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Hema｜血液與淋巴病理

Hematolymphoid Pathology

從 RBC、WBC 與 PLT 進入貧血、止血、血栓、淋巴瘤、白血病，並整合胸腺、淋巴結與脾臟病理。

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DEEP MAP · LYMPHOMALymphoma｜淋巴瘤完整地圖

從 Hodgkin 分型與 B-cell 成熟軸定位每個疾病、表型及基因事件。

PRE-GERMINAL CENTER → GERMINAL CENTER → POST-GERMINAL CENTER

細胞越大、增殖越快，通常臨床侵襲性越高；仍須依疾病實體判讀。

講義圖重建｜現行名稱僅作必要補註｜in review

Non-Hodgkin lymphoid neoplasms講義以 B、T/NK 與成熟路徑展開

Lymphoblast未成熟・TdT+

Naïve B cellPre-germinal-center

Mantle-zone B cellPre-germinal-center

CentroblastGerminal center

CentrocytePost-germinal-center

Marginal-zone B cellPost-germinal-center

Plasma cellTerminal differentiation

Memory B cellLong-lived antigen memory

Activated blastBCL6・BCL2・MYC programs

LymphoplasmacytePlasmacytic differentiation

Richter transformationCLL/SLL → aggressive lymphoma，常為 DLBCL

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rbc → anemia-approach → ri-high → acute-blood-loss早期 hemoglobin 可尚未明顯下降，隨後出現網狀紅血球反應。
rbc → anemia-approach → ri-high → hemolysis-screenLDH 與 indirect bilirubin 上升、haptoglobin 下降，並依血液抹片與 DAT 追蹤原因。
rbc → anemia-approach → ri-high
rbc → anemia-approach → ri-low → microcytic以 iron deficiency、thalassemia、anemia of inflammation 與 sideroblastic anemia 為主要鉴別。
rbc → anemia-approach → ri-low → normocytic考慮慢性疾病、腮性 erythropoietin 不足、骨髓浸潤或早期失血。
rbc → anemia-approach → ri-low → macrocytic先分 megaloblastic 與 nonmegaloblastic，再追蹤 B12、folate、肝病、酒精與藥物。
rbc → anemia-approach → ri-low
rbc → anemia-approach
rbc → erythropoiesis → erythroid-maturationProerythroblast 經 basophilic、polychromatophilic 與 orthochromatic normoblast，最後成為 reticulocyte。
rbc → erythropoiesis → aplastic-anemia骨髓低細胞性與 pancytopenia，需排除藥物、免疫、感染及先天原因。
rbc → erythropoiesis → pure-red-cell-aplasia主要影響 erythroid lineage，其他髓系相對保留。
rbc → erythropoiesis → myelophthisic骨髓被腫瘤或纖維化取代，可見 leukoerythroblastic blood picture。
rbc → erythropoiesis
rbc → hemolytic-anemia → intrinsic → hereditary-spherocytosisSpectrin、ankyrin 等膜骨架異常導致 spherocytes 與脾臟血管外溶血。
rbc → hemolytic-anemia → intrinsic → g6pd-deficiency氧化壓力下形成 Heinz bodies 與 bite cells，常呈 episodic hemolysis。
rbc → hemolytic-anemia → intrinsic → sickle-cellHbS polymerization 造成溶血、血管阻塞與反覆器官傷害。
rbc → hemolytic-anemia → intrinsic → thalassemiaα 或 β globin 合成不平衡，造成無效造血與小球性溶血性貧血。
rbc → hemolytic-anemia → intrinsic
rbc → hemolytic-anemia → acquired-intrinsic → pnhPIGA mutation 使 CD55/CD59 等 GPI-anchored proteins 缺乏，導致 complement-mediated hemolysis 與血栓。
rbc → hemolytic-anemia → acquired-intrinsic → pnh-flow檢測多譜系 GPI-linked proteins 缺失，不以「夜間」症狀作為必要診斷條件。
rbc → hemolytic-anemia → acquired-intrinsic
rbc → hemolytic-anemia → extrinsic → autoimmune-hemolysis以 DAT 協助區分 warm antibody、cold agglutinin 或藥物相關機轉。
rbc → hemolytic-anemia → extrinsic → maha微血管 fibrin 或血小板血栓切割紅血球，抹片可見 schistocytes。
rbc → hemolytic-anemia → extrinsic → ttp-hus-dic三者都可出現 MAHA，但凝血檢查、器官分布與致病機轉不同。
rbc → hemolytic-anemia → extrinsic → infection-toxin瘧疾、babesiosis、Clostridium perfringens 毒素與某些藥物可直接破壞紅血球。
rbc → hemolytic-anemia → extrinsic → hypersplenism脾臟過度儲留與清除紅血球，可合併其他血球低下。
rbc → hemolytic-anemia → extrinsic
rbc → hemolytic-anemia
rbc → microcytic-iron → iron-deficiencyFerritin 低、TIBC 高、transferrin saturation 低；成人需追蹤慢性失血來源。
rbc → microcytic-iron → anemia-inflammationHepcidin 上升使鐵被困在巨噬細胞並降低腸道吸收，TIBC 多降低。
rbc → microcytic-iron → sideroblastic血紅素合成異常，骨髓 Prussian blue 可見 ring sideroblasts。
rbc → microcytic-iron → porphyriaHeme biosynthesis 不同步驟缺陷導致神經內臟或光敏性表現。
rbc → microcytic-iron
rbc → macrocytic-anemia → b12-deficiency可同時出現高同半胱氨酸、methylmalonic acid 上升與神經病變。
rbc → macrocytic-anemia → folate-deficiency造成 megaloblastic anemia 但不典型造成 B12 缺乏的神經症狀，methylmalonic acid 不上升。
