講義 pp. 1–10
慢性肝傷害到肝癌
反覆傷害、纖維化與再生結節形成共同進程
病毒／酒精／代謝
慢性肝炎
Bridging fibrosis
Cirrhosis
HCC／失代償
肝、膽與胰臟
Liver, Biliary & Pancreatic Pathology
由肝細胞傷害與纖維化出發，串聯膽紅素代謝、病毒性肝炎、代謝性肝病、膽道疾病與胰臟炎及腫瘤。
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講義 pp. 18–27
胰臟炎的酵素自我消化
導管阻塞或腺泡傷害使 trypsin 提前活化
膽石／酒精／基因
Trypsin activation
酵素 cascade
Acute：壞死／脂肪皂化
Chronic：纖維化／功能低下
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LECTURE MAP肝、膽與胰臟
由肝細胞傷害與纖維化出發，串聯膽紅素代謝、病毒性肝炎、代謝性肝病、膽道疾病與胰臟炎及腫瘤。
KEY POINT
展開文字版完整重點索引
- 肝細胞傷害、再生、纖維化與肝硬化
- Zone 3 最易受缺氧與多種毒物傷害 — Zone 3 最易受缺氧與多種毒物傷害；zone 1 最先接觸門脈血中的營養與部分毒物
- Councilman/acidophilic … — Councilman/acidophilic body 是 apoptotic hepatocyte；massive necrosis 可有出奇少的發炎細胞
- 肝硬化造成 sinusoidal capill… — 肝硬化造成 sinusoidal capillarization、vascular shunting、portal hypertension 與 hepatocellular dysfunction
- 併發症包括 ascites、varices、e… — 併發症包括 ascites、varices、encephalopathy、coagulopathy、hepatorenal syndrome、hepatopulmonary syndrome 與 spontaneous bacterial peritonitis
- Steatosis — 典型形態：Macrovesicular 或 microvesicular fat；判讀重點：Microvesicular 提示 mitochondrial dysfunction
- Necroinflammation — 典型形態：Spotty、interface、confluent 或 massive necrosis；判讀重點：Interface hepatitis 是活動性重要指標
- Regeneration — 典型形態：Mitoses、thickened plates、ductular reaction；判讀重點：Framework 完整時再生能力強
- Fibrosis/cirrhosis — 典型形態：Bridging fibrosis＋regenerative nodules＋architecture distortion；判讀重點：Stellate/Ito cell 活化為 myofibroblast
- 考點提醒 — 肝硬化不是只有纖維化，而是 bridging fibrosis、regenerative nodules 與整體架構扭曲三者並存。
- 黃疸、膽紅素代謝與新生兒膽汁鬱積
- Unconjugated bilirubin … — Unconjugated bilirubin 與 albumin 結合、不能由尿排出；過高可穿過新生兒血腦障壁造成 kernicterus
- Cholestatic injury 常使 A… — Cholestatic injury 常使 ALP 與 GGT 上升，並可見 feathery degeneration、bile plugs 與 ductular reaction
- PFIC1/2 可有低 GGT cholest… — PFIC1/2 可有低 GGT cholestasis；PFIC3 因 phosphatidylcholine transport defect 通常 GGT 上升
- Biliary atresia 可見 port… — Biliary atresia 可見 portal ductular proliferation、bile plugs 與 fibrosis；neonatal hepatitis 常見 giant-cell transformation 與 lobular disarray
- Gilbert syndrome — 缺陷：UGT1A1 activity 輕度下降；高頻提示：良性間歇 unconjugated hyperbilirubinemia
- Crigler–Najjar — 缺陷：UGT1A1 嚴重或完全缺乏；高頻提示：Type I 可致 neonatal kernicterus
- Dubin–Johnson — 缺陷：MRP2 canalicular export defect；高頻提示：Conjugated bilirubin、黑褐色肝
- Rotor syndrome — 缺陷：Hepatic uptake/storage defect；高頻提示：Conjugated bilirubin、無黑色肝
- 考點提醒 — 灰白便新生兒若見 portal bile-duct proliferation 與 fibrosis，需優先排除 biliary atresia，不能只當生理性黃疸。
- Wilson、血色素沉著、α₁-antitrypsin 與酒精性肝病
- Wilson 的 serum copper 可… — Wilson 的 serum copper 可高可低，診斷需整合 ceruloplasmin、24-hour urine copper、hepatic copper 與臨床
