢查、進一步診斷

處置開始時間

確認症狀與生命徵象疑似休克後，最重要第一步是穩定 ABC：Airway、Breathing、Circulation。立即建立：IV / O₂ / Monitor。同時評估嚴重度，必要時考慮：插管、呼吸器等進階呼吸道處置。0 min

I. 快速給予等張晶體輸液：初始速率建議 20 mL/kg，並逐步增加至 60–80 mL/kg，直到灌流改善。若懷疑心因性休克，要避免過量輸液。 II. 治療休克原因：敗血性休克 → 盡早給予廣效抗生素。失血造成低血容性休克 → 給予輸血 10 mL/kg。同時校正低血糖、電解質異常等。5 min

若對輸液反應不佳，稱為 fluid refractory shock，需開始給予升壓劑 / 強心劑。 (1) Cold shock 第一線首選：Epinephrine 0.05–0.3 μg/kg/min。 (2) Warm shock 第一線首選：Norepinephrine 0.05 μg/kg/min。同時考慮建立中央靜脈管路。15 min

若對一線升壓劑反應不佳，稱為 catecholamine-resistant shock。可合併使用：norepinephrine + epinephrine，或其他後線升壓 / 強心藥物，例如：vasopressin、dopamine、dobutamine、enoximone、levosimendan。若懷疑腎上腺低下，可給予類固醇。情況嚴重者考慮 ECMO。60 min

小兒異物哽塞處置整理表

判斷重點處置情境

有效咳嗽失敗、嚴重阻塞使用 Heimlich maneuver 腹部推擠法1 歲以上，仍有意識

不使用 Heimlich拍背壓胸法：5 下拍背 → 翻面 → 5 下胸部按壓1 歲以下嬰兒，仍有意識

處置階段 / 判斷

若出現肌肉張力差、呼吸弱、無哭聲等，需開始新生兒復甦流程出生後初步評估

保溫、暢通呼吸道、清除分泌物、給予刺激初始步驟

給予正壓換氣 PPV（positive pressure ventilation），監測 SpO₂，並考慮 ECG 監測呼吸停止、喘迫，或 HR <100/min

考慮喉罩呼吸道 laryngeal mask 或插管，確保有效通氣PPV 後 HR 仍 <100/min

插管、開始胸外按壓、給 100% 氧氣、ECG 監測，並考慮放置臍靜脈導管 UVCHR <60/min

靜脈給 epinephrine胸外按壓 + 有效通氣後 HR 仍 <60/min

若初始處理後仍有呼吸窘迫、HR <100/min，最優先是正壓換氣 PPV最優先處置

順序狀況處置

1. 出生後初步評估肌肉張力差、呼吸弱、無哭聲、喘迫進入新生兒復甦流程

2. 初始步驟需要基本處置保溫、擺正頭位 / 暢通呼吸道、清除分泌物、擦乾刺激

3. 評估呼吸與 HR呼吸停止、喘迫，或 HR < 100/min給 PPV 正壓換氣，監測 SpO₂，考慮 ECG

4. PPV 後仍 HR < 100/min通氣效果不好或 HR 未改善矯正通氣，考慮喉罩 LMA 或插管 ET tube

5. PPV 後仍 HR < 60/min已有效 PPV 但心跳仍低插管 + 胸外按壓 + 100% O₂ + ECG 監測，考慮放 UVC

6. 按壓 + 有效通氣後仍 HR < 60/min心跳仍未上升IV epinephrine，通常經 UVC 給藥

子頁 5

兒童呼吸衰竭

呼吸幫浦肺與氣道中樞調控

脊髓胸廓周邊氣道阻塞中央氣道阻塞肺泡或間質疾病病性部位腦幹神經肌肉

外傷脊髓肌肉萎縮症小兒麻痺等脊椎側彎連枷胸橫膈疝氣皮肌炎腹脹等氣喘支氣管炎異物吸入等喉頭軟化症後鼻孔閉鎖扁桃腺肥大會厭軟骨炎聲帶麻痺縱膈腔腫瘤異物吸入等大葉性肺炎 ARDS Surfactant 不足間質性肺炎溺水等代表性病因Chiari 畸形中樞低換氣症候群 IICP 感染等膈神經損傷產傷肉毒桿菌 GBS 重症肌無力有機磷中毒等

子頁 6

小兒氣胸

情境建議

臨床穩定且小的氣胸估該側胸腔 30% 以下院內觀察給予短期氧氣治療（<48 小時，高流量氧）來加強肋膜外氣體的吸收；但新生兒不建議長時間給予以免高濃度氧氣對肺部的傷害

臨床穩定且大的氣胸估該側胸腔 30% 以上首次發生建議配合短期氧氣治療與排氣穿刺抽吸（Aspiration）：臨床穩定、症狀輕微者可先行單次抽吸，抽至無氣流連續引流（Thoracostomy Tube / Pigtail）：如抽吸失敗、症狀明顯或抽吸後復發比例高（20–50%），採胸管水封或 Heimlich 閥連續負壓引流

臨床不穩定者明顯呼吸窘迫、低氧、劇烈胸痛立即連續引流 + 氧氣治療 + 住院監測

繼發性氣胸（SSP）小型：住院觀察並同步治療基礎肺病大型或有症狀：首選連續引流；穩定、中等大小者可考慮抽吸

PSP：持續氣漏 5–7 天未改善，或合併復發風險高者建議手術介入PSP：首選 VATS + 機械性 pleurodesis

SSP：除首次發作外，反覆發作者、肺病的病程嚴重進展或已知易復發者建議手術介入SSP：同上

子頁 7

Congenital heart disease

兒童先天性心臟 X-ray 整理

X-ray: Boot-shaped heart

Tetralogy of Fallot (TOF)

image.png

X-ray: Egg-on-a-string

Transposition of grest artery (TGA)

image.png

X-ray: Snowman sign

TAPVR/PAPVR(105-2)

image.png

最常見疾病重點分類

VSD也就是最常見非發紺型 CHD 小兒最常見 CHD ＝小兒最常見非發紺型 CHD

TOFTetralogy of Fallot，典型 cyanotic CHD 小兒最常見發紺型 CHD

BAVBicuspid aortic valve，成人最常見先天性心臟異常成人最常見 CHD

ASD排除 BAV 時，成人 CHD 常考 ASD成人最常見分流型 / 常被首次診斷 CHD

VSD 最常見 type西方： Perimembranous(70%) > muscular > subpulmonary = inlet 東方： Perimembranous > subpulmonary > muscular > inlet 癒合易→難：肌肉缺損型(muscular)＞膜周邊缺損型(perimembranous) ＞房室腔型(AV canal) > 動脈下缺損型(subarterial) {口訣：MPAS}

Continuous murmur 連續性心雜音 ↓

to and fro murmr

需要PGE1維持PDA開啟的疾病（肺部血流不足 or aorta發生問題） {口訣：卷愛喝咖啡怕燙}

對應疾病

TGA:

IAA：Interrupted aortic arch

HLHS / HLHD：Hypoplastic left heart syndrome / disease

CoA：Coarctation of aorta (Severe)

TOF:

PA：Pulmonary atresia

TA: Tricuspid atresia

先天性心臟病無發紺型 (acyanotic CHD)發紺型 (cyanotic CHD)

肺部血流增加大血管轉位(TGA) HLHS / HLHD：Hypoplastic left heart syndrome / disease

肺部血流不增加IAA：Interrupted aortic arch CoA：Coarctation of aorta (Severe)TOF: PA：Pulmonary atresia TA: Tricuspid atresia

TOF

TGA

hypoplastic left heart syndrome (LA透過ASD→PDA→descending aorta)

interrupted aortic arch ( COA ) (LV透過VSD→PDA→descending aorta)

pulmonary atresia / tricuspid atresia

先天性心臟病與肺部血流

先天性心臟病無發紺型 (acyanotic CHD)發紺型 (cyanotic CHD)

肺部血流增加心房中膈缺損(ASD) 心室中膈缺損(VSD) 開放性動脈導管(PDA) 部分肺靜脈回流異常(PAPVR)大血管轉位(TGA) 全靜脈回流異常(TAPVR) 動脈幹異常(truncus arteriosus) 左心發育不全(hypoplastic left heart)

肺部血流不增加 {口訣：咖啡怕燙、愛死、怕死}主動脈縮窄(CoA) 主動脈瓣狹窄(AS) 肺動脈瓣狹窄(PS)法洛氏四合症(ToF) 肺動脈瓣閉鎖(PA) 三尖瓣閉鎖(TA)

left-to-right shunt 的 acyanotic CHD → 肺部血流↑

無肺動脈阻塞的 cyanotic CHD → 肺部血流↑

有肺動脈阻塞的 cyanotic CHD → 肺部血流↓

先天性心臟病男女發生率：主動脈異常的疾病(不包括PDA)、TOF是男性好發，其餘女性好發。MVP男女相同。 (主動脈異常的疾病：TGA, CoA, AS, BAV) {口訣：男生主動吃豆腐}

先天性心臟病流行病學 ↓

Cyantoic: {R→L} {口訣：5Ts HELP}

Cyantoic: {R→L} ↓

肺部血流增加

經典成為 Eisenmenger’s syndrome 發紺型

Truncus arteriosus 動脈幹 ↓TAPVR 全肺靜脈回流異常(TAPVR): 肺靜脈接到上下腔靜脈or右心房，讓右心變大像雪人一樣(CXR: snowman sign)，需要搭配ASD才能讓充氧血回到左心 ↓