rbc → macrocytic-anemia → nonmegaloblastic常見於酒精、肝病、reticulocytosis、hypothyroidism、MDS 或藥物。
rbc → macrocytic-anemia
rbc → rbc-too-many → relative-erythrocytosis血漿體積下降造成 hematocrit 偏高，紅血球總量未必增加。
rbc → rbc-too-many → primary-erythrocytosisPolycythemia vera 多為 JAK2-driven MPN，erythropoietin 通常受抑制。
rbc → rbc-too-many → secondary-erythrocytosis → hypoxia-driven高海拔、慢性肺病、睡眠呼吸中止或發紺性心臟病可透過 EPO 造成增多。
rbc → rbc-too-many → secondary-erythrocytosis → carboxyhemoglobin一氧化碳暴露或吸菸使功能性缺氧，可促使紅血球增多。
rbc → rbc-too-many → secondary-erythrocytosis → epo-producing-tumorRenal cell carcinoma、hepatocellular carcinoma、cerebellar hemangioblastoma 等可造成異位 EPO。
rbc → rbc-too-many → secondary-erythrocytosis → endocrine-secondaryCushing syndrome 或 androgen 暴露可使紅血球量增加，需結合 EPO 與臨床評估。
rbc → rbc-too-many → secondary-erythrocytosis
rbc → rbc-too-many
rbc
wbc → reactive-wbc → neutrophilia細菌感染、組織壞死、類固醇或壓力皆可造成，需與 myeloid neoplasm 區分。
wbc → reactive-wbc → neutropenia可來自生成不足、藥物或免疫破壞、嚴重感染消耗與脾臟儲留；ANC 用於評估感染風險。
wbc → reactive-wbc → lymphocytosis病毒感染常見 atypical lymphocytes，應結合年齡、臨床與流式分析。
wbc → reactive-wbc → monocytosis慢性感染、自體免疫或肉芽腫性發炎都可引起，持續且無明顯原因時再評估髓性腫瘤。
wbc → reactive-wbc → eosinophilia寄生蟲、過敏、藥物反應、腫瘤性 cytokine 或克隆性疾病皆可造成。
wbc → reactive-wbc → basophilia明顯且持續的 basophilia 需注意 CML 等 MPN，也可見於過敏或慢性發炎。
wbc → reactive-wbc → leukemoid-reaction明顯白血球上升的反應性狀態，不等同於 leukemia。
wbc → reactive-wbc
wbc → lymphoma → hodgkin → classic-hodgkin → nodular-sclerosis別名：NSCHL寬纖維帶分隔結節並常見 lacunar cells，是常見的 classic Hodgkin lymphoma pattern。
- 形態：寬膠原纖維帶、結節性生長與 lacunar cells。
- 免疫表型：多為 CD30+、CD15+、PAX5 weak+，CD45−。
- 臨床：常見於年輕成人，可表現為前縱隔腫塊。
- 考點：Lacunar cell 加上寬纖維帶是講義中的主辨識點。
wbc → lymphoma → hodgkin → classic-hodgkin → mixed-cellularity別名：MCCHL腫瘤細胞散在於混合性發炎背景，通常不形成 nodular sclerosis 的寬纖維帶。
- 形態：Reed–Sternberg cells 位於淋巴球、嗜酸性球、漿細胞與組織球混合背景。
- 免疫表型：典型 cHL phenotype：CD30+、CD15 常陽性、PAX5 weak+。
- 臨床：較常見於高齡、免疫抑制或 EBV 相關情境。
wbc → lymphoma → hodgkin → classic-hodgkin → lymphocyte-rich別名：LRCHL背景以小淋巴球為主，腫瘤細胞相對少，仍屬 classic Hodgkin phenotype。
- 形態：豐富小淋巴球背景，少量典型 Hodgkin/Reed–Sternberg cells。
- 免疫表型：CD30+，通常 CD15+，PAX5 weak+。
- 考點：需與 NLPHL/NLPBCL 區分，不能只看「淋巴球很多」。
wbc → lymphoma → hodgkin → classic-hodgkin → lymphocyte-depleted別名：LDCHL淋巴球少而腫瘤細胞相對多，可呈瀰漫性與明顯異型。
- 形態：少量背景淋巴球、較多 pleomorphic Hodgkin/Reed–Sternberg cells。
- 免疫表型：保留 classic Hodgkin phenotype。
- 臨床：少見，常在進展期或免疫功能不佳者被辨識。
wbc → lymphoma → hodgkin → classic-hodgkin
wbc → lymphoma → hodgkin → nlphl別名：NLPHL、NLPBCLICC 改稱 NLPBCL，WHO-HAEM5 仍保留 NLPHL；本圖保留講義位置並同時標示兩種現行命名。
- 細胞來源：Germinal-center B cell。
- 形態：LP／popcorn cells 位於 nodular lymphocyte-predominant background。
- 免疫表型：CD20+、BCL6+、PAX5 strong+，通常 CD30−、CD15−。
- 臨床：病程常較 indolent，但仍需追蹤轉化風險。
- 考點：LP cell phenotype 與 classic Hodgkin lymphoma 相反。
wbc → lymphoma → hodgkin
wbc → lymphoma → b-cell → b-lymphoblastic別名：B-ALL/LBL來自未成熟 B lineage，常見 TdT，病名依骨髓與組織分布表現。
- 細胞來源：B-lymphoblast。
- 形態：均一 blasts，核染色質細緻、胞質少。
- 免疫表型：TdT+、CD34 常陽性，並表現 B-lineage markers。
- 基因：依 defining genetic abnormality 再分類；BCR::ABL1 可見於部分病例。
- 臨床：兒童常見，骨髓與組織病灶屬同一疾病譜。
wbc → lymphoma → b-cell → cll-sll別名：chronic lymphocytic leukemia、small lymphocytic lymphoma同一疾病譜，依周邊血淋巴球數量與組織病變命名，可發生 Richter transformation。
- 細胞來源：成熟 naïve-like B cell。
- 形態：小型成熟淋巴球與 proliferation centers；周邊血可見 smudge cells。
- 免疫表型：CD5+、CD23+、弱表現 surface immunoglobulin。
- 基因：可見 del(13q)、trisomy 12、del(11q) 或 del(17p) 等。
- 臨床：SLL 以組織病灶為主；CLL 以血液淋巴球增多定義。
- 考點：Richter transformation 多轉為 DLBCL，出現快速腫大與全身症狀。
wbc → lymphoma → b-cell → mantle-cell別名：MCL常見 CCND1::IGH／t(11;14) 與 cyclin D1 過度表現。
- 細胞來源：Pre-germinal-center mantle-zone B cell。
- 形態：單調小至中型淋巴球，核輪廓不規則。
- 免疫表型：CD5+、cyclin D1+、SOX11 常陽性，CD23 通常陰性。
- 基因：t(11;14)／CCND1::IGH。
- 臨床：常呈廣泛淋巴結、骨髓或腸道 lymphomatous polyposis。
- 考點：CD5+ B-cell tumor 要與 CLL/SLL 對照 cyclin D1、SOX11 與 CD23。