- Hereditary hemochromato… — Hereditary hemochromatosis 的鐵先偏 hepatocytes；transfusional secondary overload 較偏 reticuloendothelial cells
- Alcoholic hepatitis 經典 … — Alcoholic hepatitis 經典 AST 高於 ALT，嚴重慢性病可形成 micronodular cirrhosis
- Microvesicular steatosi… — Microvesicular steatosis 提示 mitochondrial injury，可見於 Reye syndrome、acute fatty liver of pregnancy、valproate toxicity
- Wilson disease — 核心缺陷／沉積：ATP7B；copper biliary excretion failure；代表性線索：低 ceruloplasmin、尿銅高、Kayser–Fleischer ring
- Hereditary hemochromatosis — 核心缺陷／沉積：HFE/hepcidin axis；parenchymal iron overload；代表性線索：Cirrhosis、diabetes、pigmentation、cardiomyopathy
- α₁-antitrypsin deficiency — 核心缺陷／沉積：Misfolded protein retained in hepatocyte ER；代表性線索：PAS-positive diastase-resistant globules；panacinar emphysema
- Alcohol-related liver disease — 核心缺陷／沉積：Acetaldehyde、ROS、redox shift；代表性線索：Zone-3 steatosis、ballooning、Mallory–Denk bodies、neutrophils
- 考點提醒 — Wilson 是 ATP7B，不是 ATP8A；α₁-antitrypsin 肝內 globules 為 PAS-positive、diastase-resistant。
- 病毒性與自體免疫性肝炎
- HBV 是不完整 circular dsDNA… — HBV 是不完整 circular dsDNA virus，經 reverse transcription 複製；只有 anti-HBs 是保護性表面抗體
- HCV 的高度變異與慢性持續感染是核心 — HCV 的高度變異與慢性持續感染是核心，慢性發炎可進展為 cirrhosis 與 HCC
- Fulminant hepatitis 在八週… — Fulminant hepatitis 在八週內出現大範圍壞死與 hepatic encephalopathy
- Chronic hepatitis gradi… — Chronic hepatitis grading 評估 necroinflammatory activity，staging 評估 fibrosis progression
- HAV — 慢性化：不慢性化；關鍵線索：Fecal–oral；anti-HAV IgM 表急性感染
- HBV — 慢性化：成人較低、周產期很高；關鍵線索：HBsAg ground-glass hepatocytes；HBV DNA/HBeAg 表複製
- HCV — 慢性化：高；關鍵線索：Portal lymphoid aggregates、steatosis；可伴 cryoglobulinemia
- HDV — 慢性化：需 HBV helper；關鍵線索：Superinfection 通常較 coinfection 嚴重
- HEV — 慢性化：多為急性；關鍵線索：Waterborne；pregnancy 可有嚴重 fulminant course
- Autoimmune hepatitis — 慢性化：可進展；關鍵線索：女性、IgG 高、plasma-cell-rich interface hepatitis
- 考點提醒 — HAV 不形成 carrier；HBV 是 A–E 中唯一 DNA virus；HDV 必須有 HBV surface antigen 才能組裝。
- PBC、PSC、肝膿瘍與血管循環障礙
- Pyogenic liver abscess … — Pyogenic liver abscess 可經 biliary tract、portal circulation、arterial seeding 或直接擴散；amebic abscess 可呈 anchovy-paste material
- Schistosomiasis 可造成 por… — Schistosomiasis 可造成 portal-based pipe-stem fibrosis 與 portal hypertension
- Portal hypertension 可分 … — Portal hypertension 可分 prehepatic、intrahepatic、posthepatic，造成 varices、splenomegaly、ascites 與 portosystemic collaterals
- PBC 現行名稱為 primary bilia… — PBC 現行名稱為 primary biliary cholangitis；舊稱 primary biliary cirrhosis 保留作搜尋別名
- Primary biliary cholangitis — 背景：中年女性、AMA、IgM；形態：Granulomatous destruction of small intrahepatic ducts