混合不足 / 體循環不足 : 需PDA

TGA 大動脈轉位(Transposition of great arteries) ↓

→ 合併其他異常才會活 → Mustard and Sening → Jatene手術 → Rastelli 手術

左心發育不全(hypoplastic left heart) ↓

→Norwood procedure

肺部血流不增加

肺部血流不足: 需PDA

TOF （法洛氏四合症）： ↓TOF 手術後 LBBB /VT ↓

1. Blalock-Taussig shunt 2. PDA stent 3. 治療VSD, RVOT

三尖瓣閉鎖(TA) ↓

→ Glen後，Fontan

肺動脈瓣閉鎖(PA) ↓

Severe PS Severe Ebstein ‘s anomaly

Ebstein ‘s anomaly Ebstein異常： ↓

Non-cyanotic: {L→R} {口訣：3D 2S 1C} (單純有洞)

non-cyanotic: {L→R} (單純有洞) ↓

肺部血流增加

二尖瓣閉鎖症（Mitral atresia） ↓

經典成為 Eisenmenger’s syndrome 非發紺型

ASD 心房中隔缺損 ↓VSD 心室中隔缺損 ↓AVSD ↓PDA： ↓部分肺靜脈回流異常(PAPVR) ↓

肺部血流不增加

體循環不足 : 需PDA

主動脈縮窄(CoA) ↓Interrupted aortic arch 主動脈弓中斷 ↓主動脈瓣狹窄(AS) ↓肺動脈瓣狹窄(PS) ↓

會成為 Eisenmenger’s syndrome 的非發紺型 {口訣：3D}PDA, VSD, ASD

其他

手術整理

ToF、三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖、左心發育不全B-T shunt(subclavian a. to PA)

TGA、動脈幹Rastelli

TGAJatene(大血管交換)

左心發育不全Norwood 3階段 [Norwood(aorta to 右心)→Glen(SVC to PA)→Fonton(IVC to PA)]

三尖瓣閉鎖Fontan

TAPVR、Ebstein’s anomaly、三尖瓣閉鎖常合併ASD 的發紺型

TAPVR、Ebstein’s anomaly、動脈幹不需 PGE1 維持PDA 的發紺型

類型疾病舉例

發紺型先天性心臟病TA D-TGA TA ToF TAPVR HLHS Ebstein's anomaly PA、嚴重PS

差異型發紺(differential cyanosis): 上肢血氧 > 下肢血氧PDA + 肺高壓嚴重 preductal CoA 主動脈弓中斷(interrupted aortic arch)

發紺性心臟病

非發紺性心臟病

Eisenmenger syndrome：此時通常已不建議進行單純的缺損關閉手術

長期未處理的「左向右分流」，導致肺動脈壓力過高 ⇒ 末期變成「右向左分流」

常見疾病：VSD、ASD、PDA、AVSD、Truncus Arteriosus

當 Eisenmenger syndrome又合併 PDA，靜脈血進入降主動脈 ⇒ 血氧飽和度: 上肢 > 下肢

→會造成pulmonary hypertension的先天性心臟疾病不包含TOF!!TOF的肺動脈狹窄(RVOT obstruction)會造成右至左分流，肺血流量反而減少，幾乎不會有肺高壓；pulmonary atresia、severe pulmonary stenosis、tricuspid atresia也是同理

需要PGE1維持PDA開啟的疾病（肺部血流不足 or aorta發生問題）

TOF

TGA

hypoplastic left heart syndrome (LA透過ASD→PDA→descending aorta)

interrupted aortic arch ( COA ) (LV透過VSD→PDA→descending aorta)

pulmonary atresia / tricuspid atresia

唯二兩個不用PDA的發紺心臟病：TAPVR、Truncus Arteriosus

子頁 8

Continuous murmur 連續性心雜音

重點主題

收縮期與舒張期都聽得到，且跨過 S2 不中斷定義

整個心動週期都有壓力差，血流持續從高壓流向低壓核心機轉

Machinery murmur 機器樣雜音典型聲音

PDA最經典原因

左上胸骨緣、鎖骨下區、背部，依病因不同而異常見位置

只要 systole + diastole 都有壓力差，就可能出現 continuous murmur考點

Continuous murmur 常見原因{口訣：Cramps}

血流方向 / 機轉原因重點

Aorta → Pulmonary arteryCentral shunt人工分流，可有 continuous murmur

Aortic sinus → RA / RVRuptured sinus of Valsalva主動脈竇破入右心系統，形成連續分流

Coronary artery → cardiac chamberCoronary AV fistula冠狀動脈瘻管

Pulmonary artery → pulmonary veinPulmonary AV fistula可有雜音，但較不典型，可能以 systolic component 為主

Aorta → pulmonary collateral vesselsMAPCAs主肺側枝血管，可有背部 continuous murmur

Aorta → Pulmonary arteryPDA最經典，machinery murmur

Subclavian artery → Pulmonary arteryBT shunt 術後人工分流，增加肺血流

甚麼時候會聽到continuous murmur? (115-1醫學四第6題)

→兩個相通的腔室或血管在整個心臟周期持續存在壓力差時

central shunt術後: central shunt為連結升主動脈至肺動脈的血管分流手術，目的為增加肺部血流，緩解發紺症狀，促進肺血管發育，是一種暫時性的手段，通常應用於無法立即進行完全矯正手術的病患(例如肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損)

類型：包括傳統 BT 分流術、改良型 BT 分流術 (Modified BT shunt) 及 Cooley 分流術。

效果：可將氧飽和度從約 65% 提高至 84% 左右。

與 Modified BT shunt 比較： Modified BT shunt 通常連接鎖骨下動脈至同側肺動脈，而 Central shunt 則直接連結主動脈與主肺動脈。

→ 由於主動脈壓力在整個心臟週期中都>肺動脈，故會聽見continuous murmur

冠狀動脈竇破裂到右心室 (ruptured sinus of valsalva aneurysm to RV)

Sinus of valsalva aneurysm: abnormal dilatation of the aortic root between the aortic valve annulus and the sinotubular junction

若有rupture的valsalva aneurysm且裂到右心室，會使blood flow從高壓的aorta流向相對低壓的RV，造成significant left to right shunt，典型的會聽到’’continuous machine like murmur’’

Treatment: immediate surgical correction (mid-sternotomy/transcatheter)

valsava aneurysm.jpg

大型的主動脈到肺動脈側枝血管 (major aortopulmonary collateral arteries, MAPCAs)

較直觀，主動脈和肺動脈之間有側枝血管會造成shunting (類似PDA)，會聽見continuous murmur

較常見於肺動脈閉鎖或tetralogy of Fallot，胎兒時期為了彌補肺動脈發育不全或阻塞而自行發育出的側支循環，通常源自降主動脈

肺動脈-肺靜脈瘻管 AV fistula

肺動脈跳過肺部微血管直接連接肺靜脈，導致缺氧血進入體循環，常常與hereditary hemorrhagic telengiectasia有關(80%的case)，會導致cyanosis、shortness of breath；其他可能導致的原因有trauma、lung surgery、inflammation/infection等；治療通常需手術或embolization

很少會有murmur (’rarely heard’’)，畢竟兩端都是相對低壓系統，若有murmur也較常見於收縮期。但也有資料顯示他會有localized的continuous murmur with systolic accentuation，不過題目要問’’最不會被聽到’’的，所以還是這個選項最適當

To-and-fro vs Continuous murmur

To-and-fro murmur比較Continuous murmur

來回兩段聲音聲音型態一整段連續聲音

收縮期 + 舒張期雜音組成收縮期延續到舒張期

S2 處有停頓 / 可分開S2跨過 S2 不中斷

常是兩個病變造成兩段雜音機轉整個心動週期都有壓力差

AS + AR、VSD + AR例子PDA、AV fistula、ruptured sinus of Valsalva

不要誤認成 continuous murmur考點真正 continuous murmur 要跨 S2

子頁 9

先天性心臟病流行病學

先天性心臟病盛行率性別比（男：女）盛行率性別比（男：女）先天性心臟病

Ebstein’s anomaly0.61 : 10.79 : 1ASD

AS0.82 : 11.86 : 1VSD

PS0.69 : 10.72 : 1AVSD

PA1.27 : 10.67 : 1ToF

PDA1.94 : 10.19 : 1TGA

MVP1.5 : 11 : 1CoA

Other defects1.94 : 10.82 : 1BAV

子頁 10

Cyantoic: {R→L}

肺靜脈回流異常TAPVR/PAPVRHypoplastic left heart syndromeTransposition of grest artery (TGA)Truncus Arteriosus

肺靜脈回流至右心房 ⇒ 不仰賴PDA左心發育不全，包含左心室、二尖瓣、主動脈主、肺動脈位置互換，完全依賴 PDA/VSD關鍵病理生理主、肺動脈共用單一出口 ⇒ 不仰賴PDA

Snowman sign PAPVR(部分回流異常)部分患者無症狀嚴重發紺、呼吸窘迫、餵食困難、weak pulseEgg-on-a-string、心臟很大，肺血管紋增加，出生即嚴重發紺臨床特徵 /X光表現肺血流過多、早期心衰竭

緊急手術:Norwood procedureJatene手術外科治療

Pulmonary AtresiaTetralogy of Fallot (TOF)Tricuspid AtresiaEbstein's anomaly

肺動脈瓣閉鎖，完全依賴 PDAVSD、PS、Overriding aorta、RVH三尖瓣閉鎖，須靠 ASD/VSD/PDA三尖瓣下移導致「心房化」關鍵病理生理

肺血流極少、PDA-dependent PA with intact VSD → 右心肥厚 PA without VSD → 右心發育不全Boot-shaped heart、心臟大小正常左上胸骨緣收縮期心雜音 → 右心出口阻塞陣發性發紺 ⇒ 蹲踞可改善症狀，給氧、beta blocker、嗎啡，注意代謝酸 if PO2 < 40mmHgLVH心軸左偏 (其他發紺性疾病都是心軸右偏)青少年才有症狀(嚴重者新生兒心衰)、RBBB、WPW syn.臨床特徵 /X光表現