wbc → lymphoma → b-cell → follicular別名：FL多與 IGH::BCL2／t(14;18) 有關，形成 germinal-center follicular pattern。
- 細胞來源：Germinal-center centrocyte／centroblast。
- 形態：背靠背 neoplastic follicles，缺乏正常 polarization 與 tingible-body macrophages。
- 免疫表型：CD10+、BCL6+、異常 BCL2+。
- 基因：t(14;18)／IGH::BCL2。
- 臨床：多為 indolent，可轉化為 DLBCL。
- 考點：正常 reactive germinal center 應 BCL2 陰性；腫瘤濾泡常異常陽性。
wbc → lymphoma → b-cell → burkitt別名：BLMYC rearrangement 與極高 proliferation 是關鍵，形態可見 starry-sky pattern。
- 細胞來源：Germinal-center B cell。
- 形態：單調中型細胞與 starry-sky pattern。
- 免疫表型：CD10+、BCL6+、BCL2 通常陰性，Ki-67 接近 100%。
- 基因：多為 t(8;14)／MYC::IGH，也可涉及 light-chain loci。
- 臨床：高度侵襲但對適當治療可高度敏感。
- 考點：Starry sky 並非專一；需結合 MYC rearrangement 與 phenotype。
wbc → lymphoma → b-cell → dlbcl別名：DLBCL異質性 aggressive lymphoma，需結合形態、免疫表型與 MYC/BCL2/BCL6 評估。
- 細胞來源：Germinal-center 或 activated B-cell programs。
- 形態：瀰漫性大片大型 atypical B cells。
- 免疫表型：Pan-B markers；CD10、BCL6、MUM1 依亞型不同。
- 基因：需評估 MYC、BCL2、BCL6 rearrangements 與 molecular context。
- 臨床：成人常見 aggressive lymphoma，可原發或由 indolent lymphoma 轉化。
wbc → lymphoma → b-cell → marginal-malt別名：MALT lymphoma邊緣區譜系腫瘤可與慢性抗原刺激相關，需依解剖部位分類。
- 細胞來源：Post-germinal-center marginal-zone B cell。
- 形態：小型邊緣區細胞，可有 plasmacytic differentiation 與 lymphoepithelial lesions。
- 免疫表型：成熟 B-cell markers，通常 CD5−、CD10−、CD23−。
- 基因：部分 MALT lymphoma 可見 t(11;18)／BIRC3::MALT1。
- 臨床：常與慢性感染或自體免疫刺激相關。
wbc → lymphoma → b-cell → plasma-cell別名：multiple myeloma、plasma cell myeloma包含 plasma cell myeloma 與 plasmacytoma，需整合單株蛋白、骨髓與器官損害。
- 細胞來源：Terminally differentiated plasma cell。
- 形態：偏心核、clock-face chromatin 與 perinuclear hof。
- 免疫表型：CD138+、CD38 bright，具 light-chain restriction。
- 基因：常涉及 IGH rearrangement；部分可見 t(11;14)。
- 臨床：需整合 monoclonal protein、骨髓漿細胞與 myeloma-defining events。
wbc → lymphoma → b-cell → poems-syndrome別名：Crow–Fukase syndrome與單株 plasma-cell disorder 相關的多系統症候群，名稱來自 polyneuropathy、organomegaly、endocrinopathy、monoclonal protein 與 skin changes。
- 細胞來源：Monoclonal plasma-cell disorder。
- 形態：骨髓漿細胞負荷可不高，不能單以漿細胞數量排除。
- 臨床：Polyneuropathy 與 monoclonal plasma-cell disorder 是核心，再整合器官肥大、內分泌異常與皮膚改變。
- 考點：POEMS 是 acronym，但診斷不要求五項全部同時出現。
wbc → lymphoma → b-cell → hairy-cell別名：HCL成熟 B-cell neoplasm，常有 BRAF V600E，可見 splenomegaly 與骨髓 dry tap。
- 細胞來源：成熟 post-germinal-center B cell。
- 形態：胞質突起的 lymphoid cells。
- 免疫表型：CD11c+、CD25+、CD103+、annexin A1+。
- 基因：典型病例常有 BRAF V600E。
- 臨床：脾腫大、cytopenia 與骨髓 dry tap。
wbc → lymphoma → b-cell
wbc → lymphoma → t-cell → t-lymphoblastic別名：T-ALL/LBL常見於青少年並可有前縱隔腫塊，需與 thymic 病變區分。
- 細胞來源：未成熟 thymic T precursor。
- 免疫表型：TdT+、cytoplasmic/surface CD3+，常表現 CD1a、CD4、CD8 的不同組合。
- 臨床：常見前縱隔腫塊；骨髓與組織表現屬同一疾病譜。
wbc → lymphoma → t-cell → peripheral-t別名：PTCL是一群異質性 mature T-cell neoplasms，不應只以「T-cell marker 陽性」完成分類。
- 細胞來源：成熟 peripheral T cell。
- 形態：異型 T cells 混合多形性發炎背景。
- 免疫表型：常見 pan-T antigen loss，需排除反應性與其他定義明確實體。
- 臨床：多為 aggressive，分類需整合部位、病毒與分子特徵。
wbc → lymphoma → t-cell → alcl別名：ALCL腫瘤細胞常強表現 CD30，ALK status 對分類與預後有重要意義。
- 形態：大型 pleomorphic hallmark cells，核呈腎形或馬蹄形。
- 免疫表型：強且均一 CD30+；ALK 依亞型而異。
- 基因：ALK-positive 病例常見 t(2;5)／NPM1::ALK。
- 臨床：ALK-positive 常見較年輕病人，與 breast implant-associated ALCL 分類不同。
wbc → lymphoma → t-cell → cutaneous-t別名：mycosis fungoides、Sézary syndromeMycosis fungoides/Sézary syndrome 以皮膚 tropism 與臨床分布協助診斷。
- 細胞來源：Skin-homing mature T cell。
- 形態：Epidermotropism；進展時可形成 Pautrier microabscesses。
- 臨床：需整合皮膚分布、病程與血液 Sézary cells。
wbc → lymphoma → t-cell → adult-t-cell別名：ATLLHTLV-1-associated mature T-cell neoplasm，可呈 leukemia、lymphoma 或慢性型態。
- 細胞來源：成熟 CD4 T cell。
- 形態：可見 flower cells。
- 免疫表型：常 CD4+、CD25+。
- 基因：與 HTLV-1 感染相關。
- 臨床：可有高血鈣、皮膚病灶與全身淋巴結病。
wbc → lymphoma → t-cell → extranodal-nk-t別名：ENKTL常見於鼻型病灶，與 EBV 有密切關聯。
- 細胞來源：NK cell 或 cytotoxic T-cell lineage。
- 形態：Angiocentric／angiodestructive growth 與壞死。