- Primary sclerosing cholangitis — 背景：男性、UC、p-ANCA association；形態：Intra/extrahepatic beading、periductal onion-skin fibrosis
- Budd–Chiari syndrome — 背景：PV、PNH、pregnancy、tumor 等 thrombosis risk；形態：Hepatic-vein outflow obstruction、centrilobular congestion/necrosis
- Passive congestion — 背景：Right-heart failure；形態：Nutmeg liver、central-central bridging fibrosis
- 考點提醒 — AMA＋中年女性＋小膽管肉芽腫破壞想 PBC；UC＋beading＋onion-skin fibrosis 想 PSC。
- 肝結節、肝細胞癌與膽管癌
- HCC risk 包括 chronic HBV… — HCC risk 包括 chronic HBV/HCV、cirrhosis、hemochromatosis、aflatoxin 與部分 metabolic liver disease
- Hepatoblastoma 多見幼兒 — Hepatoblastoma 多見幼兒，常有 AFP 顯著升高，與 Beckwith–Wiedemann/FAP 等背景相關
- Hepatic adenoma 的 HNF1A… — Hepatic adenoma 的 HNF1A-inactivated、inflammatory、β-catenin-activated 等 subtype 具有不同影像與風險
- 肝內 mucin-producing aden… — 肝內 mucin-producing adenocarcinoma 應積極排除 metastasis，尤其 colorectal primary
- Focal nodular hyperplasia — 典型背景／形態：年輕女性、central stellate scar、ductular reaction；重點：Vascular malformation-related；幾乎無惡性化
- Hepatocellular adenoma — 典型背景／形態：OCP/anabolic exposure、無 portal tracts；重點：Subtype-specific risk；可出血或惡性化
- Hepatocellular carcinoma — 典型背景／形態：常見 cirrhosis/HBV/HCV；trabecular/pseudoglandular；重點：Arterialized、bile production、vascular invasion、AFP 可升
- Fibrolamellar carcinoma — 典型背景／形態：年輕人、無 cirrhosis、lamellar fibrosis；重點：DNAJB1::PRKACA；AFP 常不升
- Intrahepatic cholangiocarcinoma — 典型背景／形態：Malignant glands＋desmoplastic stroma；重點：PSC/flukes/duct disease；無 hepatocellular bile
- Metastatic carcinoma — 典型背景／形態：常多結節、有中央壞死；重點：整體而言為肝臟最常見惡性腫瘤
- 考點提醒 — 肝臟最常見惡性腫瘤是轉移癌；原發性肝癌中則以 hepatocellular carcinoma 最常見。
- 膽結石、膽囊炎與膽道腫瘤
- Acute calculous cholecy… — Acute calculous cholecystitis 多由 cystic-duct obstruction；acalculous type 見於重症、創傷、燒傷、sepsis 或 TPN
- Charcot triad 為 fever、j… — Charcot triad 為 fever、jaundice、right-upper-quadrant pain，提示 ascending cholangitis
- Progressive painless ja… — Progressive painless jaundice、dark urine 與 pale stools 應考慮 malignant extrahepatic obstruction
- 左右 hepatic ducts 匯合處的 p… — 左右 hepatic ducts 匯合處的 perihilar cholangiocarcinoma 稱 Klatskin tumor
- Cholesterol stone — 核心特徵：Cholesterol supersaturation、nucleation、hypomotility；高頻線索：肥胖、女性、年齡、生育、ileal disease/TPN
- Black pigment stone — 核心特徵：Sterile gallbladder、calcium bilirubinate polymers；高頻線索：Chronic hemolysis、cirrhosis
- Brown pigment stone — 核心特徵：Infected ducts、β-glucuronidase；高頻線索：Biliary stasis/infection
- Chronic cholecystitis — 核心特徵：Fibrosis、Rokitansky–Aschoff sinuses；高頻線索：多合併 stones；porcelain gallbladder
- Extrahepatic cholangiocarcinoma — 核心特徵：Desmoplastic adenocarcinoma、obstruction；高頻線索：PSC、flukes、choledochal cyst；hilar Klatskin tumor
