轉製完成,待梁哲維老師或指定醫師逐章確認。內容可能持續修訂,僅供教學整理,不取代正式教科書與臨床判斷。
以臨床症候群進入腎病理
腎臟病理必須整合 light microscopy、immunofluorescence、electron microscopy 與臨床資料。
| 症候群 | 主要表現 | 典型方向 |
|---|---|---|
| Nephritic | hematuria、RBC casts、azotemia、HTN | 增生性/發炎性 glomerular injury |
| Nephrotic | proteinuria >3.5 g/day、hypoalbuminemia、edema、hyperlipidemia | podocyte/GBM permeability injury |
| RPGN | 數週至數月快速腎衰竭、crescents | anti-GBM、immune complex、pauci-immune |
| Chronic kidney disease | 持續 GFR 下降、縮小顆粒腎 | 多種疾病終末共同路徑 |
同一病名可能出現不同 syndrome;先定義臨床型態,再對照 LM/IF/EM。
主要腎絲球疾病與免疫型態
沉積位置、IF pattern 與 ultrastructure 是區分 glomerular disease 的重要線索。
- Minimal change disease:LM 幾近正常、IF 陰性、EM diffuse foot process effacement
- FSGS:部分 glomeruli、部分 tuft sclerosis;可為 primary、secondary 或遺傳性
- Membranous nephropathy:diffuse capillary wall thickening、subepithelial deposits、spike and dome
- IgA nephropathy:mesangial IgA deposits,常於感染同時或數日內出現 hematuria
- Postinfectious GN:granular deposits、subepithelial humps;MPGN 是 pattern 而非單一疾病
Linear IF 想 anti-GBM;granular IF 想 immune complex;pauci-immune 想 ANCA-associated process。
腎小管、間質與急性腎損傷
Tubules 對缺血與毒性敏感;間質性疾病則需留意藥物、感染與免疫背景。
- Acute tubular injury:ischemic 或 nephrotoxic,常見 tubular epithelial injury 與 granular casts
- Acute interstitial nephritis:常為藥物 hypersensitivity,間質 edema、inflammation,有時 eosinophils
- Acute pyelonephritis:neutrophilic tubulointerstitial inflammation;慢性可見 thyroidization
- Urinary obstruction 可造成 hydronephrosis 與 progressive tubular atrophy/interstitial fibrosis
AKI 的 prerenal、intrinsic、postrenal 分類需結合臨床;病理切片主要協助 intrinsic renal disease。
高血壓、血管與囊腫疾病
腎臟既是高血壓的受害者,也是血壓調控與繼發性高血壓的重要來源。
- Benign nephrosclerosis:hyaline arteriolosclerosis、細顆粒表面與慢性缺血
- Malignant hypertension:hyperplastic arteriolosclerosis(onion-skin)與 fibrinoid necrosis
- ADPKD:雙側多發 cysts、腎臟增大,可合併 berry aneurysm 與 hepatic cysts
- ARPKD 主要累及 collecting ducts,並可合併 congenital hepatic fibrosis 與 portal hypertension
- Acquired cystic kidney disease 見於長期 dialysis/ESKD,並增加 RCC risk;medullary sponge kidney 多為良性 collecting-duct ectasia
- Renal infarct 多為 wedge-shaped pale infarct,屬 coagulative necrosis
惡性高血壓的 onion-skin lesion 與 fibrinoid necrosis 是常考組合;兒童囊腫腎合併 congenital hepatic fibrosis 優先想 ARPKD。
腎臟與泌尿上皮腫瘤
成人腎腫瘤以 RCC 為核心;兒童腎腫瘤需考慮 Wilms tumor。
| 腫瘤 | 典型特徵 | 分子/風險 |
|---|---|---|
| Clear cell RCC | 黃橘色、clear cytoplasm、delicate vasculature | VHL/3p loss |
| Papillary RCC | papillae、foamy macrophages | MET、trisomy 7/17 |
| Chromophobe RCC | pale eosinophilic cells、perinuclear halo | multiple chromosome losses |
| Wilms tumor | blastemal、epithelial、stromal triphasic pattern | WT1/WT2 pathways |
| Urothelial carcinoma | renal pelvis 至 bladder 的 urothelium | 吸菸、芳香胺等 |
RCC 可經 renal vein 進入 IVC;血尿、flank pain、mass 的三聯徵通常是晚期表現。
尿路感染、膀胱炎與尿路上皮腫瘤
下泌尿道病理把 ascending infection、vesicoureteral reflux、chronic irritation 與 urothelial carcinogenesis 串在同一條路徑。
| 病灶 | 背景/形態 | 考點 |
|---|---|---|
| Acute cystitis | Ascending enteric bacteria;mucosal neutrophils | Female anatomy、instrumentation、obstruction 是風險 |