- 免疫表型：Cytoplasmic CD3ε+、CD56 常陽性、cytotoxic molecules+。
- 基因：EBV-associated。
- 臨床：鼻腔中線破壞性病灶是重要情境。
wbc → lymphoma → t-cell
wbc → lymphoma → langerhans別名：LCH講義將其放在淋巴腫瘤鑑別旁；屬 CD1a／langerin-positive dendritic-cell neoplasm。
- 細胞來源：Langerhans-type dendritic cell。
- 形態：核溝細胞混合嗜酸性球。
- 免疫表型：CD1a+、langerin/CD207+、S100+。
- 基因：常涉及 MAPK pathway，包括 BRAF V600E。
- 考點：Birbeck granules 在電子顯微鏡呈 tennis-racket 外觀。
wbc → lymphoma
wbc → leukemia-myeloid → aml別名：AML急性髓性腫瘤需整合 blast proportion、形態、流式與 defining genetic abnormalities。
- 細胞來源：Myeloid precursor。
- 形態：Myeloblasts；部分病例可見 Auer rods。
- 免疫表型：MPO、CD13、CD33 等依分化程度表現。
- 基因：講義重點包含 t(8;21) RUNX1::RUNX1T1、inv(16) CBFB::MYH11 與 t(15;17) PML::RARA。
- 臨床：部分 defining genetics 可在未達傳統 blast threshold 時定義疾病。
wbc → leukemia-myeloid → apl別名：APLPML::RARA 常源自 t(15;17)，易併 DIC，辨識後需緊急處理。
- 細胞來源：Abnormal promyelocyte。
- 形態：異常 promyelocytes，可見多量顆粒與成束 Auer rods。
- 免疫表型：MPO strong，典型病例 HLA-DR−、CD34−。
- 基因：t(15;17)／PML::RARA。
- 臨床：高度 DIC 風險；疑似時屬血液急症。
- 考點：先處理致命凝血異常，再完成分子確認。
wbc → leukemia-myeloid → all別名：ALL依 B 或 T lineage 與重要分子亞型分類，年齡與基因改變影響預後。
- 細胞來源：B- or T-lymphoblast。
- 形態：Lymphoblasts，需以 flow cytometry 確認 lineage。
- 免疫表型：TdT 常陽性；B/T lineage markers 依亞型。
- 基因：可見 BCR::ABL1 等 defining genetic subtypes。
- 臨床：兒童常見但任何年齡皆可發生；CNS sanctuary site 影響治療。
wbc → leukemia-myeloid → cml別名：CMLBCR::ABL1 融合／Philadelphia chromosome 定義疾病，可由 chronic phase 進展至 blast phase。
- 細胞來源：Pluripotent hematopoietic stem cell。
- 形態：Granulocytic proliferation with full maturation、basophilia，常伴脾腫大。
- 免疫表型：診斷核心不是單一表面標記，而是證實 BCR::ABL1。
- 基因：t(9;22)／BCR::ABL1，Philadelphia chromosome。
- 臨床：Chronic phase 可進展 accelerated/blast phase。
- 考點：Leukemoid reaction 不具有 BCR::ABL1。
wbc → leukemia-myeloid → bcr-abl1費城染色體不只出現於 CML；在 ALL 中的疾病語境與評估不同。
wbc → leukemia-myeloid → mpn → polycythemia-vera別名：PVPanmyelosis 但以 erythrocytosis 最突出，常由 JAK2 activation 驅動。
- 基因：多數有 JAK2 V617F，少數為 JAK2 exon 12。
- 臨床：EPO 常低；血栓、出血與 post-PV myelofibrosis 是重要風險。
wbc → leukemia-myeloid → mpn → essential-thrombocythemia別名：ET持續性 thrombocytosis 與大型成熟 megakaryocytes，需排除反應性原因。
- 基因：常見 JAK2、CALR 或 MPL driver mutation。
- 臨床：血栓與出血風險並存。
wbc → leukemia-myeloid → mpn → primary-myelofibrosis別名：PMF異常 megakaryocytic proliferation 驅動骨髓纖維化與 extramedullary hematopoiesis。
- 形態：Atypical megakaryocytes、進展期 marrow fibrosis 與 leukoerythroblastosis。
- 基因：常見 JAK2、CALR 或 MPL driver mutation。
- 臨床：脾腫大、constitutional symptoms，可能轉為 AML。
wbc → leukemia-myeloid → mpn
wbc → leukemia-myeloid → mds別名：MDS克隆性無效造血、cytopenia 與 dysplasia，部分病人可進展為 AML。
- 細胞來源：Clonal hematopoietic stem/progenitor cell。
- 形態：一或多個 lineage dysplasia 與無效造血。
- 基因：可見多種 cytogenetic 或 molecular abnormalities；分類需整合基因與 blast。
- 臨床：Cytopenia、感染或出血；部分進展為 AML。
wbc → leukemia-myeloid → therapy-related-myeloid別名：t-MN曾接受 cytotoxic chemotherapy 或 radiation 後發生的髓性腫瘤，需結合既往治療與基因語境。
- 細胞來源：Therapy-selected clonal hematopoietic stem/progenitor cell。
- 形態：可呈 MDS、MDS/AML 或 AML 樣態。
- 基因：Alkylating-agent 相關病例常伴複雜核型；topoisomerase-II inhibitor 後可見 KMT2A/11q23 等 rearrangement。
- 臨床：潛伏期與基因型態受既往治療類型影響。
wbc → leukemia-myeloid → cytogenetics以 t(8;14)、t(11;14)、t(14;18)、t(9;22)、t(15;17) 等建立疾病聯結，但不可離開形態與臨床語境。
wbc → leukemia-myeloid
wbc
plt → hemostasis → primary-hemostasisvWF-mediated adhesion、platelet activation 與 GPIIb/IIIa-mediated aggregation 形成初級血小板栓。
plt → hemostasis → secondary-hemostasisTissue factor 與凝血反應产生 thrombin 及 cross-linked fibrin，穩定止血栓。
plt → hemostasis → fibrinolysisPlasmin 分解 fibrin，D-dimer 反映 cross-linked fibrin 形成後的分解產物。
plt → hemostasis
plt → thrombosis → endothelial-injury內皮活化或損傷改變抗凝與促凝平衡，動脈與心臟血栓尤重要。
plt → thrombosis → stasis-turbulence血流異常促進血小板接觸內皮，也減少活化凝血因子被稀釋與清除。
plt → thrombosis → hypercoagulability → inherited-thrombophiliaFactor V Leiden／activated protein C resistance 最常見，也包含 prothrombin mutation 與 antithrombin、protein C/S 缺乏。