- Gallbladder carcinoma — 核心特徵：多為 adenocarcinoma；高頻線索：Chronic stones/inflammation、女性、晚期侵犯 liver
- 考點提醒 — 慢性溶血偏 black pigment stones；感染與膽道停滯偏 brown pigment stones；大型單顆常為 cholesterol stone。
- 胰臟炎、囊性病變與胰管腺癌
- Hereditary pancreatitis… — Hereditary pancreatitis 可涉及 PRSS1；SPINK1、CFTR、CASR 等亦影響 susceptibility
- Serous cystic neoplasm … — Serous cystic neoplasm 常與 VHL pathway 相關且多為良性；solid pseudopapillary neoplasm 偏年輕女性與 CTNNB1/β-catenin
- PanIN progression 常早期出現… — PanIN progression 常早期出現 telomere shortening/KRAS，後續累積 CDKN2A、TP53、SMAD4 等事件
- Pancreatic cancer 可造成 T… — Pancreatic cancer 可造成 Trousseau migratory thrombophlebitis 與 marantic/nonbacterial thrombotic endocarditis
- CA19-9 可用於追蹤已知疾病 — CA19-9 可用於追蹤已知疾病，但不適合作為一般人口單獨篩檢或確診工具
- Acute pancreatitis — 形態／分子：Fat necrosis、proteolysis、hemorrhage；臨床提示：Gallstones、alcohol、hypertriglyceridemia；lipase 上升
- Chronic pancreatitis — 形態／分子：Fibrosis、acinar loss、relative islet sparing；臨床提示：Alcohol/obstruction/genetic；calcification、steatorrhea、diabetes
- Pseudocyst — 形態／分子：Fibrogranulation wall、無 epithelial lining；臨床提示：Pancreatitis 後數週；可出血、感染、破裂
- Mucinous cystic neoplasm — 形態／分子：Ovarian-type stroma、通常不通 duct；臨床提示：多為女性、body/tail；可進展 carcinoma
- IPMN — 形態／分子：Duct-connected papillary mucinous neoplasm；臨床提示：Head/main or branch duct；KRAS/GNAS
- Pancreatic ductal adenocarcinoma — 形態／分子：Infiltrative glands＋desmoplasia；臨床提示：KRAS、CDKN2A、TP53、SMAD4；head lesion 早期 jaundice
- 考點提醒 — Pancreatic pseudocyst 沒有 epithelial lining；胰頭 ductal adenocarcinoma 常因阻塞 common bile duct 而較早出現黃疸。
肝細胞傷害、再生、纖維化與肝硬化
不同病因最後收斂成有限的肝臟反應型態；activity 反映發炎壞死，stage 則反映不可逆纖維化程度。
逐頁來源pp. 1–2pp. 11–13
| 反應 | 典型形態 | 判讀重點 |
|---|---|---|
| Steatosis | Macrovesicular 或 microvesicular fat | Microvesicular 提示 mitochondrial dysfunction |
| Necroinflammation | Spotty、interface、confluent 或 massive necrosis | Interface hepatitis 是活動性重要指標 |
| Regeneration | Mitoses、thickened plates、ductular reaction | Framework 完整時再生能力強 |
| Fibrosis/cirrhosis | Bridging fibrosis＋regenerative nodules＋architecture distortion | Stellate/Ito cell 活化為 myofibroblast |
- Zone 3 最易受缺氧與多種毒物傷害；zone 1 最先接觸門脈血中的營養與部分毒物
- Councilman/acidophilic body 是 apoptotic hepatocyte；massive necrosis 可有出奇少的發炎細胞
- 肝硬化造成 sinusoidal capillarization、vascular shunting、portal hypertension 與 hepatocellular dysfunction
- 併發症包括 ascites、varices、encephalopathy、coagulopathy、hepatorenal syndrome、hepatopulmonary syndrome 與 spontaneous bacterial peritonitis
HIGH-YIELD NOTE
肝硬化不是只有纖維化，而是 bridging fibrosis、regenerative nodules 與整體架構扭曲三者並存。
黃疸、膽紅素代謝與新生兒膽汁鬱積