1. Blalock-Taussig shunt (BT shunt) 2. PDA stent 3. 治療VSD, RVOT屬單心室症候群 → Glen手術後，做Fontan 手術外科治療

子頁 11

Truncus arteriosus 動脈幹

肺動脈和主動脈在發育時未分開，一條共同的動脈幹(有瓣膜)同時接受左右心室出來的血，並隨後分出肺動脈、冠狀動脈和主動脈。

流行病: 動脈幹跟DiGeorge (=CATCH22 syndrome)症候群常合併出現

子頁 12

TAPVR 全肺靜脈回流異常(TAPVR): 肺靜脈接到上下腔靜脈or右心房，讓右心變大像雪人一樣(CXR: snowman sign)，需要搭配ASD才能讓充氧血回到左心

病生理: 不能使用PGE1。PGE1會擴大動脈導管，使得右心室把血液同時打到肺部和主動脈→可能加劇發紺。

心上型（50%）：肺靜脈匯合後向上走，經由無名靜脈回到上腔靜脈，最常見。

心下型（25%）：肺靜脈匯合後向下走，流經橫隔膜再與肝門靜脈系統相連。

心內型（15%）：肺靜脈匯合後流到冠狀竇，或直接進入右心房。

項目Total Anomalous Pulmonary Venous Return, TAPVR 全肺靜脈回流異常

核心問題肺靜脈沒有正常回流到左心房，而是異常回流到體靜脈系統或右心房

血流結果肺靜脈血 → 體靜脈系統 / 右心 → 肺循環增加 → 右心負荷增加

必要條件必須有 ASD / PFO 讓血液進入左心，否則無法維持體循環

危險型態若有 pulmonary venous obstruction，會造成嚴重肺高壓、肺水腫、低氧

治療手術矯正，建立肺靜脈與左心房連接

Mixed type 混合型Type II Cardiac type 心臟型Type I Supracardiac type 心上型項目Type III Infracardiac type 心下型 {口訣：下水道門塞住}

約 5–10%約 15–25%約 45–55%常見比例約 15–25%

多條不同路徑肺靜脈與右心房相連心臟內肺靜脈與上腔靜脈(SVC) 相連心臟上方異常回流位置肺靜脈與門靜脈相連橫膈下方

不同肺靜脈走不同回流路徑肺靜脈 → coronary sinus / 右心房肺靜脈 → vertical vein → 左無名靜脈 → SVC常見路徑肺靜脈 → portal vein / hepatic vein / IVC

解剖複雜可合併 coronary sinus 擴大最常見；常提到 vertical vein重點最容易 obstruction，病況較急

子頁 13

TGA 大動脈轉位(Transposition of great arteries)

l-TGA / ccTGA Levo-transposition of great arteries = congenitally corrected TGAd-TGA Dextro-transposition of great arteries項目

AV discordance + VA discordanceAV concordance + VA discordance解剖重點

右心房 → 形態左心室 → 肺動脈；左心房 → 形態右心室 → 主動脈右心房 → 右心室 → 主動脈；左心房 → 左心室 → 肺動脈血流關係

雙重錯接，血流方向被「生理修正」體循環、肺循環變成平行循環生理結果

形態右心室長期負責體循環，久了會衰竭缺氧血回到體循環，氧合血回到肺循環，兩邊不混合會死亡主要問題

可晚期才有症狀；常因 systemic RV failure、TR、AV block 發現新生兒嚴重發紺，需要 PDA / ASD / VSD 混合臨床重點

追蹤 systemic RV 功能、三尖瓣逆流、心律傳導；有症狀再處理PGE₁ 維持 PDA，必要時 balloon atrial septostomy，之後 arterial switch治療概念

(1) Simple d-TGA / IVS：Intact ventricular septum，沒有大 VSD：最嚴重發紺；靠 ASD / PDA 混合；LV 會快速退化 (2) d-TGA + VSD：合併心室中隔缺損：混合較多，發紺可能較輕；但肺血流多，易心衰 / 肺高壓 (3) d-TGA + VSD + LVOTO / PS：合併左室流出道阻塞或肺動脈狹窄：肺血流不足，發紺明顯；治療可能較複雜 (4) d-TGA + CoA / IAA：合併主動脈縮窄或主動脈弓中斷：體循環依賴 PDA，PDA 關閉會休克分類

心室中膈完整 Intact ventricular septum + TGA項目心室中膈缺損 Ventricular septal defect, VSD + TGA

出生後很快發紺。若沒有夠大的 ASD，左右循環混合不足，發紺會非常嚴重，可能致死表現因 VSD 可提供足夠分流，發紺通常較不嚴重；常以肺循環過載、心臟衰竭表現

較少合併異常可合併主動脈弓發育不良 / 窄縮，也可能有肺動脈閉鎖

心臟超音波 echocardiography診斷心臟超音波 echocardiography

PGE1 靜脈注射維持 PDA 開放；必要時做 balloon atrial septostomy 擴大 ASD，增加血液混合、改善發紺急性處置若 VSD 大，通常混合較足夠；若合併其他異常或混合不足，可能仍需 PGE1 或更複雜手術

出生後 1–2 週內做 arterial switch operation, ASO / Jatene procedure根治手術可依臨床狀況觀察；常約出生後 4–6 週考慮手術，若合併其他異常則需個別處理

避免左心室長期供應低阻力肺循環而萎縮，及早讓左心室回到體循環工作治療目的VSD 大時左心室仍承受較高壓力，萎縮較少，但可能因肺血流過多導致心衰竭

病生理: 主動脈接到右心室，肺動脈接到左心室。

CXR: egg-shaped heart，因為主動脈轉位到肺動脈前。

緊急處置: PGE1維持動脈導管通暢、使用心導管進行心房中膈造口術，使左右心房的血液混合。

手術處置: Jatene術式(大血管和冠狀動脈轉換手術)，最好在出生後2-6周進行，因為拖太久左心室功能會退化。

TGA的手術如下:

Rastelli術式TGA + VSD ＋ RVOT阻塞可以採用。

TGA

心室中隔缺損 (VSD/Ventricular septal defect)心室中隔完整 (Intact ventricular septum)

心室中隔缺損(VSD)通常可以提供足夠的分流，發紺情形不嚴重出生後就會發紺表現

可能合併主動脈弓發育不良或窄縮，也可能有肺動脈閉鎖少合併異常

• 大血管轉位手術時機約在出生後4-6週 • 若合併其他異常則可能需要 PGE1靜脈注射或更複雜的手術。• PGE1 靜脈注射以及心房中隔氣球擴張術 • 出生後 1-2週仍須行大血管轉位手術 (arterial switch operation/Jatene procedure)，避免左心長期供應低阻力的肺循環而萎縮。治療

Reverse differential cyanosis→血氧飽和度: 上肢 < 下肢補充

子頁 14

左心發育不全(hypoplastic left heart)

單心室循環與分階段手術適用於左心室發育不全症候群 HLHS 等單心室疾病。

施作時程核心生理機制手術階段與名稱肺血流重建與分流處置

新生兒期● 新建大主動脈 ● 利用唯一的右心室作為體循環心室 ● 同時打血到全身與肺動脈第一階段 Norwood procedure● 肺部血流重建：因肺動脈被切斷改造，必須建立人工血管分流 Shunt，以維持肺部血流 ● 兩種常用分流術：・主動脈 → 肺動脈分流：如經典 mBT shunt ・心室 → 肺動脈分流：如 Sano shunt

出生後 3–6 個月● 將上半身靜脈血 SVC 直接導入肺動脈 ● 開始分擔並減少單心室的容積負荷施作考量： ● 須等待嬰兒心肺發育與肺血管阻力較成熟第二階段 Bidirectional Glenn shunt = Hemi-Fontan● 常考陷阱：進行 Glenn 手術時，必須拆除或關閉第一階段留下的動脈分流路徑 Shunt ● 不拆除的後果：主動脈壓遠高於肺動脈，若保留舊分流，高壓血會逆灌到肺部，不但無法減輕心室負荷，還會導致肺高壓與血氧濃度下降

約 2–4 歲● 將下半身靜脈血 IVC 也直接接到肺動脈第三階段 Fontan procedure● 最終血流狀態：全身上下的發紺靜脈血不經過心室，直接流入肺部換氣 ● 形成純右心繞道 ● 單心室功能：唯一的一顆單心室，從此只負責將充氧血打到全身體循環

子頁 15

TOF （法洛氏四合症）：

法洛氏四重症（Tetralogy of Fallot, TOF）內容說明項目

Tetralogy of Fallot 症狀 {口訣: 是豬肥油} 1. 心室中隔缺損（VSD） 2. 主動脈騎跨（Overriding aorta） 3. Pulmonary Stenosis 肺動脈狹窄 4. 右心室肥厚（RV hypertrophy）四大構造異常

右心室出口阻塞 → 右心壓力升高 → 經 VSD 產生右向左分流 → 體循環混入缺氧血 → 發紺現象（cyanosis）病生理

新生兒可能出現重度發紺；較輕者可能為 pink TOF；可出現 TOF spell（急性缺氧）；蹲踞姿勢可緩解缺氧臨床表現

發作處置： {口訣：SOP BPM} Squat(Knee-chest position) 蹲下→ SVR↑ + 靜脈回流↓ → 左心室preload↓ + afterload↑ → ↓右心往左心的分流 Oxygen Prostaglandin E1 維持動脈導管的通暢 Bicarbonate 治療酸中毒 Phenylephrine （α₁ agonist） Propanolol （β-blocker） ↑ SVR ↓ RVOT spasm Morphine ↓ agitation TOF spell 處理