plt → thrombosis → hypercoagulability → acquired-thrombophilia惡性腫瘤、長期不動、懷孕／antiphospholipid syndrome、HIT 與 MPN 都可增加血栓風險。
plt → thrombosis → hypercoagulability
plt → thrombosis → thrombus-fate血栓可繼續延伸、栓塞、溶解，或 organization 後 recanalization。
plt → thrombosis → embolism → pulmonary-embolism多來自下肢深部靜脈血栓，後果從無症狀到猶死或慢性肺高壓。
plt → thrombosis → embolism → systemic-embolism常來自左心壁在血栓或主動脈病變，可造成腦、腎、脾或肢體梱塞。
plt → thrombosis → embolism → nonthrombotic-embolism包含脂肪、空氣／潛水減壓、羊水、腫瘤或敗血性栓子。
plt → thrombosis → embolism
plt → thrombosis
plt → platelet-count → thrombocytosis反應性原因可以 I AM LOST 記憶：感染發炎、缺鐵、惡性腫瘤、MPN、切脾、手術出血復原與創傷。
plt → platelet-count → thrombocytopenia → decreased-productionAplastic anemia、MDS、骨髓浸潤、藥物或重度感染可使 megakaryocyte 產生不足。
plt → platelet-count → thrombocytopenia → itp自體抗體促進血小板清除，常呈孤立性血小板低下；屬排除性診斷。
plt → platelet-count → thrombocytopenia → hitPF4-heparin 抗體活化血小板，「低血小板加血栓」是核心矛盾；4Ts 用於前測評估。
plt → platelet-count → thrombocytopenia → consumptive-thrombocytopeniaDIC、TTP、HUS 與大量血栓可消耗血小板，需用抹片與凝血數據區分。
plt → platelet-count → thrombocytopenia → splenic-sequestration脾腫大或 hypersplenism 可增加血小板儲留，常同時影響其他血球。
plt → platelet-count → thrombocytopenia
plt → platelet-count → platelet-dysfunction → bernard-soulierGPIb 缺陷破壞 vWF-mediated adhesion，可見巨大血小板與血小板低下。
plt → platelet-count → platelet-dysfunction → glanzmannGPIIb/IIIa 缺陷使 fibrinogen-mediated aggregation 受損，血小板數量可正常。
plt → platelet-count → platelet-dysfunction → acquired-platelet-dysfunctionAspirin/NSAID、P2Y12 inhibitor、尿毒與髓性腫瘤皆可影響血小板功能。
plt → platelet-count → platelet-dysfunction
plt → platelet-count
plt → coagulopathy → inherited-coagulation → von-willebrand-disease常見黏膜出血；vWF 同時參與血小板 adhesion 並穩定 factor VIII，因此 aPTT 可正常或延長。
plt → coagulopathy → inherited-coagulation → hemophilia-aFactor VIII 缺乏，常見關節與深部組織出血；PT 正常、aPTT 延長。
plt → coagulopathy → inherited-coagulation → hemophilia-bFactor IX 缺乏，臨床出血樣式與 hemophilia A 相似。
plt → coagulopathy → inherited-coagulation
plt → coagulopathy → acquired-coagulation肝病、vitamin K 缺乏、抗凝藥與 acquired inhibitor 都可破壞凝血平衡。
plt → coagulopathy → dic全身性凝血活化造成微血栓、器官傷害與凝血因子消耗性出血。
plt → coagulopathy → vascular-fragility血管壁或支持組織異常可造成 purpura，即使血小板與凝血檢查正常。
plt → coagulopathy
plt
thymus → t-cell-maturation前驅細胞在 cortex 與 medulla 接受 positive/negative selection，形成中樞耐受。
thymus → thymic-hyperplasia多指 lymphoid follicular hyperplasia，可與自體免疫疾病如 myasthenia gravis 相關。
thymus → thymoma → myasthenia-gravisThymoma 的經典自體免疫關聯，但不是每位 thymoma 病人都有重症肌無力。
thymus → thymoma → thymoma-prcaThymoma 可與選擇性 erythroid aplasia 相關，表現為嚴重貧血與 reticulocytopenia。
thymus → thymoma → good-syndromeThymoma-associated hypogammaglobulinemia，可有 B-cell 減少與反覆感染。
thymus → thymoma
thymus → thymic-carcinoma具明顯惡性上皮性形態，通常缺乏 thymoma 的器官型建築與未成熟 T-cell 背景。
thymus
lymph-node → follicular-hyperplasia次級濾泡增生且保留 polarization、tingible-body macrophages 與異質細胞族。
lymph-node → paracortical-hyperplasiaT-cell zone 擴張，常見於病毒感染、藥物反應或其他免疫刺激。
lymph-node → sinus-histiocytosis淋巴窦擴張與 histiocytes 增加，可見於引流區域的炎症或腫瘤。
lymph-node → lymphadenitis依 suppurative、granulomatous、necrotizing 與其他 pattern 結合病原檢測與臨床。
lymph-node → nodal-metastasis先評估 subcapsular sinus 與上皮性成分，再用形態與免疫標記追蹤原發部位。
lymph-node → primary-lymphoid建築被單一或異常淋巴族群取代時，需整合 flow cytometry、IHC 與分子檢驗。
lymph-node
spleen → splenomegaly常見原因包含鬱血、感染、溶血、浸潤性疾病與髓性／淋巴性腫瘤。
spleen → congestive-spleen門脈高壓或靜脈回流障礙造成 red pulp congestion、纖維化與 hemosiderin deposition。
spleen → splenic-infarct血栓栓塞或血管阻塞造成楔形貧血性械塞，血液疾病也可增加風險。
spleen → splenic-infection急性 splenitis、abscess 或 granulomatous disease 需結合全身感染與免疫狀態。
spleen → splenic-neoplasm淋巴瘤、leukemia、MPN 與組織球病變可以不同 white/red pulp pattern 侵犯脾臟。
spleen → functional-asplenia清除有莢膜細菌的能力下降；周邊血可見 Howell–Jolly bodies。
spleen