黃疸依 unconjugated 或 conjugated bilirubin 為主分類；cholestasis 則代表膽汁多種溶質滯留。
逐頁來源pp. 2–3pp. 11–12
| 疾病 | 缺陷 | 高頻提示 |
|---|---|---|
| Gilbert syndrome | UGT1A1 activity 輕度下降 | 良性間歇 unconjugated hyperbilirubinemia |
| Crigler–Najjar | UGT1A1 嚴重或完全缺乏 | Type I 可致 neonatal kernicterus |
| Dubin–Johnson | MRP2 canalicular export defect | Conjugated bilirubin、黑褐色肝 |
| Rotor syndrome | Hepatic uptake/storage defect | Conjugated bilirubin、無黑色肝 |
- Unconjugated bilirubin 與 albumin 結合、不能由尿排出；過高可穿過新生兒血腦障壁造成 kernicterus
- Cholestatic injury 常使 ALP 與 GGT 上升，並可見 feathery degeneration、bile plugs 與 ductular reaction
- PFIC1/2 可有低 GGT cholestasis；PFIC3 因 phosphatidylcholine transport defect 通常 GGT 上升
- Biliary atresia 可見 portal ductular proliferation、bile plugs 與 fibrosis；neonatal hepatitis 常見 giant-cell transformation 與 lobular disarray
HIGH-YIELD NOTE
灰白便新生兒若見 portal bile-duct proliferation 與 fibrosis，需優先排除 biliary atresia，不能只當生理性黃疸。
Wilson、血色素沉著、α₁-antitrypsin 與酒精性肝病
金屬代謝、蛋白折疊與酒精毒性以不同機轉傷害肝細胞，卻都可進展至 fibrosis、cirrhosis 與系統性疾病。
逐頁來源p. 4pp. 16–18
| 疾病 | 核心缺陷／沉積 | 代表性線索 |
|---|---|---|
| Wilson disease | ATP7B；copper biliary excretion failure | 低 ceruloplasmin、尿銅高、Kayser–Fleischer ring |
| Hereditary hemochromatosis | HFE/hepcidin axis；parenchymal iron overload | Cirrhosis、diabetes、pigmentation、cardiomyopathy |
| α₁-antitrypsin deficiency | Misfolded protein retained in hepatocyte ER | PAS-positive diastase-resistant globules；panacinar emphysema |
| Alcohol-related liver disease | Acetaldehyde、ROS、redox shift | Zone-3 steatosis、ballooning、Mallory–Denk bodies、neutrophils |
- Wilson 的 serum copper 可高可低，診斷需整合 ceruloplasmin、24-hour urine copper、hepatic copper 與臨床
- Hereditary hemochromatosis 的鐵先偏 hepatocytes；transfusional secondary overload 較偏 reticuloendothelial cells
- Alcoholic hepatitis 經典 AST 高於 ALT，嚴重慢性病可形成 micronodular cirrhosis
- Microvesicular steatosis 提示 mitochondrial injury，可見於 Reye syndrome、acute fatty liver of pregnancy、valproate toxicity
HIGH-YIELD NOTE
Wilson 是 ATP7B，不是 ATP8A；α₁-antitrypsin 肝內 globules 為 PAS-positive、diastase-resistant。
病毒性與自體免疫性肝炎
病毒種類決定傳染與慢性化風險；組織則以 lobular injury、portal inflammation、interface activity 與 fibrosis 分別描述。
逐頁來源pp. 5–7pp. 13–15
| 病原／疾病 | 慢性化 | 關鍵線索 |
|---|---|---|
| HAV | 不慢性化 | Fecal–oral；anti-HAV IgM 表急性感染 |
| HBV | 成人較低、周產期很高 | HBsAg ground-glass hepatocytes；HBV DNA/HBeAg 表複製 |
| HCV | 高 | Portal lymphoid aggregates、steatosis；可伴 cryoglobulinemia |
| HDV | 需 HBV helper | Superinfection 通常較 coinfection 嚴重 |
| HEV | 多為急性 | Waterborne；pregnancy 可有嚴重 fulminant course |
| Autoimmune hepatitis | 可進展 | 女性、IgG 高、plasma-cell-rich interface hepatitis |