胸部 X 光：boot-shaped heart影像特徵

手術為根本治療：修補 VSD 並解除右心室出口阻塞治療方式

主動脈跨位→右心室出口阻塞→(右心室肥厚+VSD)

Tetralogy of Fallot 症狀 {口訣: 是豬肥油}

Ventricular Septal Defect（VSD）心室中膈缺損 Overriding Aorta 主動脈跨位 Pulmonary Stenosis 肺動脈狹窄 Right Ventricular Hypertrophy（RVH）右心室肥厚

症狀：運動時呼吸困難、蹲距、缺氧發作

心音：(左胸骨旁)心收縮雜音(from 右心室出口狹窄；缺氧時可能聽不到聲音)、單一第二心音(因為經過右心出口到肺動脈的血流很少)

EKG：右心室肥厚→右位偏移(120-150度)

CXR：肺動脈凹陷→Boot shape(右心室肥大向左擠而使得心尖翹起) + 肺紋↓

超音波：診斷

發紺發作時→血液從右心室經過VSD到左心室→右心室出口壓力↓→心雜音變小聲

加劇：孩子哭鬧、排便、閉氣 → 回心血變多 → 暫時性右至左shunt → 發紺

二氧化碳上升 → 促進呼吸加快 → 回心血變更多 (惡性循環)

發作處置： {口訣：SOP BPM}

蹲下→ SVR↑ + 靜脈回流↓ → 左心室preload↓ + afterload↑ → ↓右心往左心的分流Squat (Knee-chest position)

Oxygen

維持動脈導管的通暢Prostaglandin E1

治療酸中毒Bicarbonate

↑ SVR ↓ RVOT spasmPhenylephrine （α₁ agonist） Propanolol （β-blocker）

↓ agitationMorphine

手術處置: 修復VSD + 肺動脈狹窄處擴大處。

若嬰兒太小、體重過輕或左心室發育不全，可先使用B-T shunt分流手術。把鎖骨下動脈接到肺動脈，增加肺部的血流，降低左至右的shunt。

子頁 16

TOF 手術後 LBBB /VT

解釋關鍵

常需做右心室切開術 ventriculotomy 來修補 VSD / RVOTTOF 修補術後

右心室手術疤痕可形成 reentry circuit疤痕形成

固定迴路造成固定型態 VTMonomorphic VT

電流從右心室起源，往左心室傳遞，所以 ECG 看起來像 LBBBLBBB pattern

LBBB morphology VT → RV origin結論

TOF 修補術後 VT 機轉

機轉內容

手術疤痕 reentry右心室切開或 patch 周圍形成疤痕，造成 reentry circuit

長期右心室負荷右心室血行動力過載 hemodynamic overload

右心室結構異常右心室肥大、擴大、纖維化，增加 VT 風險

電流傳導方向右心室起源 → 左心室傳遞 → LBBB pattern

發生 VT / 猝死風險因子

重點風險因子

5 歲後才接受 TOF 修補手術晚期修補

高度心室異位搏動 high-grade ventricular ectopyVentricular ectopy

RV pressure / volume overload右心室血行動力異常

QRS > 180 msQRS 變寬

代表猝死風險高自發性 sustained VT

治療整理

情況處置

自發性 VT考慮 ICD

可定位 reentry circuit可考慮 catheter ablation

症狀控制抗心律不整藥物

根本問題評估右心室負荷、肺動脈瓣逆流、RVOT obstruction 等術後殘餘問題

子頁 17

三尖瓣閉鎖(TA)

子頁 18

肺動脈瓣閉鎖(PA)

子頁 19

Ebstein ‘s anomaly Ebstein異常：

三尖瓣位置過低，使得右心室血液逆流回右心房(甚至到到左心房)，三尖瓣逆流(→三尖瓣關閉較慢→S2心音分裂)。特徵是右心房很大!!!

右心室收縮功能不佳，所以到肺動脈血液減少，產生功能性肺動脈狹窄。

常合併WPW syndrome和ASD。(因為心室中膈變短，不大可能有VSD)

子頁 20

non-cyanotic: {L→R} (單純有洞)

ASDVSDAVSDPDA

Left-to-right shuntLeft-to-right shunt心內膜墊發育不全定義：72hr以上未關閉 ⇒ 主肺動脈間交通關鍵病理生理

Fixed split S2、舒張期/收縮期心雜音、RARV肥大，心衰竭症狀約3-5歲才會表現Holosystolic murmur ，LV肥大衰竭(2-8周後)， perimembranous type（最常見）和muscular type 有機會癒合 Qp：Qs 若持續 >2：1 ⇒ Eisenmenger syndrome（手術禁忌症）混合性分流、肺高壓、心衰竭連續型心雜音、寬的脈搏壓(主動脈血分流到肺動脈)，與rubella virus感染有關藥物治療：Indomethacin/ ibuprofen臨床特徵與聽診發現

Aortic stenosisPulmonary stenosisCoA

左心室出口受阻右心室出口受阻關鍵病理生理主動脈管徑狹窄

Systolic ejection click、paradoxical split、運動性暈厥、胸痛肺動脈區收縮期雜音、RVH臨床特徵與聽診發現上肢血壓>下肢血壓、aortic knob、rib notch 常合併心血管疾病

子頁 21

二尖瓣閉鎖症（Mitral atresia）

會使左心室萎縮無力，造成左心發育不良症候群(HLHS)。這時可以使用Norwood術式，把體循環接上右心室，做B-T shunt，剩下原理近似以右心室為單一心室的血流通路

子頁 22

ASD 心房中隔缺損

重點項目

不是 ASD 洞本身（因為壓力差小、血流速度不夠快）而是肺動脈瓣區血流過多（ASD 左 → 右分流，造成右心房、右心室血流量增加，經過肺動脈瓣的血流量過多，造成「相對性肺動脈狹窄 relative pulmonic stenosis」）心雜音來源

收縮期噴射性雜音 systolic ejection murmur雜音型態

左上胸骨緣、第 2 肋間，pulmonic area最明顯位置

固定性第二心音分裂 fixed splitting of S2常見伴隨聽診

image.png

Type III Sinus venosus ASD 靜脈竇型Type II Ostium secundum ASD 第二孔型／卵圓孔型 {口訣：7S}項目Type I Ostium primum ASD 第一孔型／原孔型 {口訣：EMT}Type IV Coronary sinus ASD 冠狀竇型

靠近 SVC 或 IVC 入口處Fossa ovalis 卵圓窩附近缺損位置心房中膈下方，靠近 AV valve冠狀竇與左心房之間隔缺損

PAPVR 最常見，也可合併肺靜脈回流異常多數單純 ASD （Simple) 心音：收縮期雜音：相對性肺動脈狹窄 (左上胸骨緣)；寬且固定的第二心音分離 (左→右分流多，相對性肺a狹窄，肺動脈辦晚關閉) 舒張期(左下胸骨緣)：相對性三尖瓣狹窄不管是吸氣或是吐氣S2都有split • CXR：右心房、右心室、肺動脈擴大典型合併異常Endocardial cushion defect 二尖瓣 / 三尖瓣異常 MR / TR 若左→右分流多 + 二尖瓣閉鎖不全 => 運動難耐 + 反覆性肺炎 CXR：右心室擴大、右心室傳導延遲left atrium 壁缺損 persistent left SVC

看到 sinus venosus 要想到肺靜脈回流異常最常見(Standard) 預後最好(Safe) (多無症狀，<6mm於嬰兒時期及可能關閉)（Silent, < Six Spontaneous closure) 最適合 occluder重點常需手術修補，不適合 occluder罕見，多手術修補

敘述

年齡大於 40 歲的 ASD 病人，心導管檢查是高度建議的

ASD 且固定肺動脈阻力過高 > 12 Wood units，不可將缺損關閉

青春期前女性不適合使用右前側開胸術修補（右前側開胸術可能影響後續乳房發育，因此不建議用於乳房尚未發育的青春期前女性）

第一孔型 ostium primum type：伴隨二/三尖瓣的異常(=部分心內膜墊缺損)(=二/三尖瓣閉鎖不全)

若左→右分流多 + 二尖瓣閉鎖不全 => 運動難耐 + 反覆性肺炎

CXR：右心室擴大、右心室傳導延遲

第二孔型 ostium secundum type

心音：收縮期雜音：相對性肺動脈狹窄 (左上胸骨緣)；

寬且固定的第二心音分離 (左→右分流多，相對性肺a狹窄，肺動脈辦晚關閉)

舒張期(左下胸骨緣)：相對性三尖瓣狹窄

不管是吸氣或是吐氣S2都有split

CXR：右心房、右心室、肺動脈擴大

靜脈竇型(sinus venosus type): 最常合併肺靜脈回流異常。

ASD types - type 2最好

jcm-14-07698-g001.webp

primum:原孔型，與endocardial cushion defect有關，破損延伸至二尖瓣導致MR

secundum:卵原孔型，多無症狀，<6mm於嬰兒時期及可能關閉

sinus:靜脈竇缺損型，合併TAPVR或PAPVR

coronary sinus:冠狀竇缺損型，合併左心房壁缺損

適合用occluder的: secundum type、PFO、PDA，其他像是primum type /coronary sinus type ASD多半開刀修補較安全

子頁 23

VSD 心室中隔缺損

#唐氏症

癒合易→難：肌肉缺損型(muscular)＞膜周邊缺損型(perimembranous) ＞房室腔型(AV canal)動脈下缺損型(subarterial) {口訣：MPAS}

分

image.png

Type IV肌肉型 Muscular type項目Type I 動脈下型 Subarterial type = Infundibular / Outlet {口訣：4A}Type II 膜周邊型 Perimembranous type {口訣：2P}Type III 房室管型 AV canal type {口訣：type III = trisomy 21}