本章為教材整理稿

依使用者提供的 12 張 Hema 整理圖轉製，待梁哲維老師或指定醫師確認。內容可能持續修訂，僅供教學整理，不取代正式教科書與臨床判斷。

01 · RBC

RBC：貧血、溶血與紅血球增多

以 RI 判斷骨髓代償，再以 MCV、溶血證據與鐵代謝檢查建立紅血球疾病地圖。

逐頁來源pp. 1–8pp. 11–16p. 51

小球性貧血	Serum iron	TIBC	Ferritin	講義定位點
Iron deficiency anemia	↓	↑	↓	Transferrin saturation ↓；Mentzer index 常 >13
Anemia of inflammation	↓	↓	↑／正常	Hepcidin 使鐵儲留於巨噬細胞
Thalassemia	多正常	多正常	多正常	MCV/RBC（Mentzer index）常 <13；target cells
Sideroblastic anemia	↑	正常／↓	↑	骨髓可見 ring sideroblasts

RI > 2% 優先想失血或溶血；RI < 2% 再以 MCV 分類
溶血分 intrinsic/extrinsic 與 intravascular/extravascular 兩個軸線；LDH、indirect bilirubin 上升與 haptoglobin 下降支持溶血
Sickle cell disease 由 HbS polymerization 串連溶血與 vaso-occlusion；thalassemia 依 α／β globin 合成不足理解嚴重度
小球性貧血用 ferritin、iron、TIBC 與 transferrin saturation 區分；hepcidin 是慢性發炎性貧血的核心
大球性貧血分 megaloblastic 與 nonmegaloblastic；B12 缺乏另注意神經症狀與 methylmalonic acid
Aplastic anemia 是 hypocellular marrow 合併 pancytopenia；pure red-cell aplasia 主要限制於 erythroid lineage
紅血球增多先排除血漿濃縮，再分原發與次發

HIGH-YIELD NOTE

不要只靠 MCV 診斷貧血；reticulocyte response、抹片與鐵代謝才能把機轉串起來。

02 · WBC

WBC：反應性變化與血液腫瘤

依髓性或淋巴性、未成熟或成熟、骨髓或組織分布，整合形態、免疫表型與基因異常。

逐頁來源pp. 19–49

Neutrophilia、neutropenia、lymphocytosis、monocytosis、eosinophilia 與 basophilia 各有不同反應性語境；感染時可見 toxic granulation、vacuoles 與 Döhle bodies
Leukemoid reaction 的 LAP 通常較高；CML 常有 basophilia、LAP 低與 BCR::ABL1，不能只靠白血球數量區分
Pelger–Huët anomaly 可為先天良性；pseudo-Pelger–Huët change 則是 MDS 的 dysgranulopoiesis 線索
Hodgkin lymphoma 與 mature B/T/NK-cell neoplasms 依形態和 immunophenotype 分類
B-cell 成熟路徑可連結 CLL/SLL、mantle、follicular、Burkitt、DLBCL、MALT 與 plasma cell neoplasms
POEMS 將 monoclonal plasma-cell disorder 與神經、器官、內分泌與皮膚表現連結
Acute leukemia 不能只以 blast 數量命名；therapy-related myeloid neoplasm 需納入既往治療史
CML 由 BCR::ABL1 定義；PV、ET、PMF 屬 BCR::ABL1-negative MPN
具 eosinophilia 的 myeloid/lymphoid neoplasm 應追蹤 PDGFRA、PDGFRB、FGFR1 等重排；systemic mastocytosis 常見 KIT D816V