- HBV 是不完整 circular dsDNA virus，經 reverse transcription 複製；只有 anti-HBs 是保護性表面抗體
- HCV 的高度變異與慢性持續感染是核心，慢性發炎可進展為 cirrhosis 與 HCC
- Fulminant hepatitis 在八週內出現大範圍壞死與 hepatic encephalopathy
- Chronic hepatitis grading 評估 necroinflammatory activity，staging 評估 fibrosis progression
HIGH-YIELD NOTE
HAV 不形成 carrier；HBV 是 A–E 中唯一 DNA virus；HDV 必須有 HBV surface antigen 才能組裝。
PBC、PSC、肝膿瘍與血管循環障礙
膽管破壞的分布、抗體與臨床背景能區分 PBC 與 PSC；血流流入或流出阻塞則塑造不同區域的肝損傷。
逐頁來源pp. 7–9pp. 15–20
| 疾病 | 背景 | 形態 |
|---|---|---|
| Primary biliary cholangitis | 中年女性、AMA、IgM | Granulomatous destruction of small intrahepatic ducts |
| Primary sclerosing cholangitis | 男性、UC、p-ANCA association | Intra/extrahepatic beading、periductal onion-skin fibrosis |
| Budd–Chiari syndrome | PV、PNH、pregnancy、tumor 等 thrombosis risk | Hepatic-vein outflow obstruction、centrilobular congestion/necrosis |
| Passive congestion | Right-heart failure | Nutmeg liver、central-central bridging fibrosis |
- Pyogenic liver abscess 可經 biliary tract、portal circulation、arterial seeding 或直接擴散；amebic abscess 可呈 anchovy-paste material
- Schistosomiasis 可造成 portal-based pipe-stem fibrosis 與 portal hypertension
- Portal hypertension 可分 prehepatic、intrahepatic、posthepatic，造成 varices、splenomegaly、ascites 與 portosystemic collaterals
- PBC 現行名稱為 primary biliary cholangitis；舊稱 primary biliary cirrhosis 保留作搜尋別名
HIGH-YIELD NOTE
AMA＋中年女性＋小膽管肉芽腫破壞想 PBC；UC＋beading＋onion-skin fibrosis 想 PSC。
肝結節、肝細胞癌與膽管癌
肝腫塊判讀先分非腫瘤性增生、良性腫瘤、原發惡性與轉移性病灶，再整合背景肝與血管／膽汁特徵。
逐頁來源pp. 8–9pp. 20–23
| 病灶 | 典型背景／形態 | 重點 |
|---|---|---|
| Focal nodular hyperplasia | 年輕女性、central stellate scar、ductular reaction | Vascular malformation-related；幾乎無惡性化 |
| Hepatocellular adenoma | OCP/anabolic exposure、無 portal tracts | Subtype-specific risk；可出血或惡性化 |
| Hepatocellular carcinoma | 常見 cirrhosis/HBV/HCV；trabecular/pseudoglandular | Arterialized、bile production、vascular invasion、AFP 可升 |
| Fibrolamellar carcinoma | 年輕人、無 cirrhosis、lamellar fibrosis | DNAJB1::PRKACA；AFP 常不升 |
| Intrahepatic cholangiocarcinoma | Malignant glands＋desmoplastic stroma | PSC/flukes/duct disease；無 hepatocellular bile |
| Metastatic carcinoma | 常多結節、有中央壞死 | 整體而言為肝臟最常見惡性腫瘤 |
- HCC risk 包括 chronic HBV/HCV、cirrhosis、hemochromatosis、aflatoxin 與部分 metabolic liver disease
- Hepatoblastoma 多見幼兒，常有 AFP 顯著升高，與 Beckwith–Wiedemann/FAP 等背景相關
- Hepatic adenoma 的 HNF1A-inactivated、inflammatory、β-catenin-activated 等 subtype 具有不同影像與風險
- 肝內 mucin-producing adenocarcinoma 應積極排除 metastasis，尤其 colorectal primary
HIGH-YIELD NOTE
肝臟最常見惡性腫瘤是轉移癌；原發性肝癌中則以 hepatocellular carcinoma 最常見。
膽結石、膽囊炎與膽道腫瘤