20%比例5–7% （東方人較多，可達約 30%）70%5%

位於 muscular septum發生位置 / 概念位於主動脈瓣、肺動脈瓣下方的 outlet / infundibular septum位於 membranous septum 周邊位於 inlet septum，靠近 AV valve

次常見常見程度東方人相對常見（Asian more common）最多（Prevalent）較少

通常較單純常見合併症常合併 aortic valve Prolapse、AR（特別是右冠狀動脈瓣) 可能合併傳導系統問題，因靠近 AV node / His bundle (Pacing pathway)常見於唐氏症 Down syndrome (trisomy 21)或其他基因異常常合併 MR、TR

最容易自行癒合（Made by self)自然癒合機率最不容易自行癒合（Aclosure）可自行癒合，但不如 muscular type較不易自行癒合

缺損較小者 ( <0.5cm2 或 Qp/Qa<2)：心臟和肺臟都正常。5成 5歲前關閉

缺損較大者 ( > 1 cm2 或 Qp/Qa>3)：右心室、肺動脈、左心房擴大。

症狀：呼吸困難、生長遲滯、反覆性肺炎、心衰竭。

左前胸/胸骨突出

第二心音加重：因為肺高壓( + 較晚關閉)

相對性二尖瓣狹窄：舒張中期雜音

出生後1個月，肺血管肌肉層退化→肺高壓下降→左到右shunt上升。持續者，肺高壓也。不會有Blue spell。會出現生長遲滯(尿少、餵食困難、發育較慢)。

檢查

EKG：P波變寬(左心房變大)

心超：左心房、左右心室容積上升

Doppler、心導管評估肺壓

左心室對比劑注射：看缺損

手術: 完全矯正；肺動脈環縮術(PA banding，製造人工的肺動脈瓣狹窄，著重暫時性右心系統的減壓)

心室中隔缺損之開刀適應症如下: {口訣：太難、太近、太多、太大}

太難1.經藥物治療無效之心衰竭其餘任何經藥物治療無效或嚴重之併發症

太近2.動脈下缺損型(subartieral type) + 主動脈瓣脫垂

太多3.有肺高壓產生 + 血流量測Qp/Qs ≥ 1.5 ± 左心室之擴張

太大4.缺損大小 > 主動脈口徑0.75倍

考試：trisomy 21常見VSD

最後可能需要進行心肺移植。

VSD types - type 2,4最好

VSD-2016.jpg

subarterial:東方人較多、高位合併AR、最不易自行癒合

perimembranous:最多，次容易自行癒合

AV canal:常見於唐氏症或其他基因異常，合併MR或TR

muscular: 最容易自行癒合

子頁 24

AVSD

項目完全型Complete form部分型Partial form

解剖Primum ASD + inlet VSD + common AV valve 心房中隔、心室中隔皆缺損，合併三尖瓣、二尖瓣異常，整體會形成一個大瓣膜 common AV valve，心房、心室、左右心皆互相連通通常是 primum type 心房中隔缺損，合併二尖瓣前葉裂痕

表現大量左到右分流 → 肺血流過多 → 心衰竭、肺高壓會有嚴重的房室逆流問題，造成心室壓力及肺高壓，早期就會出現心衰竭• 與心房中隔缺損相似 • 40% 患者有瓣膜逆流，可能造成心衰竭

診斷心音可能有收縮期雜音、心臟超音波、心電圖可能顯示右心肥大和 PR interval 延長心音可能有收縮期雜音、心臟超音波、心電圖可能顯示右心肥大和 PR interval 延長

分類Rastelli classification：Type A、B、C

治療建議出生後 6–12 個月前進行手術修復；若無法立即完全修補，可用肺動脈窄縮術 pulmonary artery banding 作為緩和治療通常在 2–5 歲左右行手術修補

image.png

Complete AVSD 的 Rastelli classification

Type主要特徵

Type A {口訣：Attach to septum}Superior bridging leaflet (SBL) chordae attach 到 ventricular septal crest

Type B {口訣：Bizarre papillary muscle}Superior bridging leaflet (SBL) chordae attach 到 right ventricle 內異常乳突肌

Type C {口訣：Completely free / Crosses VSD}Superior bridging leaflet (SBL) chordae free-floating，跨過 VSD，沒有固定在 ventricular septal crest

子頁 25

PDA：

定義：三個月未關，使得血流主動脈流向肺動脈，長期而言可能造成肺動脈高壓和血管病變阻力上升(致病機轉)。長期而言造成肺部血管阻力變大，讓右心的壓力高於左心，變成Eisenmenger's syndrome。

聽診: 連續性雜音。

PDA 影響指標

指標臨床意義定義 / 表現

Diastolic flow absent / reversal👉 顯示 PDA 分流明顯、系統灌流被「偷走」主動脈舒張期血流減少或反轉（diastolic runoff）

PDA diameter > 1.5 mm👉 結構上屬於「hemodynamically significant PDA」導管直徑大於 1.5 mm

Unrestrictive pulsatile transductal flow👉 表示分流大、阻力低，血流自由通過經 PDA 血流呈脈動性、低阻力（非受限）

LA/Ao ratio > 1.5👉 左心容量負荷增加（volume overload）左心房與主動脈根部比值 >1.5（echo）

大的病灶：如同VSD，有生長遲滯、肺高壓、心衰竭

左心房/室變大

手術處置: 把PDA綁緊

藥物處置: 使用indomethacin，能使8成動脈導管關閉。

子頁 26

部分肺靜脈回流異常(PAPVR)

子頁 27

主動脈縮窄(CoA)

image.png

項目主動脈縮窄Coarctation of the aorta, CoA

最常見位置左鎖骨下動脈遠端

與 PDA 關係依照與動脈導管開口 PDA 的相對位置，可分為： (1) 導管前型 preductal type (2) 導管後型 postductal type

常見合併異常二葉式主動脈瓣 Bicuspid aortic valve, BAV

典型表現上肢血壓 > 下肢血壓: 通常上下肢收縮壓差 > 15 mmHg 上半身症狀: 上半部血壓上升，可出現：頭痛、頭暈、流鼻血下半身症狀: 下半部血壓降低，可出現：下肢脈搏減弱、下肢發紺併發症風險: 主動脈瘤、主動脈剝離、腦中風嚴重表現: 左心室 afterload 增加，可導致新生兒心衰竭

性別盛行率：男性 > 女性，約 1–2 倍

相關症候群女性 CoA 雖與 Turner syndrome 相關，但整體仍是男性較多

何時懷疑 Turner syndrome女性合併：性腺發育不全、無月經、身材矮小、蹼狀頸、淋巴水腫

主動脈縮窄 Coarctation of Aorta（CoA）整理表

重點主題

主動脈局部狹窄，造成狹窄近端高壓、遠端低灌流定義

多在左鎖骨下動脈 distal / isthmus，常為 juxtaductal narrowing常見位置

上半身血壓 ↑、下半身灌流 ↓核心機轉

上肢高血壓 + 下肢脈搏 / 血壓下降 + 肩胛間背部收縮期雜音典型三聯徵

上下肢血壓差 > 20 mmHg、brachial-femoral pulse delay重要理學檢查

Bicuspid aortic valve 50–80%、Turner syndrome 約 30%、VSD、PDA、berry aneurysm常見合併

PDA 關閉後惡化，可能 shock；需 PGE1 維持 PDA新生兒型

Balloon angioplasty / catheter intervention / surgical repair治療

再狹窄、殘留高血壓、主動脈瘤 / 剝離、腦出血風險長期追蹤

CoA 臨床表現整理 {口訣：Bridge}

原因類別表現

狹窄近端壓力上升上肢高血壓、bounding pulse、橈動脈搏動有力

狹窄遠端血流下降下肢脈搏弱、血壓低、腳冷(Extremity coldness)、運動耐受差(Exercise intolerance )

上肢脈搏早於下肢脈搏差Brachial-femoral pulse delay

側枝循環、狹窄處 turbulent flow心雜音肩胛間 / 背部收縮期雜音

長期繞過狹窄段供血側枝循環Internal mammary / intercostal arteries 擴張

肋間動脈擴張侵蝕肋骨、主動脈狹窄輪廓CXRRib notching、figure 3 sign

CoA 診斷與檢查

檢查考點重點

四肢血壓高度懷疑 CoA上肢 SBP 比下肢高 > 20 mmHg

心臟超音波 Echo小兒首選篩檢看縮窄段、flow acceleration、壓力差

CXR慢性 CoA 常見Rib notching、figure 3 sign

CT / MR angiography術前評估重要評估解剖、縮窄長度、側枝循環、合併異常

新生兒先給 PGE1 維持 PDAPDA 依賴型可能休克

子頁 28

Interrupted aortic arch 主動脈弓中斷

子頁 29

主動脈瓣狹窄(AS)

成人 AS 幾乎都是瓣膜置換：SAVR 或 TAVI，很少修補，因成人狹窄主因是鈣化，瓣膜結構通常無法修補成人主動脈瓣狹窄

主題先天性主動脈瓣狹窄Congenital aortic stenosis

重度定義 / 需要治療條件主動脈瓣狹窄治療： {口訣：Ages} 符合任一項即屬重度，需外科治療： 1. 成人若主動脈瓣面積 (Aortic valve area) < 1 cm² 也算重度 2. 平均左心室到主動脈壓力差 (Gradient) > 40 mmHg 3. LVEF < 50% 4. 有左心衰竭症狀(Symptoms)