HIGH-YIELD NOTE

「白血球很高」不等於白血病；先排除 reactive leukocytosis，再評估克隆性、譜系與成熟度。

03 · PLT & Hemostasis

PLT：止血、出血與血栓

以 primary/secondary hemostasis 理解出血型態，並以 Virchow triad 串連血栓、栓塞與 DIC。

逐頁來源pp. 9–18

Pattern	Platelet count	PT	aPTT	常見出血型態
Platelet number/function disorder	↓ 或正常	正常	多正常	黏膜出血、petechiae、purpura
Von Willebrand disease	多正常	正常	正常或延長	鼻、口腔、月經與術後出血
Hemophilia A/B	正常	正常	延長	關節、肌肉與深部血腫
DIC	↓	延長	延長	D-dimer ↑、fibrinogen ↓；出血與微血栓並存

Primary hemostasis 處理黏附、活化與聚集；secondary hemostasis 以 fibrin 穩定
Virchow triad：endothelial injury、abnormal flow、hypercoagulability
血小板減少依生成不足、破壞、消耗、儲留與稀釋分類
反應性 thrombocytosis 可以 I AM LOST 回想常見情境
DIC 同時造成微血栓器官傷害與消耗性出血

HIGH-YIELD NOTE

黏膜點狀出血偏向血小板，深部血腫與關節出血偏向凝血因子，但不能取代實驗室評估。

04 · Thymus

Thymus：T-cell 成熟與胸腺腫瘤

由正常 T-cell selection 進入 thymic hyperplasia、thymoma 與 thymic carcinoma 的組織建築鉴別。

逐頁來源p. 8pp. 25–28

Cortex 與 medulla 參與 T-cell positive/negative selection
Thymic follicular hyperplasia 可與 myasthenia gravis 等免疫疾病相關
Thymoma 由 neoplastic epithelial cells 與數量不一的未成熟 T cells 構成
Thymoma 的系統性關聯包含 myasthenia gravis、pure red cell aplasia 與 Good syndrome
Thymic carcinoma 具惡性上皮性形態且缺乏典型 thymoma 建築

HIGH-YIELD NOTE

前縱隔腫塊的鉴別不只 thymoma；需同時想 lymphoma、germ cell tumor 與 thyroid lesion。

05 · Lymph node

Lymph node：反應性建築、感染與腫瘤

先在低倍下看 follicle、paracortex 與 sinus，再判斷反應性多樣性是否被腫瘤族群取代。

逐頁來源pp. 19–27p. 50

Follicular hyperplasia 應保留 polarization 與 tingible-body macrophages；toxoplasmosis 可見鄰近 germinal center 的小肉芽腫與 monocytoid B cells
Paracortical hyperplasia 常見於病毒、疫苗或 phenytoin 反應；infectious mononucleosis 可有活化 T cells
Sinus histiocytosis 多不具特異性；Rosai–Dorfman disease 則可見 massive lymphadenopathy 與 emperipolesis
Dermatopathic lymphadenitis 是 dendritic/Langerhans-cell-rich 的反應性 pattern
Mixed granulomatous-suppurative pattern 可見於 cat-scratch disease、LGV、tularemia、brucellosis、plague 與 Yersinia
Kikuchi disease 是自限性 necrotizing histiocytic lymphadenitis，病灶典型缺乏 neutrophils
轉移癌常先涉及 subcapsular sinus，但需依腫瘤路徑解讀
疑似 lymphoma 時需保留組織建築並規劃 flow cytometry 與分子檢查

HIGH-YIELD NOTE

淋巴結診斷的第一步是低倍建築，而不是先找單一個免疫染色陽性細胞。

06 · Spleen

Spleen：脾腫大、梗塞與血液疾病

以 red pulp、white pulp 與脾血流理解鬱血、感染、溶血、浸潤與血管阻塞造成的變化。

逐頁來源p. 35

Splenomegaly 是現象，需追蹤鬱血、感染、溶血、儲積或腫瘤
門脈高壓可造成 congestive splenomegaly 與 hypersplenism；Felty syndrome 與 Gaucher disease 也是講義列出的非血液性線索
脾梗塞常呈周邊楔形貧血性壞死；慢性鬱血可見 Gamna–Gandy bodies
Leukemia、lymphoma 與 MPN 可依不同樣式侵犯脾臟
快速脾腫大（如 infectious mononucleosis、malaria、typhoid fever 或 lymphoma）可增加 rupture 風險
無脾或功能性無脾者對有莢膜細菌感染風險上升

HIGH-YIELD NOTE

眼見脾腫大不是診斷；要結合血球計數、周邊血抹片、門脈系統與骨髓資訊。

Practice after the lecture

章末考題

先作答，再展開答案與解析。題目依上方講義整理，內容仍屬 in_review。

0 / 15已作答

Q01基礎講義 pp. 1–2回到講義：RBC：貧血、溶血與紅血球增多

貧血病人的 reticulocyte index（RI）明顯升高，首先應優先考慮哪類機轉？

骨髓生成不足失血或溶血葉酸缺乏Aplastic anemia

查看答案與解析

答案 B｜失血或溶血

RI 升高代表骨髓正在代償，優先考慮失血或紅血球破壞增加。

Q02基礎講義 p. 7回到講義：RBC：貧血、溶血與紅血球增多

哪組 iron study 最符合 iron deficiency anemia？

Serum iron↓、TIBC↑、ferritin↓Serum iron↓、TIBC↓、ferritin↑Serum iron↑、TIBC↓、ferritin↑Serum iron正常、TIBC正常、ferritin正常