結石成分連結形成機轉與危險因子；膽道腫瘤則常以阻塞性黃疸與慢性發炎背景出現。
逐頁來源p. 10pp. 23–24
| 病變 | 核心特徵 | 高頻線索 |
|---|---|---|
| Cholesterol stone | Cholesterol supersaturation、nucleation、hypomotility | 肥胖、女性、年齡、生育、ileal disease/TPN |
| Black pigment stone | Sterile gallbladder、calcium bilirubinate polymers | Chronic hemolysis、cirrhosis |
| Brown pigment stone | Infected ducts、β-glucuronidase | Biliary stasis/infection |
| Chronic cholecystitis | Fibrosis、Rokitansky–Aschoff sinuses | 多合併 stones；porcelain gallbladder |
| Extrahepatic cholangiocarcinoma | Desmoplastic adenocarcinoma、obstruction | PSC、flukes、choledochal cyst；hilar Klatskin tumor |
| Gallbladder carcinoma | 多為 adenocarcinoma | Chronic stones/inflammation、女性、晚期侵犯 liver |
- Acute calculous cholecystitis 多由 cystic-duct obstruction；acalculous type 見於重症、創傷、燒傷、sepsis 或 TPN
- Charcot triad 為 fever、jaundice、right-upper-quadrant pain，提示 ascending cholangitis
- Progressive painless jaundice、dark urine 與 pale stools 應考慮 malignant extrahepatic obstruction
- 左右 hepatic ducts 匯合處的 perihilar cholangiocarcinoma 稱 Klatskin tumor
HIGH-YIELD NOTE
慢性溶血偏 black pigment stones；感染與膽道停滯偏 brown pigment stones；大型單顆常為 cholesterol stone。
胰臟炎、囊性病變與胰管腺癌
胰臟炎源自胰酵素不當活化與自體消化；囊性病變與 PanIN 則形成辨認胰臟腫瘤路徑的核心。
逐頁來源pp. 10–11pp. 24–27
| 疾病 | 形態／分子 | 臨床提示 |
|---|---|---|
| Acute pancreatitis | Fat necrosis、proteolysis、hemorrhage | Gallstones、alcohol、hypertriglyceridemia；lipase 上升 |
| Chronic pancreatitis | Fibrosis、acinar loss、relative islet sparing | Alcohol/obstruction/genetic；calcification、steatorrhea、diabetes |
| Pseudocyst | Fibrogranulation wall、無 epithelial lining | Pancreatitis 後數週；可出血、感染、破裂 |
| Mucinous cystic neoplasm | Ovarian-type stroma、通常不通 duct | 多為女性、body/tail；可進展 carcinoma |
| IPMN | Duct-connected papillary mucinous neoplasm | Head/main or branch duct；KRAS/GNAS |
| Pancreatic ductal adenocarcinoma | Infiltrative glands＋desmoplasia | KRAS、CDKN2A、TP53、SMAD4；head lesion 早期 jaundice |
- Hereditary pancreatitis 可涉及 PRSS1；SPINK1、CFTR、CASR 等亦影響 susceptibility
- Serous cystic neoplasm 常與 VHL pathway 相關且多為良性；solid pseudopapillary neoplasm 偏年輕女性與 CTNNB1/β-catenin
- PanIN progression 常早期出現 telomere shortening/KRAS，後續累積 CDKN2A、TP53、SMAD4 等事件
- Pancreatic cancer 可造成 Trousseau migratory thrombophlebitis 與 marantic/nonbacterial thrombotic endocarditis
- CA19-9 可用於追蹤已知疾病，但不適合作為一般人口單獨篩檢或確診工具
HIGH-YIELD NOTE
Pancreatic pseudocyst 沒有 epithelial lining；胰頭 ductal adenocarcinoma 常因阻塞 common bile duct 而較早出現黃疸。
Practice after the lecture
章末考題
先作答，再展開答案與解析。題目依上方講義整理，內容仍屬 in_review。
0 / 15已作答