治療是否外科介入，原則與成人主動脈瓣狹窄相同修補 repair > 置換 replacement (1) 修補方式氣球擴張術 balloon valvuloplasty：較微創、侵入性小，但有狹窄復發風險直視下主動脈瓣膜切開術 surgical valvotomy：傳統開胸瓣膜修補方式 (2) 置換方式 Ross procedure：兒童可考慮用自體肺動脈瓣置換主動脈瓣，再用異體肺動脈瓣替補原肺動脈瓣 Ross procedure 優點: 自體瓣膜可隨兒童成長，不像人工瓣膜會有尺寸不合問題傳統瓣膜置換術: SAVR surgical aortic valve replacement：兒童較少採用，因較難找到適合尺寸的人工瓣膜，且人工瓣膜不會隨兒童成長

子頁 30

肺動脈瓣狹窄(PS)

子頁 31

整理：遺傳疾病與CHD配對

心臟表現分類症候群 / 疾病

ECD、ASD、VSD染色體異常 (遺傳內分泌重點)Down syndrome

ASD、VSD、PDATrisomy 13、18

Bicuspid aortic valve、CoA、ASTurner syndrome

PS、VSDNoonan syndrome

MVP、Aortic root dilatationFragile X syndrome

Peripheral PS、TOF特殊症候群Alagille syndrome

ASD、VSD、1st-AVBHolt-Oram syndrome

Supravalvular AS、Peripheral PSWilliams syndrome

Aortic aneurysm、AR、MVPMarfan syndrome

DextrocardiaKartagener syndrome

TOF、TA、PAVSDVelo-cardio-facial syndrome

VSD、ASD、PDA、TOF聯合畸形CHARGE

VSD、ASD、PDA、TOFVACTERL

Aortic arch anomalies (CoA, IAA, RAA)、Conotruncal anomalies (TOF, TA, DORV)CATCH22

HOCM、CHF儲積性疾病Pompe disease

HOCM、AMI、MR、CHFFabry disease

AR、Coronary artery diseaseMPS

HOCM新生兒疾病Infant of maternal GDM

PDA、Peripheral PSCongenital rubella

染色體疾病與心臟病

遺傳/染色體異常其他最常合併的心臟病 (依序排列)

Edwards syndrome (Trisomy 18)Clenched hands、Rocker-bottom feet、90%一年內死亡先天心臟病

Down syndrome (Trisomy 21)智力障礙、12指腸閉鎖(double bubble sign)，聽力障礙，ALL/AML心內膜墊缺損(最常見)、VSD、TOF

DiGeorge syndrome (CATCH22)咽囊系統發育異常，低血鈣、T cell缺乏(無胸線)Truncus arteriosus、TOF、Interrupted aortic arch

Turner syndrome 45, X (女性缺少一條X染色體) 45, Xy (要預防性卵巢切除)璞狀頸、盾狀胸、雙耳突出，馬蹄腎、無月經、大多智商正常Bicuspid aortic valve、Coarctation of the aorta、主動脈剝離

Noonan syndrome 多基因突變 (與 RAS 路徑相關)外觀類似 Turner ，但是右心衰竭、有月經、智商低Pulmonary stenosis（常見dysplastic valve）

Williams syndrome對聲音敏感、個性熱情、心智遲緩、elfin face、高血鈣Supravalvular aortic stenosis

Marfan syndrome fibrillin-1 基因突變Aortic dissection 是主要死因Aortic root dilatation、MVP

endocardial cushion defect (ECD)Down syndrome

bicuspid aortic valveTurner syndrome

interrupted aortic arch→Truncus arteriosus→TOF→ASD/VSD→Vascular ringDiGeorge syndrome

Supravalvular aortic stenosis → Pulmonic valve stenosisWlliams syndrome

子頁 32

Kawasaki disease

鑑別診斷：Prolong fever ( > 7 天）

鑑別診斷：Prolong fever ( > 7 天） ↓

鑑別診斷：皮膚疹

子頁面 ↓

鑑別診斷：扁桃腺炎

Adenovirus 咽結膜熱 ↓

項目猩紅熱 Scarlet fever川崎氏症 Kawasaki disease

本質GAS 感染後毒素反應免疫介導系統性血管炎

病原 / 病因Group A Streptococcus，erythrogenic toxin病因未明，免疫介導血管炎

好發年齡5–15 歲學齡兒童< 5 歲，約 80%

最重要併發症風濕熱、RHD；PSGN 抗生素不一定可預防冠狀動脈瘤

追蹤預防風濕熱心臟超音波追蹤冠狀動脈

診斷標準發燒 5 天以上＋以下任 4 項。 {口訣：5 + 12345} （1） 1 個嘴巴：草莓舌、唇裂開。（2）2 個眼睛：non-exudative conjunctivitis 雙側非化膿性結膜炎。 limbus-sparing （3）3 指摸頸部淋巴：頸部淋巴結 > 1.5 cm，通常會硬與痛。（4）4 掌：手掌、腳掌紅腫。（5）5 體：從軀幹開始的多形性疹子，逐漸散到肢體若只符合 3 項，但有冠狀動脈異常，可以診斷非典型 Kawasaki disease。

其他症狀砂紙樣紅疹皮膚皺褶：Pastia lines，皺褶處紅線加深草莓舌：有，可由 white → red strawberry tongue 咽喉：咽炎、扁桃腺滲出常見結膜：不典型四肢變化：不典型脫皮：第 2 週大片脫屑淋巴結：可有頸部淋巴結除了診斷標準的症狀外，以下也對 Kawasaki disease 相當 specific：（1）BCG 注射處紅腫（2）膽囊積水（3）指尖脫皮急性期 : 發病至第 2 週亞急性期 : 第 2–3 週 :手指、腳趾甲周圍脫皮（periungual peeling）血小板增多、炎症指標（ESR/CRP）下降，猝死危險期復原期 : 第 3–8 週及以後 : 脫皮結束，漸進恢復正常心臟超音波追蹤冠狀動脈變化，可能造成動脈瘤

治療Penicillin V / Amoxicillin × 10 天急性期: IVIG 2 g/kg 一次 IV（10–12 小時內完成）傳統高劑量急性期 Aspirin 80–100 mg/kg/day Aspirin 30–50 mg/kg/day 分 4 次口服（上限為每日 4g）（AAP 或 AHA 建議 30–100 mg/kg/day），至退燒 ≥48 小時後才停高風險患者（< 6 個月大或冠狀動脈 z-score ≥2.5）：上述合併 methylprednisolone（MTP）2 mg/kg/day IV 分 2 次，退燒後改 MTP PO 並 2–3 週內逐漸減量復原期 Aspirin 3–5 mg/kg/day 一天一次，持續 6–8 週（若全程超音波冠狀動脈正常則停藥；若仍有冠狀動脈病變，視情況延長抗栓或加用抗凝藥）

川崎氏症 Kawasaki Disease

是一種血管炎，幾乎 100% 都出現在小孩。目前病理機轉不明，但推測和病原造成的感染有關。以人種來看，亞裔人種的罹患率最高。流行病學

除了診斷標準的症狀外，以下也對 Kawasaki disease 相當 specific：（1）BCG 注射處紅腫（2）膽囊積水（3）指尖脫皮臨床表現

IVIG、高劑量 aspirin。若發燒持續，可搭配類固醇脈衝療法。治療

Kawasaki disease 的臨床症狀

時間階段主要表現

發病至第 2 週急性期持續高燒 ≥5 天典型五大臨床表現（≥ 四項）： ①口唇乾裂、紅斑或草莓舌 ②雙側非化膿性結膜充血 ③頸部單側淋巴結腫大（>1.5 cm） ④四肢（手掌／足底）紅腫 ⑤多形性皮疹其他：極度煩躁、嘔吐／腹瀉（20%）、肝酵輕度上升、關節痛、BCG 疤痕反應（特異度）

第 2–3 週亞急性期手指、腳趾甲周圍脫皮（periungual peeling）血小板增多、炎症指標（ESR/CRP）下降，猝死危險期

第 3–8 週及以後復原期脫皮結束，漸進恢復正常心臟超音波追蹤冠狀動脈變化，可能造成動脈瘤

Kawasaki disease 的治療

階段治療內容 {口訣：GAS LA}

急性期IVIG 2 g/kg 一次 IV（10–12 小時內完成）傳統高劑量急性期 Aspirin 80–100 mg/kg/day Aspirin 30–50 mg/kg/day 分 4 次口服（上限為每日 4g）（AAP 或 AHA 建議 30–100 mg/kg/day），至退燒 ≥48 小時後才停高風險患者（< 6 個月大或冠狀動脈 z-score ≥2.5）：上述合併 methylprednisolone（MTP）(Steroid) 2 mg/kg/day IV 分 2 次，退燒後改 MTP PO 並 2–3 週內逐漸減量

復原期Low dose Aspirin 3–5 mg/kg/day 一天一次，持續 6–8 週（若全程超音波冠狀動脈正常則停藥；若仍有冠狀動脈病變，視情況延長抗栓或加用抗凝藥）

Epidemiology/risk factor

90%的患者介於6個月到5歲之間，男性較多(男女比約3:2) (GAS infection較常見於5歲以上的小孩)

較好發於東亞(在日本，5歲以下的兒童約1/80會出現Kawasaki disease)

Symptom

症狀病程

高燒(39以上)、淋巴結腫大打BCG疫苗的位置紅腫、皮疹結膜炎(非化膿性、無分泌物)、草莓舌 myocarditis 、pericarditis with effusionacute：兩周內發生

發燒、皮疹、黏膜病變消失指端及肛門周圍的皮膚開始脫屑動脈瘤、冠狀動脈、周邊血栓疾病subacute(兩周~一個月)

nail changed-beau line（不會痛） ESR回復正常convalescent(恢復期~一個月後)

lab data 特色：白血球升高(neutrophil為主)、貧血、血小板(亞急性期可能會顯著升高)、肝指數略為升高、CRP>3.0mg/dl、ESR>40、Albumin≤3