查看答案與解析

答案 A｜Serum iron↓、TIBC↑、ferritin↓

缺鐵時 serum iron 與 ferritin 下降，肝臟增加 transferrin 生成使 TIBC 上升。

Q03基礎講義 pp. 29–30回到講義：WBC：反應性變化與血液腫瘤

哪個基因融合定義 classic CML？

PML::RARABCR::ABL1RUNX1::RUNX1T1MYC::IGH

查看答案與解析

答案 B｜BCR::ABL1

CML 由 BCR::ABL1 定義，典型源自 t(9;22) Philadelphia chromosome。

Q04基礎講義 pp. 22–24回到講義：WBC：反應性變化與血液腫瘤

Mantle cell lymphoma 最具代表性的基因事件是？

t(8;14) MYC::IGHt(14;18) IGH::BCL2t(11;14) CCND1::IGHt(15;17) PML::RARA

查看答案與解析

答案 C｜t(11;14) CCND1::IGH

Mantle cell lymphoma 典型具有 t(11;14)／CCND1::IGH，並表現 cyclin D1。

Q05基礎講義 pp. 9–10回到講義：PLT：止血、出血與血栓

使用 heparin 後血小板下降並出現新血栓，最應優先考慮？

ITPHITHemophilia AVon Willebrand disease

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答案 B｜HIT

HIT 是 PF4-heparin 相關免疫反應，特徵是血小板下降但血栓風險上升；可先用 4Ts 評估。

Q06基礎講義 pp. 10–11回到講義：PLT：止血、出血與血栓

哪組檢驗最符合 DIC？

Platelet↑、PT正常、fibrinogen↑Platelet正常、aPTT縮短、D-dimer陰性Platelet↓、PT/aPTT延長、D-dimer↑、fibrinogen↓只有 bleeding time 延長

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答案 C｜Platelet↓、PT/aPTT延長、D-dimer↑、fibrinogen↓

DIC 同時消耗血小板與凝血因子，常見 PT/aPTT 延長、D-dimer 上升及 fibrinogen 下降。

Q07基礎講義 p. 8回到講義：Thymus：T-cell 成熟與胸腺腫瘤

下列何者是 thymoma 的典型系統性關聯？

Myasthenia gravisGraves diseaseCrohn diseaseGoodpasture syndrome

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答案 A｜Myasthenia gravis

Thymoma 經典關聯包括 myasthenia gravis、pure red cell aplasia 與 Good syndrome。

Q08整合講義 pp. 20–26講義 p. 50回到講義：Lymph node：反應性建築、感染與腫瘤

評估疑似 lymphoma 的淋巴結切片，最適合的第一步是？

先找任一 CD20 陽性細胞低倍評估整體組織建築只依 Ki-67 命名忽略 follicle 與 sinus 分布

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答案 B｜低倍評估整體組織建築

先判斷 follicular、paracortical、sinus 等低倍建築是否保留，再整合細胞、免疫表型與分子資料。

Q09基礎講義 pp. 1–2回到講義：RBC：貧血、溶血與紅血球增多

下列哪組最支持 intravascular hemolysis？

Haptoglobin↓、hemoglobinemia、hemoglobinuriaFerritin↓、TIBC↑、無溶血指標只有 macro-ovalocytesErythropoietin↓ 且無網狀紅血球反應

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答案 A｜Haptoglobin↓、hemoglobinemia、hemoglobinuria

血管內溶血釋放 free hemoglobin，造成 haptoglobin 明顯下降、hemoglobinemia 與 hemoglobinuria；仍需整合 LDH、bilirubin 與抹片。

Q10整合講義 p. 6講義 p. 51回到講義：RBC：貧血、溶血與紅血球增多

Vitamin B12 deficiency 相較 folate deficiency，哪個線索較具區別力？

Methylmalonic acid 上升與神經病變MacrocytosisHypersegmented neutrophilsMegaloblastic marrow

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答案 A｜Methylmalonic acid 上升與神經病變

兩者都可有 megaloblastic anemia；B12 缺乏可使 methylmalonic acid 上升並造成神經病變。

Q11整合講義 p. 49回到講義：WBC：反應性變化與血液腫瘤

感染造成的 leukemoid reaction 相較 classic CML，哪組線索較典型？

LAP 高、toxic granulationBCR::ABL1、basophiliaLAP 低、Philadelphia chromosome持續 clonal myeloid proliferation

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答案 A｜LAP 高、toxic granulation

反應性 leukemoid reaction 常見 LAP 升高與 toxic change；CML 則由 BCR::ABL1 定義並常有 basophilia。

Q12基礎講義 pp. 31–32回到講義：WBC：反應性變化與血液腫瘤

哪組形態與分子異常最支持 acute promyelocytic leukemia？

Abnormal promyelocytes、PML::RARASmudge cells、BCR::ABL1Hairy cells、BRAF V600EPopcorn cells、IGH::BCL2

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答案 A｜Abnormal promyelocytes、PML::RARA

APL 是具 PML::RARA 的 AML，異常 promyelocytes 可含多數 Auer rods，並有 DIC 風險，需及時辨識。

Q13整合講義 p. 35回到講義：WBC：反應性變化與血液腫瘤

Persistent eosinophilia 合併 clonal myeloid neoplasm 時，講義提醒優先追蹤哪組 rearrangement？

PDGFRA、PDGFRB、FGFR1RB1、APC、VHLBRCA1、BRCA2、PALB2RET、MEN1、NF1

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答案 A｜PDGFRA、PDGFRB、FGFR1

具 eosinophilia 的 myeloid/lymphoid neoplasm 可由 PDGFRA、PDGFRB 或 FGFR1 等 rearrangement 定義，會影響分類與治療。

Q14基礎講義 p. 50回到講義：Lymph node：反應性建築、感染與腫瘤

Kikuchi disease 的典型淋巴結描述是？

Necrotizing histiocytic lymphadenitis，病灶缺乏 neutrophilsCaseating granuloma with abundant acid-fast bacilliMonomorphic B-cell sheet onlyMetastatic gland formation in subcapsular sinus

查看答案與解析

答案 A｜Necrotizing histiocytic lymphadenitis，病灶缺乏 neutrophils

Kikuchi disease 是自限性 necrotizing histiocytic lymphadenitis，壞死區可見 karyorrhectic debris 與 histiocytes，但典型缺乏 neutrophils。

Q15基礎講義 p. 35回到講義：Spleen：脾腫大、梗塞與血液疾病

下列哪種脾臟情境最容易因快速腫大而增加 spontaneous rupture 風險？

Infectious mononucleosis穩定的小型 accessory spleen單純 Howell–Jolly bodies慢性纖維化且未腫大的脾臟

查看答案與解析

答案 A｜Infectious mononucleosis

Infectious mononucleosis 可使脾臟快速腫大、capsule 變薄與內壓上升，因此活動限制與破裂風險是重要臨床考點。