| Interstitial cystitis | Chronic pain/frequency;Hunner lesion 可見於部分病例 | Diagnosis of exclusion |
| Urothelial carcinoma | Papillary 或 flat high-grade pathway | Smoking、aromatic amines;可多灶 |
| Bladder SCC | Squamous metaplasia/dysplasia | Chronic irritation;Schistosoma haematobium endemic association |
- P-fimbriae 等 adhesins 協助 uropathogenic E. coli 附著與上行
- Vesicoureteral reflux 可讓 infection 到達 kidney 並造成 polar scars
- Low-grade papillary urothelial tumors 常由 FGFR3 pathway;high-grade/CIS pathway 常涉及 TP53/RB alterations
- 尿路上皮腫瘤可同時或異時出現在 renal pelvis、ureter 與 bladder,需監測整個 urothelium
膀胱癌最重要的可避免風險是 smoking;血吸蟲與 chronic irritation 則較連到 squamous cell carcinoma。
Practice after the lecture
章末考題
先作答,再展開答案與解析。題目依上方講義整理,內容仍屬 in_review。
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Linear IF 指向抗體沿 GBM 均一結合的 anti-GBM disease。
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Hyperplastic arteriolosclerosis 的 onion-skin 改變與 fibrinoid necrosis 是惡性高血壓的高頻組合。
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RCC 可侵犯 renal vein 並向 inferior vena cava 延伸。
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ARPKD 主要累及 collecting ducts,並常與 congenital hepatic fibrosis 相連;ADPKD 則常見 adult bilateral cystic kidneys、hepatic cysts 與 berry aneurysm。
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Nephrotic syndrome 以大量蛋白尿為核心,伴 hypoalbuminemia、generalized edema、hyperlipidemia 與 lipiduria。
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Minimal change disease 的核心是 podocyte foot-process effacement;兒童常見且多對 corticosteroid 反應良好。
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Membranous nephropathy 由 subepithelial immune deposits 造成 GBM reaction,銀染可見 spikes,IF 呈 granular capillary-wall pattern。
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IgA nephropathy 常在 mucosal infection 同時或數日內 hematuria;PSGN 通常有較長 latent period 並常低 C3。
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Lupus nephritis 可見 IgG、IgA、IgM、C3 與 C1q 的 full-house pattern,分級仍需依 LM/IF/EM 整合。
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Acute pyelonephritis 是 suppurative tubulointerstitial infection,可見 interstitial neutrophils、tubular injury 與 intratubular neutrophilic casts。
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Analgesic nephropathy 可造成 chronic tubulointerstitial nephritis、papillary necrosis、calcification 與 papillary sloughing。
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Typical HUS 常與 Shiga-toxin-producing bacteria 相關,endothelial injury 造成 renal-predominant thrombotic microangiopathy。
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Clear-cell RCC 常有 chromosome 3p loss 與 VHL inactivation,造成 HIF accumulation 與 angiogenic/metabolic program activation。
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Smoking 是 urothelial carcinoma 最重要的 common modifiable risk;芳香胺 occupational exposure 也是經典風險。
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慢性血吸蟲感染造成 chronic irritation、squamous metaplasia/dysplasia,與 bladder squamous cell carcinoma 相關。