Diagnosis

美國、台灣：發燒 ≥ 5天（開始發燒算第一天）（日本沒有發燒天數的限制）

若全部條件都符合，四天發燒就可以（兩個黏膜，兩個皮膚，淋巴結）

以下五個特徵，須符合至少四個，且無法用其他疾病解釋

雙側、非滲出性的眼睛結膜充血但無化膿

口腔黏膜變化：嘴唇紅腫乾裂/咽喉紅/草莓舌

手腳變化：手腳紅腫；亞急性期出現甲周脫皮(發病2w後)

全身無水泡紅疹：可以是morbiliform/scarlatiniform/targetoid，屁屁最常見，臉部紅疹

頸部淋巴結腫大：直徑超過1.5公分

若只符合少於4項，但實驗室檢查符合KD→incomplete KD（常在不正常的年紀）

echo cardiac：coronary超明顯，很亮 ( 發燒14天後才會有aneurysm, 發燒當下做只是有個baseline以便14天後能夠跟正常比對)

z score：≥2.5表示有aneurysm

Treatment

急性期：給予高劑量aspirin(日本 50mg/kg QID 美國 100mg/kg QID)和一劑 IVIG (2g/kg)

若在發病10天內給予，可以顯著降低冠狀動脈疾病的風險

燒退後兩天或滿14天就會調成低劑量aspirin (3-5mg/kg/d)（抗凝血）

若6-8周後沒有心臟異常(f/o echo)且發炎指數↓可停藥，但若有冠狀動脈異常則建議繼續使用

時期治療內容目的 / 重點

急性期（發燒期）發病 10 天內給予高劑量 aspirin 日本：50 mg/kg QID 美國：100 mg/kg QID抗發炎、退燒

IVIG（單次） 2 g/kg⭐ 降低冠狀動脈病變風險

亞急性期（退燒後） ✔ 燒退後 2 天或 ✔ 滿 14 天低劑量 aspirin : 3–5 mg/kg/day抗血小板（抗凝）

追蹤 / 停藥Echo + 發炎指數停藥條件 :✔ 6–8 週後無心臟異常 + 發炎指數下降有冠狀動脈異常:持續低劑量 aspirin評估冠狀動脈

約15%的患者對於上述治療反應不佳

Recurrent IVIG: 第一輪無效，第二輪打IVIG+steroid 第三輪可能要改成infliximab 密切超音波追蹤、抗凝血升階治療(dipyridamole、clopidogrel、LMWH…)

發燒還沒滿五天要給藥嗎？

等發燒滿3天，因為太早給發炎期還沒到高峰，容易要再給第二次

IVIG給完後水痘、活性減毒日本腦炎要間隔 11 個月

鑑別診斷

Kawasaki diz vs MIS-C

發炎指數腸胃道症狀血小板特殊檢驗值治療

高Kawasaki diz少10-14天 ↑aspirin+IVIG

很高MIS-C常見缺少BNT、Troponin大幅上升類固醇+IVIG

MIS-C其他用藥: aspirin、antibiotics，更嚴重的可能會用到infliximab跟tocilizumab

Kawasaki diz vs Scarlet fever

卡介苗疤痕脫皮眼球結膜好發年紀

有subacute(2w後)Kawasaki diz球結膜充血<5y

無較早出現Scarlet fever無異常5-15y

玫瑰疹：出現紅疹後不再發燒

通常<5歲，原因不明。

診斷: 發燒5天 + 4/5的症狀

{口訣：12345，1個草莓舌，兩邊非化膿性結膜炎，3 指寬頸部淋巴腫，四肢末端發紅，發燒5天}

草莓舌；雙眼非化膿性結膜炎；1顆1.5公分大的頸部淋巴腫；四肢末端發紅(恢復期會脫皮)；多型性皮膚紅疹(卡介苗處紅)。

病程：第1/2周(心肌、心包膜發炎)、第3/4周(動脈瘤、周邊動脈血栓)、恢復期(動脈瘤可能形成血栓，可能有冠狀動脈梗塞)

急性期治療: IVIG、高劑量Aspirin(80mg/kg，Q6H直到14天或退燒，目的是抗發炎)

恢復期治療: 低劑量Aspirin(3-5mg/kg，QD直到6周，目的是抗血小板)

Kawasacki 情況鑑別診斷

兒童prolonged fever (定義爲> 7天)EBV、adenovirus、兒童特發性關節炎(JIA)、噬血球性淋巴組織球增生症(HLH) 、血液科疾病(leukemia/lymphoma)等

猩紅熱（Scarlet fever）項目川崎病（Kawasaki disease）

5–8 歲好發年齡6–60 個月（<5歲）

A群鏈球菌（GAS）外毒素病原不明（免疫反應）

發燒常見，但較短發燒≥5天持續高燒

砂紙樣皮疹（sandpaper）皮疹特徵多形性紅疹

草莓舌 + 白苔初期口腔變化草莓舌、紅唇、皸裂唇

脫皮（恢復期，指端）手腳變化手腳紅腫 → 脫皮（convalescent phase）

可有，但非典型淋巴結頸部淋巴結腫大（單側）

無心血管❗冠狀動脈瘤（最重要）

咽喉炎 + 砂紙疹關鍵診斷5天發燒 + 4/5 criteria

Penicillin V 10天治療IVIG + aspirin

子頁 33

鑑別診斷：Prolong fever ( > 7 天）

噬血球性淋巴組織球增生症Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH白血病LeukemiaEBV 感染 Epstein-Barr virus兒童特發性關節炎 Juvenile idiopathic arthritis, JIA項目淋巴瘤LymphomaAdenovirus 感染

免疫過度活化症候群血液腫瘤病毒感染自體免疫 / 風濕免疫疾病類別血液腫瘤病毒感染

巨噬細胞與 T cell 過度活化，造成嚴重發炎骨髓惡性增生，影響正常造血常造成 infectious mononucleosis 傳染性單核球增多症兒童慢性關節炎，可能合併全身性發炎典型重點淋巴系統惡性腫瘤常造成上呼吸道感染、咽結膜熱、腸胃炎

持續高燒、肝脾腫大、血球低下、ferritin 很高、肝功能異常、凝血異常發燒、貧血、出血傾向、骨痛、淋巴結腫大、肝脾腫大發燒、咽喉炎、頸部淋巴結腫大、肝脾腫大、異型淋巴球關節腫痛、晨僵、發燒、皮疹、淋巴結腫大、肝脾腫大常見臨床線索無痛性淋巴結腫大、B symptoms：發燒、夜汗、體重減輕發燒、咽喉痛、結膜炎、咳嗽、腹瀉，可合併淋巴結腫大

子頁 34

未命名頁面

子頁 35

Adenovirus 咽結膜熱

比較項目Kawasaki disease 川崎氏症Adenovirus 咽結膜熱

主要病因血管炎，病因不明，推測與感染誘發免疫反應有關Adenovirus 感染，尤其第 3、7 型

發燒發燒 ≥ 5 天是診斷必要條件常有高燒

喉嚨症狀通常沒有明顯咽喉疼痛常有明顯咽喉疼痛

結膜炎典型為雙側非化膿性結膜炎可為單側或雙側結膜炎

分泌物Kawasaki 通常不會有明顯 discharge / 分泌物咽結膜熱的結膜炎常有水狀分泌物

淋巴結可有頸部淋巴結腫大，通常 > 1.5 cm，硬且痛可有淋巴結腫大

眼屎很多比較要考慮細菌性結膜炎若眼屎 / 膿性分泌物很多，較不像單純 adenovirus 或 Kawasaki

與 Kawasaki 鑑別重點無咽喉痛 + 無分泌物的雙側結膜炎 + 其他 12345 症狀比較支持 Kawasaki咽喉痛明顯 + 水狀結膜分泌物比較支持 adenovirus

子頁 36

IE

子頁 37

風溼性心臟病

感染化膿性鏈球菌 → 抗鏈球菌抗體作用在二尖瓣

診斷: 1主2次 or 1主且證明感染鏈球菌

主: 心肌炎，遊走性多關節炎、皮下nodules、紅疹、Chorea

次: 發燒、關節痛、EKG上PR延長、ESR和CRP上升、曾有風濕熱或是風濕性心臟病

治療

急性期: Penicillin B IM注射，或是Penicillin P IV注射10天；若對Penicillin過敏，可改用Erythromycin.

心臟: 若無心臟腫大，加上Aspirin；若有心臟腫大，加上Prednisone

子頁 38

Myocarditis

病因- 病毒：Coxsackievirus 及其他腸病毒、腺病毒、B19、EBV、流感病毒、CMV、COVID-19（MIS-C）等。病毒為最常見病原之一 - 非病毒：細菌毒素（白喉）、萊姆病、風濕熱、真菌、原蟲、立克次體、藥物毒性、過敏反應、自體免疫或特發性

流病多為散發，輕症常被忽略，實際盛行率不明。新生兒及嬰幼兒易呈暴發性較大兒童則多為急性或慢性心衰、胸痛發作

臨床發展- 輕症／無症狀：非特異性前驅症狀（發燒、倦怠） - 急性重症：心衰（呼吸困難、水腫、肝腫大）、低血壓、心律不整、休克、猝死 - 心包併發：心包膜炎的摩擦音（rub） - 其他：胸痛、心悸、暈厥、皮疹、腦膜炎樣表現

診斷- Lab：心肌酵素、troponin、BNP、ESR - 心電圖：竇性心動過速、心律不整、傳導阻滯、QRS 振幅低、非特異性 ST-T 變化 - CXR：心臟腫大、肺水腫、胸腔積液 - Echo：心室擴大、收縮功能下降、瓣膜逆流、心包積液 - MRI：水腫、造影延遲、壞死／纖維化 - 心肌 biopsy：炎性細胞浸潤、病毒 PCR