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答案 A｜Bridging fibrosis、regenerative nodules、diffuse architectural distortion
Cirrhosis 是瀰漫性疾病，需有橋狀纖維化、再生結節與整體肝架構扭曲；單有 fibrosis 或 steatosis 不足。
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答案 A｜Activated hepatic stellate cells
Space of Disse 內的 stellate/Ito cells 受 cytokines 活化後轉為 myofibroblast-like cells，是肝纖維化的重要 collagen 來源。
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答案 A｜Dubin–Johnson syndrome
Dubin–Johnson syndrome 因 MRP2-mediated canalicular export defect 造成 conjugated hyperbilirubinemia，肝細胞累積深色色素。
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答案 A｜Biliary atresia
Biliary atresia 的肝門區可見明顯膽小管增生、膽汁栓與纖維化；需及早與 neonatal hepatitis 區分並處置。
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答案 A｜ATP7B 與 biliary copper excretion failure
ATP7B dysfunction 使銅無法正常併入 ceruloplasmin 並經膽汁排出，造成肝、腦、角膜等銅沉積。
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答案 A｜PAS positive and diastase resistant
錯誤折疊 α₁-antitrypsin 滯留於 hepatocyte ER，形成 PAS-positive、diastase-resistant cytoplasmic globules。
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答案 A｜HBV
HBV 是部分雙股環狀 DNA virus，並透過 reverse transcriptase 複製；HAV、HCV、HDV、HEV 均為 RNA viruses。
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答案 A｜較高的 severe hepatitis 與 chronicity risk
HDV 需 HBsAg 作為 envelope；已存在慢性 HBV 時發生 superinfection，通常比急性 coinfection 更嚴重且更易慢性化。
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答案 A｜Primary biliary cholangitis
PBC 是 small intrahepatic bile duct 的 autoimmune destruction，典型病人為中年女性，AMA/IgM 升高。
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答案 A｜Primary sclerosing cholangitis
PSC 常見於男性 IBD/UC 病人，侵犯肝內外膽管並形成 segmental strictures、beading 與 periductal onion-skin fibrosis。
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答案 A｜Metastatic carcinoma
肝臟接受門脈與動脈雙重血流，是常見 metastasis site；轉移性癌症總數遠超過原發性肝癌。
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答案 A｜Fibrolamellar carcinoma
Fibrolamellar carcinoma 常見於年輕人、背景肝無 cirrhosis，具有 oncocytic cells 與 lamellar fibrosis，常見 DNAJB1::PRKACA fusion。
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答案 A｜Black pigment stone
Chronic hemolysis 增加 bilirubin turnover，促進 sterile gallbladder 內 black calcium bilirubinate pigment stones。
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答案 A｜Pseudocyst lacks epithelial lining
Pseudocyst 是 pancreatitis 或 trauma 後被 fibrous/granulation tissue 包圍的液體集合，沒有真正 epithelial lining。
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答案 A｜Obstructive jaundice
胰頭腫瘤可較早壓迫 common bile duct，造成 painless progressive obstructive jaundice、dark urine 與 pale stools。