治療- 支持性療法：inotropes（milrinone）、利尿劑、呼吸／機械循環支持（ECMO、VAD） - 心衰竭治療：ACEI／ARB、β-blocker - 抗心律不整：amiodarone、ICD（需要時） - 免疫調節：IVIG、類固醇（具爭議）

預後- 新生兒 enterovirus 型：75% 病死率 - 兒童／青少年：10–50% 完全恢復，少數轉為 DCM 需移植 - COVID-19 疫苗相關：90 天內完全恢復

預防首選：純母乳（媽媽或捐贈母奶）益生菌等研究結果不一，尚無共識。應避免長期 H2-blocker、過高滲透流體、廣泛經驗性抗生素

子頁 39

心臟腫瘤

兒童最常見的心臟腫瘤: 橫紋肌肉瘤，8成合併Tuberrous sclerosis

成人最常見的心臟腫瘤: Myxoma，主要在心房內。

兒童心臟腫瘤大部分情況下為良性,但也有惡性腫瘤發生(良性:惡性=75%:25%)

最常見良性腫瘤如下:

特点腫瘤名稱

1.最常見的兒童心臟腫瘤 2.70%~95%病人合併tuberous sclerosis 3.任何年紀皆可發生,腫瘤數可不只一個 4.心臟四個腔室都有機會發生 5.大部分病人沒有症狀,僅有少數病人會出現血流受阻、發紺、心律不整或是心臟衰竭Rhabdomyoma

1.第二常見的兒童心臟腫瘤 2.與rhabdomyoma 比較,fibroma 通常是 solitary,出現位置反而是intramyocardial 3.有些病人與腫瘤抑制基因PTCH1缺失有關 4.在Gorlin syndrome 病人較常發現Fibroma

1.在成人最常見,兒童反而不多見 2.發生位置主要在心房内(intra-atrial) 3.有些病人有家族史,與PRKAR1A基因突變有關Myxoma

其他常見良性腫瘤有hemangiomasㆍPurkinje cell tumors 、papillomas lipomas 以及 mesotheliomas 兒童心臟惡性腫瘤臨床上更少見,大部分惡性腫瘤為sarcomas,例如angiosarcomas、rhabdosarcomas、fibrosarcomas。其他更少見的有lymphoma 或是 pheochromocytomas。臨床上,兒童心臟惡性腫瘤多為secondary;比較常見的病因有 Wilms tumor 或是lymphoma/leukemia 造成的metastastasis

子頁 40

受虐性腦傷 (Abusive head trauma ,AHT) (現） = 嬰兒搖晃症候群（Shaken Baby Syndrome, SBS）

典型 triad {口訣：3B}

Blood = Subdural hemorrhage（硬腦膜下出血） Brain = Diffuse axonal injury（瀰漫性軸突損傷） Blind = Retinal hemorrhage（視網膜出血）

遠端股骨發現角落骨折(Corner fracture) 肋骨骨折(ribs fracture)

受虐性腦傷: 顱內出血(SDH為主)、視網膜出血、長骨骨折、肋骨骨折及顱骨骨折等。

高度低於1.5公尺的掉落極不可能導致這類傷害，更高處的掉落則應有外表傷痕。

兒童虐待

瘀青位置{口訣：TEN 4 FACEsp}

代表意義

Torso軀幹瘀青

Ears耳朵瘀青

Neck頸部瘀青

< 4 years old4 歲以下小孩出現上述部位瘀青要小心

Frenulum 繫帶 Angle of jaw 下顎角 Cheeks 臉頰 Eyelids 眼瞼 Subconjunctivae 結膜下 patterned bruising臉部特殊部位或有形狀的瘀青更可疑

兒少保護通報條件 (1~4項中符合兩項或單獨5、6其中一項符合):

符合兩項一年內 ≥ 3 次急診外傷就醫紀錄病史不一致病史與身體檢查不符延遲就醫

符合一項≤ 1 歲任何骨折或頭部外傷低處跌落(約 ≤ 150公分)後造成骨折或顱内損傷

子頁 41

小兒敗血症

兒童敗血症 / 敗血性休克定義（Phoenix 2024）

定義診斷

疑似或確認感染 + Phoenix Sepsis Score ≥ 2 分Sepsis 敗血症

Sepsis + 心血管項目 ≥ 1 分Septic shock 敗血性休克

Phoenix Sepsis Score 表格

2 分1 分3 分系統 / Variables0 分項目

使用 IMV PaO₂:FiO₂ : 100–200 或 SpO₂:FiO₂ : 148–220任何呼吸支持下 PaO₂:FiO₂ <400 或 SpO₂:FiO₂ <292使用IMV PaO₂:FiO₂ :< 100 或 SpO₂:FiO₂ : < 148呼吸 Respiratory 0–3 分 PaO₂: FiO₂ ≥400 SpO₂: FiO₂ ≥292 PaO₂: FiO₂ SpO₂: FiO₂

≥2 種升壓劑1 種升壓劑心血管 Cardiovascular 0–6 分無升壓劑使用升壓劑

乳酸 ≥11 mmol/L乳酸 5 – 10.9 mmol/L乳酸 <5 mmol/L乳酸

<1717–30>30MAP： < 1 月

<2525–38>38MAP：1– 11 月

<3131–43>43MAP：1 - 2 歲

<3232–44>44MAP：2 – 5 歲

<3636–48>48MAP：5 – 12 歲

<3838–51>51MAP：12 – 17 歲

<100 × 10³/μL凝血 Coagulation 0–2 分≥100 × 10³/μL血小板

>1.3≤1.3INR

>2 mg/L FEU≤2 mg/L FEUD-dimer

<100 mg/dL≥100 mg/dLFibrinogen

雙側瞳孔固定GCS ≤10神經 Neurologic 0–2 分GCS >10；瞳孔反應正常GCS / 瞳孔

子頁 42

兒童誤食 / 誤吸異物

食道異物氣道異物項目

硬幣鈕扣電池魚刺骨頭花生（兒童最常見氣道異物之一）堅果食物碎片小玩具常見異物

Cricopharyngeus / 上食道括約肌附近右側支氣管最常被卡住（佔 60–70%）常卡位置

流口水、吞嚥困難、拒食、胸痛、嘔吐突然嗆咳、喘鳴、wheezing、呼吸困難典型症狀

AP + lateral neck / chestAP + lateral chest，必要時吸氣 / 呼氣片X 光方向

AP 影像：圓形 en face Lateral 影像：線狀 on edge 食道在前後壓扁AP 影像：線狀 on edge Lateral 影像：圓形 en face 氣道 C-ring 開口朝後 → 硬幣側面朝前Coin sign

依種類與位置決定觀察或內視鏡疑似氣道異物 → rigid bronchoscopy處理

上食道硬幣（卡在 cricopharyngeus 高度）Laryngoscope + Magill forceps適合位置高、剛卡住的硬幣食道硬幣 Rigid esophagoscopy under GA 標準、可靠方式部分硬幣 Foley catheter extraction在 fluoroscopy 下將 Foley 球囊推至硬幣下方，充氣後拉出 Button battery 鈕扣電池立即內視鏡取出絕對急症：2 小時黏膜傷、6 小時可穿孔尖銳異物魚刺、骨頭、針內視鏡取出避免穿孔、縱膈炎多顆磁鐵／磁鐵合併金屬積極內視鏡或手術處理可能夾住腸壁 → 壞死、穿孔、瘻管小而鈍、已進入胃且無症狀可觀察需確認不是電池、磁鐵、尖銳物高度懷疑氣道異物 Rigid bronchoscopy 診斷＋治療花生／堅果吸入 Rigid bronchoscopy 取出花生可造成 chemical pneumonitis / lipoid pneumonia 影像陰性但病史典型仍考慮 bronchoscopy氣道異物 X 光可正常完全阻塞、不能咳嗽：急救處理依年齡做背部拍擊／腹部推擠等取出

重要異物處置表

處置時機位置備註異物

24 hr 內取出Cricopharyngeus 上方可用 Foley catheter 或 endoscopy硬幣：食道近端

可觀察 12–24 hrLES 上方多會自行進入胃硬幣：食道下段

緊急，< 2 hr 取出任何位置2 hr 可黏膜傷害，6 hr 可穿孔鈕扣電池：食道

24 hr 後追蹤胃內且無症狀多數可自行排出鈕扣電池：胃

緊急取出任何位置穿孔風險高尖銳物：針、骨頭

緊急處理任何位置不同腸段互吸 → 缺血、穿孔多顆磁鐵

rigid bronchoscopy右主支氣管常見可造成肺炎、肺不張、支氣管擴張花生 / 食物：氣道

子頁 43

食道異物

內容項目

常見於 6 個月大～3 歲的小孩。流行病學

硬幣最常見。其他包含鈕扣電池、尖銳物（安全別針、魚骨等）、食物（先天性結構異常者）、磁鐵、彈珠、高吸水樹脂（superabsorbent polymer, SAP；常用於玩具製造、農藝產品等）。常見物質

多數為無症狀，或在吞入異物當下短暫出現症狀。「至少 30% 兒童食道異物完全無症狀」為教科書直接翻譯而來。食入鈕扣電池 3% 會有嚴重後遺症，包含：食道灼傷、穿孔、瘻管等。少數體積大的物質會造成腸胃道阻塞。臨床表現

頸 / 胸 / 腹部 X-ray（AP + lateral）。若無法定位異物，則考慮做 CT 或 MRI。初步評估

緊急移除異物的適應症：有食道完全阻塞的證據，例如無法吞口水。有呼吸道損傷的證據。出現感染或阻塞症狀。吞入的物體為強力磁鐵、尖銳物、鈕扣電池或 SAP 等。若非上述情形，可考慮觀察 12～24 小時，多數會自發性排除。處置

子頁 44